Sarkom

Sarkom je bolezen, ki vključuje maligne neoplazme različnih lokalizacij. Oglejmo si glavne vrste sarkoma, simptome bolezni, metode zdravljenja in preprečevanja.

Sarkom je skupina malignih neoplazem. Bolezen se začne s poškodbo primarnih vezivnih celic. Zaradi histoloških in morfoloških sprememb se začne razvijati maligna tvorba, ki vsebuje elemente celic, žil, mišic, kit itd. Med vsemi oblikami sarkoma predstavljajo zlasti maligni približno 15 % neoplazem.

Preberite tudi: Zdravljenje sarkoma

Glavni simptomi bolezni so otekanje določenega dela telesa ali vozla. Sarkom prizadene: gladko in progasto mišično tkivo, kosti, živčevje, maščobno in vlaknasto tkivo. Diagnostične metode in metode zdravljenja so odvisne od vrste bolezni. Najpogostejše vrste sarkoma so:

• Sarkom trupa, mehkih tkiv okončin.
• Sarkom maternice in mlečnih žlez.
• Sarkom kosti, vratu in glave.
• Retroperitonealni sarkomi, mišične in tetivne lezije.

Sarkom prizadene vezivno in mehko tkivo. V 60 % primerov se tumor razvije na zgornjih in spodnjih okončinah, v 30 % na trupu, le v redkih primerih pa sarkom prizadene tkiva vratu in glave. Bolezen se pojavlja tako pri odraslih kot pri otrocih. Hkrati je približno 15 % primerov sarkoma rakavih bolezni. Mnogi onkologi menijo, da je sarkom redka vrsta raka, ki zahteva posebno zdravljenje. Za to bolezen obstaja veliko imen. Imena so odvisna od tkiva, v katerem se pojavijo. Kostni sarkom je osteosarkom, hrustančni sarkom je hondrosarkom, poškodba gladkega mišičnega tkiva pa je leiomiosarkom.

Koda MKB-10

Sarkom ICD 10 je klasifikacija bolezni v skladu z Mednarodnim katalogom bolezni desete revizije.

Koda po mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10:

• C45 Mezoteliom.
• C46 Kaposijev sarkom.
• C47 Maligna neoplazma perifernih živcev in avtonomnega živčnega sistema.
• C48 Maligna neoplazma retroperitoneuma in peritoneuma.
• C49 Maligna neoplazma drugega vezivnega in mehkega tkiva.

Vsaka od točk ima svojo klasifikacijo. Poglejmo, kaj pomeni vsaka od kategorij mednarodne klasifikacije bolezni sarkoma ICD-10:

• Mezoteliom je maligni tumor, ki izvira iz mezotelija. Najpogosteje prizadene plevro, peritoneum in perikard.
• Kaposijev sarkom - tumor, ki se razvije iz krvnih žil. Posebnost neoplazme je pojav rdeče-rjavih madežev na koži z izrazitimi robovi. Bolezen je maligna, zato predstavlja nevarnost za človeško življenje.
• Maligni tumor perifernih živcev in avtonomnega živčnega sistema - ta kategorija vključuje lezije in bolezni perifernih živcev, spodnjih okončin, glave, vratu, obraza, prsnega koša in kolčnega predela.
• Maligni tumor retroperitonealnega prostora in peritoneuma - sarkomi mehkih tkiv, ki prizadenejo peritoneum in retroperitonealni prostor, kar povzroča odebelitev delov trebušne votline.
• Maligni tumor drugih vrst vezivnega in mehkega tkiva - sarkom prizadene mehka tkiva na katerem koli delu telesa, kar povzroči pojav rakavega tumorja.

Vzroki sarkoma

Vzroki za sarkom so različni. Bolezen lahko nastane zaradi vpliva okoljskih dejavnikov, poškodb, genetskih dejavnikov in mnogih drugih stvari. Preprosto je nemogoče natančno določiti vzrok za razvoj sarkoma. Vendar pa je opredeljenih več dejavnikov tveganja in vzrokov, ki najpogosteje izzovejo razvoj bolezni.

• Dedna predispozicija in genetski sindromi (retinoblastom, Gardnerjev sindrom, Wernerjev sindrom, nevrofibromatoza, sindrom pigmentiranega bazalnoceličnega multiplega kožnega raka).
• Učinek ionizirajočega sevanja – tkiva, izpostavljena sevanju, so dovzetna za okužbo. Tveganje za razvoj malignega tumorja se poveča za 50 %.
• Virus herpesa je eden od dejavnikov pri razvoju Kaposijevega sarkoma.
• Limfostaza zgornjih okončin (kronična oblika), ki se razvija na ozadju radialne mastektomije.
• Poškodbe, rane, gnojenja, izpostavljenost tujkom (odkruški, drobci itd.).
• Polikemoterapija in imunosupresivna terapija. Sarkomi se pojavijo pri 10 % bolnikov, ki so bili podvrženi tej vrsti terapije, pa tudi pri 75 % po operacijah presaditve organov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi sarkoma

Simptomi sarkoma so raznoliki in odvisni od lokacije tumorja, njegovih bioloških značilnosti in spodaj ležečih celic. V večini primerov je začetni simptom sarkoma tumorska tvorba, ki postopoma narašča. Če ima torej bolnik kostni sarkom, torej osteosarkom, je prvi znak bolezni huda bolečina v predelu kosti, ki se pojavi ponoči in je analgetiki ne lajšajo. Ko tumor raste, so v patološki proces vključeni tudi sosednji organi in tkiva, kar vodi do različnih bolečih simptomov.

