Stenoza aorte: splošne informacije

Aortna stenoza je zoženje aortne zaklopke, ki med sistolo omejuje pretok krvi iz levega prekata v ascendentno aorto. Vzroki za aortno stenozo vključujejo prirojeno bikuspidalno aortno zaklopko, idiopatsko degenerativno sklerozo s kalcifikacijo in revmatično vročico.

Progresivna aortna stenoza brez zdravljenja sčasoma vodi v klasično triado sinkope, angine pektoris in dispneje ob naporu; lahko se pojavita srčno popuščanje in aritmije. Značilne značilnosti vključujejo karotidni pulz z nizko amplitudo in zapoznelim vrhom ter crescendo-decrescendo iztisni šum. Diagnoza se postavi s fizičnim pregledom in ehokardiografijo. Asimptomatska aortna stenoza pogosto ne potrebuje zdravljenja. Pri otrocih se balonska valvulotomija uporablja za progresivno hudo aortno stenozo ali za klinične simptome; zamenjava zaklopke je indicirana pri odraslih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Statistika

Razširjenost aortne stenoze se po podatkih različnih avtorjev giblje od 3-4 do 7 %. S starostjo se pogostost te napake povečuje in znaša 15-20 % pri ljudeh, starejših od 80 let, s povečanjem pričakovane življenjske dobe prebivalstva pa se bo incidenca te napake v populaciji povečevala. Prevladujoči spol je moški (2,4:1), v starejši starostni podskupini pa prevladujejo ženske. Aortna stenoza se po izvoru deli na prirojeno in pridobljeno, po obsegu lezije na izolirano in kombinirano, po lokalizaciji na zaklopno, supravalvularno, infravalvularno ali povzročeno s hipertrofično kardiomiopatijo.

Vzroki za aortno stenozo

Aortna skleroza, odebelitev struktur zaklopk s fibrozo in kalcifikacija (sprva brez stenoze) so najpogostejši vzroki za aortno stenozo pri starejših; s starostjo aortna skleroza pri vsaj 15 % bolnikov napreduje v stenozo. Aortna skleroza je tudi najpogostejši vzrok za aortno stenozo, ki vodi v potrebo po kirurškem zdravljenju. Aortna skleroza je podobna aterosklerozi, z odlaganjem lipoproteinov, aktivnim vnetjem in kalcifikacijo zaklopk; dejavniki tveganja so enaki.

Najpogostejši vzrok aortne stenoze pri bolnikih, mlajših od 70 let, je prirojena bikuspidalna aortna zaklopka. Prirojena aortna stenoza se odkrije pri 3–5 na 1000 živorojenih, pogosteje pri dečkih.

V državah v razvoju je najpogostejši vzrok aortne stenoze revmatična mrzlica v vseh starostnih skupinah. Supravalvularno aortno stenozo lahko povzroči prirojena membrana ali hipoplastična zožitev nad Valsalvinimi sinusi, vendar je redka. Sporadična različica supravalvularne aortne stenoze je povezana z značilnimi obraznimi potezami (visoko in široko čelo, hipertelorizem, strabizem, obrnjen nos, dolg filtrum, široka usta, nenormalna rast zob, okrogla lica, mikrognatija, nizko nastavljena ušesa). Kadar je ta oblika povezana z zgodnjo idiopatsko hiperkalciemijo, je znana kot Williamsov sindrom. Subvalvularno aortno stenozo povzroča prirojeni membranski ali vlaknasti obroč, ki se nahaja pod aortno zaklopko; prav tako je redka.

Aortna regurgitacija je lahko povezana z aortno stenozo. Približno 60 % bolnikov, starejših od 60 let, s pomembno aortno stenozo ima tudi kalcifikacijo mitralnega obroča, kar lahko povzroči pomembno mitralno regurgitacijo.

Zaradi aortne stenoze se postopoma razvije hipertrofija levega prekata. Pomembna hipertrofija levega prekata povzroči diastolično disfunkcijo in, če napreduje, lahko privede do zmanjšane kontraktilnosti, ishemije ali fibroze, kar lahko povzroči sistolično disfunkcijo in srčno popuščanje. Povečanje levega prekata se pojavi le, če je miokard poškodovan (npr. med miokardnim infarktom). Bolniki z aortno stenozo pogosteje trpijo zaradi krvavitev iz prebavil ali drugih lokalizacij (Gadejev sindrom, hepatorenalni sindrom), saj visoka stopnja travme na območju stenotičnih zaklopk poveča občutljivost von Willebrandovega faktorja na aktivacijo plazemske metaloproteaze in lahko poveča očistek trombocitov. Krvavitev v prebavilih je lahko tudi posledica angiodisplazije. Pri takih bolnikih se pogosteje pojavljata hemoliza in disekcija aorte.

