Hipoplazija ledvice

Hipoplazija ledvice je prirojena anatomska patologija, ko je organ histološko normalen, vendar je njegova velikost daleč od norme. Poleg nenormalnih dimenzij se zmanjša ledvica ne razlikuje od zdravega organa in celo lahko deluje v svoji majhni velikosti.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Po podatkih o avtopsiji se ledvična hipoplazija pojavi v 0,09-0,16% primerov.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Vzroki hipoplazija ledvic

Vzrok hipoplazije ledvic je nezadostna masa metanefrogične blasteme z normalnim rastom in učinkom pretoka metabrikov. Zato imajo vsi nefrone normalno strukturo in funkcionalno dobro delovanje, vendar je njihovo skupno število manj kot normalno za 50%. V bistvu je to miniaturna norma. Kontralateralna ledvica ima več nefronov. Zato povzetek funkcije običajno ne trpi.

Menijo, da je hipoplazija ledvic, tako kot katera koli druga hipoplazija, predpogoj intrauterinega razvoja. Kršitev intrauterinih organskih organov je tesno povezana z zunanjimi in notranjimi dejavniki, ki vplivajo na organizem nosečnice. Ledvična hipoplazija, ki povzroča največkrat ležijo v zaostajanja metanefrogennoy blastema predstavlja najmanjše enote specifičnih blastemnyh celice so lahko dedne bolezni. Če je motnja krvnega obtoka blastemskih vozlov motena, ne morejo aktivirati nastajanja glomerulusa in ledvičnih tubulov, organ ne more razviti in pridobiti normalne razsežnosti. Hipoplazijo ledvic so lahko posledica naslednjih razlogov:

• Primarna nerazvitost (hipogeneza), povezana z genetsko nagnjenostjo.
• Pielonefritis, ki se razvije v maternici ali v starosti do enega leta.
• Sekundarni vnetni proces pri hipoplastičnih ledvicah, ki so ranljivi v smislu vnetja intersticijskih tkiv.
• Intrauterinska tromboza ledvenih ven, ki vodi v nerazvitost organa.
• Pitje, nezadostna količina amnijske tekočine.
• Anomalije položaja ploda.
• Nalezljiva bolezen matere - gripe, rdečke, toksoplazmoze.

Nekateri avtorji, ki so strokovnjaki nefropatologiyam menijo, da je večina vzrokov ledvične hipoplazije intrauterini protivnetno in izzove skrite nepravilnosti v začetke glomerulov in ledvičnih medenice.

Tudi hipoplazijo lahko sprožijo zunanji dejavniki, ki vplivajo na zdravstveni status nosečnice, vključujejo pa naslednje razloge: 

• Ionizirajoče obsevanje.
• Poškodbe, vključno z odrgninami v trebuhu.
• Zunanja hipertermija - dolgotrajno bivanje ženske pod žarki žgočega sonca, v nenormalno vročih pogojih.
• Zloraba alkohola, kronični alkoholizem.
• Kajenje.

[11], [12], [13], [14]

Patogeneza

Na patanatomskem delu ima hipoplastična ledvica kortikalne, možganske plasti in ozko tankozidno arterijo, značilno za ledvično tkivo.

Skoraj polovica otrok z diagnozo ledvic hipoplazije tudi druge nepravilnosti - podvojitev solitarne ledvice (enojno, relativno zdrav), inverzija (exstrophy) mehurju, nenormalno lokacijo sečnice (hypospadias), zožitev ledvičnih arterij, kriptorhizem.

[15], [16], [17], [18]

Simptomi hipoplazija ledvic

Če je patologija enostranska, in samotna (edina relativno zdrava) ledvica deluje normalno, se simptomi hipoplazije v življenju ne manifestirajo. Če samotna ledvica ni v celoti spopadla s podvojeno funkcijo, se hipoplastični organ lahko vname, pielonefritis se razvije s tipično klinično sliko, značilno za to bolezen. Pogosto vzrok vztrajne arterijske hipertenzije pri otroku je ravno hipoplazija ledvic. Kronična hipertenzija nefropaticheskaya pogosto zahteva, da se odstrani hipoplastična ledvic kot renina odvisne obliko bolezni ni predmet farmakološkega ohranjevanje in pridobi maligni značaja.

Patologija nerazvitosti organa se lahko manifestira in je izrazitejša v kliničnem smislu:

• Izrecen zaostanek otroka v telesnem in duševnem razvoju.
• Bleda koža, oteklina obraza in okončin.
• Kronična driska.
• Subfebrilna temperatura.
• Večkratni znaki, podobni simptomih rahitisa - mehčanje kostnega tkiva, značilne štrleče čelne in parietalne gomile lobanje, ravno zaobljen, ukrivljenost nog, napihnjenost, plešavost.
• Kronična ledvična odpoved.
• Arterijska hipertenzija.
• Možna je stalna navzea, bruhanje.

