Prirojene malformacije bronhopulmonalnega sistema

Klinično diagnosticirane malformacije bronhopulmonalnega sistema so odkrite pri 10 % bolnikov s kroničnimi pljučnimi boleznimi.

Ageneza, aplazija, hipoplazija pljuč. Klinično so te okvare značilne po deformaciji prsnega koša - depresiji ali sploščenosti na strani okvare. Tolkalni zvok na tem področju je skrajšan, dihalni zvoki so odsotni ali močno oslabljeni. Srce je premaknjeno proti nerazvitim pljučem.

Tipični radiografski znaki so zmanjšanje volumna prsnega koša na strani okvare, intenzivno potemnenje na tem področju, prolaps zdravega pljuča skozi sprednji mediastinum v drugo polovico prsnega koša. Bronhografska slika nam omogoča presojo stopnje nerazvitosti pljuč.

Policistična pljučna bolezen (cistična hipoplazija) je ena najpogostejših okvar. Okužena policistična pljučna bolezen ima precej živo klinično sliko. Bolnike moti kašelj z izločanjem velike količine sputuma, pogosto hemoptiza. Nad pljuči se slišijo vlažni hripi ("bobnanje"), v prisotnosti velikih votlin - amforično dihanje. Opažena je krepitacija v ustih. Bolniki zaostajajo v telesnem razvoju, imajo znake kronične hipoksije.

Rentgenski posnetki prsnega koša razkrivajo celične formacije, bronhogrami ali računalniška tomografija pa okrogle votline.

Prirojeni lobarni emfizem. Za to okvaro je značilna nerazvitost ali odsotnost bronhialnega hrustanca v prizadetem režnju, kar povzroči zadrževanje zraka med izdihom, čemur sledi povečanje intrapulmonalnega tlaka in prekomerno raztezanje parenhima v prizadetem režnju. Glavna klinična manifestacija je respiratorna odpoved, katere resnost je odvisna od stopnje otekanja (hiperinflacije) režnja.

Traheobronhomegalija (Mounier-Kuhnov sindrom) je izrazita razširitev sapnika in glavnih bronhijev, ki vodi v kronično okužbo dihal. Med značilne značilnosti spadajo glasen, vibrirajoč kašelj specifičnega tona, ki spominja na blejanje koze, hripavost, obilno gnojno sputum in morebitna hemoptiza. Prisotni so značilni bronhoskopski znaki. Rentgenski pregled otrok s to okvaro razkrije premer sapnika, ki je enak ali večji od premera prsnih vretenc. Značilna značilnost je oblika krivulje prisilnega izdiha med preučevanjem funkcije zunanjega dihanja: krivulja z zlomom ali tipična zareza.

Traheobronhomalacija je prirojena napaka, povezana s povečano mehkostjo hrustanca sapnika in velikih bronhijev. Kaže se kot sindrom stenoze sapnika in glavnih bronhijev: stridor, "žaganje" dihanja, lajajoč kašelj, napadi zadušitve, ki jih spazmolitiki ne lajšajo.

Nizka stopnja traheobronhomalacije v zgodnjem otroštvu se kaže s smrdljivim dihanjem, ponavljajočim se obstruktivnim bronhitisom, katerega pogostost se v drugem letu življenja zmanjša.

Williams-Campbellov sindrom je pomanjkanje hrustančnih obročev v bronhialni steni, začenši od III-IV in vse do VI-VIII reda. Bolezen se kaže kot počasi napredujoča pnevmoskleroza, pljučni emfizem, bronhiolitis, včasih z obliteracijo bronhiolov. Bolni otroci zaostajajo v telesnem razvoju, imajo prsni koš v obliki soda, znake kronične hipoksije. Rentgensko so raztegnjeni bronhiji videti kot votline, včasih z gladino tekočine. Diagnozo potrdimo z bronhoskopijo in bronhografijo.

[ 1 ], [ 2 ]