Sindrom del Castillo

Sindrom del Castillo (sindrom Sertoli-celice) je redka bolezen.

Bolniki v spolnem in telesnem razvoju se ne razlikujejo od zdravih moških. Kariotip 46, XY.

Vzroki sindrom del Castillo

Vzrok za nastanek sindroma del Castillo še ni razbral. Nekateri raziskovalci menijo, da je ta sindrom prirojen, drugi pa ne najdemo podatkov o vlogi genskih dejavnikov v njegovi etiologiji. Neznan škodljivi faktor selektivno deluje na hermetične elemente testisov, kar vodi do atrofije semenskega epitelija. Sertolijeve celice v tem primeru niso poškodovane. Podoben vzorec je opaziti tudi pri hudih boleznih živčnega sistema (npr.  Multiplo sklerozo ), zlomih vretenc, poškodbam lobanje, poškodbam sevanja.

[1], [2], [3]

Simptomi sindrom del Castillo

Simptomi sindroma del Castillo - sekundarni spolni znaki se razvijajo normalno. Razlog za odhod do zdravnika so pritožbe glede neplodnosti.

Obrazci

Obstajata dve različici sindroma: idiopatsko in razvoj po kombinirani radio- in kemoterapevtski obravnavi tumorjev. V idiopatskem sindromu so modifikacije hipoplastične zaradi zmanjšanja velikosti seminifernih tubulov, katerih premer je med 120 in 200 μm. Občasno so popolnoma atrofirani tubule, tunica propria se zgosti zaradi povečanja števila kolagenskih vlaken. Večina tubul je brez lumena in stene so prekrite z zelo diferenciranimi Sertolijevimi celicami.

Nekateri so na različnih stopnjah degeneracije. Leydigove celice so izredno polimorfne: povprečno 50% bolnikov ima normalno število, preostalih 50% pa je bolj ali manj povečano; od 40 do 80% Leydigovih celic nespremenjeno; 10-25% - so hipoplastični z velikim številom citoplazemskih lipidov; del z izrazitimi degenerativnimi spremembami. Patološko diferencirane in nezrele celice Leydig so redke.

V drugem izvedbenem primeru, sindrom premer Cjevčica od 150 do 190 mikronov, ki so obdani z valovito-prevodnim bazalne membrane, zagozdena v citoplazmo bazalnega dela Sertolijeva Celica. Tunica propria rahlo zgostitev. Značilna hiperplazija, pogosto - hipertrofija Leydigovih celic. Manj pogosto kot v prvi različici obstajajo hipoplastične Leydigove celice.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostika sindrom del Castillo

Za diagnozo sindroma Del Castillo je histološki pregled modifikacij ključnega pomena.

[8], [9], [10], [11]

Zdravljenje sindrom del Castillo

Zdravljenje sindroma del Castillo - ponavadi bolniki s hormonsko terapijo ne potrebujejo. Androgeni so predpisani le, če je odkrita pomanjkljivost androgenov.

Napoved

Prognoza za plodnost je neugodna.

[12],