Karcinom bazalnih celic (karcinom bazalnih celic) \ t

Bazocelularni karcinom (sinonim: karcinom bazalnih celic, bazični celični epiteliom, ulcus rodens, epithelioma basocellulare) je skupni kožni tumor z izrazito destruktivno rastjo, nagnjenost k ponovitvi, praviloma ne metastazira, zato je v domači literaturi bolj sprejemljiva izraz "basalioma".

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Vzroki karcinom bazalnih celic

Vprašanje histogeneze se ne razreši, večina raziskovalcev se drži disontogenetske teorije o izvoru, po kateri se bazični celični karcinom razvija iz iPS celic. Razlikujejo se lahko v različnih smereh. Pri razvoju raka so pomembni genetski dejavniki, imunske motnje, neželeni zunanji vplivi (intenzivna insolacija, stik z rakotvornimi snovmi). Lahko se razvije na klinično nespremenjeni koži, kot tudi na ozadju različnih kožnih bolezni (senilna keratoza, radiodermatitis, eritematozni lupus, nevus, psoriaza itd.).

Basalioma je počasi naraščajoč in redko metastatski karcinom bazalnih celic, ki se pojavlja v epidermisu ali lasnih mešičkih, katerih celice so podobne bazalnim celicam povrhnjice. Šteje se, da ni rak ali benigna neoplazma, temveč posebna vrsta tumorja z lokalno destruktivno rastjo. Včasih, pod vplivom močnih rakotvornih snovi, predvsem rentgenskih žarkov, basalioma vstopi v karcinom bazalnih celic. Vprašanje histogeneze še ni rešeno. Nekateri verjamejo, da se karcinomi bazalnih celic razvijejo iz primarnega epitelnega pupka, drugi iz vseh epitelijskih struktur kože, vključno z zarodnimi brstmi in malformacijami.

[7], [8], [9], [10], [11]

Dejavniki tveganja

Izzivalni dejavniki so insolacija, UV, rentgenski žarki, opekline, vnos arzena. Bazaliom se zato pogosto pojavlja pri osebah s kožo tipa I in II, ki imajo dolgo izpostavljenost intenzivnemu sončenju. Ugotovljeno je bilo, da lahko prekomerna insolacija v otroštvu v mnogih letih privede do razvoja tumorja.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Patogeneza

Epidermis je rahlo atrofičen, včasih ulceriran, pojavlja se tumorska bazofilna celica, podobna celicam bazalnega sloja. Anaplazija je manj izrazita, malo je mitoze. Bazaliom se redko metastazira, ker tumorske celice, ujete v krvni obtok, niso sposobne proliferacije zaradi pomanjkanja rastnega faktorja, ki ga proizvaja stromalni tumor.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Patomorfologija karcinoma bazalnih celic

Histološko se karcinom bazalnih celic razdeli na nediferencirane in diferencirane. Nediferencirana skupina vključuje trdne, pigmentirane, morfeno podobne in površinske karcinome bazalnih celic, diferencirane - keratotične (s piloidno diferenciacijo), cistično in adenoidno (z žleznim diferenciacijo) in z diferenciacijo maščob.

V mednarodni klasifikaciji SZO (1996) se razlikujejo naslednje morfološke različice karcinoma bazalnih celic: površinska multicentrična, kodularna (trdna, adenocistoza), infiltrirajoča, neklerotična, sklerozirajoča (desmoplastična, morfo podobna), fibro-epitelialna; z razlikovanjem prirastka - folikularno, ekrinsko, metatipično (bazoskvamozno), keratotično. Vendar je morfološka meja vseh sort mehka. Tako v nezrelem tumorju lahko nastanejo adenoidne strukture in, nasprotno, s svojo organoidno strukturo se pogosto pojavijo žarišča nezrelih celic. Prav tako ni popolne povezave med kliničnimi in histološkimi slikami. Običajno obstaja le korespondenca v obliki površinskih, fibroepitelnih, sklerodermnih in pigmentnih.

Za vse vrste bazaliomov je glavni histološki kriterij prisotnost tipičnih kompleksov epitelijskih celic s temnimi ovalnimi jedri v osrednjem delu, ki se nahajajo ob obrobju kompleksov. Te celice so po videzu podobne bazalnim epitelijskim celicam, vendar se razlikujejo od slednjih zaradi odsotnosti medceličnih mostov. Njihova jedra so običajno monomorfna in niso podvržena anaplaziji. Stromi vezivnega tkiva se širijo skupaj s celično komponento tumorja, ki se nahaja v obliki snopov med celičnimi prameni in jih deli na lobule. Stroma je bogata z glikozaminoglikani, obarvajo metakromatično toluidinsko modro. Vsebuje veliko tkivnih bazofilcev. Retrakcijske vrzeli se pogosto pojavijo med parenhimom in stromo, kar mnogi avtorji obravnavajo kot artefakt fiksacije, čeprav verjetnost izpostavljenosti prekomernemu izločanju hialuronidaze ni zanikana.