Kaj povzroča aortno stenozo?

[ 6 ], [ 7 ]

Simptomi aortne stenoze

Prirojena aortna stenoza je običajno asimptomatska do vsaj 10. do 20. leta starosti, po tem pa se lahko simptomi aortne stenoze začnejo hitro razvijati. Pri vseh oblikah nezdravljena progresivna aortna stenoza sčasoma vodi do sinkope med vadbo, angine pektoris in kratke sape (tako imenovana triada SAD). Drugi simptomi aortne stenoze lahko vključujejo srčno popuščanje in aritmije, vključno z ventrikularno fibrilacijo, ki lahko povzroči nenadno smrt.

Omedlevica med telesno aktivnostjo se razvije, ker funkcionalno stanje srca ne more zagotoviti potrebne ravni prekrvavitve med telesno aktivnostjo. Omedlevica brez telesne aktivnosti se razvije zaradi spremenjenih baroreceptorskih reakcij ali ventrikularne fibrilacije. Angina pektoris se pojavi pri približno dveh tretjinah bolnikov. Približno tretjina ima pomembno aterosklerozo koronarnih arterij, pri polovici so koronarne arterije nedotaknjene, vendar je prisotna ishemija, ki jo povzroča hipertrofija levega prekata.

Vidnih znakov aortne stenoze ni. Med tipne simptome spadajo spremembe pulza v karotidnih in perifernih arterijah: amplituda je zmanjšana, obstaja razhajanje s kontrakcijami levega prekata (pulsus parvus et tardus) in povečane kontrakcije levega prekata (potisk namesto prvega srčnega tona in oslabitev drugega srčnega tona) zaradi njegove hipertrofije. Tipno območje kontrakcije levega prekata se s palpacijo ne spremeni do razvoja sistolične disfunkcije pri srčnem popuščanju. V hujših primerih je včasih mogoče določiti tipen IV srčni ton, ki ga je lažje zaznati na vrhu srca, in sistolični tremor, ki sovpada s šumom aortne stenoze in je bolje določen na levem zgornjem robu prsnice. Sistolični krvni tlak je lahko visok pri minimalni ali zmerni aortni stenozi, vendar se zmanjšuje z naraščanjem resnosti aortne stenoze.

Pri avskultaciji je S1 normalen, S2 pa je lahko enojni, ker je zapora aortne zaklopke razširjena zaradi zlitja aortne (A) in pljučne (P) komponente S ali (v hujših primerih) A ni prisotna. Z naraščajočo resnostjo S1 oslabi in lahko sčasoma izgine. Občasno se sliši S4 _. Pri bolnikih z aortno stenozo zaradi prirojene bolezni bikuspidalne aortne zaklopke, kjer so lističi zaklopke togi, se lahko takoj za tem sliši iztisni klik.

Avskultatorne ugotovitve vključujejo crescendo-decrescendo iztisni šum, ki ga je najbolje slišati s stetoskopsko diafragmo na levem zgornjem robu prsnice, ko pacient sedi in je nagnjen naprej. Šum se običajno prenaša v desno ključnico in obe karotidni arteriji (pogosto je glasnejši na levi kot na desni) in ima oster ali škripajoč zven. Pri starejših bolnikih lahko vibracije nesosednjih konic lističev kalcificirane aortne zaklopke povzročijo glasnejši, visokofrekvenčni "gugajoč" ali glasbeni šum na vrhu, z mehčanjem ali odsotnostjo šuma parasternalno (Gallavardinov fenomen), kar simulira mitralno regurgitacijo. Šum je tišji, ko je stenoza manj huda, vendar z napredovanjem stenoze postaja glasnejši, daljši in doseže vrhunec v pozni sistoli (tj. faza crescenda se podaljša, faza decrescenda pa se skrajša). Ko se kontraktilnost levega prekata pri kritični aortni stenozi zmanjša, se šum zmanjša in lahko izgine pred smrtjo.

