Sklerom nosu

Skleroma je kronična nalezljiva bolezen dihalnih poti, za katero je značilen pojav gostih infiltratov v njihovi sluznici, počasen progresiven potek, v končni fazi pa se pojavijo brazgotine, ki deformirajo in stenozirajo prizadete anatomske formacije. Povzročitelj bolezni je Volkovich-Frischov bacil. Bolezen je rahlo nalezljiva, za katero je značilna razširjenost v epidemičnih žariščih Belorusije, Ukrajine, držav vzhodne in srednje Evrope. Inkubacijska doba za rinosklerom ni znana. Bolezen se običajno razvija postopoma, traja leta, včasih desetletja. Poslabšanje procesa se opazi med nosečnostjo. Ženske zbolijo nekoliko pogosteje kot moški in otroci. Bolezen se pogosto začne v starosti 11-30 let. Večina ljudi z rinoskleromom živi na podeželju.

Skleroma je znana že od srednjega veka. Veljala je za posebno obliko sifilisa, tuberkuloze, našli so ji podobnosti s sarkomom ali rakom, šele v drugi polovici 19. stoletja pa so jo začeli preučevati kot ločeno nozološko obliko. Eden prvih, ki je opisal klinično sliko sklerome, je bil leta 1858 V. A. Karavajev (1911–1892) – izjemen ruski in ukrajinski kirurg, oftalmolog in rinolog, eden od ustanoviteljev oftalmologije in rinoplastike. Leta 1870 je F. Hebra – izjemen avstrijski dermatolog, vodja avstrijske dermatološke šole v 19. stoletju – predlagal, da se ta bolezen imenuje rinoskleroma, saj se je 10 primerov te bolezni, ki jih je opisal, nanašalo na lezije zunanjega nosu. Leta 1888 je N. M. Volkovič tej bolezni dal novo ime – skleroma dihal, saj ne prizadene le nosu, temveč celotne dihalne poti, vse do posameznih bronhijev. Leta 1876 je J. Mikulicz v skleromih odkril infiltrate in opisal svojevrstne penaste (svetle) celice, imenovane Mikuliczeve celice. Leta 1876 je avstrijski bakteriolog A. Frish odkril povzročitelja sklerome - gramnegativno inkapsulirano paličico, katere čisto kulturo je nekaj let pozneje izoliral, njene morfološke značilnosti pa je opisal N. M. Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patološka anatomija

V razvoju skleromatoznega infiltrata obstajajo 4 faze.

• Za prvo stopnjo je značilno odebelitev nosne sluznice (ali druge lokalizacije v zgornjih dihalnih poteh) in nastanek rjavo-rdečih ali temno rdečih infiltratov, ki imajo sprva mehko-elastično konsistenco, nato gosto hrustančno konsistenco in niso nagnjeni k razpadanju. V tej fazi infiltrat vsebuje vnetne celice (limfocite, plazemske celice, histiocite in nevtrofilce). Med temi oblikovanimi elementi začnejo izstopati večje (20-50 μm), vakuolizirane celice z ekscentrično nameščenim jedrom in protoplazmo, bogato s kromatinom (Mikuliczeve celice).
• V drugi fazi začne prevladovati histiocitna infiltracija in razvije se proces transformacije histiocitov v Mikuliczeve celice. V teh celicah in okoli njih se nahaja ogromno število Volkovich-Frischovih palic in nenavadnih Russellovih teles, sestavljenih iz hialina, velikosti 30-40 µm.
• V tretji fazi opazimo zmanjšanje števila histiocitov, povečanje števila Mikuliczovih celic, elementov vezivnega tkiva in nastanek kolagenskih vlaken.
• V tej fazi se začne proces brazgotinjenja skleromatoznih infiltratov, ki doseže svoj vrhunec v IV. fazi, med katero Mikuliczeve celice in histiociti izginejo in jih nadomestijo kolagena vlakna, katerih število se povečuje z nastankom gostega brazgotinskega tkiva. Ta proces vodi do vztrajnega zoženja lumna dihalnih poti (delna ali popolna obstrukcija nosnih poti, z drugo lokalizacijo v dihalnih poteh - do stenoze grla, sapnika in bronhijev).