• Nekatere vrste sarkomov (kostni sarkom, parostealni sarkom) se razvijajo zelo počasi in asimptomatsko več let.
• Za rabdomiosarkom pa je značilna hitra rast, širjenje tumorja na sosednja tkiva in zgodnje metastaze, ki se pojavijo hematogeno.
• Liposarkom in druge vrste sarkomov so primarno multiple narave, pojavljajo se zaporedno ali hkrati na različnih mestih, kar otežuje vprašanje metastaz.
• Sarkom mehkih tkiv prizadene okoliška tkiva in organe (kosti, kožo, krvne žile). Prvi znak sarkoma mehkih tkiv je tumor brez omejenih obrisov, ki povzroča boleče občutke pri palpaciji.
• Pri limfoidnem sarkomu se tumor pojavi v obliki vozlišča in majhne otekline na območju bezgavke. Neoplazma ima ovalno ali okroglo obliko in ne povzroča bolečih občutkov. Velikost tumorja je lahko od 2 do 30 centimetrov.

Glede na vrsto sarkoma se lahko pojavi vročina. Če neoplazma hitro napreduje, se na površini kože pojavijo podkožne vene, tumor postane cianotičen, na koži pa se lahko pojavijo razjede. Pri palpaciji sarkoma je gibljivost tumorja omejena. Če se sarkom pojavi na okončinah, lahko to povzroči njihovo deformacijo.

Sarkom pri otrocih

Sarkom pri otrocih je vrsta malignih tumorjev, ki prizadenejo organe in sisteme otrokovega telesa. Najpogosteje pri otrocih diagnosticirajo akutno levkemijo, torej maligno lezijo kostnega mozga in krvnega obtoka. Na drugem mestu po pogostosti bolezni so limfosarkomi in limfogranulomatoza, tumorji v osrednjem živčnem sistemu, osteosarkomi, sarkomi mehkih tkiv, tumorji jeter, želodca, požiralnika in drugih organov.

Sarkomi pri pediatričnih bolnikih se pojavljajo iz več razlogov. Najprej gre za genetsko predispozicijo in dednost. Na drugem mestu so mutacije v otrokovem telesu, poškodbe in poškodbe, pretekle bolezni in oslabljen imunski sistem. Sarkome diagnosticirajo tako pri otrocih kot pri odraslih. Za to se zatekajo k metodam računalniškega in magnetnega resonančnega slikanja, ultrazvočnega pregleda, biopsije, citološkega in histološkega pregleda.

Zdravljenje sarkoma pri otrocih je odvisno od lokalizacije neoplazme, stadija tumorja, njegove velikosti, prisotnosti metastaz, starosti otroka in splošnega stanja telesa. Za zdravljenje se uporabljajo kirurške metode odstranjevanja tumorja, kemoterapija in obsevanje.

• Maligne bolezni bezgavk

Maligne bolezni bezgavk so tretja najpogostejša bolezen, ki se pojavlja tako pri otrocih kot pri odraslih. Najpogosteje onkologi diagnosticirajo limfogranulomatozo, limfome in limfosarkom. Vse te bolezni so si podobne po svoji malignosti in substratu lezije. Vendar pa med njimi obstajajo številne razlike v kliničnem poteku bolezni, metodah zdravljenja in prognozi. •

• Limfogranulomatoza

Tumorji v 90 % primerov prizadenejo vratne bezgavke. Najpogosteje za to boleznijo trpijo otroci, mlajši od 10 let. To je posledica dejstva, da se v tej starosti v limfnem sistemu na fiziološki ravni pojavijo resne spremembe. Bezgavke postanejo zelo ranljive za delovanje dražljajev in virusov, ki povzročajo določene bolezni. Pri tumorski bolezni se bezgavke povečajo, vendar so pri palpaciji popolnoma neboleče, koža nad tumorjem pa ne spremeni barve.

Za diagnozo limfogranulomatoze se uporabi punkcija in tkivo se pošlje na citološki pregled. Maligna bolezen bezgavk se zdravi z obsevanjem in kemoterapijo.

• Limfosarkom

Maligna bolezen, ki se pojavlja v limfnih tkivih. Po svojem poteku, simptomih in hitrosti rasti tumorja je limfosarkom podoben akutni levkemiji. Najpogosteje se neoplazma pojavi v trebušni votlini, mediastinumu, torej prsni votlini, v nazofarinksu in perifernih bezgavkah (vratnih, dimeljskih, aksilarnih). Redkeje bolezen prizadene kosti, mehka tkiva, kožo in notranje organe.

Simptomi limfosarkoma so podobni simptomom virusne ali vnetne bolezni. Bolnik razvije kašelj, vročino in splošno slabo počutje. Z napredovanjem sarkoma se bolnik pritožuje nad otekanjem obraza in težko dihanjem. Bolezen se diagnosticira z rentgenskim slikanjem ali ultrazvokom. Zdravljenje je lahko kirurško, kemoterapevtsko in obsevalno.

• Tumorji ledvic

Tumorji ledvic so maligni tumorji, ki so običajno prirojeni in se pojavijo pri bolnikih v zgodnji starosti. Pravi vzroki za tumorje ledvic niso znani. Na ledvicah se pojavljajo sarkomi, leiomiosarkomi in miksosarkomi. Tumorji so lahko okroglocelični karcinomi, limfomi ali miosarkomi. Najpogosteje ledvice prizadenejo vretenasti, okroglocelični in mešani tipi sarkomov. Mešani tip velja za najbolj malignega. Pri odraslih bolnikih tumorji ledvic izjemno redko metastazirajo, vendar lahko dosežejo velike velikosti. Pri pediatričnih bolnikih pa tumorji metastazirajo in prizadenejo okoliška tkiva.

Za zdravljenje tumorjev ledvic se običajno uporabljajo kirurški posegi. Oglejmo si nekatere od njih.

