Hipoplazija ledvic

Ledvična hipoplazija je prirojena anatomska patologija, pri kateri se organ po histološki strukturi šteje za normalnega, vendar je njegova velikost daleč od normalnega območja. Razen nenormalne velikosti se zmanjšana ledvica ne razlikuje od zdravega organa in je celo sposobna delovati v okviru svoje miniaturne velikosti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Glede na podatke obdukcije se hipoplazija ledvic pojavlja v 0,09-0,16 % primerov.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Vzroki ledvična hipoplazija

Vzrok ledvične hipoplazije je nezadostna masa metanefrogene blasteme z normalnim vraščanjem in indukcijskim učinkom metanefrosnega kanala. Zato imajo vsi nefroni normalno strukturo in so funkcionalno kompetentni, vendar je njihovo skupno število za 50 % manjše od normalnega. V bistvu gre za miniaturno normo. Kontralateralna ledvica ima večje število nefronov. Zato skupna funkcija običajno ni prizadeta.

Domneva se, da je ledvična hipoplazija, tako kot vsaka druga hipoplazija, okvara intrauterinega razvoja. Kršitev intrauterinega nastajanja organov je tesno povezana z zunanjimi in notranjimi dejavniki, ki vplivajo na telo nosečnice. Ledvična hipoplazija, katere vzroki so najpogosteje v nerazvitosti metanefrogene blasteme, ki je najmanjša vozlišča specifičnih blastemskih celic, je lahko dedna patologija. Če je prekrvavitev blastemskih vozličkov motena, ti ne morejo aktivirati nastajanja glomerulov in ledvičnih tubulov, zato se organ ne more razviti in pridobiti normalne velikosti. Ledvično hipoplazijo lahko povzročijo naslednji razlogi:

• Primarna nerazvitost (hipogeneza), povezana z genetsko predispozicijo.
• Pielonefritis, ki se razvije v maternici ali pred prvim letom starosti.
• Sekundarni vnetni proces v hipoplastičnih ledvicah, ki so ranljive v smislu vnetja intersticijskih tkiv.
• Intrauterina tromboza ledvičnih ven, ki vodi do nerazvitosti organa.
• Oligohidramnion, nezadostna količina amnijske tekočine.
• Anomalije v položaju ploda.
• Nalezljive bolezni matere - gripa, rdečke, toksoplazmoza.

Nekateri avtorji, specialisti za nefropatologijo, menijo, da so najpogostejši vzroki ledvične hipoplazije intrauterine vnetne narave in jih izzovejo skrite patologije v začetkih glomerulov in ledvične medenice.

Hipoplazijo lahko izzovejo tudi zunanji dejavniki, ki vplivajo na zdravje nosečnice, med drugim naslednji razlogi:

• Ionizirajoče sevanje.
• Poškodbe, vključno z trebušnimi kontuzijami.
• Zunanja hipertermija je dolgotrajna izpostavljenost ženske žgočemu soncu v nenormalno vročih pogojih.
• Zloraba alkohola, kronični alkoholizem.
• Kajenje.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza

Na patološkem prerezu ima hipoplastična ledvica kortikalno in medularno plast, značilno za ledvično tkivo, ter ozko, tankostensko arterijo.

Skoraj polovica otrok z diagnozo ledvične hipoplazije ima tudi druge anomalije – podvojitev edine, relativno zdrave ledvice, everzijo (ekstrofijo) sečnega mehurja, nenormalno lego sečnice (hipospadijo), zoženje ledvične arterije, kriptorhidizem.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Simptomi ledvična hipoplazija

Če je patologija enostranska in edini relativno zdrav ledvica deluje normalno, hipoplazija morda ne kaže simptomov skozi vse življenje. Če edini ledvica ne opravlja v celoti dvojne funkcije, se lahko hipoplastični organ vname, razvije se pielonefritis s tipično klinično sliko, značilno za to bolezen. Pogosto je vzrok za vztrajno arterijsko hipertenzijo pri otroku prav ledvična hipoplazija. Kronična nefropatska hipertenzija pogosto vodi do potrebe po odstranitvi hipoplastične ledvice, saj se renin-odvisna oblika bolezni ne odziva na zdravljenje z zdravili in postane maligna.

Patologija nerazvitosti organov se lahko bolj jasno kaže v kliničnem smislu:

• Otrok očitno zaostaja v telesnem in duševnem razvoju.
• Bledica kože, otekanje obraza in okončin.
• Kronična driska.
• Subfebrilna temperatura.
• Več znakov, podobnih simptomom rahitisa - mehčanje kostnega tkiva, značilni štrleči čelni in parietalni tuberkuli lobanje, raven zadnji del glave, ukrivljenost nog, napihnjenost, plešavost.
• Kronična odpoved ledvic.
• Arterijska hipertenzija.
• Stalna slabost, možno bruhanje.