Šum aortne stenoze se običajno poveča pri manevrih, ki povečajo volumen levega prekata (npr. dvig noge, počep, po ventrikularni ekstrasistoli), in zmanjša pri manevrih, ki zmanjšajo volumen levega prekata (Valsalva manever) ali povečajo naknadno obremenitev (izometrični prijem roke). Ti dinamični manevri imajo nasproten učinek pri šumu, povezanem s hipertrofično kardiomiopatijo, ki je v drugih okoliščinah lahko podoben šumu aortne stenoze.

Simptomi aortne stenoze

Diagnoza aortne stenoze

Domnevna diagnoza aortne stenoze se postavi klinično in potrdi z ehokardiografijo. Dvodimenzionalna transtorakalna ehokardiografija se uporablja za odkrivanje stenoze aortne zaklopke in njenih možnih vzrokov. Ta študija omogoča kvantifikacijo hipertrofije levega prekata in stopnje diastolične ali sistolične disfunkcije ter odkrivanje pridruženih motenj zaklopk (aortna regurgitacija, patologija mitralne zaklopke) in zapletov (npr. endokarditis). Dopplerjeva ehokardiografija se uporablja za kvantifikacijo stopnje stenoze z merjenjem površine aortne zaklopke, hitrosti pretoka in supravalvularnega sistoličnega gradienta tlaka.

Površina zaklopke 0,5–1,0 cm ali gradient > 45–50 mmHg kažeta na hudo stenozo; površina < 0,5 cm in gradient > 50 mmHg kažeta na kritično stenozo. Gradient je lahko precenjen pri aortni regurgitaciji in podcenjen pri sistolični disfunkciji levega prekata. Hitrost pretoka skozi aortno zaklopko < 2–2,5 m/s ob prisotnosti kalcifikacije zaklopke lahko kaže na aortno sklerozo in ne na zmerno aortno stenozo. Skleroza aortne zaklopke pogosto napreduje v aortno stenozo, zato je potrebno skrbno spremljanje.

Srčna kateterizacija se izvede za ugotavljanje, ali je vzrok angine pektoris koronarna arterijska bolezen ali kadar obstaja neskladje med kliničnimi in ehokardiografskimi ugotovitvami.

Opravita se EKG in rentgensko slikanje prsnega koša. EKG pokaže spremembe, značilne za hipertrofijo levega prekata, z ishemičnimi spremembami v segmentu STv vala T ali brez njih. Rentgensko slikanje prsnega koša lahko razkrije kalcifikacijo aortne zaklopke in znake srčnega popuščanja. Dimenzije levega prekata so običajno normalne, razen če je prisotna terminalna sistolična disfunkcija.

Diagnoza aortne stenoze

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Zdravljenje aortne stenoze

Asimptomatski bolniki z najvišjim sistoličnim gradientom < 25 mmHg in površino zaklopke > 1,0 cm imajo nizko umrljivost in nizko skupno tveganje za potrebo po operaciji v naslednjih 2 letih. Letno se spremlja napredovanje simptomov z ehokardiografijo (za oceno gradienta in površine zaklopke).

Asimptomatski bolniki z gradientom 25–50 mmHg ali površino zaklopke < 1,0 cm imajo večje tveganje za razvoj kliničnih manifestacij v naslednjih 2 letih. Zdravljenje teh bolnikov je kontroverzno, vendar je večina kandidatov za zamenjavo zaklopke. Ta postopek je obvezen za bolnike s hudo asimptomatsko aortno stenozo, ki zahteva CABG. Kirurški poseg je lahko indiciran v naslednjih primerih:

• razvoj arterijske hipotenzije med vadbenim testom na tekalni stezi;
• Iztisni delež levega prekata < 50 %;
• zmerna ali huda valvularna kalcifikacija, najvišja aortna hitrost > 4 m/s in hitro napredovanje najvišje aortne hitrosti (> 0,3 m/s na leto).

