Osteosarkom pri otrocih

Osteosarkom je zelo maligni primarni tumor kosti, sestavljen iz vretenskih celic in za katerega je značilna tvorba osteoida ali nezrelega kostnega tkiva.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija osteosarkoma

Incidenca osteosarkoma je 2,1 na 1.000.000 prebivalcev na leto. Starostni vrh incidence je 10-19 let. V starejši starosti se osteosarkom običajno pojavi v premorbidnem ozadju (Pagetova bolezen, predhodno obsevanje kosti, večkratne eksostoze, fibrozna displazija kosti).

Najpogostejša lokalizacija osteosarkoma (do 90 % primerov) so dolge cevaste kosti. Kosti, ki tvorijo kolenski sklep, so prizadete v 50 % primerov, proksimalni konec nadlahtnice pa v 25 %.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnoza osteosarkoma

V polovici primerov osteosarkoma opazimo povečanje aktivnosti alkalne fosfataze v krvni plazmi, vendar je ta znak nespecifičen, saj ga najdemo pri številnih boleznih kosti.

Lokalno se odkrije gost tumor, povezan s kostjo. Bolečina je najpogostejša pritožba bolnikov z osteosarkomom. Praviloma v sosednjih sklepih ni izliva, gibi pa so ohranjeni. Patološki zlomi se pojavijo v manj kot 1 % primerov. Sistemski simptomi so prav tako redki.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rentgen

Najpogostejši radiografski znaki kostnih tumorjev so žarišča osteolize ali patološke (tumorske) osteogeneze. Pogosto opazimo mešano sliko s prevlado ene ali druge komponente. Osteolitični tip kostnih sprememb je najtežje diagnosticirati. V tem primeru je treba osteosarkom razlikovati od fibrosarkoma, kostnih cist in gigantocelularnega tumorja. Tumorska osteogeneza je eden zanesljivih znakov osteosarkoma.

Radiografska ocena kostnih tumorjev se izvaja v skladu z naslednjimi parametri.

• Lokalizacija osteosarkoma. Po teoriji "polja" so tumorji vretenskih celic (vključno z osteosarkomom) lokalizirani pretežno v metafizni regiji dolgih cevastih kosti, medtem ko so majhni okroglocelični tumorji (Ewingov sarkom, ne-Hodgkinovi limfomi) lokalizirani v diafizni regiji.
• Meje osteosarkoma. Odražajo stopnjo rasti in reakcijo okoliških tkiv. Za maligne in agresivne benigne tumorje so značilne nejasne meje ali njihova odsotnost.
• Uničenje kosti. Ta znak je zanesljiv simptom kostnega tumorja. Najbolj izrazito uničenje kosti je odkrito pri zelo malignih novotvorbah. Služi kot označevalec aktivnosti tumorja.
• Stanje kostnega matriksa (patološka osteogeneza). Območja povečane gostote so lahko posledica prisotnosti kalcifikacij, žarišč skleroze ali novo nastalega kostnega tkiva.
• Periostalna reakcija. Benigni tumorji praviloma ne povzročajo uničenja perioste. Maligni tumorji kosti pa so, nasprotno, značilni po izraziti periostalni reakciji s širokim prehodnim območjem in vpletenosti mehkih tkiv v proces.

Scintigrafija kosti ima pomembno vlogo pri ocenjevanju širjenja tumorja. Odnos tumorja do okoliških tkiv se ocenjuje z angiografijo in MRI.

Zdravljenje osteosarkoma pri otrocih

Do začetka osemdesetih let prejšnjega stoletja je bila splošno sprejeta taktika zdravljenja lokaliziranega osteosarkoma amputacija okončine do sklepa, ki se nahaja nad prizadeto kostjo. Operacije ohranjanja organov so postale mogoče zaradi uvedbe kemoterapije in izboljšav ortopedske tehnologije. Trenutno se takšne operacije izvajajo pri večini bolnikov z osteosarkomom, rezultati zdravljenja pa se ne poslabšajo. Nujen pogoj za operacije ohranjanja organov je možnost resekcije tumorja znotraj zdravih tkiv s poznejšo obnovitvijo funkcije okončine. Vedno se upoštevajo želje bolnika glede vrste operacije.

Obseg operacije je določen z lokacijo in velikostjo tumorja. Jasna vizualizacija lezije je izjemno pomembna za kakovostno kirurško zdravljenje. Obseg odstranitve in dolgoročne posledice operacije so v veliki meri odvisne od vključenosti nevrovaskularnih snopov v tumorski proces. Za njihovo natančno vizualizacijo je priporočljiva predoperativna angiografija. Tumorska prizadetost glavnih žil in živcev, pa tudi obsežna prizadetost okoliških tkiv ali njihova kontaminacija s tumorskimi celicami, ugotovljena z biopsijo, so kontraindikacije za operacije ohranjanja organov.

Kemoterapija je pomembno prispevala k izboljšanju izidov zdravljenja osteosarkoma. Najučinkovitejša zdravila so doksorubicin, cisplatin, ifosfamid in metotreksat v visokih odmerkih. Glavni cilj pooperativne kemoterapije je doseči lokalni nadzor nad tumorjem.

Osteosarkom je tumor, ki je neobčutljiv na radioaktivno sevanje. Protitumorski učinek se doseže le z odmerki, ki vodijo do hudih in nepopravljivih stranskih učinkov. Trenutno se sevanje uporablja v paliativne namene v primeru neoperabilnih tumorjev (osteosarkom aksialnega skeleta, obraznih kosti) in ob prisotnosti kostnih metastaz.