Stevens-Johnsonov sindrom

Stevens-Johnsonov sindrom je toksično-alergična bolezen, ki je maligna oblika buloznega multiformnega eksudativnega eritema.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vzroki stevens-Johnsonov sindrom

Možni vzroki bolezni so pogosto zdravila (antibiotiki, sulfonamidi, analgetiki, barbiturati itd.). Bolezen se lahko pojavi na drugih alergenih. Trenutno večina dermatologov meni, da je osnova multiformne eksudativne eritemije in Stevens-Johnsonovega sindroma in Lyellovega sindroma toksično-alergična reakcija. Klinično in patogenetično je razlika med njimi podstandardna, vendar kvantitativna. Reakcijsko antigen-protitelo, usmerjeno k keratinocitov, da se tvori kroži imunskih kompleksov v serumu IgM usedlin in komponente komplementa WS vzdolž bazalne membrane povrhnjice in zgornji usnjici.

[6], [7], [8], [9],

Simptomi stevens-Johnsonov sindrom

Za bolezen je značilen nasilni začetek z izraženimi navadnimi pojavi (visoka vročina, artralgija, mialgija). Nato po nekaj urah ali 2-3 dneh pride do poškodb kože in sluznic.

Na kožo deblo, zgornjih in spodnjih okončin, oči, genitalije zdi zaokroženo razširjajo eritemato edematozna točkovno-vijolične barve s potopljene obrobnega območja in modrikasto premera centra od 1 do 3-51 cm. Ti elementi so podobni izpuščaji izpuščaji eksudativni multiformni eritem. Nato se v središču mnogih od njih tvorijo tankozidni plakatni mehurčki z serozno ali hemoragično vsebino. Mehurčki, združitev, dosežejo velike velikosti. Na odprtino, zapustijo sočno svetlo rdeče boleče erozijo, robovi katerih so fragmenti mehurja pnevmatike ( "epidermalne ovratnik"). Pod vplivom svetlobe povrhnjice dotik "diapozitive" (pozitivna Nikolsky znak). Erozijo površine je pokrita s časom rumenkasto rjave ali hemoragičnih skorje.

Na sluznici ust so oči označene s hiperemijo, edemom, pojavljajo se mehurčki mehurčki, po odprtju katerih nastajajo boleče velike erozije. Rdeča ustnica je močno edematična, hiperemična, ima krvavitve razpoke in je prekrita s skorji. Pogosto se pojavi blefarokonjunktivitis do panoptamije, poškodbe ustne sluznice, mehurja, zgornjih dihalnih poti. Hude pogosti pojavi (zvišana telesna temperatura, slabo počutje, glavoboli itd.) Se nadaljujejo 2-3 tedne.

Zapleti in posledice

Ob tem ozadju pogosto razvijejo pljučnico, drisko, odpoved ledvic in druge zaplete. V 30% primerov je opazen smrtonosni izid.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostika stevens-Johnsonov sindrom

V krvi označeno levkocitoza, hypoeosinophilia, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, povečane stopnje bilirubina, sečnine, transaminaze, spremembe aktivnosti fibrinolitično plazmi zaradi proteolitično aktiviranju sistema, ki zmanjša celotno količino proteina na račun albumin.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se opravi s pemfigusom, Lyellovim sindromom itd.

[20]

Zdravljenje stevens-Johnsonov sindrom

Kortikosteroidi daje s hitrostjo 1 mg / kg teže pacienta (v smislu prednizolon), da se doseže klinične učinke, izražene z naknadno oži na celotno odpovedi v 3-4 tednih. Če peroralno dajanje ni mogoče, je treba kortikosteroide dajati parenteralno. Obstajajo tudi aktivnosti za inaktivacijo in odstranjevanje antigenov in cirkulacijskih imunskih kompleksov iz telesa z uporabo enterosorbentov, hemosorpcije, plazmefereze. Za boj proti sindrom endogeno zastrupitev apliciran v 2-3 litrov tekočine na dan parenteralno (solno gemodez, Ringerjeva raztopina, in drugi.) Ter albuminsko plazmo. Določite tudi pripravke kalcija, kalija, antihistaminov, v primeru grožnje okužbe - antibiotika širok razpon. Navzven uporabo kreme kortikosteroidov (Lorinden C dermoveyt, advantan, triderm, tselestoderm z garomitsinom et al.), 2% vodne raztopine -Wide metilen modro gentsiaivioleta.