Skleromatozne lezije se praviloma začnejo razvijati v nosni sluznici. Njihovo nadaljnje širjenje se lahko pojavi tako v naraščajoči kot padajoči smeri, prizadenejo nos, ustnice, včasih kotičke ust, jeziček, nazofarinks, mehko in trdo nebo, zgornja dihala, redko - solzne kanale, slušne cevi, srednje uho in očesno veznico.

Simptomi nosne sklerome

V začetni fazi ni večjih težav. Patološke spremembe nosne sluznice ne povzročajo bolečin in potekajo brez splošnih reakcij. Nosna sluznica kaže sliko banalnega kroničnega katarnega vnetja. Razvoj vnetnega procesa povzroča srbenje v nosu, pogosto kihanje, sluzast ali mukopurulentni izcedek. Nosna sluznica ima bledo rožnato barvo. V tej fazi bolezen pogosto prikrijejo alergijske manifestacije, vendar uporabljena antialergijska zdravila ne ustavijo razvoja bolezni in po nekaj letih se razvije atrofija nosne sluznice in nosnih školjk, zaradi česar se nosni prehodi razširijo. Nato se v nosni votlini pojavijo skorje z neprijetnim, specifičnim "sladkastim" vonjem, ki se razlikuje od ozenskega in sifilitičnega. Krvavitve iz nosu postanejo pogostejše, razvije se hiposmija. V tej fazi rinosklerom pogosto zamenjamo z ozeno, vendar lahko ob natančnejšem pregledu z mikroskopom na nosni sluznici opazimo majhne papilarne odebelitve sluznice bodisi v sprednjih delih nosu bodisi v hoanah. Najpogosteje se te spremembe pojavljajo na mestih fiziološkega zoženja zgornjih dihalnih poti. Obdobje vrhunca bolezni je značilno po pojavu in hitrem povečanju skleromskih infiltratov, kar vodi do težav in nato do popolne zaustavitve nosnega dihanja, zmanjšanja ostrine voha do popolne anosmije.

Glede na lokalizacijo procesa lahko rinosklerom pridobi različne vizualne vidike. Galopirajoče oblike sklerome so redke, včasih se razširijo na nosne kosti, trdo nebo in alveolarni odrastek. Razvoj infiltratov sklerome na ravni nosne zaklopke vodi do nosne obstrukcije, poškodba zunanjega nosu pa se včasih pojavi kot rinofimi podoben sklerom. Druge anatomske formacije so redko prizadete. Nastanek kulisastih pramenov v nazofarinksu včasih vodi do skoraj popolne ločitve od žrela. S širjenjem na mehko nebo proces vodi do njegovega gubanja in deformacije, kar povzroča težave pri požiranju, zlasti tekoče hrane, in motnje fonacije.

Splošno stanje bolnika s skleromom ostaja zadovoljivo in ga moti le težko dihanje zaradi razvoja kronične splošne hipoksije. V tem primeru imajo bolniki pogosto opazno moteno bazalno in dušikovo presnovo, razvijejo se hipokromna anemija, limfocitoza, eozinofilija, v nekaterih primerih pa tudi monocitopenija. ESR je stalno povišana.

Razvoj in zapleti

Bolezen se razvija zelo počasi, več let in celo desetletij. Primeri spontanega okrevanja niso znani, medtem ko uporaba tudi najbolj aktivnega in sodobnega zdravljenja ne zagotavlja popolne ozdravitve; govorimo lahko le o začasni remisiji ali prekinitvi bolezni. Sklerotični proces se lahko širi bodisi po dolžini bodisi s "preskakovanjem" skozi zdrave predele sluznice, pri čemer prizadene posamezne segmente, začenši od nosu in doseže hoane, nazofarinks, slušne cevi, žrelo, grlo, sapnik in bronhije. Paranazalni sinusi so redko prizadeti.