Bilateralna hipoplazija ima za otroke v prvem letu življenja neugodno prognozo, saj oba organa ne moreta delovati in nista predmet presaditve.

Enostranska ledvična hipoplazija se redko kaže s specifičnimi simptomi in se odkrije naključno med zdravniškim pregledom ali celovitim pregledom za povsem drugo bolezen.

Ledvična hipoplazija pri novorojenčkih

Prirojene anomalije v razvoju genitourinarnih organov so v zadnjih letih žal postale vse pogostejše. Ledvična hipoplazija pri novorojenčkih predstavlja skoraj 30 % vseh odkritih prirojenih malformacij ploda. Dvostranska ledvična hipoplazija pri dojenčkih se odkrije v prvih dneh ali mesecih življenja po rojstvu, saj nobena ledvica ne more normalno delovati. Klinični znaki splošne ledvične hipoplazije so naslednji:

• Razvojna zaostanek, možna odsotnost prirojenih refleksov (podporni refleks, zaščitni refleks, Galantov refleks, drugi).
• Nenadzorovano bruhanje.
• Driska.
• Subfebrilna telesna temperatura.
• Jasni znaki rahitisa.
• Zastrupitev zaradi zastrupitve s produkti lastne presnove.

Za hudo bilateralno ledvično hipoplazijo pri novorojenčkih je značilen hiter razvoj ledvične odpovedi, ki pogosto vodi v smrt dojenčka v prvih dneh po rojstvu. Če hipoplazija prizadene enega do tri segmente organa, je otrok morda sposoben preživetja, vendar razvije vztrajno hipertenzijo.

Za enostransko hipoplazijo je značilna nizka koncentracijska sposobnost živega organa, vendar so pri biokemijskih analizah krvni kazalniki v normalnih mejah. Arterijska hipertenzija se lahko razvije pozneje, običajno med puberteto.

Ledvična hipoplazija pri novorojenčkih je prirojena anomalija, ki je posledica zunanjega ali notranjega vpliva na plod. Zato se morajo bodoče matere in nosečnice ne le naučiti teh informacij, temveč tudi storiti vse, kar je v njihovi moči, da čim bolj nevtralizirajo škodljive dejavnike, ki vplivajo na plod.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ledvična hipoplazija pri otroku

Ledvična hipoplazija pri otroku, starem eno leto ali več, se lahko dolgo časa ne manifestira in se odkrije med pregledom zaradi akutnega pielonefritisa ali vztrajnega visokega krvnega tlaka. Tudi dolgotrajna piurija (gnoj v urinu) ali hematurija (kri v urinu) je lahko osnova za celovit nefrološki pregled. Starše bi morali opozoriti naslednji simptomi, ki lahko kažejo na patološko stanje otrokovih ledvic:

• Dizurija je zastajanje urina, poliurija (prekomerno uriniranje) ali pogosto uriniranje z majhnimi količinami urina.
• Boleče uriniranje.
• Enureza.
• Konvulzivni sindrom.
• Spremembe barve in strukture urina.
• Pritožbe zaradi bolečin v spodnjem delu trebuha ali bolečin v ledvenem predelu.
• Otekanje obraza in okončin (pastoznost).
• Periodično zvišanje krvnega tlaka.
• Stalna žeja.
• Zaostanek v telesnem razvoju, šibkost.

Ledvična hipoplazija pri otroku se lahko klinično kaže z naslednjimi znaki:

• Suhost kože.
• Bleda, rumenkasta barva kože.
• Otekanje obraza v preorbitalnem predelu (okoli oči).
• Pogosto otekanje - okončine, trup.
• Vztrajna hipertenzija in glavobol.
• Patološki generalizirani edem – anasarka (edem medmišičnega in podkožnega tkiva), značilen za nefrotski sindrom.
• Piurija, hematurija.
• Pri dečkih – kriptorhidizem (nespuščeno testis v mošnjo).

Hipoplazijo ledvic pri otroku švedski urolog Ask-Upmark podrobno opisuje kot segmentno prirojeno patologijo organa, pri kateri so hipoplastična parenhimska področja organa kombinirana z nerazvitostjo arterijskih ledvičnih vej. Po mnenju švedskega zdravnika se takšna patologija najpogosteje "začne" s kliničnimi simptomi v starosti od 4 do 12 let v obliki hipertenzije, sprememb v žilah fundusa, vidnih v študiji, in neobvladljive žeje (polidipsije).

