Razlikovati strupene gube pri otrocih

Difuzni strupeni gobec (sinonimi: Gravesova bolezen) je avtoimunska bolezen, specifična za organ, pri kateri nastajajo protitelesa, ki stimulirajo ščitnico.

ICD-10 koda

E05.0 Tirotoksikoza z razpršenim govejem.

Vzroki razpršenega toksičnega gola

Protitelesa, ki stimulirajo ščitnico, se vežejo na TSH receptorje na ščitničnih celicah, aktivira se postopek, ki ga običajno sproži TSH, sinteza ščitničnih hormonov. Začne se avtonomna aktivnost ščitnice, ki se ne posveti centralni regulaciji.

Bolezen velja za genetsko določeno. Znano je, da je razvoj protiteles, ki stimulirajo ščitnico, posledica antigensko specifične pomanjkljivosti celic. Vzpodbujajoči dejavnik pri nastanku imunoglobulinov, ki stimulirajo ščitnico, je lahko nalezljiva bolezen ali stres. V tem primeru ima večina bolnikov dolgotrajno stimulant ščitnice.

[1]

Patogeneza razpršenega toksičnega gobca

Presežek ščitničnih hormonov povzroči disociacijo dihanja in fosforilacije v celici, povečano proizvodnjo toplote, stopnjo izkoriščenosti glukoze. Aktivirajo se glukoneogeneza in lipoliza. Katabolični procesi se intenzivirajo, razvija se distrofija miokarda, jeter in mišičnega tkiva. Razvija se relativna insuficienca glukokortikoidov, spolni hormoni.

Pri razvoju bolezni obstajajo tri stopnje.

• I. Predklinični stadij. Telo nabira protitelesa, kliničnih simptomov ni.
• II. Euticoidna stopnja. Postopno povečevanje hiperplazije ščitnice, ščitnični hormoni v krvi ne presegajo normalne vrednosti.
• III. Hipertiroidno stopnjo spremlja morfološka limfocitna infiltracija ščitnice, imunološke reakcije, citoliza. Obstajajo klinični simptomi.

Simptomi razpršenega toksičnega gola

Obstajajo tri skupine simptomov:

• lokalni simptomi - goiter;
• simptomi, povezani s hiperprodukcijo ščitničnih hormonov;
• Simptomi zaradi sočasnih avtoimunskih bolezni. Ščitnična žleza je znatno povečana, praviloma povečanje opazimo pri pregledu. Pri palpaciji je definirana gosta konsistenca, nad vaskularnim šumom žlez so poslušali.

Simptomi, ki jih povzroča tirotoksikoza, se postopoma večajo v nekaj mesecih. Otrok postane whiny, čustveno nestabilen, razdražljiv, sanje je moteno. Pri pregledu gladka žametna koža privlači pozornost, pride do pigmentacije, zlasti v predelu veke. Potenje se poveča, mišična šibkost je pogosto opažena. Apetit je povečan, vendar otrok postopoma izgubi težo. Obstajajo tremor prsti, povečana motorna aktivnost. Karakteristična tahikardija v mirovanju in povečan pulsatilni artritični tlak. Označi pogosto blato, včasih razkrije hepatomegalijo. Dekleta imajo amenorejo.

Sympathicotonia povzroča nastanek očesnih simptomov: Graefe simptom - odstranjevanje beločnice del šarenice, gledano navzdol, Möbius simptom - šibka konvergenca zrkel, simptom vzorec Shtellvaga - redka utripanje Dalrymple simptom - razširjene očesne reže sod.

Tirotoksikoza, odvisno od resnosti tahikardije, je razdeljena na tri stopnje:

• I stopnja srčni utrip se poveča za največ 20%;
• II stopnja - srčni utrip se poveča za največ 50%;
• III stopnja - srčni utrip se poveča za več kot 50%.