Najpogostejši je karcinom trdnih bazalnih celic med nediferenciranimi oblikami. Histološko sestavljajo različne oblike in velikosti vrvic in celic kompaktno lociranih bazaloidnih celic z mehkimi mejami, ki spominjajo na sincicij. Podobni kompleksi bazalnih epitelijskih celic so obrobno obdani s podolgovatimi elementi, ki tvorijo značilno palisado. Celice v središču kompleksov so lahko podvržene distrofnim spremembam z nastankom cističnih votlin. Tako lahko skupaj s trdnimi strukturami obstajajo cistične strukture, ki tvorijo trdno cistično varianto. Včasih so destruktivne mase v obliki celičnih ostankov obložene z kalcijevimi solmi.

Pigmentirani karcinom bazalnih celic je histološko značilen po difuzni pigmentaciji in prisotnosti melanina v celicah. V stromi tumorja je veliko število melanofagov z visoko vsebnostjo melaninskih granul.

Povečana količina pigmenta je običajno odkrita v cistični varianti, manj pogosto s trdno in površinsko multicentrično. Bazeliome z izrazito pigmentacijo vsebujejo veliko melanina v epitelnih celicah nad tumorjem, v celotni debelini pa do rožene plasti.

Površinski karcinom bazalnih celic je pogosto večkraten. Histološko je sestavljen iz majhnih, večkratnih trdnih kompleksov, ki so povezani z epidermisom, kot da bi ga "obesili", zavzeli le zgornji del dermisa do retikularne plasti. V stromi pogosto najdemo limfostiocitične infiltrate. Večkratnost žarišč kaže na multicentrično genezo tega tumorja. Površinska bazaliom se po zdravljenju po periferiji brazgotine ponavlja.

Karcinom bazalnih celic, podoben sklerodermi, ali tip "morphea", se odlikuje po obilnem razvoju vezivnega tkiva z vrstami, podobnimi sklerodermi, v katerih so v dermisu vtkani ozki prameni bazalnih epitelijskih celic, vse do podkožnega tkiva. Strukture polisada so vidne le v velikih vejah in celicah. Reaktivna infiltracija okrog kompleksov tumorjev, ki se nahajajo med masivnimi stromi vezivnega tkiva, je praviloma skromna in bolj izrazita v območju aktivne rasti na obrobju. Nadaljnje napredovanje destruktivnih sprememb vodi v nastanek majhnih (crybroso form) in večjih cističnih votlin. Včasih so destruktivne mase v obliki celičnih ostankov obložene z kalcijevimi solmi.

Karcinom bazalnih celic z glandularno diferenciacijo ali adenoidnim tipom je označen s prisotnostjo, poleg trdnih področij, ozkih epitelijskih vrvic, ki so sestavljene iz več, včasih 1-2 vrstic celic, ki tvorijo cevaste ali alveolarne strukture. Periferne epitelne celice slednjih imajo kubično obliko, tako da je polikaddijski znak odsoten ali manj izrazit. Notranje celice so večje, včasih z izrazito obnohtno kožico, votlino epruvete ali alveolarne strukture napolnijo z epitelnim mucinom. Reakcija s karcinoembrionskim antigenom daje pozitivno zunajcelično obarvanje mucina na površini celic, ki obdajajo duktu podobne strukture.

Karcinom bazalnih celic s diferenciacijo cikloidov je označen s prisotnostjo žarišč keratinizacije v kompleksih bazalnih epitelijskih celic, ki so obdane s celicami, podobnimi bodičastim. V teh primerih se grozovitost pojavi ob prehodu skozi fazo keratohilana, ki je podobna keratogeni isthmus coni normalnih lasnih mešičkov in ima lahko trikotno diferenciacijo. Včasih so pod folikli nezreli z začetnimi znaki tvorbe dlake. V nekaterih izvedbah se oblikujejo strukture, ki spominjajo na zarodne brstice las, kot tudi epitelijske celice, ki vsebujejo glikogen, ki ustreza celicam zunanje plasti lasnega mešička. Včasih je težko razlikovati s folikularnim basaloidnim hamartomom.

Karcinom bazalnih celic z diferenciacijo lojnic je redkost, za katerega je značilen pojav žarišč ali posameznih celic, značilnih za žleze lojnice med bazalnimi epitelnimi celicami. Nekateri so veliki, cricoidno obrobljeni, s svetlo citoplazmo in ekscentrično lociranimi jedri. Pri barvanju Sudana III razkrivajo maščobo. Lipociti so veliko manj diferencirani kot pri normalnih lojnih žlezah, med njimi in okoliškimi bazalnimi epitelnimi celicami so opažene prehodne oblike. To kaže, da je ta vrsta raka histogeno- tično povezana z žlezami lojnic.