Prirojena anomalija se najpogosteje ugotovi med zdravniškim pregledom glede vpisa otroka v vrtec ali šolo, redkeje pa med pregledom glede obstoječih bolezni, ki niso povezane z ledvicami.

Obrazci

V nefrološki praksi se ledvična hipoplazija deli na tri vrste:

1. Preprosta ledvična hipoplazija se pojavi, ko v nenormalnem organu odkrijemo nezadostno število nefronov in čašic.
2. Hipoplazija v kombinaciji z oligonefronijo (dvostranska hipoplazija z majhnim številom nefronov, glomerulov in povečanjem vezivnega tkiva, razširjenimi tubulami).
3. Ledvična hipoplazija z displazijo (malformacije ledvičnega tkiva – embrionalni glomeruli z neizoblikovanjem mezenhimskega tkiva, pogosto s področji hrustančnega tkiva).

Hipoplazija desne ledvice

Hipoplazija desne ledvice se praktično ne razlikuje od hipoplazije leve ledvice, vsaj v kliničnem ali funkcionalnem smislu ti dve anomalije nista ločljivi. Hipoplazijo desne ledvice lahko diagnosticiramo bodisi naključno bodisi v intrauterini fazi fetalnega razvoja ali med prvim pregledom novorojenčka.

Diferenciacija hipoplastičnega organa je težka, saj je hipoplazija na ehografiji izjemno podobna drugi patologiji - skrčenemu organu, displaziji, ki je ločena bolezen. Nezadostno število ledvičnih glomerulov in čašic je edina razlika med nenormalno ledvico in popolnoma zdravo, struktura in funkcionalnost nerazvitega organa sta ohranjeni. Insuficienca hipoplastične ledvice se kompenzira z eno samo ledvico, torej ledvico, ki ostane relativno zdrava. Hipoplazija desne ledvice pomeni nekaj hipertrofije leve ledvice, ki se povečuje in poskuša opravljati dodatno delo. Anatomsko bi morala biti desna ledvica nameščena nekoliko nižje od leve, saj je v stiku z dokaj velikim desnim organom - jetri. Opaženo je, da se hipoplazija desne ledvice najpogosteje pojavlja pri ženskah, kar je najverjetneje posledica anatomskih značilnosti ženske telesne zgradbe. Hipoplazija desne ledvice praviloma ne zahteva posebne terapije, če leva ledvica deluje normalno. Če razen hipoplazije niso odkrite nobene fiziološke nepravilnosti, ni okužbe sečil, ni nefropatije, ni refluksa urina (refluksa urina), zdravljenje ni potrebno. Seveda, če je odkrita hipoplazija desne ledvice, je treba zaščititi levo, da se prepreči njena bolezen, ki lahko povzroči poslabšanje zapletov.

Redni zdravniški pregledi, upoštevanje nežne diete brez soli, nekaj omejitve telesne dejavnosti, izogibanje podhladitvi, virusom in okužbam so povsem zadostni ukrepi za polno, kakovostno življenje z eno delujočo ledvico. Če se razvije hudo stanje, ki ga spremlja nefroptoza enega samega organa, arterijska hipertenzija ali akutni pielonefritis, je možna nefrektomija.

[ 21 ], [ 22 ]

Hipoplazija leve ledvice

Anatomsko bi morala biti leva ledvica nameščena nekoliko višje od desne, zato se lahko hipoplazija leve ledvice kaže z bolj izrazitimi kliničnimi simptomi.

Znaki, ki kažejo na nerazvitost leve ledvice, lahko vključujejo bolečino v spodnjem delu hrbta. Poleg občasnih bolečin hipoplazija leve ledvice praviloma ne kaže nobenih drugih znakov. Včasih lahko oseba živi vse življenje s hipoplastično levo ledvico, ne da bi to sploh sumila, še posebej, če desna ledvica v celoti zagotavlja homeostazo, čeprav je zaradi vikarne (nadomestne) funkcije hipertrofirana. Treba je opozoriti, da odsotnost patoloških simptomov v primeru nerazvitosti organa ni zagotovilo za varnost v prihodnosti: vsaka okužba, hipotermija, travma lahko izzove pielonefritis, nastanek perzistentne arterijske hipertenzije in znatno zmanjšanje aktivnosti kolateralne delujoče ledvice. Menijo, da je hipoplazija leve ledvice najpogosteje opredeljena kot prirojena patologija pri moških, čeprav ni natančnih statističnih podatkov, ki bi jih potrdila mednarodna medicinska skupnost.