• Radikalna nefrektomija – zdravnik naredi rez v trebušni votlini in odstrani prizadeto ledvico in maščobno tkivo, ki jo obdaja, nadledvične žleze, ki mejijo na prizadeto ledvico, in regionalne bezgavke. Operacija se izvaja v splošni anesteziji. Glavne indikacije za nefrektomijo so: velika velikost malignega tumorja, metastaze v regionalne bezgavke.
• Laparoskopska operacija – prednosti te metode zdravljenja so očitne: minimalno invazivnost, kratko obdobje okrevanja po operaciji, manj izrazit pooperativni bolečinski sindrom in boljši estetski rezultati. Med operacijo se v kožo trebuha naredi več majhnih vbodov, skozi katere se vstavi videokamera, vstavijo se tanki kirurški instrumenti in trebušna votlina se prečrpa z zrakom, da se odstrani kri in odvečno tkivo iz operacijskega območja.
• Ablacija in termična ablacija sta najnežnejši metodi odstranjevanja tumorjev ledvic. Tumor je izpostavljen nizkim ali visokim temperaturam, kar vodi do uničenja tumorja ledvice. Glavne vrste tega zdravljenja so: termična (laser, mikrovalovna pečica, ultrazvok), kemična (injekcije etanola, elektrokemična liza).

Vrste sarkoma

Vrste sarkoma so odvisne od lokacije bolezni. Glede na vrsto tumorja se uporabljajo določene diagnostične in terapevtske metode. Oglejmo si glavne vrste sarkoma:

1. Sarkom glave, vratu, kosti.
2. Retroperitonealne neoplazme.
3. Sarkom maternice in mlečnih žlez.
4. Gastrointestinalni stromalni tumorji.
5. Poškodbe mehkih tkiv okončin in trupa.
6. Dezmoidna fibromatoza.

Sarkomi, ki izvirajo iz trdega kostnega tkiva:

• Ewingov sarkom.
• Parostealni sarkom.
• Osteosarkom.
• Hondrosarkom.
• Retikulosarkom.

Sarkomi, ki izvirajo iz mišic, maščobe in mehkega tkiva:

• Kaposijev sarkom.
• Fibrosarkom in kožni sarkom.
• Liposarkom.
• Mehkotkivni in vlaknasti histiocitom.
• Sinovialni sarkom in dermatofibrosarkom.
• Nevrogeni sarkom, nevrofibrosarkom, rabdomiosarkom.
• Limfangiosarkom.
• Sarkomi notranjih organov.

Skupina sarkomov obsega več kot 70 različnih variant bolezni. Sarkom se odlikuje tudi po malignosti:

• G1 - nizka stopnja.
• G2 - povprečna stopnja.
• G3 - visoka in izjemno visoka stopnja.

Oglejmo si podrobneje posamezne vrste sarkoma, ki zahtevajo posebno pozornost:

• Alveolarni sarkom – najpogosteje se pojavlja pri otrocih in mladostnikih. Redko metastazira in je redka vrsta tumorja.
• Angiosarkom - prizadene kožne žile in se razvije iz krvnih žil. Pojavi se v notranjih organih, pogosto po obsevanju.
• Dermatofibrosarkom je vrsta histiocitoma. Gre za maligni tumor, ki nastane iz vezivnega tkiva. Najpogosteje prizadene telo in raste zelo počasi.
• Zunajcelični hondrosarkom je redek tumor, ki nastane iz hrustančnega tkiva, je lokaliziran v hrustancu in raste v kosti.
• Hemangiopericitom je maligni tumor krvnih žil. Ima videz bezgavk in najpogosteje prizadene bolnike, mlajše od 20 let.
• Mezenhimom je maligni tumor, ki raste iz žilnega in maščobnega tkiva. Prizadene trebušno votlino.
• Vlaknasti histiocitom je maligni tumor, lokaliziran na okončinah in bližje telesu.
• Schwannoma je maligni tumor, ki prizadene živčne ovojnice. Razvija se neodvisno, redko metastazira in prizadene globoka tkiva.
• Nevrofibrosarkom – razvije se iz Schwannovih tumorjev okoli procesov nevronov.
• Leiomiosarkom – nastane iz zametkov gladkega mišičnega tkiva. Hitro se širi po telesu in je agresiven tumor.
• Liposarkom – nastane iz maščobnega tkiva, lokaliziran na trupu in spodnjih okončinah.
• Limfangiosarkom - prizadene limfne žile, najpogosteje se pojavi pri ženskah, ki so bile podvržene mastektomiji.
• Rabdomiosarkom – nastane iz progastih mišic in se razvije tako pri odraslih kot pri otrocih.

Obstaja kategorija sarkoma brez dodatnih značilnosti. Ta kategorija vključuje:

• Kaposijev sarkom - običajno ga povzroča virus herpesa. Pogosto ga najdemo pri bolnikih, ki jemljejo imunosupresivna zdravila, in pri okuženih z virusom HIV. Tumor se razvije iz dura mater, votlih in parenhimskih notranjih organov.
• Fibrosarkom – pojavlja se na ligamentih in mišičnih tetivah. Zelo pogosto prizadene stopala, redkeje glavo. Tumor spremljajo razjede in aktivno metastazira.
• Epitelioidni sarkom - prizadene periferne dele okončin, pri mladih bolnikih. Bolezen aktivno metastazira.
• Sinovialni sarkom - se pojavlja v sklepnem hrustancu in okoli sklepov. Lahko se razvije iz sinovialnih membran mišic ovojnic in se razširi na kostno tkivo. Zaradi te vrste sarkoma ima bolnik zmanjšano motorično aktivnost. Najpogosteje se pojavi pri bolnikih, starih od 15 do 50 let.

