Vročinske malformacije bronhopulmonalnega sistema

Klinično diagnosticirane malformacije bronhopulmonalnega sistema so odkrili pri 10% bolnikov s kroničnimi boleznimi pljuč.

Staranje, aplazija, hipoplazija pljuč. Klinično je za te deformacije značilna deformacija prsnega koša - okluzija ali izravnava na strani defektov. Utrujen zvok na tem območju se skrajša, dihalni hrup je ali odsoten ali močno oslabljen. Srce se premika proti nerazvitim pljučem.

Tipični rentgenski znaki - zmanjšanje obsega prsnega koša na strani vice, obsežen izpad električne energije na območju, prolabatsiya zdravo pljuča prek sprednjega mediastinuma v drugi polovici prsnega koša. Bronhografska slika vam omogoča, da presodite stopnjo nerazvitosti pljuč.

Policistična bolezen pljuč (cistična hipoplazija) je ena najpogostejših napak. Okužena policistična pljučna bolezen ima precej živahno klinično sliko. Bolniki skrbijo za kašljanje z ločevanjem velikih količin sputuma, pogosto hemoptizo. Nad pljuči so slišali rattling mokre rale ("boben roll"), v prisotnosti velikih votlin - amforično dihanje. Obstaja ustna crepitation. Bolniki zaostajajo pri fizičnem razvoju, imajo znake kronične hipoksije.

Na radiografijah prsnega koša so prikazane celične formacije, bronhogrami ali CT skeni - zaobljene votline.

Vročinski lobarski emfizem. Tako obstaja v obratni hipoplazija ali odsotnost obolelo hrustanca bronhijev razmerju, ki povzroča zakasnitve v zraku, ki mu sledi s povečanjem izdiha tlaka in pljučni parenhim preseglo prizadeta klina. Glavna klinična manifestacija je dihalna odpoved, katere resnost je odvisna od stopnje otekanja (hiperinflacije) režnja.

Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhnov sindrom) je izrazito povečanje sapnika in glavnih bronhijev, ki povzročajo kronično okužbo dihal. Značilen je z glasnim vibracijskim specifičnim kašljem, ki spominja na bleščeče koze, hripavost glasu, obilno gnojilo, mogoče hemoptizo. Obstajajo značilni bronhoskopski znaki. V rentgenski raziskavi otrok s to pomanjkljivostjo je premer sapnika enak ali večji od premera telesa prsnega vretenca. Značilna lastnost je oblika krivulje prisilnega izhlapevanja pri proučevanju funkcije zunanjega dihanja: krivulja z zlomom ali tipičnim zarezom.

Tracheobronchomalacia je prirojena malformacija, povezana z večjo mehkostjo hrustancev sapnika in velikih bronhijev. Sindrom kaže stenoza na sapnik in glavni bronhiji: stridor, "žaganje" dihanje, lajal kašelj, astmatične napade, ne obrezovanje spazmolitiki.

Majhna stopnja traheobronkomalacije v zgodnjem otroštvu se kaže s stigmoidno dihanjem, ki opozarja na obstruktivni bronhitis, katerega pogostost se v drugem letu življenja zmanjša.

Williams-Campbellov sindrom - primanjkljaj krvnih obročev v bronhialni steni, ki se začne s III-IV in do VI-VIII reda. Bolezen se pojavi počasi progresivno pnevmosklerozo, emfizem pljuč, bronhiolitis, včasih z bronchiolesom obliteration. Bolni otroci zaostajajo v fizičnem razvoju, imajo sodček v prsih, znake kronične hipoksije. Radiografsko raztegnjeni bronhi izgledajo kot votline, včasih s tekočino. Diagnozo potrjujejo bronhoskopija in bronhografija

[1], [2]