Sindrom praznega turškega sedla.

Izraz "prazno turško sedlo" (ETS) je v medicinsko prakso vstopil leta 1951. Po anatomskem delu ga je predlagal S. Busch, ki je preučeval obdukcijski material 788 bolnikov, ki so umrli zaradi bolezni, ki niso povezane s patologijo hipofize. V 40 primerih (34 žensk) so ugotovili kombinacijo skoraj popolne odsotnosti diafragme turškega sedla s sploščenostjo hipofize v obliki tanke plasti tkiva na njenem dnu. V tem primeru je bilo turško sedlo prazno. Podobno patologijo so že prej opisali drugi anatomi, vendar je Busch prvi povezal delno prazno turško sedlo z diafragmalno insuficienco. Njegova opažanja so potrdile kasnejše študije. V literaturi ta izraz označuje različne nozološke oblike, katerih skupna značilnost je širitev subarahnoidnega prostora v intraselarno regijo. Turško sedlo je običajno povečano.

Vzroki Sindrom praznega turškega sedla.

Vzrok in patogeneza prazne sella turcice nista povsem jasna. Prazna sella turcica, ki se razvije po obsevanju ali kirurškem zdravljenju, je sekundarna, medtem ko je tista, ki se pojavi brez predhodnega posega v hipofizo, primarna. Klinične manifestacije sekundarne prazne sella turcice so določene z osnovno boleznijo in zapleti uporabljene terapije. To poglavje je posvečeno problemu primarne prazne sella turcice. Domneva se, da je za razvoj "prazne sella turcice" potrebna insuficienca njene diafragme, tj. odebeljen izrastek dura mater, ki tvori streho sella turcice in zapira izhod iz nje. Diafragma ločuje votlino sella od subarahnoidnega prostora, izključuje le odprtino, skozi katero gre hipofizni stebelc. Pritrditev diafragme, njena debelina in narava odprtine v njej so podvrženi pomembnim anatomskim spremembam.

Linija njegovega pritrditve na zadnji del sele in njen tuberkul je lahko znižana, celotna površina je enakomerno stanjšana, odprtina pa se razširi zaradi skoraj popolne redukcije diafragme, ki ostane kot tanek (2 mm) rob vzdolž oboda. Nastala insuficienca vodi do širjenja subarahnoidnega prostora v intraselarno regijo in do pojava sposobnosti pulziranja cerebrospinalne tekočine, da neposredno vpliva na hipofizo, kar lahko povzroči zmanjšanje njenega volumna.

Vse različice prirojene patologije strukture diafragme povzročajo njeno absolutno ali relativno insuficienco, kar je nujen predpogoj za razvoj sindroma praznega turškega sedla. Drugi dejavniki le nagibajo k naslednjim spremembam:

1. povečan tlak v supraselarnem subarahnoidnem prostoru, ki zaradi nepopolne diafragme poveča vpliv na hipofizo (v primerih intrakranialne hipertenzije, hipertenzije, hidrocefalusa, intrakranialnih tumorjev);
2. zmanjšanje velikosti hipofize in kršitev volumetričnih razmerij med njo in turškim sedlom, z moteno oskrbo s krvjo in infarktom ali adenomom hipofize (pri sladkorni bolezni, poškodbah glave, meningitisu, sinusni trombozi) kot posledica fiziološke involucije hipofize (med nosečnostjo - v tem obdobju se lahko volumen hipofize podvoji, pri ženskah, ki so rodile veliko otrok, pa postane še večji, saj se po porodu po nastopu menopavze, ko se volumen hipofize zmanjša, ne vrne na prvotni volumen - takšno involucijo lahko opazimo pri bolnikih s primarno hipofunkcijo perifernih endokrinih žlez, pri katerih pride do povečanega izločanja tropnih hormonov in hiperplazije hipofize, začetek nadomestnega zdravljenja pa vodi do involucije hipofize in razvoja praznega turškega sedla; podoben mehanizem je bil opisan po jemanju peroralnih kontraceptivov);
3. eni od redkih variant razvoja prazne turške sella - rupture intraselarne cisterne, ki vsebuje tekočino.