Stromalni sarkom

Stromalni sarkom je maligni tumor, ki prizadene notranje organe. Stromalni sarkom praviloma prizadene maternico, vendar je ta bolezen redka in se pojavlja pri 3–5 % žensk. Edina razlika med sarkomom in rakom maternice je potek bolezni, proces metastaziranja in zdravljenje. Domnevni znak sarkoma je radioterapija za zdravljenje patologij v medeničnem predelu.

Stromalni sarkom se diagnosticira predvsem pri bolnicah, starih 40–50 let, med menopavzo pa se sarkom pojavi pri 30 % žensk. Glavni simptomi bolezni so krvavi izcedek iz genitalnega trakta. Sarkom povzroča boleče občutke zaradi povečanja maternice in stiskanja sosednjih organov. V redkih primerih je stromalni sarkom asimptomatski in ga je mogoče prepoznati le po obisku ginekologa.

Sarkom vretenskih celic

Sarkom vretenastih celic je sestavljen iz vretenastih celic. V nekaterih primerih se ta vrsta sarkoma med histološkim pregledom zamenja s fibromom. Tumorski vozlički imajo gosto konsistenco, pri prerezu pa je vidna vlaknasta struktura belo-sive barve. Sarkom vretenastih celic se pojavlja na sluznicah, koži, seroznih ovojnicah in fasciji.

Tumorske celice rastejo naključno, posamezno ali v snopih. Nahajajo se v različnih smereh druga glede na drugo, se prepletajo in tvorijo kroglo. Velikost in lokalizacija sarkoma sta različni. S pravočasno diagnozo in hitrim zdravljenjem ima pozitivno prognozo.

Maligni sarkom

Maligni sarkom je tumor mehkega tkiva, torej patološka tvorba. Obstaja več kliničnih znakov, ki združujejo maligne sarkome:

• Lokalizacija globoko v mišicah in podkožnem tkivu.
• Pogosti recidivi bolezni in metastaze v bezgavke.
• Asimptomatska rast tumorja v več mesecih.
• Lokacija sarkoma v psevdokapsuli in pogosta rast preko njenih meja.

Maligni sarkom se ponovi v 40 % primerov. Metastaze se pojavijo pri 30 % bolnikov in najpogosteje prizadenejo jetra, pljuča in možgane. Oglejmo si glavne vrste malignega sarkoma:

• Maligni fibrozni histiocitom je tumor mehkega tkiva, lokaliziran v trupu in okončinah. Pri ultrazvočnem pregledu tumor nima jasnih kontur, lahko meji na kost ali prekriva žile in kite mišic.
• Fibrosarkom je maligna tvorba vezivnega vlaknatega tkiva. Praviloma je lokaliziran v predelu rame in kolka, v debelini mehkih tkiv. Sarkom se razvije iz medmišičnih fascialnih formacij. Metastazira v pljuča in ga najpogosteje najdemo pri ženskah.
• Liposarkom je maligni sarkom maščobnega tkiva z mnogimi različicami. Pojavlja se pri bolnikih vseh starosti, najpogosteje pa pri moških. Prizadene okončine, tkivo stegen, zadnjico, retroperitonealni prostor, maternico, želodec, semensko vrvico in mlečne žleze. Liposarkom je lahko enojni ali večkratni, hkrati se razvija na več delih telesa. Tumor raste počasi, vendar lahko doseže zelo velike velikosti. Posebnost tega malignega sarkoma je, da ne raste v kosti in kožo, ampak se lahko ponovi. Tumor metastazira v vranico, jetra, možgane, pljuča in srce.
• Angiosarkom je maligni sarkom žilnega izvora. Pojavlja se tako pri moških kot pri ženskah, starih od 40 do 50 let. Lokaliziran je na spodnjih okončinah. Tumor vsebuje krvne ciste, ki postanejo žarišče nekroze in krvavitve. Sarkom raste zelo hitro in je nagnjen k razjedam ter lahko metastazira v regionalne bezgavke.
• Rabdomiosarkom je maligni sarkom, ki se razvije iz progastih mišic in se uvršča na 3. mesto med malignimi lezijami mehkih tkiv. Praviloma prizadene okončine in se razvije v debelini mišic kot vozel. Pri palpaciji je mehak in goste konsistence. V nekaterih primerih povzroča krvavitve in nekrozo. Sarkom je precej boleč, metastazira v bezgavke in pljuča.
• Sinovialni sarkom je maligni tumor mehkih tkiv, ki ga najdemo pri bolnikih vseh starosti. Praviloma je lokaliziran na spodnjih in zgornjih okončinah, v predelu kolenskih sklepov, stopal, stegen in golenic. Tumor ima obliko okroglega vozlišča, omejenega od okoliških tkiv. V notranjosti tvorbe so ciste različnih velikosti. Sarkom se ponavlja in lahko metastazira tudi po zdravljenju.
• Maligni nevrinom je maligni tumor, ki se pojavlja pri moških in bolnikih z Recklinghausenovo boleznijo. Tumor je lokaliziran na spodnjih in zgornjih okončinah, glavi in vratu. Redko metastazira, lahko pa se razširi v pljuča in bezgavke.

Pleomorfni sarkom

Pleomorfni sarkom je maligni tumor, ki prizadene spodnje okončine, trup in druga področja. V zgodnjih fazah razvoja je tumor težko diagnosticirati, zato ga odkrijemo, ko doseže premer 10 ali več centimetrov. Tvorba je lobularno, gosto vozlišče, rdečkasto sive barve. Vozlišče vsebuje območje krvavitve in nekroze.

Pleomorfni fibrosarkom se ponovi pri 25 % bolnikov in metastazira v pljuča pri 30 % bolnikov. Zaradi napredovanja bolezni tumor pogosto povzroči smrt v enem letu po odkritju tumorja. Stopnja preživetja bolnikov po odkritju tega tumorja je 10 %.