Tovrstne avtoimunske bolezni tirotoksikoze vključujejo endokrinsko oftalmopatijo, predtestivno miksedemijo, diabetes mellitus, juvenilni poliartritis. Endokrino oftalmopatijo najpogosteje opažamo z razpršenim toksičnim golomom. Vzrok je nastajanje protiteles proti membrani očulomotoričnih mišic in njihova limfocitna infiltracija, ki se razteza na retrobulbarna vlakna. To povzroča edem, hiperpigmentacijo vek, eksophthalmos.

Zapleti difuznega toksičnega gobca

V odsotnosti zdravljenja lahko bolnik razvije tireotoksično krizo. V tem primeru se temperatura dvigne, obstaja tesnoba motorja ali apatija, bruhanje, znaki akutnega srčnega popuščanja, koma.

[2]

Diagnoza difuznega toksičnega gobca

Diagnoza temelji na kliničnih podatkih in določanju vsebnosti ščitničnega hormona v krvi. Opazimo naslednje spremembe:

• T ₃ in T ₄ v serumu se povečajo in TSH se zmanjša - pri 70% bolnikov;
• T _{3 se je} povečal, T ₄ normalno, TSH se je zmanjšalo - pri 30% bolnikov;
• protitelesa proti TSH receptorjem v serumu v krvi;
• vsebnost holesterola in beta-lipoproteinov v krvnem serumu se zmanjša;
• relativna limfocitoza pri kliničnem preizkusu krvi;
• povečala vsebnost ioniziranega kalcija v krvnem serumu;
• EKG - tahikardija, povečanje napetosti zob.

[3], [4]

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo je treba izvesti z vegetativno-vaskularno distonijo, pri kateri tahikardija in čustveno vzburjenje nista trajna.

Hipertiroidizem se lahko razvije tudi z drugimi boleznimi ščitnice. Ti vključujejo: akutni gnojni in subakutni tiroiditis, avtoimunski tiroiditis, funkcionalno aktivne vozli ščitnice.

[5], [6]

Zdravljenje difuznega toksičnega gobca

Cilj zdravljenja je odpraviti pojav hipertiroidizma in normalizirati ravni ščitničnih hormonov. Uporabite zdravila in kirurške metode zdravljenja. Začetna terapija temelji na uporabi zdravil, ki imajo tiostostatski učinek. Tiamazol je predpisan 1,5-2,5 let. Začetni odmerek tiamazola je 0,5-0,7 mg / kg na dan, odvisno od resnosti tirotoksikoze v treh odmerkih. Vsakih 10-14 dni se odmerek zmanjša na vzdrževanje. Vzdrževalni odmerek je 50% začetnega odmerka. Pri večini bolnikov zavira izločanje tiroksina s tiamazolom v hipertireoidizem in zvišanje ravni krvi v TSH. V zvezi s tem je po 6-8 tednih od začetka zdravljenja zaželeno, da se ščitnična administracija kombinira z imenovanjem natrijevega levotiroksina za ohranjanje eutireoidizma in za preprečevanje gastrointestinalnega učinka TSH.

Z nesteroidnostjo ščitnice, neučinkovitost konzervativnega zdravljenja, v prisotnosti vozlov v ščitnici je indicirana subtotska strumektomija.

Prognoza za difuzno strupeno goro

Po zdravljenju z zdravilom, ki traja več kot 1,5 leta, pride do remisije pri 50% bolnikov. Pri polovici bolnikov z remisijo se ponovno pojavi tireotoksikoza. Dokazi o doseganju remisije so izginotje stimulirajočih avtoantoidov v ščitnici v krvi. Posamezna prognoza pri bolnikih z razpršenim toksičnim gobcem je odvisna od resnosti avtoimunske bolezni ščitnice in ni odvisna od uporabljenega antihiroza. Kombinirano zdravljenje s tiamazolom in levotiroksinom dolgo časa in nadaljevano zdravljenje z levotiroksinom po prenehanju tionamida zmanjšuje verjetnost ponovitve tirotoksikoze.