Metabolna nefropatija (hiperurikemija): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Dismetabolična nefropatija s kršenjem purinskega metabolizma.

V zadnjih desetletjih se je povečala razširjenost uricosurije in uricosemije pri otrocih in odraslih. Patologijo ledvic, ki jo povzroča okvarjeno metabolizem purina, je mogoče diagnosticirati pri 2,4% otrokove populacije. Glede na presejalne študije pri odraslih se povečana uricosuria pojavi pri 19,2%. Takšno povečanje presnovnih motenj purinskih baz je zaradi okoljskih vzrokov: izdelki delujejo bencinskih motorjev, preobremenjevanja zrak velikih mest, bistveno vplivajo na presnovo purin. Izraz "eko-nefropatija" je nastal. Praktično pa je pomembno upoštevati, da je mati hiperurikemijo nevarna za plod zaradi svoje teratogenega delovanja in možnost oblikovanja prirojene nefropatije - anatomskih in histoloških. Močna kislina in njene soli imajo neposreden nefrotoksični učinek.

V patogenezi hiperurikemije je pomembno določiti njegov tip: metabolični, ledvični ali mešani. Metabolični tip kaže na povečano sintezo sečne kisline, visoko stopnjo uricosurije z normalnim ali povišanim očiščenjem sečne kisline. Vrsta ledvice je diagnosticirana s kršenjem izločanja sečne kisline in s tem zmanjšanjem teh parametrov. Kombinacija metabolnega in ledvičnega ali mešanega tipa je pogoj, v katerem uravurija ne presega norme ali se spušča in se očistek sečne kisline ne spremeni.

Ker kršitve presnove purina genetsko določena, lahko pri večini bolnikov s to patologijo najdemo glavne označevalce dedne nefropatije: prisotnost v genealogiji posameznikov z obolenjem ledvic; pogosto ponavljajoči se abdominalni sindrom; veliko število majhnih stigme disembryogenesis; nagnjenost k arterijski hipo- ali hipertenziji. Obseg bolezni v rodovniku probande z dismetabolično nefropatijo po vrsti kršitev presnove purina je širok: patologija prebavnega trakta, sklepov, endokrinih motenj. Pri razvoju patologije metabolizma sečne kisline sledi izsledki . Presnovne motnje brez kliničnih pojavov imajo strupeni učinek na tubulointerstilne strukture ledvic, kar povzroči nastanek intersticijskega nefritisa dismetaboličnega izvora. S pritiskom na bakterijsko okužbo se pojavi sekundarni pielonefritis. Pri zagonu mehanizmov litogeneze je možna nastanek urolitiaze. Dovoljena je udeležba sečne kisline in njenih soli pri imunološki rekonstrukciji telesa. Pri otrocih z okvarjenim presnovo purina se pogosto diagnosticira hipoimunsko stanje. Razvoj glomerulonefritisa ni izključen.

Črevesne manifestacije nezapletene oblike krvavitve presnove purina so nespecifične. Za mlajše otroke (1-8 let) je najpogostejša bolečine v trebuhu, zaprtje, disurija, bolečine v mišicah in sklepih, potenje, nočna enureza, tiki, logonevroza. Najbolj pogosti znaki pri starejših otrocih in najstnikih - ima prekomerno telesno težo, srbenje v sečnici, obolenja diskinezij in bolečine. Možni so zmerni znaki zastrupitve in astenija. Otroci z motnjami presnove purinov lahko običajno najdemo veliko število zunanjih stigmo disembriogeneza (do 12) in anomalij strukture notranjih organov ( "majhnih" srčno napako, tj prolapses ventil, dodatne akordov, strukture ledvic in nepravilnosti iz žolčnika). V 90% primerov se diagnosticira kronična patologija prebavnega trakta. Znaki presnovnih motenj v miokardiju se pojavljajo skoraj tako pogosto - pri 80-82%. Več kot polovica teh otrok je določen hipotenzijo, pri 1/4 bolnikov - težnjo k hipertenzije, povečuje starost otroka. Večina otrok pije malo in ima nizko diurezo ("opyuria"). Urinska sindrom tipične tubulointersticijski motnje: kristalurija, hematurija, vsaj - levkociturija (prednostno limfotsituriya) in cylinduria, proteinurija nestabilna. Očitno je, da obstaja tesna povezava med metabolizmom purina in presnovo oksalata. Kristalurija je lahko mešanega sestavka. V 80% primerov je mogoče zaznati motnje cirkadianega ritma urina - razširjenosti nočne diureza dan. Z napredovanjem intersticijskega nefritisa se dnevno izločanje amonijevih ionov zmanjša.

Napoved dismetabolične nefropatije s kršenjem purinskega metabolizma. V redkih primerih je skrajni položaj, ko hiperurikemijo privede do akutne zapore kanaltsevoi ledvic in sečil z razvojem akutno odpovedjo ledvic ( "akutni urat kriznih"). Glomerulonefritis v ozadju motenj presnove purina običajno prehaja skozi hematurno varianto z epizodami reverzibilnega zmanjšanja ledvične funkcije z možnostjo razvoja kronične ledvične odpovedi v 5-15 letih. Sekundarni pielonefritis se praviloma nadaljuje pozno. Medicinska naloga - za diagnosticiranje bolezni presnove purinov v predklinični fazi, torej odkriti bolnike pri katerih obstaja tveganje, in daje priporočila glede načina življenja in prehrane, ki lahko pomaga upočasniti napredovanje bolezni in preprečujejo zaplete.

Zdravljenje bolnikov z motnjami v presnovi purina dietnih omejitev na podlagi hrane, bogate z purinskih baz ali izzove povečali njihovo sintezo (močan čaj, kava, mastnih rib, pomivalni vsebuje želatino), in povečano porabo tekočine. Mineralne vode alkalne reakcije (Borjomi) so priporočene, citrirana zmes je predpisana za tečaje od 10 do 14 dni ali magurit. Metaboličnih motenj tipa presnove purina prikazanega urikozodepressornye zastopnika: alopurinol 150 mg / dan za otroke stare od 6, 300 mg / dan, starih od 6 do 10 let in do 600 mg / dan starejših študentov. Zdravilo se daje v polnem odmerku 2-3 tedne po obroku s prehodom na polovični vzdrževalni odmerek za dolge poti do 6 mesecev. Poleg tega je predpisana orotinska kislina (kalijev orotat v odmerku 10-20 mg / kg na dan za 2-3 odmerka). Ko zdravnike ledvično Tip urikozuricheskogo ukrep - aspirina etamid, urodan, anturan, - depresivne reabsorpcijo sečne tubulih kislina ledvic. V mešanem tipu se uporablja kombinacija uricosodepresorjev z uricosurskimi zdravili. Obe zdravili se predpisujejo v polovici odmerka. Potrebno je spremljati reakcijo urina z obvezno alkalinizacijo. Za dolgotrajno uporabo v ambulantnih bolnikih je priporočljiv alomaronski pripravek, ki vsebuje 50 mg alopurinola in 20 mg benzobromarona. Za starejše študente in odrasle je dodeljena 1 tableta na dan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]