Nefropatija IgA (Bergerjeva bolezen)

IgA nefropatija (Bergerjeva bolezen) je bila prvič opisana leta 1968 kot glomerulonefritis, ki se pojavlja v obliki ponavljajoče se hematurije. Trenutno IgA nefropatija zaseda eno vodilnih mest med odraslimi bolniki s kroničnim glomerulonefritisom, ki se zdravijo s hemodializo.

V večini primerov se IgA nefropatija kaže v otroštvu, pogosteje pri dečkih. Zanjo je značilna mezangialna proliferacija v glomerulih ledvic zaradi odlaganja imunoglobulina A. V delih zadnjih let je bila pri večini bolnikov ugotovljena povezava s prevlado antigenov histokompatibilnosti razreda II HLA-DR.

Vzroki za nefropatijo IgA (Bergerjeva bolezen)neznano.

Patogeneza nefropatije IgA (Bergerjeva bolezen)je povezana s posebnostmi presnove IgA, ki jo sestavljata dve lahki in dve težki verigi. Pri IgA nefritisu se močno poveča sinteza samo lahkih verig. Pri patogenezi sta pomembna povečanje sinteze IgA v kostnem mozgu kot odziv na virusno okužbo in nenormalna proizvodnja IgA s strani mononuklearne tonzilarne sluznice. Odlaganje imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA, se pojavlja predvsem v ledvičnem mezangiju. Študije v zadnjih letih so pokazale, da je mezangijska proliferacija povezana z aktivnostjo citokinov: IL-1, IL-6, FNO-a, rastnega faktorja trombocitov P in rastnega faktorja žil.

Morfologija IgA nefropatije (Bergerjeva bolezen).Potrditev diagnoze IgA nefritisa zagotavljajo morfološke spremembe v ledvicah. Biopsija ledvice je obvezna. Svetlobna mikroskopija običajno razkrije fokalno ali difuzno mezangialno proliferacijo - mezangioproliferativni glomerulonefritis. Vendar pa diagnoza IgA nefropatije ni mogoča samo na podlagi svetlobne mikroskopije. Potrebna je imunofluorescenčna mikroskopija.

Imunofluorescenčna mikroskopija razkrije prisotnost depozitov IgA (lahke verige) v ledvičnem mezangiju, pogosto v kombinaciji s frakcijo komplementa C3, včasih IgG ali IgM. Značilna je hipercelularnost mezangija - mezangioproliferativni glomerulonefritis.

Lahko se pojavi segmentna glomerularna skleroza, ki kaže na napredovalo bolezen. Pri napredovali IgA nefropatiji sta izraziti tubularna atrofija in intersticijska fibroza.

Simptomi IgA nefropatije (Bergerjeva bolezen) . Bolezen se pogosto pojavi v otroštvu. Prvi znaki bolezni ostanejo dolgo časa skriti. Makro- ali mikrohematurija se prvič odkrije na ozadju akutne respiratorne virusne okužbe s faringitisom, tonzilitisom. V tem primeru je interval med infekcijskim procesom in hematurijo običajno 1-2 dni v primerjavi z 2-3 tedni pri akutnem poststreptokoknem glomerulonefritisu. Edema ali hipertenzije ni. Delovanje ledvic ni oslabljeno. Ledvični proces napreduje počasi, pri bolnikih s periodično pojavljajočo se makrohematurijo pa je stopnja poškodbe ledvičnega tkiva manjša kot pri otrocih s skoraj konstantno hematurijo in proteinurijo. Z napredovanjem bolezni se pod vplivom izločenih citokinov IL-1a, IL-6 in γ-interferona razvije poškodba ledvic.

Z napredovanjem bolezni se pri starejših otrocih pridružita arterijska hipertenzija in izrazita proteinurija, ki sta neugodna prognostična kriterija. Po 10–12 letih opazimo zmanjšanje delovanja ledvic pri več kot polovici bolnikov. Vendar pa se spontane remisije pri otrocih lahko opazijo pogosteje kot pri odraslih.

Diagnoza IgA nefropatije (Bergerjeva bolezen) .

• Ponavljajoča se makro- in/ali mikrohematurija na ozadju akutnih okužb.
• Povišane ravni IgA v serumu in slini.
• Prisotnost lahkih verig podrazreda IgA v biopsiji ledvic z imunofluorescenčno mikroskopijo.

Zdravljenje nefropatije IgA (Bergerjeva bolezen) .Režim brez posebnih omejitev. Brezglutenska dieta z izključitvijo izdelkov iz pšenice, rži, ovsa, prosa in zamenjavo z rižem, ajdo in koruzo.

Antibakterijsko zdravljenje nalezljivih bolezni.

Prognoza. Za napoved poteka IgA nefropatije in učinkovitosti zdravljenja je pomembno oceniti razširjenost proliferativnega procesa in stopnjo sklerotičnih sprememb tako v glomerulih kot v intersticiju. Dodatek arterijske hipertenzije na ozadju dolgotrajne IgA nefropatije poslabša prognozo in v prihodnosti se v večini primerov pri odraslih razvije kronična ledvična odpoved.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]