Skleroma nosu

Scleroma - kronična nalezljiva bolezen respiratornega trakta označen s pojavljanjem infiltratov v njihovi gosto mukozno počasi progresivno seveda izgled v končni fazi disfiguring brazgotine, deformacije in stenozo prizadeti anatomske strukture. Vzročni povzročitelj bolezni je črto Wolkowicz-Frisch. Bolezen ni zelo nalezljiva, se razlikuje po epidemičnih izbruhih Belorusije, Ukrajine, držav vzhodne in srednje Evrope. Inkubacijsko obdobje z rinoskeletom ni znano. Bolezen se običajno razvija postopoma, traja več let, včasih že desetletja. V času nosečnosti se poslabša proces. Ženske so bolne bolj pogosto kot moški in otroci. Bolezen se pogosto začne v starosti 11-30 let. Večina bolnikov z rinoskeletom je podeželska populacija.

Scleroma je znana že od srednjega veka. Šlo je za posebno obliko sifilisa, tuberkuloze, ki se je pojavila v podobnosti sarkoma ali raka in šele v drugi polovici 19. Stoletja. Začel se je proučevati kot ločena nosološka oblika. Ena od prvih slika klnicheskuyu scleroma opisanem v 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - izjemno ruski in ukrajinski kirurg, oftalmolog in Rhinology, eden od ustanoviteljev oftalmologije in rhinoplasty. Leta 1870 F.Gebra - izjemno avstrijski dermatolog, vodja avstrijske šole dermatologije v XIX stoletja, predlagal, da pokličete to rinoskleromoy bolezni, kot je opisano 10 primerov te bolezni dotaknila poraz zunanjega nosu. N.M.Volkovich leta 1888 mu je dal novo ime za bolezni - dihalnih poti scleroma, ker to ne vpliva samo na nos, ampak celotno dihala, bronhiji do posameznika. J.Mikulicz se je leta 1876 pojavil v skleralnih infiltratih in opisal nenavadne peneče (lahke) celice, imenovane Mikulichove celice. Leta 1876 je avstrijski bakteriolog A.Frish odprli patogen scleroma je obdano gram-negativne palico, brez katerega je nekaj let kasneje kultura identificirati in njegovih morfoloških značilnosti N.M.Volkovich opisano.

[1], [2], [3], [4], [5]

Patološka anatomija

Pri razvoju sklerotičnega infiltrata se razlikujejo 4 stopnje.

• Faza I je značilna odebelitev nosne sluznice (ali drugih območij v zgornjih dihalnih poteh) in tvorbo infiltratov rjavkastordeca ali temno rdeče, ki imajo na začetku mehko-elastična doslednost v prihodnosti - debel hrustančnice doslednosti, niso nagnjeni k gnilobe. Na tej stopnji je vnetna celica infiltrat obsega množico (limfocitov, plazma celic, histiocytes, in nevtrofilcev). Med temi oblikovanih elementov postanejo vidne večji (20-50 mikronov) vakuolizovannye celic z ekscentrično nahaja jedrom in citoplazmo, kromatin obogateno (Mikulicz celice).
• V II. Fazi se začne prevladovati histiocitna infiltracija, razvija se proces transformacije histiocitov v mikulijske celice. V teh celicah in okoli njih najdemo veliko število palic Wolkowicz-Frisch in nenavadnih Russelovih teles, ki so sestavljeni iz hialin, velikosti 30-40 μm.
• V III. Fazi se zmanjšuje število histiocitov, povečanje števila celic Mikulih, elementov vezivnega tkiva in tvorbe kolagenskih vlaken.
• V tej fazi se začne proces brazgotinjenja skleromnyh infiltratov, ki zaključi v koraku IV, v katerem Mikulicz celice in histiocytes izgine in se nadomesti z kolagenskih vlaken, ki številke zvišala s tvorbo gosto brazgotin. Ta proces vodi do trdovratne luminalno zoženje dihalnih poti (delne ali popolne zapore nosne votline, na drugih mestih v respiratornem traktu, medtem ko - stenoze grla, sapnika in bronhijev.