Polimorfni celični sarkom

Polimorfonuklearni sarkom je precej redka avtonomna vrsta primarnega kožnega sarkoma. Tumor se običajno razvije vzdolž oboda mehkih tkiv in ne v globino, obdan pa je z eritematoznim robom. Med rastjo se razjeda in postane podoben gumatoznemu sifilidu. Metastazira v bezgavke, povzroča povečano vranico in hude bolečine pri stiskanju mehkih tkiv.

Glede na histologijo ima alveolarno strukturo, tudi pri retikularnem karcinomu. Mreža vezivnega tkiva vsebuje okrogle in vretenaste celice embrionalnega tipa, podobne megakariocitom in mielocitom. Hkrati so krvne žile prikrajšane za elastično tkivo in so stanjšane. Zdravljenje polimorfnoceličnega sarkoma je samo kirurško.

Nediferencirani sarkom

Nediferencirani sarkom je tumor, ki ga je na podlagi histologije težko ali nemogoče razvrstiti. Ta vrsta sarkoma ni povezana s specifičnimi celicami, ampak se običajno obravnava kot rabdomiosarkom. Med maligne tumorje nedoločene diferenciacije tako spadajo:

• Epiteloidni in alveolarni sarkom mehkega tkiva.
• Svetlocelični tumor mehkega tkiva.
• Intimalni sarkom in mezenhimom malignega tipa.
• Okroglocelični desmoplastični sarkom.
• Tumor s perivaskularno epitelioidno celično diferenciacijo (miomelanocitni sarkom).
• Ekstrarenalna rabdoidna neoplazma.
• Zunajskeletni Ewingov tumor in zunajskeletni miksoidni hondrosarkom.
• Nevroektodermalna neoplazma.

Histiocitni sarkom

Histiocitni sarkom je redka maligna neoplazma agresivne narave. Tumor je sestavljen iz polimorfnih celic, v nekaterih primerih iz velikanskih celic s polimorfnim jedrom in bledo citoplazmo. Celice histiocitnega sarkoma so pozitivne pri testiranju na nespecifično esterazo. Prognoza bolezni je neugodna, saj se generalizacija pojavi hitro.

Histiocitni sarkom je značilen po precej agresivnem poteku in slabem odzivu na terapevtsko zdravljenje. Ta vrsta sarkoma povzroča ekstranodalne lezije. Prebavila, mehka tkiva in koža so podvrženi tej patologiji. V nekaterih primerih histiocitni sarkom prizadene vranico, centralni živčni sistem, jetra, kosti in kostni mozeg. Med diagnozo bolezni se uporablja imunohistološki pregled.

Sarkom okroglih celic

Okroglocelični sarkom je redek maligni tumor, ki ga sestavljajo okrogli celični elementi. Celice vsebujejo hiperkromna jedra. Sarkom ustreza nezrelemu stanju vezivnega tkiva. Tumor hitro napreduje, zato je izjemno maligen. Obstajata dve vrsti okrogloceličnega sarkoma: drobnocelični in velikocelični (vrsta je odvisna od velikosti celic, ki ga sestavljajo).

Glede na rezultate histološke preiskave je neoplazma sestavljena iz okroglih celic s slabo razvito protoplazmo in velikim jedrom. Celice so nameščene blizu druga drugi, nimajo določenega reda. Prisotne so celice, ki se dotikajo, in celice, ki so med seboj ločene s tankimi vlakni in bledo amorfno maso. Krvne žile se nahajajo v plasteh vezivnega tkiva, tumorske celice pa mejijo na njegove stene. Tumor prizadene kožo in mehka tkiva. Včasih je pri odprtju žil mogoče videti tumorske celice, ki so prodrle v zdrava tkiva. Tumor metastazira, se ponavlja in povzroča nekrozo prizadetih tkiv.

Fibromiksoidni sarkom

Fibromiksoidni sarkom je nizkostopenjski maligni tumor. Bolezen prizadene tako odrasle kot otroke. Najpogosteje je sarkom lokaliziran v trupu, ramenih in bokih. Tumor redko metastazira in raste zelo počasi. Vzroki za fibromiksoidni sarkom vključujejo dedno nagnjenost, poškodbe mehkih tkiv, izpostavljenost visokim odmerkom ionizirajočega sevanja in kemikalijam z rakotvornim učinkom. Glavni simptomi fibromiksoidnega sarkoma:

• V mehkih tkivih trupa in okončin se pojavijo boleče bulice in otekline.
• Na območju neoplazme se pojavijo boleči občutki, občutljivost pa je oslabljena.
• Koža dobi modrikasto rjavo barvo, in ko neoplazma raste, pride do stiskanja žil in ishemije okončin.
• Če je neoplazma lokalizirana v trebušni votlini, bolnik doživi patološke simptome iz prebavil (dispeptične motnje, zaprtje).

Splošni simptomi fibromiksoidnega sarkoma vključujejo nemotivirano šibkost, izgubo teže in izgubo apetita, kar vodi v anoreksijo, pa tudi pogosto utrujenost.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Limfoidni sarkom

Limfoidni sarkom je tumor imunskega sistema. Klinična slika bolezni je polimorfna. Tako se pri nekaterih bolnikih limfoidni sarkom kaže kot povečane bezgavke. Včasih se simptomi tumorja kažejo kot avtoimunska hemolitična anemija, ekcemu podobni izpuščaji na koži in zastrupitev. Sarkom se začne s sindromom stiskanja limfnih in venskih žil, kar vodi v disfunkcijo organov. V redkih primerih sarkom povzroči nekrotične lezije.