Treba je opozoriti, da hipoplazija leve ledvice, pa tudi nerazvitost desne ledvice, nista bili dovolj raziskani, zato še vedno obstajajo nesoglasja na področju standardov zdravljenja te anatomske patologije. Hipoplazija leve ledvice, če desna deluje normalno, ne zahteva zdravljenja. Bolnik potrebuje le redne preglede, občasno je treba darovati kri in urin za laboratorijske preiskave ter opraviti ultrazvočni pregled.

Diagnostika ledvična hipoplazija

Trenutno zadostuje izvedba MRI ali MSCT, če je potrebno - v kombinaciji z dinamično nefroscintigrafijo. Klinično je pri tej okvari zelo pomembno stanje kontralateralne ledvice, saj lahko njena bolezen ali poškodba povzroči odpoved ledvic.

Displastična ledvica ali prava ledvična hipoplazija je značilna po zmanjšanju tega organa s splošno nerazvitostjo njegove strukture in žil, ta vrsta anomalije pa je lahko dvostranska. Vzrok ledvične displazije je nezadostna indukcija metanefrosnega kanala za diferenciacijo metanefrogene blasteme po njuni fuziji. Klinično se ta malformacija ledvic najpogosteje kaže kot arterijska hipertenzija in simptomi kroničnega pielonefritisa, ki je povezan z nenormalno strukturo tako intraorganskega žilnega omrežja, glavnih žil kot tudi čašično-medenične sistema. Za dvostranski proces je značilna ledvična odpoved. Diferencialna diagnostika displastične ledvice se izvaja s pritlikavo in skrčeno ledvico.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnostika ledvične hipoplazije se izvaja z ledvično displazijo in skrčeno ledvico. Hipoplazijo dokazuje normalna struktura ledvičnih žil, čašično-medenični sistem in sečevod, kar je bilo mogoče predhodno ugotoviti z izločevalno urografijo, retrogradno ureteropielografijo, ledvično angiografijo in dinamično nefroscintigrafijo.

Zdravljenje ledvična hipoplazija

Če je vzrok arterijske hipertenzije ledvična displazija ali če je na ozadju te anomalije diagnosticiran pielonefritis, je indicirano naslednje zdravljenje ledvične hipoplazije - nefrektomija.

Nerazvitost ene ali obeh ledvic je kompleksna patologija zaradi poznega odkrivanja in diagnoze. Zdravljenje ledvične hipoplazije vključuje različne načine zdravljenja, odvisno od vrste hipoplazije in stanja edine, delujoče ledvice.

Taktika zdravljenja enostranske hipoplazije se razvija ob upoštevanju individualnih značilnosti bolnikovega zdravja. Najpogosteje so terapevtski ukrepi podobni zdravljenju bolnikov z eno ledvico.

Če kolateralna ledvica v celoti opravlja dvojno funkcijo, ni potrebno posebno zdravljenje. Terapevtski ukrepi so možni le, če obstaja sum na pielonefritis hipoplastične ledvice. Nekateri strokovnjaki priporočajo nefrektomijo nerazvitega organa, tudi če je kolateralna ledvica zdrava. To je pojasnjeno z dejstvom, da je nerazvit organ potencialno nevarno žarišče v infekcijskem in imunskem smislu ter lahko prizadene zdravo ledvico.

Prav tako je treba zdravljenje ledvične hipoplazije opraviti v primeru vztrajne hipertenzije, ki se ne odziva na standardno zdravljenje z zdravili. Odstranitev hipoplastične ledvice je običajno indicirana pri odraslih bolnikih. Otrokom, katerih hipoplastična ledvica je sposobna delovati vsaj 30 % predvidene prostornine, je prikazana ambulantna registracija, opazovanje, redni pregledi in simptomatsko zdravljenje, če obstaja sum na najmanjša funkcionalna odstopanja.

Če se odkrije huda bilateralna ledvična hipoplazija, mora biti zdravljenje kirurško, običajno se odstranijo obe nenormalni ledvici. Bolnik je napoten na hemodializo in mu je presadjena donorska ledvica.

Napoved

Če se anomalija ugotovi v zgodnji starosti in diagnosticira kot bilateralna hipoplazija, se lahko poskuša obnoviti in popraviti vodno-elektrolitno ravnovesje ter nevtralizirati azotemijo (zastrupitev krvi z dušikovimi produkti). Vendar pa pri hudi bilateralni hipoplaziji otrok najpogosteje umre zaradi uremije in srčnega popuščanja (dekompenzacije). Prognoza je običajno neugodna; otroci s tako hudo patologijo živijo od 8 do 15 let.

[ 29 ], [ 30 ]