Kot pravilo, skleromnye lezije začeli razvijati v nosni sluznici. Nadaljnja distribucija lahko pride tako v uplink in v downlink smeri, hitting nos, ustnice, včasih kotičkih ust, jezika, nazofarinksa, mehkega in trdega neba, zgornjih dihalnih poti, redko - solza kanale, EVSTAHIJEVA CEV, srednjega ušesa in veznici .

Simptomi nazalne skleroze

V začetni fazi ni pomembnih pritožb. Patogenetske spremembe, ki nastanejo v nosni sluznici, ne povzročajo bolečine, nadaljujejo brez splošnih reakcij. Sluzna membrana nosu je slika banalnega kroničnega vnetja vnetja. Razvoj vnetnega procesa povzroča srbenje nosu, pogosto kihanje, sluz ali mucopurulent razrešnice. Sluzna membrana nosu ima bledo rožnato barvo. V tej fazi je bolezen pogosto zakriti alergijskih reakcij, vendar se uporabljajo za ljudi z alergijami zdravila ne prekine razvoja bolezni, in v nekaj letih v razvoju atrofijo sluznice nosu in obnosnih votlin, zaradi česar se nosni prehodi razširiti. Potem nosna votlina ima lupino neprijetno specifično "sladek" vonj, ki se razlikuje od ozenoznogo in syphilitic. Narašča krvavitev v nosu in se razvije hipposmija. Na tej stopnji rinoskleromu pogosto mešajo z Osen, vendar ob podrobnejšem pregledu s pomočjo mikroskopa v nosni sluznici lahko vidimo majhen kot papil, sluznice odebelitve ali sprednjih regijah nosu, ali v posteriorni nosnici. Najpogosteje se te spremembe pojavijo na mestih fiziološkega zoženja zgornjega dihalnega trakta. Obdobje toplote bolezni označen s pojavljanjem in hitro povečanje skleromnyh infiltrati ki vodijo do težav in popolnega izklopa nosne dihanje, zmanjša resnost vonja za dokončanje anozmija.

Glede na lokacijo procesa lahko rinoskeletom pridobijo različne vidne vidike. Občasno so galloping oblike skleroma, včasih s širijo na kosti nosu, trdega neba, alveolarnega procesa. Razvoj skleralnih infiltratov na ravni nosnega ventila vodi v oviranje nosu in ponovitev zunanjega nosu se včasih nadaljuje glede na vrsto rinophymus skleroma. Na druge anatomske poškodbe redko vplivajo. Tvorba kulisastih pramenov v nazofarinksu včasih povzroči skoraj popolno disociacijo s žrelo. Širjenje na mehko nebo, proces vodi do gubanja in deformacije, zaradi česar je težko pogoltniti, še posebej tekoča hrana, kršitev fonacije.

Splošno stanje bolnika s sklero je še vedno zadovoljivo in je moteno samo, če je dihanje težko zaradi nastanka kronične splošne hipoksije. V tem primeru so pacienti pogosto kršili glavno in dušikovo presnovo, razvili anemijo hipokromije, limfocitozo, eozinofilijo, v nekaterih primerih opazili monocitopenijo. ESR se stalno izboljšuje.

Evolucija in zapleti

Bolezen se razvija zelo počasi, za več let in celo desetletja. Primeri spontane obnovitve niso znani, uporaba celo najbolj aktivne in sodobne obdelave pa ne zagotavlja popolnega zdravljenja; govor lahko gre samo za začasno odpust ali zaustavitev razvoja bolezni. Skleromny proces lahko širijo bodisi odsek ali kar "skokov" čez sluznici zdravih področjih, ki vplivajo na posamezne segmente sebi, začenši z lokom in so dosegle zadnjo nosnici, obnosnih, slušne cevi je žrela, grla, sapnika in bronhijev. Na paranasalnih sinusih je redko prizadeto.

