Motnja strjevanja krvi

Motnje v delovanju najpomembnejšega sistema telesa - sistema hemostaze, namenjenega zaščiti osebe pred izgubo krvi - se kažejo kot kršitev strjevanja krvi, torej patologije koagulacije beljakovinskih komponent krvi v primeru krvavitve.

Zmožnost strjevanja krvi se lahko zmanjša iz različnih razlogov, kar vodi do hudih in življenjsko nevarnih koagulopatij.

Vzroki motnje strjevanja krvi

Preden se lotimo ključnih vzrokov motenj strjevanja krvi, je treba opozoriti, da je koagulacija med procesom zaustavljanja krvavitve kompleks kompleksnih biokemičnih procesov, ki jih povzroča vpliv (in interakcija) skoraj štirih ducatov fiziološko aktivnih snovi, imenovanih plazemski in trombocitni faktorji strjevanja krvi.

Poenostavljeno povedano, proces strjevanja krvi v primeru poškodbe krvnih žil lahko opišemo kot pretvorbo krvne beljakovine protrombina (plazemski koagulacijski faktor II) v encim trombin, pod delovanjem katerega se fibrinogen (beljakovina, ki jo proizvajajo jetra, koagulacijski faktor I) v plazmi pretvori v polimerizirano vlaknato (netopno) beljakovino fibrin. Delovanje encima transglutaminaze (koagulacijski faktor XIII) stabilizira fibrin, na njegove fragmente pa se oprimejo posebni (nejedrski) elementi krvi - trombociti. Zaradi agregacije trombocitov in njihove adhezije na steno žile nastane krvni strdek. Prav ta strdek zapre "luknjo" v primeru poškodbe celovitosti krvne žile.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Patogeneza odstopanj v procesu hemokoagulacije je neposredno povezana z neravnovesjem faktorjev strjevanja krvi, saj le, ko so aktivirani, pride do naravnega mehanizma nastajanja krvnih strdkov in ustavitve krvavitve. Enako pomemben dejavnik je število trombocitov v krvi, ki jih sintetizirajo celice kostnega mozga.

Obstoječa klasifikacija motenj strjevanja krvi jih – odvisno od etiologije – deli na pridobljene, genetsko pogojene in prirojene ter avtoimunske.

Med vzroki pridobljenih motenj strjevanja krvi hematologi ugotavljajo patologije, ki vodijo do zmanjšanja ravni fibrinogena v krvi (hipofibrinogenemija) ali do zmanjšanja vsebnosti trombocitov v njej:

• disfunkcija jeter (na primer s cirozo ali maščobno boleznijo jeter);
• trombohemoragični sindrom ali DIC sindrom, ki se razvije v šoku in posttravmatskih stanjih, med kirurškimi posegi, po obsežnih transfuzijah krvi, med sepso in hudimi nalezljivimi boleznimi, med razpadom velikih malignih neoplazem;
• pomanjkanje vitamina K (zaradi obstrukcije žolčevoda ali slabega delovanja črevesja);
• perniciozna (megaloblastna) anemija, ki nastane zaradi pomanjkanja cianokobalamina (vitamin B12) in folne kisline (vitamin B9); ta patologija je lahko posledica hude disbakterioze, pa tudi difilobotriaze (parazitizma v telesu s široko trakuljo);
• tumorske bolezni hematopoetskega sistema (levkemija, hemoblastoza) s poškodbo matičnih celic kostnega mozga;
• neželeni učinki antikoagulantov, ki se uporabljajo pri zdravljenju tromboze, in citostatikov, ki se uporabljajo pri kemoterapiji raka.

Preberite tudi - Pridobljene disfunkcije trombocitov

Vzroki za motnje strjevanja krvi vključujejo naslednje genetske in prirojene patologije:

• hemofilija A (pomanjkanje antihemofilnega globulina – faktorja strjevanja krvi VIII), hemofilija B (pomanjkanje faktorja strjevanja krvi IX) in hemofilija C (pomanjkanje tromboplastina – faktorja XI);
• von Willebrandova bolezen (konstitucijska trombopatija ali von Willebrand-Jürgensov sindrom, ko v krvi primanjkuje antihemofilnega globulina);
• trombocitopenična purpura (Werlhofova bolezen);
• Glanzmannova dedna trombastenija;
• prirojena afibrinogenemija (odsotnost fibrinogena v krvi) in disfibrinogenemija (strukturne napake molekul fibrinogena).

Patogeneza idiopatske avtoimunske trombocitopenije je povezana s povečanim uničenjem trombocitov v vranici in s tem zmanjšanjem njihove vsebnosti v krvi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi motnje strjevanja krvi

Tipični simptomi motenj strjevanja krvi pri skoraj vseh zgoraj navedenih patologijah se pojavljajo v različnih kombinacijah in z različno intenzivnostjo.