Limfoidni sarkom ima več oblik: lokalizirano in lokalno, razširjeno in generalizirano. Z morfološkega vidika se limfoidni sarkom deli na: velikocelični in drobnocelični, tj. limfoblastni in limfocitni. Tumor prizadene bezgavke vratu, retroperitonealne, mezenterične, redkeje - aksilarne in dimeljske. Neoplazma se lahko pojavi tudi v organih, ki vsebujejo limforetikularno tkivo (ledvice, želodec, mandlji, črevesje).

Trenutno ni enotne klasifikacije limfoidnih sarkomov. V praksi se uporablja mednarodna klinična klasifikacija, ki je bila sprejeta za limfogranulomatozo:

1. Lokalna faza – prizadete so bezgavke na enem območju, z zunajvozliščno lokalizirano poškodbo.
2. Regionalna faza – prizadete so bezgavke na dveh ali več delih telesa.
3. Generalizirana faza – lezija se je pojavila na obeh straneh diafragme ali vranice, prizadet pa je tudi zunajvozlični organ.
4. Diseminirana faza – sarkom napreduje v dva ali več zunajvozličnih organov in bezgavk.

Limfoidni sarkom ima štiri stopnje razvoja, od katerih vsaka povzroča nove, bolj boleče simptome in zahteva dolgotrajno kemoterapijo za zdravljenje.

Epitelioidni sarkom

Epitelioidni sarkom je maligni tumor, ki prizadene distalne dele okončin. Bolezen se najpogosteje pojavlja pri mladih bolnikih. Klinične manifestacije kažejo, da je epitelioidni sarkom vrsta sinovialnega sarkoma. To pomeni, da je izvor neoplazme sporno vprašanje med mnogimi onkologi.

Bolezen je dobila ime po okroglih celicah, velikih epitelioidnih oblikah, ki spominjajo na granulomatozni vnetni proces ali ploščatocelični karcinom. Neoplazma se pojavi kot podkožni ali intradermalni vozliček ali multinodularna masa. Tumor se pojavi na površini dlani, podlakti, rok, prstov, stopal. Epitelioidni sarkom je najpogostejši tumor mehkih tkiv zgornjih okončin.

Sarkom se zdravi s kirurško ekscizijo. To zdravljenje je razloženo z dejstvom, da se tumor širi vzdolž fascije, krvnih žil, živcev in kit. Sarkom lahko metastazira - vozlički in plaki vzdolž podlakti, metastaze v pljučih in bezgavkah.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Mieloidni sarkom

Mieloidni sarkom je lokalizirana neoplazma, ki jo sestavljajo levkemični mieloblastni tumorji. V nekaterih primerih imajo bolniki pred mieloidnim sarkomom akutno mieloblastno levkemijo. Sarkom lahko deluje kot kronična manifestacija mieloidne levkemije in drugih mieloproliferativnih lezij. Tumor je lokaliziran v kosteh lobanje, notranjih organih, bezgavkah, tkivih mlečnih žlez, jajčnikih, prebavilih, v cevastih in gobastih kosteh.

Zdravljenje mieloidnega sarkoma vključuje kemoterapijo in lokalno radioterapijo. Tumor se odziva na antilevkemično zdravljenje. Tumor napreduje in hitro raste, kar povzroča njegovo malignost. Sarkom metastazira in povzroča motnje v delovanju vitalnih organov. Če se sarkom razvije v krvnih žilah, se pri bolnikih pojavijo motnje v hematopoetskem sistemu in razvije se anemija.

Sarkom bistrih celic

Svetlocelični sarkom je maligni fasciogeni tumor. Neoplazma je običajno lokalizirana na glavi, vratu, trupu in prizadene mehka tkiva. Tumor je gosto okroglo bezgavčno tkivo, premera od 3 do 6 centimetrov. Histološki pregled je pokazal, da so tumorska bezgavčna tkiva sivo-bele barve in imajo anatomsko povezavo. Sarkom se razvija počasi in je značilen po dolgotrajnem poteku.

Včasih se sarkom bistrih celic pojavi okoli ali znotraj tetiv. Tumor se pogosto ponovi in metastazira v kosti, pljuča in regionalne bezgavke. Sarkom je težko diagnosticirati in ga je treba razlikovati od primarnega malignega melanoma. Zdravljenje je lahko kirurško in z radioterapijo.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Nevrogeni sarkom

Nevrogeni sarkom je maligna neoplazma nevroektodermalnega izvora. Tumor se razvije iz Schwannove ovojnice perifernih živčnih elementov. Bolezen je izjemno redka, pojavlja se pri bolnikih, starih od 30 do 50 let, običajno na okončinah. Glede na rezultate histološke preiskave je tumor okrogel, grobo gomoljast in inkapsuliran. Sarkom je sestavljen iz vretenastih celic, jedra so razporejena v obliki palisade, celice pa v obliki spiral, gnezd in snopov.

Sarkom se razvija počasi, povzroča boleče občutke pri palpaciji, vendar je dobro omejen z okoliškimi tkivi. Sarkom se nahaja vzdolž živčnih debel. Tumor se zdravi le kirurško. V posebej hudih primerih je možna ekscizija ali amputacija. Kemoterapija in radioterapija sta pri zdravljenju nevrogenega sarkoma neučinkoviti. Bolezen se pogosto ponavlja, vendar ima pozitivno prognozo, stopnja preživetja med bolniki je 80 %.

Kostni sarkom

Kostni sarkom je redek maligni tumor različnih lokalizacij. Najpogosteje se bolezen pojavi v predelu kolenskih in ramenskih sklepov ter v predelu medeničnih kosti. Vzrok bolezni je lahko poškodba. Eksostoze, fibrozna displazija in Pagetova bolezen so še en vzrok za kostni sarkom. Zdravljenje vključuje kemoterapijo in radioterapijo.