Prazna sella turcica je torej polietiološki sindrom, katerega glavni vzrok je nepopolna diafragma sella turcice.

[ 1 ]

Simptomi Sindrom praznega turškega sedla.

Prazna sella turcica je pogosto asimptomatska in jo po naključju odkrijemo med rentgenskim pregledom. "Prazno sella turcico" najdemo predvsem pri ženskah (80 %), pogosteje po 40. letu starosti, pri večplodnih ženskah. Približno 75 % bolnikov je debelih. Klinični znaki so raznoliki. Glavobol se pojavi pri 70 % bolnikov, kar je razlog za začetni rentgenski posnetek lobanje, ki v 39 % primerov pokaže spremenjeno sella turcico in vodi k nadaljnjemu podrobnejšemu pregledu. Glavobol se po lokalizaciji in resnosti zelo razlikuje - od blagega, periodičnega do neznosnega, skoraj stalnega.

Možni so zmanjšana ostrina vida, generalizirano zoženje perifernih polj in bitemporalna hemianopsija. Edem papile vidnega živca se redko opazi, vendar so njegovi opisi najdeni v literaturi.

Rinoreja je redek zaplet, povezan z razpoko dna turškega sedla zaradi pulzirajoče cerebrospinalne tekočine. Nastala povezava med supraselarnim subarahnoidnim prostorom in sfenoidnim sinusom poveča tveganje za meningitis. Pojav rinoreje zahteva kirurški poseg, kot je mišična tamponada turškega sedla.

Endokrine motnje s prazno sella turcico se kažejo v spremembah tropnih funkcij hipofize. Študije z uporabo občutljivih radioimunskih metod in stimulacijskih testov so pokazale visok odstotek motenj izločanja hormonov (subklinične oblike). Tako so K. Brismer in sodelavci ugotovili, da je imelo 8 od 13 bolnikov zmanjšan odziv na izločanje somatotropnega hormona na stimulacijo z insulinsko hipoglikemijo, pri preučevanju osi hipofize in nadledvične skorje pa se je izločanje kortizola po intravenski aplikaciji ACTH pri 2 od 16 bolnikov neustrezno spremenilo; odziv na metirapon je bil pri vseh pregledanih bolnikih normalen. V nasprotju s temi podatki so Faglia in sodelavci (1973) pri vseh pregledanih bolnikih opazili neustrezno sproščanje kortikotropina na različne dražljaje (hipoglikemija, lizin vazopresin). Rezerve TSH in GT so bile preučene tudi z uporabo TRH oziroma RG. Testi so pokazali številne spremembe. Narava teh motenj še vedno ni jasna.

Vedno več je člankov, ki opisujejo hipersekrecijo tropnih hormonov v kombinaciji s prazno sello turcico. Prvi od teh je bil podatek o bolniku z akromegalijo in povišanimi ravnmi somatotropnega hormona. JN Dominique in sodelavci so poročali o prazni selli turcici pri 10 % bolnikov z akromegalijo. Običajno imajo ti bolniki tudi adenom hipofize. Primarna prazna sella turcica se razvije kot posledica nekroze in involucije adenomov, adenomatozni ostanki pa še naprej hipersekrecijo somatotropni hormon.

Najpogostejši simptom sindroma "prazne sella turcice" je zvišanje prolaktina. O njegovi rasti poročajo pri 12–17 % bolnikov. Tako kot v primerih hipersekrecije STH sta hiperprolaktinemija in prazna sella turcica pogosto povezana s prisotnostjo adenomov. Analiza opazovanj kaže, da se adenomi med operacijo odkrijejo pri 73 % bolnikov s prazno sella turcico in hiperprolaktinemijo.