Prvi znaki vključujejo hemoragični sindrom - nagnjenost k razvoju krvavitev v kožo in podkožno tkivo ter povečano krvavitev sluznic.

Krvavitev je lahko kapilarna, hematomska ali mešana. Tako se v primeru pomanjkanja faktorjev strjevanja krvi, kot so protrombin, proakcelerin, prokonvertin, Stewart-Prowerjev faktor (pri von Willebrandovi bolezni, trombocitopeniji ali disfibrinogenemiji), na koži nog v predelu gležnjev in na stopalih pojavijo majhne rdeče-vijolične pike - petehije (kapilarne krvavitve).

Če primanjkuje antihemofilnega globulina, se nenehno pojavljajo modrice (ekhimoze). Podkožni hematomi so značilni za hemofilijo, pa tudi za večino pridobljenih motenj strjevanja krvi, vključno s tistimi po dolgotrajni uporabi antikoagulantnih zdravil.

Poleg tega se simptomi motenj strjevanja krvi izražajo v pogostih spontanih krvavitvah iz nosu, krvavečih dlesni, znatni izgubi krvi med menstruacijo (menoragija), dolgotrajnih krvavitvah tudi pri manjših poškodbah najmanjših žil. Možna je pogosta rdečina beločnice, opaziti je mogoče tudi meleno (črno blato), kar kaže na krvavitev, lokalizirano v prebavilih. Pri hemofiliji kri ne teče le v tkiva trebušnih organov in mišic, temveč tudi v sklepe (hemartroza). To povzroča nekrozo kostnega tkiva, zmanjšanje vsebnosti kalcija v njem in posledične funkcionalne zaplete mišično-skeletnega sistema.

Za simptome trombohemoragičnega sindroma in njegove možne posledice (ki so lahko usodne) glejte Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC).

Resni zapleti večine motenj strjevanja krvi vključujejo anemijo, ki vodi v hipoksijo vseh tkiv v telesu, kar povzroča splošno šibkost in zmanjšano vitalnost s pogostimi omoticami in tahikardijo.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika motnje strjevanja krvi

Klinična diagnoza motenj strjevanja krvi se začne z zbiranjem anamneze in nujno vključuje laboratorijske preiskave bolnikove krvi.

Potrebne so naslednje krvne preiskave:

• splošna klinična;
• koagulogram (določanje časa strjevanja krvi);
• PTT in PTI (protrombinski čas in protrombinski indeks dajeta predstavo o hitrosti procesa koagulacije);
• TV (določa trombinski čas, tj. hitrost pretvorbe fibrinogena v fibrin);
• ABC test (določa aktivirani čas strjevanja krvi);
• na agregacijo trombocitov s stimulacijo adenozin difosfata (ADP);
• APTT (določa prisotnost pomanjkanja več faktorjev koagulacije v plazmi hkrati);
• na antitrombin III (glikoproteinski antikoagulant, ki zavira proces strjevanja krvi).

Preberite več - Raziskave sistema hemostaze

Instrumentalna diagnostika (rentgen, ultrazvok, MRI) se lahko uporabi za ugotavljanje stanja jeter, vranice, črevesja ali možganov.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diferencialna diagnoza

Glede na polietiologijo motenj strjevanja krvi le diferencialna diagnostika ponuja resnično priložnost za določitev specifičnega vzroka koagulopatije in predpisovanje pravilne terapije.

Zdravljenje motnje strjevanja krvi

V primeru krvavitve zdravljenje motnje strjevanja krvi zahteva nujne ukrepe – glejte Krvavitev. V bolnišničnem okolju se za zaustavitev krvavitve uporabljajo tudi zdravila, ki spodbujajo nastanek trombov (fibrinogen, trombin).

Terapija pridobljenih motenj strjevanja krvi vključuje etiološko zdravljenje bolezni, ki so jih povzročile, in nevtralizacijo provocirajočih dejavnikov.

V mnogih primerih je priporočljiva uporaba antihemoragičnih in hemostatskih zdravil: tistih, ki aktivirajo nastajanje tromboplastina, antagonistov heparina, zaviralcev fibrinolize, pa tudi sredstev, ki spodbujajo nastanek trombov.

Zdravila, predpisana za spodbujanje proizvodnje tkivnega tromboplastina (III faktor koagulacije krvi) - Dicyon (drugo trgovsko ime Etamzilat). To zdravilo se uporablja za zaustavitev kapilarne in notranje krvavitve, na voljo je kot raztopina za injiciranje in v tabletah po 0,5 g za zdravljenje motenj strjevanja krvi. Odmerek določi zdravnik v skladu s krvnimi slikami (običajno 0,25-0,5 g dva- ali trikrat na dan), trajanje uporabe pa je odvisno tudi od diagnoze. Dicyon povzroča neželene učinke v obliki glavobola, slabosti, znižanega krvnega tlaka, hiperemije kože in zmanjšane občutljivosti kože na nogah. Zdravilo je kontraindicirano, če so povečana krvavitev in hematomi posledica jemanja antikoagulantov.

