Pineocitom pinealne žleze.

Dobro lokaliziran možganski tumor, pineocitom pinealne žleze ali češarike (corpus pineale), se pojavlja predvsem pri odraslih. [ 1 ]

Po klasifikaciji tumorjev osrednjega živčevja SZO, ki temelji na histoloških značilnostih, je pineocitom razvrščen kot tumor stopnje I, tj. gre za počasi rastočo benigno tvorbo z možnostjo ozdravitve po odstranitvi. [ 2 ]

Epidemiologija

Glede na klinično statistiko parenhimske neoplazme predstavljajo 14–27 % tumorjev pinealne žleze, pineocitom pinealne žleze pa 14 do 60 % primerov. [ 3 ]

Ti tumorji se lahko pojavijo v kateri koli starosti, vendar jih pogosteje najdemo pri odraslih (20–60 let). [ 4 ]

Vzroki pineocitomi

Osnovni vzroki večine tumorjev pinealne žleze niso znani. Z morfološkega vidika se pineocitom razvije kot posledica proliferacije glavnih celic parenhima pinealne žleze – pinealocitov. [ 5 ]

Ta tumor velja za dobro diferenciran in spada med tumorje nevroektodermalnega tkiva; sestavljajo ga majhne, citološko benigne zrele celice, podobne pinealocitom (razporejene v obliki pineocitomatoznih psevdorozetov).

Ker epifiza proizvaja hormon melatonin, ki uravnava dnevni in nočni cikel telesa (cirkadiani ritmi), in deluje kot nevroendokrini organ, je glavna funkcija pinealocitov sekretorna. Strokovnjaki so predstavili različico nevroendokrine etiologije tumorskih celic pineocitoma. [ 6 ]

Navsezadnje so pinealociti spremenjene živčne celice: imajo več mitohondrijev kot normalni nevroni, aktivnost teh celičnih organelov pa se ciklično spreminja čez dan. [ 7 ]

Dejavniki tveganja

Med možne dejavnike tveganja spada izpostavljenost ionizirajočemu sevanju ali strupenim snovem, čeprav mnogi raziskovalci verjamejo, da ima ta vrsta tumorja češarike genetsko etiologijo. In za to obstajajo številni dokazi. [ 8 ]

Patogeneza

Najverjetneje je patogeneza pineocitoma pinealne žleze povezana z motnjami v znotrajceličnih procesih, ki jih lahko povzročijo kromosomske preureditve in spremembe v izražanju določenih genov:

• gen ASMT, ki se nahaja na kratkih krakih kromosomov X in Y in kodira acetilserotonin-O-metiltransferazo, encim češerike, ki katalizira zadnjo fazo biosinteze melatonina;
• gen SAG, izražen v mrežnici in češeriki, ki kodira visoko antigenski protein S-arestin;
• gen SYP, ki se nahaja na kratkem kraku kromosoma X in kodira sinaptofizin, integralni membranski glikoprotein endokrinih celic, ki se aktivira v vseh tumorjih nevroendokrinega izvora;
• Gen S100B, ki kodira citoplazmatske in jedrne proteine S100, ki sodelujejo pri diferenciaciji celic in regulaciji celičnega cikla. [ 9 ]

Simptomi pineocitomi

Pojav pineocitoma je asimptomatski, prvi znaki pri bolnikih pa se kažejo kot napadi glavobola in omotice ter slabost in bruhanje.

Ko tumor raste, se pojavijo drugi simptomi:

• diplopija (dvojni vid), težave s fokusiranjem, pomanjkanje odziva zenic na svetlobo in okvarjeno gibanje oči gor-dol - Parinaudov sindrom, ki se razvije zaradi stiskanja tektuma (plošče kvadrigeminalne plošče) v dorzalnem delu srednjih možganov (na ravni superiornega kolikulusa in tretjega možganskega živca);
• nehotni hitri gibi oči z umikom vek (konvergenčno-retrakcijski nistagmus);
• tresenje rok in zmanjšan mišični tonus;
• vestibulo-ataksični sindrom - motnja hoje in koordinacije.

Zapleti in posledice

Glavne zaplete in posledice povzroča tudi postopno povečanje velikosti neoplazme.

Pineocitom lahko stisne možganski akvedukt, kar moti kroženje cerebrospinalne tekočine s povečanjem njenega tlaka in razvojem hidrocefalnega sindroma. Povišan intrakranialni tlak lahko povzroči epileptične napade in je smrtno nevaren.

Če tumor prizadene talamus, se lahko pojavi enostranska šibkost (hemipareza) in izguba občutljivosti; ko pineocitom prizadene hipotalamus, so moteni nadzor temperature, uravnavanje vode in spanec.

Endokrina insuficienca pinealne žleze vodi v nespečnost, in če se tumor oblikuje v otroštvu, lahko pride do zaostanka v rasti, prezgodnje pubertete, sprememb telesne teže in razvoja diabetesa insipidusa. [ 10 ]

Diagnostika pineocitomi

Glede na to, da so simptomi tumorja nespecifični, se klinična diagnoza lahko opira le na preiskave, zlasti na analizo cerebrospinalne tekočine, biopsijo in slikovne metode. [ 11 ]

Instrumentalna diagnostika se tako izvaja z magnetno resonanco (MRI) možganov in celotne hrbtenice s kontrastnim sredstvom; ultrazvočno encefalografijo, cerebralno angiografijo in ventrikulografijo. [ 12 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza vključuje cisto pinealne žleze in maligni pineoblastom, papilarni tumor pinealne žleze, germinom, embrionalni karcinom, horiokarcinom, parafizni meningiom ali kavernom, teratom in astrocitom pinealne žleze.

Zdravljenje pineocitomi

V primeru pineocitoma pinealne žleze se izvede kirurško zdravljenje z odstranitvijo. [ 13 ]

Preprečevanje

Ker je pineocitom benigni tumor, je prognoza po operaciji ugodna: petletno preživetje po popolni odstranitvi je 86-100 %.