Obstaja opis primarne "prazne turške sella monterey" pri bolnikih s hipersekrecijo ACTH. Najpogosteje gre za primere Itsenko-Cushingove bolezni z mikroadenomom hipofize. Vendar pa je znan primer bolnika z Addisonovo boleznijo, pri katerem je dolgotrajna stimulacija kortikotrofov zaradi insuficience nadledvične žleze povzročila adenom, ki izloča ACTH, in prazno turško sella monterey. Zanimiv je opis dveh bolnikov s prazno turško sella monterey in hipersekrecijo ACTH z normalno ravnjo kortizola. Avtorji nakazujejo nastajanje peptida ACTH z nizko biološko aktivnostjo in posledični infarkt hiperplastičnih kortikotrofov z nastankom prazne turške sella monterey. Številni avtorji navajajo primere izolirane insuficience ACTH in prazne turške sella monterey, kombinacije prazne turške sella monterey in karcinoma nadledvične žleze.

Endokrine disfunkcije pri sindromu praznega turškega sedla so torej izjemno raznolike. Pojavlja se tako hipersekrecija kot hiposekrecija tropnih hormonov. Motnje segajo od subkliničnih oblik, ki jih odkrijemo s stimulacijskimi testi, do izrazitega panhipopituitarizma. Spremenljivost sprememb endokrine funkcije ustreza širini etioloških dejavnikov in patogeneze nastanka primarne prazne turške sedle.

Diagnostika Sindrom praznega turškega sedla.

Diagnoza sindroma praznega turškega sedla se običajno postavi med pregledom za tumor hipofize. Poudariti je treba, da prisotnost nevroradioloških podatkov, ki kažejo na povečanje in uničenje turškega sedla, ne kaže nujno na tumor hipofize. Pogostost primarnih intraselarnih tumorjev hipofize in sindroma praznega turškega sedla je bila v teh primerih enaka, 36 oziroma 33 %.

Najbolj zanesljivi metodi za diagnosticiranje prazne sella turcice sta pnevmoencefalografija in računalniška tomografija, zlasti v kombinaciji z intravenskim ali neposrednim vnosom kontrastnih sredstev v cerebrospinalno tekočino. Vendar pa je mogoče znake, značilne za sindrom prazne sella turcice, odkriti tudi na običajnih rentgenskih slikah in tomogramih. To so lokalizacija sprememb pod diafragmo sella turcice, simetrična lega njenega dna v frontalni projekciji, "zaprta" oblika sella, povečanje predvsem navpične velikosti, odsotnost znakov stanjšanja in erozije kortikalne plasti, dvokonturno dno na sagitalni sliki, pri čemer je spodnja črta debela in jasna, zgornja pa zamegljena.

Pri bolnikih z minimalnimi kliničnimi simptomi in nespremenjeno endokrino funkcijo je torej treba predpostaviti prisotnost "prazne sella turcice" z značilno povečavo. V teh primerih pnevmoencefalografija ni potrebna; bolnika je treba preprosto opazovati. Poudariti je treba, da prazno sella turcico, ki jo spremlja povečanje njene velikosti, pogosto opazimo pri napačni diagnozi adenoma hipofize. Vendar pa prisotnost "prazne sella turcice" ne izključuje tumorja hipofize. V tem primeru je diferencialna diagnostika namenjena ugotavljanju hiperprodukcije hormonov.

Od radioloških metod za postavitev diagnoze je najbolj informativna kombinacija pnevmoencefalografije in politomografskih študij.

Zdravljenje Sindrom praznega turškega sedla.

Za prazno turško sedlo ni specifične terapije. Čeprav kombinacija s prazno turško sedlo ne vpliva na načrt zdravljenja tumorja, je pomembno, da se nevrokirurg zaveda njene sočasne prisotnosti, saj se v teh primerih poveča tveganje za razvoj pooperativnega meningitisa.

Preprečevanje

Preprečevanje praznega turškega sedla vključuje preprečevanje poškodb, vnetnih bolezni, vključno z intrauterinimi, ter tromboze in tumorjev možganov in hipofize.

Napoved

Sindrom praznega turškega sedla ima drugačno prognozo. Odvisna je od narave in poteka sočasnih bolezni možganov in hipofize.