Dvostranska hipoplazija ima neugodno prognozo za otroke prvega leta življenja, ker oba organa ne moreta delovati in niso podvržena presaditvi.

Enostranska hipoplazija ledvic se redko manifestira kot specifična simptomatologija in se naključno odkrije pri kliničnem pregledu ali celovitem pregledu za povsem drugo bolezen.

Hipoplazija ledvic pri novorojenčkih

Na žalost, vse pogosteje so se v zadnjem času srečali z vročinskimi anomalijami pri nastanku urogenitalnih organov. Hipoplazija ledvic pri novorojenčkih znaša skoraj 30% vseh ugotovljenih prirojenih malformacij ploda. Dvostranska hipoplazija ledvic pri dojenčkih je odkrita v prvih dneh ali mesecih življenja po porodu, ker nobena od ledvic ne more normalno delovati. Klinični znaki splošne ledvične hipoplazije so naslednji: 

• Lag v razvoju, možna odsotnost prirojenih refleksov (refleks podpor, zaščitni refleks, Galantov refleks, drugi).
• Nepravilno bruhanje.
• Driska.
• Subfebrilna telesna temperatura.
• Izrecni znaki rahitisa.
• Preobčutljivost zaradi zastrupitve izdelkov lastnega metabolizma.

Za izraženo dvostransko hipoplazijo ledvic pri novorojenčkih je značilen hiter razvoj ledvične odpovedi, ki pogosto povzroči smrt otroka v prvih dneh po porodu. Če hipoplazija prizadene od enega do treh segmentov organa, je lahko otrok sposoben preživetja, vendar razvija vztrajno hipertenzijo.

Za enostransko hipoplazijo je značilna nizka koncentracija sposobnosti pristojnega organa, vendar pa se pri izvajanju biokemičnih analiz krvne vrednosti nahajajo v normalnem obsegu. Arterijska hipertenzija se lahko razvije v poznejši starosti, običajno v obdobju pubertete.

Hipoplazija ledvic pri novorojenčkih je prirojena anomalija zaradi zunanjih ali notranjih učinkov na plod. Zato bodoče matere, nosečnice ne potrebujejo samo teh informacij, temveč storijo tudi vse, kar je mogoče, da se nevtralizirajo škodljivi dejavniki, ki vplivajo na plod.

[19], [20], [21]

Hipoplazija ledvice pri otroku

Hipoplazija ledvice pri otroku, starejšem od enega leta ali več, se morda ne pojavi dlje časa in se med pregledom ugotovi pri akutni obliki pielonefritisa ali vztrajno zvišanem krvnem tlaku. Prav tako je osnova za celovit nefrološki pregled lahko dolga piurija (gnoj v urinu) ali hematurija (kri v urinu). Starše je treba opozoriti na naslednje manifestacije, ki morda kažejo na patološko stanje ledvičnih otrok: 

• Dysuria - zadrževanje urina, polurija (obilno uriniranje) ali pogosto uriniranje z majhnimi deli urina.
• Boleče uriniranje.
• Enureza.
• Konvulzivni sindrom.
• Sprememba barve in strukture urina.
• Pritožbe bolečine v spodnjem delu trebuha ali bolečine v spodnjem delu hrbta.
• Oteklost obraza in ekstremitet (pastoznost).
• Periodično zvišanje krvnega tlaka.
• Trajna žeja.
• Lag v fizičnem razvoju, šibkost.

Hipoplazijo ledvice pri otroku lahko klinično kažejo naslednji simptomi: 

• Suha koža.
• Bleda, zemeljska barva kože.
• Oteklina obraza v predorbitalni coni (okrog oči).
• Pogosti napuh je okončina, prtljažnik.
• Obstojna hipertenzija in glavobol.
• Patološki generaliziran edem - anasarca (edem medmiškularnega tkiva in celuloze), značilen za nefrotični sindrom.
• Piura, gematuria.
• Pri dečkih - kriptorhidizem (neznani testis v mošnjici).

Ledvic hipoplaziji otroka daje podroben opis Švedski urolog ASK-Upmark tako segmentih prirojene jeter patologije, v katerem hipoplastična področja parenhima organa v povezavi z hipoplaziji ledvičnih arterij vej. Po mnenju švedskega zdravnika kot patologijo pogosto "začne" klinične znake v starosti od 4 do 12 let v obliki hipertenzijo, ki so vidne na preučevanje sprememb v žilah oko dneva, nepopustljivi žeja (polidipsija).

