Jetrni impetigo herpetiformis Hebra

Impetigo herpetiformis (sin. Hebrov impetigo herpetiformis) je bolezen s hudim potekom in možnim smrtnim izidom. Običajno se razvije v drugi polovici nosečnosti, občasno pa se podobne spremembe pojavijo tudi pri moških.

Bolezen je prvič opisal Hebra leta 1872. Herpetiformni impetigo je zelo redek. Prizadene predvsem nosečnice, včasih pa za to boleznijo zbolijo tudi nenoseče ženske, moški in otroci.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki Impetigo Herpetiformis Hebra

Ni enotnega stališča o izvoru bolezni. Bolniki s herpetiformnim dermatitisom imajo pogosto disfunkcijo endokrinih žlez (obščitničnih in genitalnih). To dokazuje dejstvo, da se bolezen najpogosteje pojavlja med nosečnostjo ali v poporodnem obdobju.

Obstaja nalezljiva teorija, saj je vsebina pustul v nekaterih primerih sterilna, v drugih pa vsebuje stafilokoke ali streptokoke.

Histopatologija Hebrinega impetigo herpetiformisa

V najvišjih delih Malpighijeve mreže se nahaja pustula, ki nastane kot posledica prodiranja nevtrofilcev sem, kar povzroči uničenje protoplazme in jeder epitelijskih celic. Preostale celične stene tvorijo gobasto mrežo z nevtrofilci v njej - tako imenovano Kagoijev spongiformni pustulo, ki je hipertrofična oblika Munrojevega mikroabscesa. Infiltrat tako v dermisu kot v epidermisu vsebuje veliko eozinofilov.

Patomorfologijo Hebrinega impetigo herpetiformisa zaznamuje prisotnost Kogoyevih spongiformnih pustul v zgornjih delih povrhnjice. Velike pustule se včasih nahajajo ena pod drugo. Vsebina pustul so nevtrofilni granulociti, včasih s primesjo mononuklearnih elementov ali eozinofilnih granulocitov. V dermisu so prisotni izrazit edem, vazodilatacija in vnetni perivaskularni infiltrati limfohistiocitne narave ali s primesjo nevtrofilnih in eozinofilnih granulocitov, tkivnih bazofilov.

Histogeneza impetigo herpetiformis Hebra

Po svojem poteku in prognozi je herpetiformni impetigo zelo podoben, če ne celo enak primarni pustularni obliki generalizirane pustularne psoriaze. Hkrati ga nekateri avtorji smatrajo za pustulozno varianto navadne psoriaze ali samostojno nozološko entiteto. Velik pomen pri razvoju bolezni imajo hormonske motnje (spolni hormoni, obščitnični hormoni), hipokalcemija, hemolitični streptokok in imunske motnje. Navedena je vloga materine in fetalne nezdružljivosti glede na sistem HLA. Glede na imunomorfološke značilnosti je herpetiformni impetigo podoben buloznemu pemfigoidu: v bazalni membrani epidermisa se nahajajo depoziti IgG, IgA in komponente komplementa C3, ki kroži protitelesa proti bazalni membrani epidermisa.

Simptomi Impetigo Herpetiformis Hebra

Majhni združeni pustularni izbruhi so lokalizirani predvsem na trupu in v kožnih gubah na hiperemičnem edematoznem ozadju. Zaradi širjenja vzdolž oboda lahko lezije zasedejo velike površine kože. Ko se pustule posušijo, se pojavi luščenje v obliki ovratnika, obrnjenega proti središču elementa. Po odpravi procesa na mestu elementov pogosto ostane hiperpigmentacija kože. Izpuščaj spremlja izrazito poslabšanje splošnega stanja bolnika (izguba apetita, glavobol, vročina z mrzlico, artralgija itd.).

Na vnetnem edematoznem ozadju se pojavijo herpetiformne miliarne ali majhne pustule, ki se delno združijo med seboj. Elementi, ki se centrifugalno širijo, tvorijo obročaste lezije. V tem primeru se lahko oblikujejo figure tipa šarenice, tj. obroči v obročih. Pustule vsebujejo zelenkasto rumen gnoj, po izlitju katerega so lezije prekrite z umazano rjavimi skorjami. Srbenja ni. Proces ne pušča trajnih sledi, prav tako ni izrazite pigmentacije. Patološki proces je pogosto lokaliziran v predelu dimelj, v predelu popka, na notranji strani stegen, pod pazduhami, v mlečnih žlezah, nato pa lahko postopoma zajame celotno ali skoraj celotno površino kože. Pogosto so prizadete sluznice ustne votline, včasih - sluznica grla, požiralnika, veznice. Bolezen spremljajo hudi splošni simptomi: dolgotrajna ali občasna septična vročica, glavobol, mrzlica, bruhanje, driska, bolečine v sklepih itd. Bolezen se pogosto ponavlja. V krvi ni opaziti eozinofilije, vendar se opazi povečanje ESR.

Diferencialna diagnoza

Bolezen je treba razlikovati od gestacijskega herpesa, pustularne psoriaze, subkornealnega dermatitisa in Gallopeaujevega akrodermatitisa.

Zdravljenje herpetiformnega impetiga Hebra

Priporočljivi so glukokortikosteroidi v kombinaciji z antibiotiki, kalcijevimi pripravki in vitaminom D. Lokalno se uporabljajo anilinska barvila in steroidna mazila. Bolniki pogosto potrebujejo oživljanje.