Zdravila, kot so aminokaprojska kislina, Tranexam, Ambene itd., zavirajo raztapljanje krvnega strdka (fibrinoliza). Aminokaprojska kislina (Epsilon-aminokaprojska kislina, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) v tabletah po 0,5 g se predpisuje peroralno glede na težo, največji dnevni odmerek ne sme preseči 15 g. Med stranskimi učinki so omotica, prehlad, slabost in driska. Aminokaprojska kislina je kontraindicirana v primerih slabega delovanja ledvic.

Hemostatsko sredstvo Tranescam (traneksamska kislina) v tabletah po 0,25 g se priporoča pri pogostih krvavitvah iz nosu in menoragiji, dve tableti trikrat na dan, vendar ne dlje kot teden dni. Neželeni učinki in kontraindikacije so podobni kot pri prejšnjem zdravilu.

Pri predpisovanju zdravljenja motenj strjevanja krvi se pogosto priporoča zdravilo, ki vsebuje analog vitamina K – Vikasol (menadione natrijev bisulfit, Menadione). Vikasol (v tabletah po 15 mg) poveča sposobnost strjevanja krvi, saj deluje na proizvodnjo protrombina in prokonvertina, odvisnih od vitamina K (faktorjev strjevanja krvi). Odmerjanje tega zdravila: odrasli - 15-30 mg na dan (v 3-dnevnih tečajih z odmori), otroci, mlajši od enega leta - 2-5 mg, 1-3 leta - 6 mg, 4-5 let - 8 mg, 6-10 let - 10 mg.

Hematologi priporočajo tudi vitamina B9 in B12. Tablete folne kisline (vitamin B9) je treba jemati peroralno po obroku - 1-2 mg do dvakrat na dan. Dnevni odmerek ne sme presegati 5 mg, trajanje neprekinjenega jemanja pa ne sme biti daljše od enega meseca.

Za več informacij o zdravljenju hemofilije glejte publikacijo Hemofilija. Glejte tudi – Zdravljenje von Willebrandove bolezni.

Ljudska zdravila za motnje strjevanja krvi

Pri tej patologiji ljudsko zdravljenje nikakor ne more vplivati na vzroke njenega nastanka ali "popravljati" sinteze plazemskih in trombocitnih faktorjev strjevanja krvi.

Zato lahko uporabite zeliščno zdravljenje, ki je znano po svojih hemostatskih lastnostih: rman, pastirska torbica, pekoča kopriva (listi), vodni poper (poprovi dresnik), adonis. Vodni poper in pastirska torbica vsebujeta vitamin K. Za prevretek vzemite žlico suhe trave na kozarec vrele vode in kuhajte 8-10 minut, pustite stati in jemljite: vodni poper - žlico 3-4-krat na dan; prevretek pastirske torbice - tretjino kozarca trikrat na dan.

Kopriva je znana tudi po vsebnosti vitamina K; vodni poparek listov te zdravilne rastline pripravimo tako, da žlico suhe surovine prelijemo z 200 ml vrele vode in pustimo stati 1–1,5 ure (v zaprti posodi). Poparek jemljemo pri krvavečih dlesnih, močni menstruaciji, krvavitvah iz nosu – pred obroki, eno žlico 3–4-krat na dan.

Od vseh ukrepov, ki se običajno ponujajo za preprečevanje razvoja določenih bolezni, skoraj noben ne more dati pozitivnega učinka v primeru motenj strjevanja krvi. Izjema je preprečevanje pomanjkanja vitamina K v telesu, pa tudi zavračanje dolgotrajne uporabe zdravil (antikoagulantov, aspirina, nesteroidnih protivnetnih zdravil), ki lahko zmanjšajo raven strjevanja krvi. Za ljudi s slabim strjevanjem krvi pa je pomembno, da se izogibajo situacijam, ki lahko povzročijo poškodbe in krvavitve.

Zgoraj omenjene motnje strjevanja krvi so povezane s krvnimi boleznimi. V ruski medicini obstajata koncepta "hemoragične bolezni" in "hemoragični sindrom", torej skupek simptomov, ki označujejo stanja, pri katerih pride do krvavitev. Strokovnjaki Ameriškega združenja za hematologijo (ASH) pa razlikujejo le hemoragični sindrom novorojenčka, povezan s pomanjkanjem vitamina K (koda P53 po ICD-10). Očitno je prisotnost terminoloških razlik značilna tudi za področje klinične medicine, kot je hematologija.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]