Prirojeno anomalijo najpogosteje določimo med zdravniškimi pregledi glede namestitve otroka v vrtec ali šolo, redkeje pri preučevanju obstoječih bolezni, ki niso povezane z ledvicami.

Obrazci

V nefrološki praksi je hipoplazija ledvic razdeljena na tri vrste: 

1. Hipoplazija ledvice je preprosta, kadar v abnormalnem organu odkrije nezadostno število nefronov in kaliksov.
2. Hipoplazija v kombinaciji z oligonefronijo (dvostranska hipoplazija z majhnim številom nefronov, glomerulom in povečanim vezivnim tkivom, razširjenimi tubulami).
3. Hipoplazija ledvice s displazijo (malformacije ledvičnega tkiva - embrionalni glomeruli z neformiranim mezenhimskim tkivom, pogosto s conami hrustančnega tkiva).

Hipoplazija na desni ledvici

Hipoplazija prave ledvice se praktično nikakor ne razlikuje od hipoplazije leve ledvice, vsaj v kliničnem smislu ali v funkcionalni anomaliji, ni mogoče razlikovati. Hipoplazijo na desni ledvici lahko diagnosticiramo tako naključno kot tudi v intrauterini fetalni razvoj ali med primarnim pregledom novorojenčka.

Diferenciacija hipoplastičnega organa je težka, saj je hipoplazija na ehografiji zelo podobna drugi patologiji - gubanemu organu, displaziji, ki je ločena bolezen. Nezadostna količina ledvenih glomerul in čilija je edina razlika med nenormalnimi ledvicami in zdravim, ohranjajo strukturo in funkcionalne sposobnosti nerazvitega organa. Pomanjkanje hipoplastične ledvice nadomesti solitarna, to je ledvica, ki ostane sorazmerno zdrava. Hipoplazija na desni ledvici kaže na hipertrofijo levega ledvic, ki se povečuje, poskuša opravljati dodatno delo. Anatomsko desno ledvico naj bo nekoliko nižje od leve, ker se dotika precej velikega desnega obroča - jeter. Opažamo, da se pri ženskah najpogosteje pojavijo hipoplazija pravega ledvica, kar je najverjetneje posledica anatomskih značilnosti strukture ženskega telesa. Hipoplazija prave ledvice praviloma ne zahteva posebne terapije, če je normalno kompenzacijsko delo leve ledvic. Če ni fizioloških nenormalnosti, razen hipoplazije, ni okužbe sečnega sistema, ni nefropatije, ni refluksa urinov (metanje urina), zdravljenje ni potrebno. Seveda, če je odkrita hipoplazija prave ledvice, je treba levo zaščititi, da bi preprečili njeno bolezen, kar lahko privede do poslabšanih zapletov.

Redni dispanzerja pregledi, skladnost z nežnim dieto brez soli, nekaj omejitev telesne aktivnosti, preprečevanje hipotermija, virusov in okužb - obilo aktivnosti za kakovost življenja z ene same delujoče ledvice. Če v akutni obliki nastane huda bolezen, ki jo spremlja nefropotoza edinega organa, hipertenzija ali pielonefritis, je možna nefrektomija.

[22], [23]

Hipoplazija leve ledvice

Anatomsko je, da mora biti leva ledvica tik nad desno, tako da se lahko hipoplazija leve ledvice v kliničnem smislu zdi bolj simptomatična.

Kot znaki, ki kažejo na nerazvitost leve ledvice, se v spodnjem delu hrbtenice lahko pojavijo bolecine. Poleg občasne bolečine drugih znakov, hipoplazija levega ledvica praviloma ne kaže. Včasih lahko oseba, ki živi življenje s hipoplastična levo ledvico, niti ne zaveda, še posebej, če je prava ledvic v celoti zagotavlja homeostaze, čeprav hipertrofiranem zaradi pomočnikov (substitutionary) funkcije. Treba je opozoriti, da odsotnost bolezenskih simptomov v nerazvitost telesa ne zagotavlja varnosti v prihodnosti: okužbe, podhladitve, lahko travma sproži pielonefritis, nastanek odporne hipertenzije in znatno zmanjšanje aktivnosti tekočih zavarovanje proti ledvic. Menijo, da je hipoplazija levega ledvica najpogosteje opredeljena kot prirojena patologija pri moških, čeprav ni natančnih statističnih podatkov, ki jih je potrdila mednarodna medicinska skupnost.