Najpogostejši zapleti so obstrukcija dihalnih poti, kronična hipoksija, pljučnica in pljučna tuberkuloza. V teh primerih bolniki dosežejo ekstremno stopnjo izčrpanosti in umrejo bodisi zaradi nepopravljivih presnovnih sprememb bodisi zaradi asfiksije (tudi s pravočasno traheotomijo), če je postopek povzročil obstrukcijo sapnika in bronhijev.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnoza nosne sklerome

V začetni fazi bolezni je diagnoza težka, saj so vnetni pojavi v nosu zelo podobni tistim pri banalnem kataralnem rinitisu. Vendar pa je treba v vseh primerih dolgotrajnega "izcedka iz nosu", ki ga spremljajo celo komaj opazni produktivni procesi v nosni sluznici, specifičen vonj iz nosu, ob upoštevanju epidemiološke anamneze, posumiti na prisotnost rinosklerome. Nadaljnji pregled bolnika mora biti namenjen ugotavljanju te bolezni. Vendar je treba upoštevati, da laboratorijske preiskave ne dajejo vedno pozitivnega rezultata, vendar tudi v odsotnosti slednjega sklerome ni mogoče izključiti. Diagnoza je olajšana v fazi izrazitih kliničnih in morfoloških manifestacij. Za postavitev diagnoze so pomembne endoskopija zgornjih dihal, biopsija, radiografija, aglutinacijska reakcija nekapsuliranih sevov Frisch-Volkovichovega bacila, kožne alergijske reakcije in morda celo reakcija fiksacije komplementa bolnikovega seruma in seruma kuncev, imuniziranih s Frisch-Volkovichovim bacilom. Po mnenju številnih avtorjev je pozitivna Bordet-Zhangujeva reakcija najpogostejša pri skleromi, vendar je ne moremo šteti za specifično za to bolezen. Setev materiala sklerome (izcedek iz nosu, zdrobljeni biopsijski vzorci) na agar-agar omogoča izolacijo kulture Frisch-Volkovich bacila v 80–90 % primerov. Čeprav redko, lahko mikroskopski pregled tkiv sklerome razkrije velikanske vakuolizirane Mikuliczeve celice, fuksinofilna Russellova telesca in številne plazemske celice.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diferencialna diagnostika

Rinoskleroma, tako kot skleroma katere koli druge lokalizacije, ima lahko v različnih fazah razvoja določeno podobnost z različnimi boleznimi. V začetni fazi se razlikuje od katarnega ali preprostega atrofičnega rinitisa, ozene, sifilitičnih lezij. Opisani so primeri kombiniranih bolezni ozene in sklerome. V zreli fazi lahko skleromatozne infiltrate jemljemo za manifestacije katere koli bolezni, za katero je značilen pojav infiltratov in tumorjev, vključno s tuberkulozo, sifilisom, gobavostjo, benignimi in malignimi tumorji itd.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Zdravljenje nosne sklerome

Številne metode zdravljenja, predlagane v 19. in 20. stoletju, praktično niso dale pozitivnih rezultatov. Med temi metodami je treba omeniti naslednje: biološke (cepljenje, avtoimplantacija skleromatoznega tkiva, transfuzije obsevane krvi), kemične (jodovi pripravki, karbolna in kromova kislina, cinkov klorid, neosalvarsan, kininski in bizmutovi pripravki itd.), fizikalne (diatermokoagulacija, radioterapija), mehanske (bougienage), kirurške (odstranitev brazgotinske stenoze, plastična kirurgija, traheotomija). Trenutno relativno ugodne rezultate dosegajo zdravljenje s streptomicinom (lokalno v obliki mazil in aerosolov, parenteralno v dolgih tečajih po 2-3 mesece in rentgenska terapija. Poleg tega se uporabljajo auromicin, terramycin in intravenske infuzije 5% raztopine PAS z spodbudnimi rezultati. Antisklerotični učinek kortizona pri skleromi se ne kaže.

V povezavi z motnjami presnove je predpisano splošno zdravljenje: kalcijevi pripravki, vitaminska terapija, pripravki, ki normalizirajo kislinsko-bazično ravnovesje, popolna prehrana z ogljikovimi hidrati in beljakovinami.

Prognoza za popolno okrevanje v naprednih primerih je neugodna.