Idiopatski fibroški alveolitis pri otrocih

Idiopatski fibroski alveolitis (ICD-10 koda: J84.1) se nanaša na intersticijske bolezni pljuč z neznano etiologijo. V medicinski literaturi se uporabljajo sopomenke: Hammam-Richova bolezen, akutni fibrozing pulmonitis. Fibrotična displazija pljuč. Pri otrocih je idiopatsko fibrozo alveolitis redko.

[1], [2], [3], [4]

Kaj povzroča idiopatsko fibrozo alveolitis pri otrocih?

Možna genetska nagnjenost kažejo družinski primeri bolezni. Patogenezo idiopatskega fibroingalnega alveolitisa povzroča pljučna fibroza, odlaganje imunskih kompleksov v kapilarah alveolov in vpliv organskih specifičnih protiteles. Patološki proces je lokaliziran v alveolarnem interstitiumu, kar vodi do njegove difuzne fibroze.

Simptomi idiopatskega fibroidnega alveolitisa

Za akutnega pojava bolezni je značilno vročinsko temperaturi, zasoplosti, suhega kašlja. Pojav bolezni je pogosto sub-akutna - obstajajo pritožbe zaradi utrujenosti, občasno kašelj, zasoplost le z naporom. Ker napredek v bolezen poveča dispnejo, prsih izravna zmanjša svojo ekskurzijo in krog, amplitudo gibov dihalnih nižjo težo in višino zadaj pravil prikazani in rastejo deformacije distalnih falang kot "uro očala" in "bedra" acrocyanosis in cianoza nasolabialnega trikotnika pridobijo trajni značaj. Avskultacija auscultated mokro fino razpršeni ali krepitiruyuschie sopenje.

Idiopatski fibroski alveolitis ima stalno napredovanje. Tlak v pljučni arteriji se poveča s tvorbo kroničnega pljučnega srca in odpovedi desnega prekata. Pogosto, akutni intersticijski pnevmonitis razvoj zapletov v obliki artritičnih sindroma, spontano pnevmotoroksa, plevralni izcedkov, redko - pljučno embolijo.

Diagnoza idiopatskega fibroškega alveolitisa

[5], [6], [7], [8], [9]

Laboratorijska diagnoza idiopatskega fibroingalnega alveolitisa

Značilnost pri idiopatskem fibroidnem alveolitisu je sprememba imunograma: povečan IgG (do 2000-4000 mg / l) in cirkulacijski imunski kompleks (do 150 UE). Obstaja tudi povečanje ESR.

Instrumentalna diagnoza idiopatskega fibroingalnega alveolitisa

Na zgodnji stopnji bolezni ne morejo vplivati rentgenske slike prsnega koša. Nato je zaznati zmanjšanje preglednosti pljučnega tkiva (simptom "mat") reticulately tyazhisty pripravo majhno goriščno senco. Med napredovanje fibroze pojavi tyazhistye pečat v obliki satovja beljenje, lent polja pljuč, ki povzroča visoke stoječe kupole membrani je odsek razširitev intratorakalnega sapnika in bronhijev večji, širitev loka in pljučni arteriji veje tvori satasto pljuč.

Pri izvajanju scintil pljuč je lokalno zmanjšanje pljučnega krvnega pretoka na 60-80%. Obseg fibroze mogoče oceniti v skladu z ESB: omejevalno vrste motenj dihanju, zmanjšano difuzijsko kapaciteto pljuč, nižjo pljučnega tkiva raztegljivost, hipoksemije.

Imetje bronhografije ni informativno.

Bronhoskopijo v citologiji bronhoalveolarne tekočine prevladujejo nevtrofili in limfociti. Transbronchial biopsija je informativna le v polovici primerov. Odprta pljučna biopsija lahko potrdi diagnozo idiopatskega fibroidnega alveolitisa v 90% primerov.

Zdravljenje idiopatskega fibroškega alveolitisa

Zdravljenje idiopatskega fibroingalnega alveolitisa je dolgotrajen, zapleten, s konstantno korekcijo glede na potek bolezni. Glukokortikoidi se kombinirajo z imunosupresivi. Hormonska zdravila so še posebej učinkovita v zgodnjih fazah, ko alveolitis prevladuje nad procesi fibroziranja pljučnega tkiva.

Prednizolon je predpisan v odmerku 1-1,5 mg / kg na dan 3-6 tednov. Odmerek se postopoma zmanjšuje (2,5-5 mg na teden). Vzdrževalni odmerek 2,5-5 mg / dan se vzame 9-12 mesecev. Z zelo hudo boleznijo in hitrim napredovanjem fibroze lahko zdravljenje začnemo z intravenskim dajanjem glukokortikoidov pri največjem odmerku, ki mu sledi prehod na oralno ali pulzno terapijo. Poleg glukokortikoidov se D-penicilamin (kulenil) daje v odmerku 125-250 mg / dan 8 do 12 mesecev (od odmerka odvisnih odmerkov). Temeljne terapije se ponavljajo redno.

Zdravljenje odpovedi desnega prekata poteka vzporedno s tradicionalno shemo.

Pomembno je opozoriti, da se poslabšanje bolezni navadno izzove s pritrditvijo SARS, ki jih je težko razlikovati od bakterijskih zapletov, zato so dodatno predpisani antibiotiki. Pri hudi dihalne stiske (za p _in O ₂ je manj kot 60 mm Hg. V.) dodeljena dolgo med zdravljenjem kisika. Prikazana je bila lahka prsna masaža, posebne dihalne vaje, fizioterapija, plazmafereza in limfocitoza. Dodajo se vitamini in kalijevi preparati.

Kakšno napoved ima pri idiopatskem fibroidnem alveolitisu pri otrocih?

Idiopatski fibroidni alveolitis pri otrocih ima neugodno prognozo, odvisno od pravočasne diagnoze in začetka primerne terapije.