Sindrom "Prazno turško sedlo"

Izraz "prazno turško sedlo" (PTS) je prišel v medicinsko prakso leta 1951. Po anatomskem delu je predlagal S. Busch, ki je študiral obdukcijski material 788 ljudi, ki so umrli zaradi bolezni, ki niso povezane s patologijo hipofize. V 40 primerih (34 žensk) je bila ugotovljena kombinacija skoraj popolne odsotnosti turške sedeče prepone z raztrganjem hipofize v obliki tanke plasti tkiva na dnu. Izkazalo se je, da je sedlo prazno. Podobno patologijo so prej opisali drugi anatomi, Busch pa je bil prvi, ki je delno prazno turško sedlo povezal s pomanjkanjem prepone. Njegova opažanja so bila potrjena v kasnejših študijah. V literaturi ta izraz pomeni različne nozološke oblike, katerih skupna značilnost je širjenje subarahnoidnega prostora v znotrajcelično regijo. Turško sedlo ob istem času, praviloma, se je povečalo.

Vzroki sindrom praznega turškega sedla

Vzrok in patogeneza praznega turškega sedla še ni povsem jasna. Prazno turško sedlo, ki se razvije po sevanju ali kirurškem zdravljenju, je sekundarno in nastane brez predhodnega poseganja v hipofizo. Klinične manifestacije sekundarnega praznega turškega sedla so posledica osnovne bolezni in zapletov uporabljene terapije. To poglavje je posvečeno problemu primarnega praznega turškega sedla. Domneva se, da razvoj "praznega turškega sedla" zahteva pomanjkanje njene diafragme, to je odebeljeno izboklino dura mater, ki tvori streho turškega sedla in zapira izhod iz nje. Diafragma loči votlino sedla od subarahnoidnega prostora, pri čemer se izključi le luknja, skozi katero prehaja hipofizna stebla. Pritrditev diafragme, njena debelina in narava luknje v njem so podvrženi pomembnim anatomskim variacijam.

Linija njene pritrditve na zadnjo stran sedla in njenega gomolja se lahko zmanjša, celotna površina je enakomerno razredčena, odprtina pa je razširjena zaradi skoraj popolne redukcije membrane, ki ostane v obliki tankega (2 mm) oboda okoli oboda. Nastali neuspeh v tem primeru vodi do širjenja subarahnoidnega prostora v znotrajcelični regiji in do zmožnosti CSF, da neposredno vpliva na hipofizo, kar lahko vodi do zmanjšanja njegovega volumna.

Vse variacije prirojene patologije strukture diafragme določajo njeno absolutno ali relativno pomanjkljivost, kar je nujen predpogoj za razvoj sindroma praznega turškega sedla. Drugi dejavniki samo nagibajo k naslednjim spremembam:

1. povišanje tlaka v supraselnem subarahnoidnem prostoru, ki skozi spodnjo diafragmo povečuje učinek na hipofizo (z intrakranialno hipertenzijo, hipertenzijo, hidrocefalusom, intrakranialnimi tumorji);
2. zmanjšanje velikosti hipofize in kršitev volumetričnega razmerja med njim in turškim sedlom, kar je v nasprotju s prekrvavitvijo in infarktom hipofize ali adenoma (pri sladkorni bolezni, poškodbah glave, meningitisu, sinusni trombozi) kot posledica fiziološke involucije hipofize (med nosečnostjo se lahko v tem obdobju dvojna žleza, \ t poleg tega pri več ženskah postane še večja, saj se po rojstvu po menopavzi ne vrne na prvotni volumen, ko se zmanjša prostornina hipofize, - takšna involucija opažamo pri bolnikih s primarno hipofunkcijo perifernih endokrinih žlez, v katerih se povečuje izločanje tropnih hormonov in hiperplazija hipofize, začetek nadomestnega zdravljenja pa povzroči involucijo hipofize in razvoj praznega turškega sedla, podoben mehanizem je opisan po jemanju oralnih kontraceptivov);
3. na eno od redkih možnosti za razvoj praznega turškega sedla - razpok znotrajceličnega rezervoarja, ki vsebuje tekočino.