Bolniki z ventrikularnimi aritmijami in pomembno hipertrofijo levega prekata se pogosto zdravijo tudi kirurško, vendar je učinkovitost manj jasna. Priporočila za bolnike brez obeh stanj vključujejo pogostejše spremljanje napredovanja simptomov, hipertrofije levega prekata, gradientov, površine zaklopke in po potrebi zdravljenje z zdravili. Zdravljenje z zdravili je večinoma omejeno na zaviralce beta, ki upočasnijo srčni utrip in s tem izboljšajo koronarni pretok krvi in diastolično polnjenje pri bolnikih z angino pektoris ali diastolično disfunkcijo. Statini se uporabljajo tudi pri starejših bolnikih za zaustavitev napredovanja aortne stenoze, ki jo povzroča aortna skleroza. Druga zdravila lahko povzročijo škodo. Uporaba zdravil, ki zmanjšujejo predobremenitev (npr. diuretiki), lahko zmanjša polnjenje levega prekata in poslabša delovanje srca. Zdravila, ki zmanjšujejo naknadno obremenitev (npr. zaviralci ACE), lahko povzročijo hipotenzijo in zmanjšajo koronarni pretok krvi. Nitrati so zdravila izbire za angino pektoris, vendar lahko hitro delujoči nitrati povzročijo ortostatsko hipotenzijo in (občasno) sinkopo, ker prekat s svojim močno omejenim izhodnim volumenskim volumenom ne more kompenzirati nenadnega padca krvnega tlaka. Natrijev nitroprusid se je pri bolnikih z dekompenziranim srčnim popuščanjem uporabljal kot sredstvo za zmanjšanje afterobremenitve več ur pred zamenjavo zaklopke, vendar ga je treba uporabljati previdno in pod skrbnim nadzorom, ker ima lahko to zdravilo enak učinek kot hitro delujoči nitrati.

Simptomatski bolniki potrebujejo zamenjavo zaklopke ali balonsko valvulotomijo. Zamenjava zaklopke je indicirana pri praktično vseh bolnikih, ki prenašajo operacijo. Včasih se za optimalno delovanje in vzdržljivost lahko uporabi nativna pljučna zaklopka; v tem primeru se pljučna zaklopka nadomesti z bioprotezo (Rossov postopek). Včasih se pri bolnikih s pridruženo hudo aortno regurgitacijo v okviru bikuspidalne zaklopke lahko aortna zaklopka popravi (popravilo zaklopke) namesto da bi jo zamenjali. Predoperativna ocena koronarne arterijske bolezni je potrebna, da se po potrebi lahko CABG in zamenjava zaklopke izvedeta v isti operaciji.

Balonska valvuloplastika se uporablja predvsem pri otrocih in mladih odraslih s prirojeno aortno stenozo. Pri starejših bolnikih balonska valvuloplastika povzroča pogosto restenozo, aortno regurgitacijo, možgansko kap in smrt, vendar je sprejemljiva kot začasni poseg pri hemodinamsko nestabilnih bolnikih (med čakanjem na operacijo) in pri bolnikih, ki operacije ne prenesejo.

Zdravljenje aortne stenoze

Prognoza za aortno stenozo

Aortna stenoza lahko napreduje počasi ali hitro, zato je za pravočasno odkrivanje sprememb potrebno dinamično spremljanje, zlasti pri starejših bolnikih, ki ne vodijo več dela. Pri takih bolnikih se lahko pretok znatno zmanjša brez kliničnih simptomov.

Na splošno približno 3 % do 6 % asimptomatskih bolnikov z normalno sistolično funkcijo razvije simptome ali zmanjšan iztisni tlak levega prekata v enem letu. Med napovedovalce slabega izida (smrt ali simptomi, ki zahtevajo operacijo) spadajo površina zaklopke < 0,5 cm2, najvišja aortna hitrost > 4 m/s, hitro povečanje najvišje aortne hitrosti (> 0,3 m/s na leto) in zmerna do huda kalcifikacija zaklopk. Mediana preživetja brez zdravljenja je približno 5 let po pojavu angine pektoris, 4 leta po pojavu sinkope in 3 leta po razvoju srčnega popuščanja. Zamenjava aortne zaklopke zmanjša simptome in izboljša preživetje. Tveganje za operacijo se poveča pri bolnikih, ki potrebujejo tudi obvod koronarnih arterij (CABG), in pri tistih z zmanjšano sistolično funkcijo levega prekata.

Približno 50 % smrti se zgodi nenadoma. Zaradi tega morajo bolniki s kritičnim gradientom aortne zaklopke, ki čakajo na operacijo, omejiti aktivnost, da bi se izognili nenadni smrti.

Aortna skleroza verjetno poveča tveganje za miokardni infarkt za 40 % in lahko povzroči angino pektoris, srčno popuščanje in možgansko kap. Vzrok je lahko napredovanje v aortno stenozo ali sočasna dislipidemija, endotelijska disfunkcija in osnovno sistemsko ali lokalno vnetje, ki povzroča sklerozo zaklopk in koronarno arterijsko bolezen.