Malformacije grla: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Malformacije grla so redke. Nekatere so popolnoma nezdružljive z življenjem, na primer z laringotraheopulmonalno agenezo, atrezijo s popolno obstrukcijo grla ali sapnika in bronhijev. Druge malformacije niso tako izrazite, vendar lahko nekatere od njih pri otroku takoj po rojstvu povzročijo hude težave z dihanjem, ki zahtevajo takojšen kirurški poseg, da se reši njegovo življenje. Med takšne vrste malformacij spadajo malformacije epiglotisa in njegovih cist, ciste vestibula grla in njegove diafragme. Najpogostejše so blage oblike malformacij, ki jih odkrijemo v različnih obdobjih po rojstvu, najpogosteje pa, ko otrok začne živeti aktiven življenjski slog, povezan z gibanjem in razvojem vokalne funkcije. Včasih se otrok dovolj dobro prilagodi tem malformacijam in jih odkrijemo naključno leta kasneje med rutinskim pregledom grla. Med takšne okvare spadajo razcepljen epiglotis ali glasilke, nepopolne laringealne diafragme itd. Druge okvare grla se odkrijejo v procesu njihovega postopnega razvoja v postnatalni ontogenezi (ciste itd.) zaradi nastalih motenj določenih funkcij grla. Med paralaringealnimi razvojnimi napakami, ki lahko motijo delovanje grla in povzročijo njegove strukturne spremembe, je treba omeniti razvojne napake ščitnice, laringofarinksa itd.

Laringoptoza. Za to napako je značilna nižja lega grla kot običajno: spodnji rob krikoidnega hrustanca je lahko na ravni ročične kosti prsnice; opisani so primeri laringoptoze, ko se je grlo nahajalo v celoti za prsnico, zgornji rob ščitničnega hrustanca pa na ravni ročične kosti. Laringoptoza ni le prirojena, temveč tudi pridobljena napaka, ki se razvije bodisi kot posledica vlečnega delovanja brazgotin, ki nastanejo zaradi lezij sapnika in okoliških tkiv, bodisi zaradi tumorjev, ki pritiskajo na grlo od zgoraj.

Funkcionalne motnje pri prirojeni laringoptozi se kažejo le z nenavadnim tembrom glasu, ki se ocenjuje kot individualna značilnost dane osebe, medtem ko pridobljene oblike povzročajo atipične spremembe v glasovni funkciji, ki jih pogosto spremljajo motnje dihanja. Laringoskopija pri normalni laringoptozi ne razkrije nobenih strukturnih endolaringealnih sprememb v grlu.

Diagnoza laringoptoze ni težka; diagnozo je enostavno postaviti s palpacijo, med katero se lahko Adamijev pomum nahaja v območju jugularne zareze, vendar ni določen na tipičnem mestu.

Zdravljenje prirojene laringoptoze ni potrebno, medtem ko sekundarna laringoptoza, zlasti v kombinaciji z obstrukcijo grla, pogosto zahteva traheotomijo, ki jo pri takih bolnikih pogosto zapletejo subkutani in mediastinalni emfizem, pnevmotoraks ali stenoza subglotičnega prostora.

Razvojne napake ščitničnega hrustanca so zelo redke. Najpomembnejša med njimi je razcepitev njegovega ventralnega dela, v kombinaciji z distopijo glasilk (povečana razdalja med njimi in njihova lokacija na različnih ravneh). Najpogostejša napaka je odsotnost zgornjih rogov ščitničnega hrustanca. V drugih primerih lahko te tvorbe dosežejo znatne velikosti in segajo do hioidne kosti, s katero lahko vsaka od njih tvori nadštevilčni laringealni sklep. Obstajajo tudi asimetrije v razvoju plošč ščitničnega hrustanca, ki jih spremlja sprememba položaja in oblike glasilk, prekatov grla in druge endolaringealne razvojne napake, ki posledično povzročajo določene tembrealne značilnosti glasovne funkcije. Dihalna funkcija grla ne trpi. Zdravljenje teh napak se ne izvaja.

Razvojne napake epiglotisa so pogostejše kot zgoraj omenjene napake. Vključujejo napake oblike, volumna in lege. Najpogostejša napaka je razcep epiglotisa, ki lahko zaseda le njegov prosti del ali pa se razteza do njegove baze in ga deli na dve polovici.

Med malformacijami epiglotisa so najpogostejše spremembe njegove oblike. Zaradi strukture elastičnega hrustanca je epiglotis pri dojenčku v prvih letih življenja bolj prožen in mehak kot pri odraslih, zaradi česar lahko pridobi različne oblike, na primer z ukrivljenim sprednjim robom, kar včasih opazimo tudi pri odraslih. Najpogostejši pa je epiglotis v obliki žleba z navzgor ukrivljenimi stranskimi robovi, ki se zbližajo vzdolž srednje črte in zožijo epiglotični prostor. V drugih primerih opazimo epiglotis v obliki podkve ali Щ, sploščen v anteroposteriorni smeri.

Malformacije intralaringealnih struktur. Te malformacije nastanejo kot posledica motene resorpcije mezenhimskega tkiva, ki zapolnjuje lumen grla v prvih dveh mesecih embrionalnega razvoja. Z zamudo ali odsotnostjo resorpcije tega tkiva se lahko pojavi delna ali popolna atrezija grla, krožna cilindrična stenoza in najpogosteje laringealne membrane - popolne ali delne, ki se nahajajo med glasilkami in imenujejo laringealna diafragma.