Prazno turško sedlo je torej polietiološki sindrom, katerega glavni vzrok je slabša diafragma turškega sedla.

[1], [2]

Simptomi sindrom praznega turškega sedla

Prazno turško sedlo je pogosto asimptomatsko in se po naključju odkrije med rentgenskim pregledom. »Prazno turško sedlo« najdemo predvsem pri ženskah (80%), pogosteje po 40. Letu starosti, večkratno. Približno 75% bolnikov je debelih. Klinični znaki so bili različni. Glavobol se pojavi pri 70% bolnikov, kar je razlog za začetno radiografijo lobanje, ki v 39% primerov kaže spremenjeno turško sedlo in vodi do nadaljnjega podrobnejšega pregleda. Glavobol se zelo razlikuje glede na lokalizacijo in obseg - od blagega, presihajočega do neznosnega, skoraj konstantnega.

Možno zmanjšanje ostrine vida, splošno zoženje njegovih perifernih polj, bitemporalna hemianopsija. Otekanje bradavice optičnega živca se le redko opazi, vendar so v literaturi navedeni njegovi opisi.

Rinoreja je redka zapleta, povezana z rupturo dna turškega sedla pod vplivom pulziranja cerebrospinalne tekočine. Nastajajoča povezava med supraselularnim subarahnoidnim prostorom in sfenoidnim sinusom povečuje tveganje za  meningitis. Pojav rinoreje zahteva kirurški poseg, npr. Turška sedla tamponada z mišico.

Endokrine motnje s praznim turškim sedlom se kažejo v spremembi tropskih funkcij hipofize. Raziskave z uporabo občutljivih radioimunskih metod in stimulacijskih vzorcev so pokazale visok odstotek disfunkcije izločanja hormonov (subklinične oblike). Torej, K. Brismer et al. Ugotovili, da je bil pri 8 od 13 bolnikov odziv na izločanje somatotropnega hormona na insulinsko hipoglikemijo zmanjšan, pri študiji osi hipofize in nadledvične skorje pa se je izločanje kortizola po intravenski uporabi pri 2 od 16 bolnikov z ACTH neustrezno spremenilo; Pri vseh bolnikih je bila \ t Za razliko od teh podatkov, Faglia et al. (1973) so pri vseh pregledanih bolnikih opazili neustrezno sproščanje kortikotropina pri različnih dražljajih (hipoglikemija, lizin-vazopresin). Z uporabo TRG in RG smo proučevali tudi rezerve TSH in GT. Vzorci so pokazali številne spremembe. Narava teh kršitev je še vedno nejasna.

Vse več je del, ki opisujejo hipersekrecijo tropnih hormonov v kombinaciji s praznim turškim sedlom. Prva je bila informacija o bolniku z akromegalijo in povišanimi koncentracijami somatotropnega hormona. JN Dominique et al. V 10% bolnikov z akromegalijo so poročali o praznem turškem sedlu. Običajno imajo ti bolniki tudi adenoma hipofize. Primarno prazno turško sedlo se razvije kot posledica nekroze in involucije adenoma, adenomatni ostanki pa še naprej hipersekretirajo somatotropni hormon.

Najpogosteje se pri sindromu »praznega turškega sedla« opazi povečanje prolaktina. Poročali so o njegovi rasti pri 12-17% bolnikov. Kot pri hipersekreciji GH, so hiperprolaktinemija in prazno turško sedlo pogosto povezani s prisotnostjo adenomov. Analiza opazovanj kaže, da je imelo med operacijo 73% bolnikov s prazno turško sedlo in hiperprolaktinemijo.