Mišični sarkom

Mišični sarkom je zelo redek in najpogosteje prizadene mlajše bolnike. V zgodnjih fazah razvoja se sarkom ne manifestira in ne povzroča bolečih simptomov. Toda tumor postopoma raste, kar povzroča otekanje in boleče občutke. V 30 % primerov mišičnega sarkoma bolniki občutijo bolečine v trebuhu, kar povezujejo s težavami s prebavili ali menstrualnimi bolečinami. Kmalu pa boleče občutke začnejo spremljati krvavitve. Če se je mišični sarkom pojavil na okončinah in se začne povečevati, ga je najlažje diagnosticirati.

Zdravljenje je v celoti odvisno od stadija sarkoma, njegove velikosti, metastaz in obsega širjenja. Za zdravljenje se uporabljajo kirurške metode in obsevanje. Kirurg odstrani sarkom in nekaj zdravega tkiva okoli njega. Obsevanje se uporablja pred in po operaciji, da se tumor skrči in uniči vse preostale rakave celice.

Kožni sarkom

Kožni sarkom je maligna lezija, ki izvira iz vezivnega tkiva. Praviloma se bolezen pojavi pri bolnikih, starih od 30 do 50 let. Tumor je lokaliziran na trupu in spodnjih okončinah. Vzroki za sarkom so kronični dermatitis, travma, dolgotrajni lupus in kožne brazgotine.

Kožni sarkom se najpogosteje kaže kot posamezni tumorji. Tumor se lahko pojavi tako na nepoškodovanem dermisu kot na brazgotinjeni koži. Bolezen se začne z majhnim trdim vozličkom, ki postopoma narašča in pridobiva nepravilne obrise. Tumor raste proti povrhnjici, se širi skoznjo, povzroča razjede in vnetne procese.

Ta vrsta sarkoma metastazira veliko manj pogosto kot drugi maligni tumorji. Če pa so prizadete bezgavke, bolnik umre v 1-2 letih. Zdravljenje kožnega sarkoma vključuje uporabo kemoterapije, vendar velja kirurško zdravljenje za učinkovitejše.

Sarkom bezgavk

Sarkom bezgavk je maligni tumor, za katerega je značilna destruktivna rast in izhaja iz limforetikularnih celic. Sarkom ima dve obliki: lokaliziran ali lokaliziran, generaliziran ali razširjen. Z morfološkega vidika je sarkom bezgavk: limfoblastni in limfocitni. Sarkom prizadene bezgavke mediastinuma, vratu in peritoneuma.

Simptomi sarkoma so, da bolezen hitro raste in se povečuje. Tumor se zlahka otipa, tumorska vozlišča so mobilna. Zaradi patološke rasti pa lahko pridobijo omejeno gibljivost. Simptomi sarkoma bezgavk so odvisni od stopnje poškodbe, stopnje razvoja, lokalizacije in splošnega stanja telesa. Bolezen se diagnosticira z ultrazvokom in rentgensko terapijo. Pri zdravljenju sarkoma bezgavk se uporabljajo kemoterapija, obsevanje in kirurško zdravljenje.

Vaskularni sarkom

Vaskularni sarkom ima več vrst, ki se razlikujejo po naravi njihovega izvora. Oglejmo si glavne vrste sarkomov in malignih tumorjev, ki prizadenejo žile.

• Angiosarkom

To je maligni tumor, ki je sestavljen iz skupka krvnih žil in sarkomatoznih celic. Tumor hitro napreduje, je sposoben razpadanja in obilne krvavitve. Neoplazma je gosta, boleča, temno rdeča bezgavka. V začetnih fazah lahko angiosarkom zamenjamo za hemangiom. Najpogosteje se ta vrsta žilnega sarkoma pojavi pri otrocih, starejših od pet let.

• Endoteliom

Sarkom, ki izvira iz notranjih sten krvne žile. Maligni tumor ima več plasti celic, ki lahko blokirajo lumen žil, kar otežuje diagnostični postopek. Končna diagnoza pa se postavi s histološkim pregledom.

• Periteliom

Hemangiopericitom, ki izvira iz zunanje žilne membrane. Posebnost te vrste sarkoma je, da sarkomatozne celice rastejo okoli žilnega lumna. Tumor je lahko sestavljen iz enega ali več vozlišč različnih velikosti. Koža nad tumorjem postane modra.

Zdravljenje vaskularnega sarkoma vključuje kirurški poseg. Po operaciji bolnik opravi kemoterapijo in obsevanje, da se prepreči ponovitev bolezni. Prognoza za vaskularne sarkome je odvisna od vrste sarkoma, njegovega stadija in načina zdravljenja.

Metastaze v sarkomu

Metastaze v sarkomu so sekundarna žarišča rasti tumorja. Metastaze nastanejo kot posledica odcepitve malignih celic in njihovega prodiranja v krvne ali limfne žile. S pretokom krvi prizadete celice potujejo po telesu, se ustavijo na katerem koli mestu in tvorijo metastaze, torej sekundarne tumorje.

Simptomi metastaz so v celoti odvisni od lokacije tumorja. Najpogosteje se metastaze pojavijo v bližnjih bezgavkah. Metastaze napredujejo in prizadenejo organe. Najpogostejša mesta za pojav metastaz so kosti, pljuča, možgani in jetra. Za zdravljenje metastaz je treba odstraniti primarni tumor in tkiva regionalnih bezgavk. Po tem bolnik opravi kemoterapijo in obsevanje. Če metastaze dosežejo velike velikosti, jih odstranimo kirurško.