Fibreepitelijski tip (sinonim: Pincus fibroepithelioma), redka vrsta karcinoma bazalnih celic, ki se najpogosteje pojavlja v ledveno-krčnem področju, se lahko kombinira s seboroično keratozo in površinskim karcinomom bazalnih celic. Klinično lahko izgleda kot fibropapiloma. Opisani so primeri večkratnih lezij.

Histološko v dermisu razkrivajo ozke in dolge pramene bazalnih epitelijskih celic, ki se raztezajo od povrhnjice, obdane s hiperplastično, pogosto edematno mukoidno modificirano stromo z velikim številom fibroblastov. Stroma je bogata s kapilarami in tkivnimi bazofilji. Epitelne vrvice med seboj so sestavljene iz majhnih temnih celic z majhno količino citoplazme in zaokroženih ali ovalnih, intenzivno obarvanih jeder. Včasih se v takšnih vrvicah nahajajo majhne ciste, polnjene z homogeno eozinofilno vsebino ali maso rogov.

Neobasocelularni sindrom (sin. Gordin-Goltsov sindrom) je poligonotropni, avtosomno dominantni sindrom, povezan s fakomatozo. Temelji na kompleksu hiper- ali neoplastičnih sprememb na podlagi kršitev embrionalnega razvoja. Kardinalni simptom je pojav v zgodnjem obdobju življenja več bazaliomov, ki ga spremljajo odontotenne ciste čeljusti in anomalija reber. Mot je katarakta in spremembe v centralnem živčnem sistemu. Prav tako je značilna pogosta sprememba dlani in podplatov v obliki "depresij", v katerih so histološko najdene tudi bazoidne strukture. Po zgodnji nevoidno-bazaliomski fazi v nekaj letih, navadno v puberteti, se na teh območjih pojavijo ulcerozne in lokalno-motne oblike kot pokazatelj začetka onkološke faze.

Histološke spremembe tega sindroma se praktično ne razlikujejo od zgoraj navedenih sort bazalij. V predelu palmarskih in plantarnih »depresij« obstajajo napake stratum corneum s tanjšanjem drugih plasti in pojavom dodatnih epitelijskih procesov iz majhnih tipičnih bazoidnih celic. Velik karcinom bazalnih celic se v teh krajih redko razvije. Posamezne bazične celične žariške linearne narave vključujejo vse različice bazoidov organoidov.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Histogeneza karcinoma bazalnih celic

Bazaliom se lahko razvije tako iz epitelijskih celic kot iz epitelija kompleksa pilosebateum. Na serijskih sekcijah so M. Hundeiker in N. Berger (1968) pokazali, da se v 90% primerov tumor razvije iz epidermisa. Histokemijska študija različnih vrst raka kaže, da glikogen, glikozaminoglikani v stromi tumorja najdemo v večini celic, zlasti na adamantinoidnih in cilindromatskih slikah. Glikoproteini se stalno odkrivajo v membranskih membranah.

Elektronska mikroskopija je pokazala, da večina celic tumorskih kompleksov vsebuje standardni niz organelov: majhne mitohondrije s temno matrico in proste poliribosome. Na točkah stika so medcelični mostovi odsotni, vendar se nahajajo prstni izrastki in majhno število desmosomskih stikov. V mestih keratinizacije so plasti celic z nepoškodovanimi medceličnimi mostovi in veliko število tonofilamentov v citoplazmi. Občasno najdemo področja celic, ki vsebujejo celične membranske komplekse, kar lahko razumemo kot manifestacijo žleznega razlikovanja. Prisotnost melanosomov v nekaterih celicah označuje pigmentno diferenciacijo. V bazalnih epitelijskih celicah so odsotne organele, značilne za zrele epitelne celice, kar kaže na njihovo nezrelost.

Trenutno se domneva, da se ta tumor razvija iz pluripotentnih germinativnih epitelijskih celic pod vplivom različnih zunanjih dražljajev. Histološko in histokemično je bila dokazana povezanost karcinoma bazalnih celic z anageno stopnjo rasti dlak in poudarjena je podobnost s proliferirajočimi embrionalnimi brstmi las. R. Hohlunar (1975) in M. Kumakiri (1978) menita, da se ta tumor razvija v zarodni plasti ektoderme, kjer se nezrele bazalne epitelne celice tvorijo z močjo za diferenciacijo.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Simptomi karcinom bazalnih celic

Bazalioma kože ima videz solitarne tvorbe, polkrogle oblike, pogosto zaobljene, rahlo dvignjene nad kožo, rožnate ali sivo-rdeče z bisernim odtenkom, vendar se ne razlikuje od običajne kože. Površina tumorja je gladka, v sredini je ponavadi rahla depresija, prekrita s tanko, rahlo sosednjo skorjo krvne lestvice, ki ob odstranitvi ponavadi kaže erozijo. Rob ulceriranega elementa je valiformno odebeljen, sestavljen iz majhnih kvržkov belkaste barve, ki se običajno imenujejo "biseri" in imajo diagnostično vrednost. V tem stanju lahko tumor obstaja že leta in se počasi povečuje.