Opisan je primarni „prazen turški sedlo“ pri bolnikih z hipersekrecijo ACTH. To so pogosteje primeri  bolezni, Itsenko-Cushingove bolezni  z mikrofenome hipofize. Vendar pa je znano o pacientu z Addisonovo boleznijo, pri katerem je dolgotrajna stimulacija kortikotrofov zaradi adrenalne insuficience povzročila adenome, ki izloča ACTH, in prazno turško sedlo. Zanimivo je opisovanje 2 bolnikov s prazno turško sedlo in hipersekrecijo ACTH pri normalnih koncentracijah kortizola. Avtorji podajajo predpostavko o proizvodnji ACTH-peptida z nizko biološko aktivnostjo in posledičnim infarktom hiperplastičnih kortikotrofov z nastankom praznega turškega sedla. Številni avtorji navajajo primere izoliranega pomanjkanja ACTH in prazno turško sedlo, kombinacijo praznega turškega sedla in karcinoma nadledvične žleze.

Tako je endokrina disfunkcija v sindromu praznega turškega sedla izjemno raznolika. Obstajajo tako hiper- in hiperkretija tropnih hormonov. Kršitve segajo od subkliničnih oblik, ki jih odkrivajo stimulacijski vzorci do izrazitega panhipopituitarizma. Variabilnost sprememb endokrinih funkcij ustreza širini etioloških dejavnikov in patogenezi nastanka primarnega praznega turškega sedla.

Diagnostika sindrom praznega turškega sedla

Diagnozo sindroma praznega turškega sedla navadno ugotavljamo med pregledom, da ugotovimo tumor hipofize. Poudariti je treba, da prisotnost nevroloških rentgenskih podatkov, ki kažejo na povečanje in uničenje turškega sedla, ne pomeni nujno tumorja hipofize. Incidenca primarnih intraselarnih tumorjev hipofize in sindrom praznega turškega sedla je bila v teh primerih podobna, 36 oziroma 33%.

Najbolj zanesljiv za diagnosticiranje praznega turškega sedla je pnevmoencefalografija in računalniška tomografija, zlasti v kombinaciji z uvedbo kontrastnih sredstev intravensko ali neposredno v cerebrospinalno tekočino. Vendar pa je že na konvencionalnih rentgenskih in tomogramih mogoče razkriti znake, značilne za sindrom praznega turškega sedla. Gre za lokalizacijo sprememb pod diafragmo turškega sedla, simetrično razporeditev njenega dna v frontalni projekciji, »zaprto« obliko sedla, povečanje večinoma v vertikalni velikosti, brez znakov tanjšanja in erozije kortikalne plasti, dvo-konturno dno na sagitalni sliki, pri čemer je spodnja ena od linij debela, in zgornji je nejasen.

Zato je treba pri bolnikih z minimalnimi kliničnimi simptomi in nespremenjeno endokrino funkcijo domnevati prisotnost »praznega turškega sedla« z značilnim povečanjem. V teh primerih ni potrebe po pnevmatiki, zato je treba bolnika preprosto spremljati. Poudariti je treba, da se prazno turško sedlo, ki ga spremlja povečanje njegove velikosti, pogosto opazi z napačno diagnozo adenoma hipofize. Vendar pa prisotnost "praznega turškega sedla" ne izključuje tumorja hipofize. Hkrati pa je diferencialna diagnoza namenjena določanju prekomerne proizvodnje hormonov.

Pri radioloških metodah za diagnozo je najbolj informativna kombinacija pnevmoencefalografije in polimografskih študij.

Zdravljenje sindrom praznega turškega sedla

Posebna obravnava praznega turškega sedla ni izvedena. Čeprav kombinacija s praznim turškim sedlom ne vpliva na načrt zdravljenja tumorja, je pomembno, da nevrokirurg ve za njegovo sožitje, saj se v teh primerih poveča tveganje za pooperativni meningitis.

Preprečevanje

Preprečevanje praznega turškega sedla vključuje preprečevanje poškodb, vnetnih bolezni, vključno z intrauterino, kot tudi trombozo in tumorje možganov in hipofize.

Napoved

Prazen sindrom turškega sedla ima drugačno prognozo. To je odvisno od narave in poteka sočasnih bolezni možganov in hipofize.