Diagnoza sarkoma

Diagnostika sarkoma je izjemno pomembna, saj pomaga ugotoviti lokacijo malignega tumorja, prisotnost metastaz in včasih tudi vzroke za nastanek tumorja. Diagnostika sarkoma je kompleks različnih metod in tehnik. Najenostavnejša diagnostična metoda je vizualni pregled, ki vključuje določitev globine tumorja, njegove mobilnosti, velikosti in konsistence. Zdravnik mora pregledati tudi regionalne bezgavke za prisotnost metastaz. Poleg vizualnega pregleda se za diagnozo sarkoma uporabljajo:

• Računalniško in magnetno resonančno slikanje – ti metodi zagotavljata pomembne informacije o velikosti tumorja in njegovih odnosih z drugimi organi, živci in glavnimi žilami. Takšna diagnostika se izvaja pri tumorjih majhne medenice in okončin, pa tudi pri sarkomih, ki se nahajajo v prsnici in trebušni votlini.
• Ultrazvočni pregled.
• Radiografija.
• Nevrovaskularni pregled.
• Radionuklidna diagnostika.
• Biopsija – odvzem tkiva sarkoma za histološki in citološki pregled.
• Morfološki pregled – izvaja se za določitev stadija sarkoma in izbiro taktike zdravljenja. Omogoča napovedovanje poteka bolezni.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Sarkom na ultrazvoku

Sarkom na ultrazvoku je diagnostična metoda, ki omogoča vizualni ogled velikosti tumorja, prisotnosti metastaz in drugih značilnosti. Ultrazvočni pregled omogoča postavitev domnevne diagnoze. To je posledica dejstva, da v nekaterih primerih (zgodnje faze, nekatere vrste sarkomov in mesta lokalizacije) neoplazma na ultrazvoku ni vidna. Ultrazvok se ne izvaja za diagnosticiranje sarkoma votlih organov. Vendar pa takšna študija omogoča določitev tumorja po sekundarnih znakih (povečane bezgavke, sekundarne metastaze).

To pomeni, da je ultrazvočni pregled pomožna diagnostična metoda. Sarkom na ultrazvoku je v različnih organih in na različnih stopnjah razvoja videti drugače. Na primer, sarkom ledvic je videti kot majhen vozliček, sarkom trebušne slinavke pa ima neenakomerne konture, režnji organa pa so nekoliko povečani, pljučni sarkom pa je videti kot majhen kovanec.

Preprečevanje sarkoma

Preprečevanje sarkoma se izvaja v dveh smereh: preprečevanje razvoja malignih neoplazem ter preprečevanje metastaz in ponovitev bolezni. Prvo pravilo preprečevanja sarkoma je boj proti prezgodnji izčrpanosti telesa in staranju. Da bi to dosegli, morate pravilno jesti, voditi aktiven življenjski slog, se izogibati stresu in počivati.

Ne smemo pozabiti na pravočasno zdravljenje specifičnih vnetnih bolezni, ki lahko postanejo kronične (sifilis, tuberkuloza). Higienski ukrepi so zagotovilo za normalno delovanje posameznih organov in sistemov. Zdravljenje benignih tumorjev, ki se lahko degenerirajo v sarkome, je obvezno. Prav tako bradavic, razjed, tjulnjev v mlečni žlezi, tumorjev in razjed na želodcu, erozij in razpok na materničnem vratu.

Preprečevanje sarkoma ne sme vključevati le zgoraj opisanih metod, temveč tudi preventivne preglede. Ženske naj obiščejo ginekologa vsakih 6 mesecev, da odkrijejo in pravočasno zdravijo lezije in bolezni. Ne pozabite na fluorografijo, ki omogoča odkrivanje lezij pljuč in prsnega koša. Upoštevanje vseh zgoraj navedenih metod je odlična preventiva pred sarkomi in drugimi malignimi tumorji.

Prognoza sarkoma

Prognoza sarkoma je odvisna od lokalizacije neoplazme, izvora tumorja, stopnje rasti, prisotnosti metastaz, volumna tumorja in splošnega stanja bolnika. Bolezen se odlikuje po stopnji malignosti. Višja kot je stopnja malignosti, slabša je prognoza. Ne pozabite, da je prognoza odvisna tudi od stadija sarkoma. V zgodnjih fazah je bolezen mogoče pozdraviti brez škodljivih posledic za telo, vendar imajo zadnje faze malignih tumorjev slabo prognozo za bolnikovo življenje.

Čeprav sarkomi niso najpogostejši raki, ki jih je mogoče zdraviti, imajo radi metastaze, ki prizadenejo vitalne organe in sisteme. Poleg tega se lahko sarkomi ponavljajo in vedno znova prizadenejo oslabljeno telo.

Preživetje pri sarkomu

Preživetje pri sarkomu je odvisno od prognoze bolezni. Bolj ugodna kot je prognoza, večje so možnosti bolnika za zdravo prihodnost. Zelo pogosto se sarkomi diagnosticirajo v zadnjih fazah razvoja, ko je maligni tumor že uspel metastazirati in prizadeti vse vitalne organe. V tem primeru se preživetje bolnikov giblje od 1 leta do 10-12 let. Preživetje je odvisno tudi od učinkovitosti zdravljenja, bolj ko je zdravljenje uspešno, večja je verjetnost, da bo bolnik živel.

Sarkom je maligni tumor, ki upravičeno velja za raka mladih. Za to bolezen so dovzetni vsi, tako otroci kot odrasli. Nevarnost bolezni je v tem, da so sprva simptomi sarkoma nepomembni in bolnik morda sploh ne ve, da ima napredujoči maligni tumor. Sarkomi so raznoliki po svojem izvoru in histološki strukturi. Obstaja veliko vrst sarkomov, od katerih vsaka zahteva poseben pristop k diagnozi in zdravljenju.