Bazaliom je lahko večkraten. Primarno-množinska oblika, po K.V. Daniel Beck in A.A. Kolobyakova (1979) najdemo v 10% primerov, število tumorskih žarišč lahko doseže več deset ali več, kar je lahko manifestacija neobasocelularnega sindroma Gorlin-Goltz.

Vsi simptomi karcinoma bazalnih celic kože, vključno s Gorlin-Holtzovim sindromom, nam omogočajo razlikovanje med naslednjimi oblikami: čvorasto-ulcerozni (ulcus rodens), površinski, sclerodermni (morpheus), pigmentni in fibroepitelijski. Pri večkratnih lezijah lahko te klinične tipe opazimo v različnih kombinacijah.

[41], [42], [43], [44], [45]

Obrazci

Površinski izgled se začne z videzom omejene lupine rožnate barve. Potem postane mesto jasne konture, ovalne, okrogle ali nepravilne oblike. Ob robu žarišča se pojavijo gosta, majhna, bleščeča vozlička, ki se združijo in tvorita kot valj kot rob povišan nad kožo. Središče ognjišča se rahlo potopi. Barva ognjišča postane temno rožnata, rjava. Lezije so lahko samostojne ali večkratne. Med površinskimi oblikami je samo-piercing ali pedzhoidnoy basalioma z območjem atrofije (ali brazgotinjenje) v središču in verige majhnih, gostih, opalescentnih, tumor-podobnih elementov vzdolž obrobja. Lezije dosežejo znatno količino. Ponavadi ima več znakov in vztrajni tok. Rast je zelo počasna. Klinično je lahko podobna Bowenovi bolezni.

V primeru pigmenta ima barva lezije modrikasto, vijolično ali temno rjavo barvo. Ta vrsta je zelo podobna melanomu, še posebej nodularni, vendar ima gostejšo konsistenco. V takih primerih lahko dermatoskopski pregled zagotovi znatno pomoč.

Za pojav Tumorja je značilen videz vozliča, ki se postopoma povečuje v velikosti, doseže 1,5-3 cm ali več v premeru, pridobi zaobljen videz, stagnirano rožnato barvo. Površina tumorja je gladka s hudo telangiektazijo, ki je včasih prekrita s sivkastimi luskami. Včasih se osrednji del ulcerira in prekrije z gosto skorjo. Redko tumor širi nad kožo in ima nogo (fibroepitelni tip). Glede na velikost so majhne in velike svilene oblike.

Ulcerozna oblika se pojavi kot primarna varianta ali kot posledica razjedanja površinskih ali tumorskih oblik neoplazme. Značilna značilnost ulcerozne oblike je lijakasta ulceracija, ki ima masivni infiltrat (tumorska infiltracija) z nejasnimi mejami, vezanimi na osnovna tkiva. Velikost infiltrata je veliko večja kot sam ulkus (ulcus rodens). Obstaja nagnjenost k globokim razjedam in uničenju spodnjih tkiv. Včasih so na ulcerozni obliki prisotne papiloma, bradavičaste rasti.

Skleroderma-podoben ali ožilja-atrofičen tip je majhna, dobro opredeljena lezija s pečatom na dnu, ki se skoraj ne dviguje nad kožo, rumenkasto-belkaste barve. Atrofične spremembe, dischromia se lahko odkrijejo v centru. Občasno se lahko po obrobju elementa pojavijo žarišča erozije različnih velikosti, ki so prekrita z enostavno odstranljivo skorjo, kar je zelo pomembno za citološko diagnozo.

Pinkusov fibroepitelijski tumor je klasificiran kot bazaliom, čeprav je njegov potek ugodnejši. Klinično se kaže kot kožni nodul ali plošča, ki je gosto elastična in praktično ni podvržena eroziji.

[46], [47]

Diferencialna diagnoza

Bazaliom je treba razlikovati od keratoakantomov, zpiteliomij hrbtenice, shankriformnogo pioderma, Bauenove bolezni, seboroične keratoze, skleroatrofnega lišaja, malignega melanoma, limfocitoma kože.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Zdravljenje karcinom bazalnih celic

Zdravljenje karcinoma bazalnih celic je kirurška odstranitev tumorja znotraj zdrave kože. V praksi se pogosto uporablja kriorazgradnja. Radioterapija se uporablja v primerih, ko operacija vodi do kozmetične napake.

Navzven uporablja prospidinovuyu, Kolkhaminovuyu mazilo.