Grlna diafragma se običajno nahaja v sprednji komisuri in ima videz srpaste membrane, ki združuje robove glasilk. Debelina grlne diafragme se razlikuje, najpogosteje gre za belkasto sivkasto ali sivkasto rdečkasto tanko membrano, ki se med vdihom raztegne in med fonacijo zbere v gube. Te gube preprečujejo, da bi se glasilke združile, in dajejo glasu hroptajoč značaj. Včasih je diafragma grla debela, takrat je vokalna funkcija bolj oslabljena.

Laringealne diafragme imajo lahko različna območja, ki zasedajo od 1/3 do 2/3 lumna grla. Glede na velikost diafragme se razvije dihalna odpoved različnih stopenj, vse do asfiksije, ki se pogosto pojavi tudi pri zmerni stenozi na ozadju prehladov grla ali njegovega alergijskega edema. Majhne laringealne diafragme odkrijemo naključno v adolescenci ali odrasli dobi. Subtotalne ali totalne oblike se odkrijejo takoj ali v prvih urah ali dneh po rojstvu kot posledica pojava dihalnih motenj: v akutnih primerih - pojav znakov asfiksije, pri nepopolni diafragmi - hrupno dihanje, včasih cianoza, stalne težave pri hranjenju otroka.

Diagnozo pri novorojenčkih postavimo na podlagi znakov mehanske obstrukcije grla in z direktno laringoskopijo, pri kateri mora biti zdravnik pripravljen na takojšnjo perforacijo diafragme ali njeno odstranitev. Zato je treba direktno laringoskopijo pripraviti kot mikroendolaringološki kirurški poseg.

Zdravljenje laringealnih diafragm vključuje incizijo ali ekscizijo membrane s poznejšo bužinažo z votlo bužino, da se prepreči stenoza grla. Pri hujši prirojeni fibrozni stenozi se po traheotomiji zareže ščitnični hrustanec (tirotomija) in se glede na stopnjo in lokalizacijo brazgotinskega tkiva izvede ustrezna plastična operacija, podobna tisti, ki se uporablja pri pridobljeni brazgotinski stenozi grla. Pri odraslih se za učinkovitejšo pooperativno nego grlne votline najpogosteje oblikuje laringostoma, saj je pogosto treba ustaviti nastajajoče granulacije, premakniti kožni ali sluznični plastični loput, ki pokriva rane, opraviti toaleto in zdraviti grlo z antiseptiki. Plastični loputi se pritrdijo na spodaj ležeča tkiva z dudo iz elastičnega gobastega materiala ali napihljivim balonom, ki se dnevno menja. Če so lopute dobro prijete in ni granulacijskega tkiva, se laringostoma plastično zapre, pri čemer se dilatacijski balon pusti v njej 2-3 dni, nato pa se ga odstrani z nitjo, ki je nanjo privezana, in se izvleče skozi traheostomo. Namesto napihljivega balona lahko uporabite majico AF Ivanov.

Pri otrocih se kirurška odstranitev membrane izvaja le v primeru očitnih znakov dihalne odpovedi, ki je ovira za normalen telesni razvoj telesa in dejavnik tveganja za razvoj akutne asfiksije med prehladi. V vseh drugih primerih se kirurško zdravljenje odloži do popolnega razvoja grla, torej do 20.–22. leta starosti. V primeru popolne ali subtotalne diafragme grla lahko življenje novorojenčka reši le takojšnja perforacija membrane, ki jo lahko izvedemo s 3 mm laringoskopom ali pod ustreznimi pogoji s traheotomijo.

Prirojene laringealne ciste se pojavljajo veliko manj pogosto kot pridobljene ciste, ki nastanejo med postnatalno ontogenezo kot posledica nekaterih bolezni grla (retencijske, limfogene, posttravmatske itd.). Včasih prirojene laringealne ciste intenzivno rastejo med fetalnim razvojem in dosežejo znatne velikosti, kar povzroči asfiksijo in smrt takoj po rojstvu. V drugih primerih se te ciste razvijajo bolj ali manj počasi in povzročajo dihalne stiske ali težave pri požiranju med hranjenjem. Prava cista je votlina, katere stene vključujejo praktično vse plasti epidermoidnih tvorb: njena votlina vsebuje oblogo iz večplastnega ploščatega epitelija z različnimi stopnjami keratoze, izpuhnjenega epitelija in kristalov holesterola. Pod epidermisom je plast vezivnega tkiva, cista pa je na zunanji strani prekrita s sluznico grla.

Večina prirojenih laringealnih cist se kaže z nekaterimi znaki disfunkcije grla med 3. in 15. mesecem po rojstvu. Med temi motnjami je najbolj značilen laringealni stridor. Motnje dihanja, ki jih povzročajo prirojene laringealne ciste, se postopoma stopnjujejo, medtem ko se motnje, ki nastanejo zaradi malformacij epiglotisa, postopoma zmanjšujejo, ko se ligamentni in hrustančni aparat utrjuje ter intralaringealne mišice krepijo.

Ciste običajno nastanejo na območju vhoda v grlo, od koder se širijo navzdol, zapolnjujejo piriformne sinuse, laringealne ventrikle in interlaringealni prostor ter prodirajo v ariepiglotične gube. Prirojene ciste so pogosto lokalizirane na glasilkah.

Vrsta prirojene laringealne ciste je tako imenovani žleb (ozka zareza na površini glasilke, vzporedna z njenim prostim robom). To cisto zlahka odkrijemo le s stroboskopijo, pri kateri jo med fonacijo razkrijemo s svojo togostjo in vibracijami, ločenimi od prave glasilke.

Diagnozo postavimo z direktno laringoskopijo, med katero je mogoče cisto preluknjati, jo odpreti, delno odstraniti njeno steno in s tem preprečiti asfiksijo dojenčka. Pri velikih cistah se njena punkcija izvede od zunaj, skozi kožo, kar prepreči njeno okužbo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]