Komplikacij je najnujnejša ovira dihalnih poti, kronične hipoksije, pljučnice, pljučne tuberkuloze. V teh primerih bolniki dosežejo skrajne stopnje izčrpanosti in umre zaradi trajnih sprememb metabolizma, ali asfiksije (tudi s pravočasno traheotomijo opravljeno), če je postopek povzročil obstrukcijo sapnika in bronhijev.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnoza nazalne skleroze

V začetni fazi diagnoze bolezni je težko, ker posledično vnetje v nosu je zelo podobna tisti, ko je banalen nad boleznijo rinitis. Vendar pa je v vseh primerih, trajanje "prehlad", čeprav ga spremlja neopazna proizvodnih procesov v sluznice obolochkenosa in vonj iz nosu, ob upoštevanju epidemiološkega anamnezo je treba sum prisotnosti rinoskleromy. Nadaljnji pregled bolnika si mora prizadevati za prepoznavanje bolezni. Vendar pa je treba opozoriti, da se laboratorijsko testiranje ni vedno dala pozitiven rezultat, ampak tudi v odsotnosti slednjega ni mogoče izključiti sklero. Diagnoza je olajšano v koraku z oznako kliničnih in morfoloških oblikah. Za diagnozo so pomembni zgornjih dihalnih endoskopija, biopsija, radiografija dihanja, aglutinacijo beskapsulnyh coli sevov Frisch - Volkovich lahko koža allergological Reakcijsko celo vezave komplementa bolnik serumi in kunčjega serumi imuniziramo palico Frisch - Volkovich. Po mnenju več avtorjev, pozitiven odziv BORDET - Gengou je najbolj konstanten v scleroma, vendar pa ga ni mogoče obravnavati posebej za to bolezen. Posevkih skleromnogo materiala (smrčka, zdrobljene biopsije) na agar-agarja omogoči 80-90% kulture palice razporediti Frisch - Volkovich. Mikroskopska preiskava tkiva skleromnyh, čeprav redko, vakuoliziranega celice velikanke Mikulić, se zaznajo fuchsinophilia tele Roussel in številni plazemske celice.

[12], [13], [14]

Diferencialna diagnostika

Rinoskleroma, tako kot sklerom katere koli druge lokalizacije, lahko pri različnih stopnjah razvoja ima nekaj podobnosti z različnimi boleznimi. V fazi prvenstva se razlikuje od katarnega ali preprostega atrofičnega rinitisa, pacientov, sifilitskih lezij. Opisani so primeri kombiniranih bolezni ozona in skleroma. V zreli fazi se lahko sprejmejo skleromatoznye infiltrati simptome katere koli bolezni, ki je označena s pojavljanjem infiltratov in tumorjev, vključno s tuberkulozo, sifilis, gobavosti, benignih in malignih tumorjev, in drugi.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Zdravljenje z nosnim skleromom

Ponujena v XIX-XX stoletju. Številni zdravljenja so dali malo ali nič pozitivnih rezultatov. Med temi metodami, lahko omenjena biološko (cepivo terapijo, autoimplantatsiya transfuzijo skleromatoznoy tkiva obsevali v krvi), kemično (priprave jodove karbonskega in kromova kislina, cinkov klorid, neosalvarsan, kinin drog in bizmuta in številne druge. Al.), Telesna (diathermocoagulation, radioterapija ), mehanska (sondiranje), kirurška (odstranitev brazgotin stenoz, plastične kirurgije, traheotomijo). Trenutno relativno ugodne rezultate zagotovi streptomicin obravnava (topikalno kot mazila in aerosolov, parenteralno, vendar daljše tečaje 2-3 mesecev in radioterapijo. Poleg tega uporaba auromitsin, terramycin in intravensko infuzijo 5% raztopine PAS daje dobre rezultate. Kortizon proti sklerotično učinek pri Sclera se ne kaže.

Splošno zdravljenje je predpisano v povezavi s krvavitvijo presnovnih procesov: kalcijevih pripravkov, vitaminskih terapij, zdravil, ki normalizirajo CBS, popolne ogljikove hidrate in beljakovinske prehrane.

Napoved popolne izterjave v daljnosežnih primerih je neugodna.