Opozoriti je treba, da hipoplazija levega ledvica in nerazvitost desne ledvice niso bili v celoti raziskani, zato še vedno obstajajo nesoglasja glede standardne terapije za to anatomsko patologijo. Hipoplazija leve ledvic, pod normalnim pravilnim delovanjem, ne zahteva zdravljenja. Bolnik potrebuje le redne preglede, zato je potrebno redno dajati kri in urina za laboratorijske preiskave in opraviti ultrazvočni pregled.

Diagnostika hipoplazija ledvic

Sedaj zadostuje opraviti MRI ali MSCT, če je potrebno - v kombinaciji z dinamično nefrosciginigrafijo. Klinično je s to pomanjkljivostjo kontralateralne ledvice zelo pomembno, saj lahko njena bolezen ali travma povzroči odpoved ledvic.

Displastičnega ledvic ali ledvične hipoplazija drži označena z znižanjem telesa v splošnem nerazvitosti svoji strukturi, lahko takšne plovil in nepravilnosti dvostranske. Vzrok displazije ledvic je nezadostna indukcija metabolne poti toka do diferenciacije metanefrogene blastme po njihovem fuziji. Klinično se najpogosteje ta okvara ledvic kaže hipertenzijo in simptomi kroničnega pielonefritis je povezana z nenormalnim konstrukcije kot vaskulature je znotraj organov, velikih plovil in sistem ledvičnega meha. Za dvodelni postopek je značilna ledvična odpoved. Diferencialna diagnoza displastične ledvice poteka s pritlikavim in prikrivljenim ledvico.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza ledvične hipoplazije se izvaja z ledvično displazijo in z gubami, ki jih povzročajo gubice. Dokazi hipoplaziji služi normalno strukturo ledvičnih plovil, sistem ledvičnega meha, sečevoda, ki bi se lahko prej določi na izločanja urografijom, retrogradno ureteropyelography, ledvic angiografijo, dinamično nefrostsintigrafii.

Zdravljenje hipoplazija ledvic

Če je vzrok arterijske hipertenzije v ledvični displaziji ali na ozadju te anomalije, se diagnosticira pielonefritis, nato pa je indicirano naslednje zdravljenje hipoplazije ledvic - nefrektomija.

Nezadosten razvoj enega ali dveh ledvic je zapletena patologija zaradi poznega odkrivanja in diagnoze. Hipoplazija pri zdravljenju ledvic vključuje spremenljivko, odvisno od vrste hipoplazije in stanja samotne, delovne ledvice.

Razvijajo se taktiki zdravljenja enostranske hipoplazije ob upoštevanju posameznih značilnosti zdravstvenega stanja pacienta. Najpogosteje so terapevtski ukrepi podobni zdravljenju bolnikov z eno ledvico.

Če kolateralna ledvica v celoti izvaja podvojeno funkcijo, ni potrebno posebno zdravljenje. Terapevtska dejanja so možna le, če obstaja sum pielonefritisa hipoplastične ledvice. Nekateri strokovnjaki priporočajo izvajanje nefrektomije nerazvitega organa, čeprav je ledvična ledvica zdrava. To je razloženo z dejstvom, da je nerazviti organ potencialno nevarno žarišče v okužbenem in imunskem smislu in lahko prizadene zdrava ledvica.

Tudi ledvična hipoplazija zdravljenja predlaga tudi v primeru vztrajne hipertenzije, ki ni primerna za običajno zdravljenje z zdravili. Odstranjevanje hipoplastične ledvice je navadno indicirano pri odraslih. Otroci, ki imajo hipoplastične ledvice, ki lahko delajo vsaj 30% predpisanega volumna, so prikazani dispanzerji, opazovanje, redni pregledi in simptomatsko zdravljenje s sumom najmanjših funkcionalnih nepravilnosti.

Če se odkrije huda dvostranska hipoplazija ledvice, mora biti zdravljenje kirurško, običajno se odstranita obe abnormalni ledvici. Pacient se prenaša na hemodializo in prehaja na presaditev ledvice.

Napoved

Če je anomalija določena v zgodnjem otroštvu in diagnozo dvostransko hipoplazije lahko zahteva povrnitev in popravljanje ravnovesja vode in elektrolitov, nevtralizacije azotemija (zastrupitev krvi dušikove izdelkov). Vendar pa z izrazito dvostransko hipoplazijo otrok najpogosteje umre zaradi uremije in srčnega popuščanja (dekompenzacije). Napoved je ponavadi neugodna, otroci s tako hudo patologijo živijo od 8 do 15 let.

[30], [31]