Stevens-Johnsonov sindrom

Stevens-Johnsonov sindrom je toksično-alergijska bolezen, ki je maligna varianta buloznega multiformnega eksudativnega eritema.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki Stevens-Johnsonov sindrom

Možni vzroki bolezni so pogosto zdravila (antibiotiki, sulfonamidi, analgetiki, barbiturati itd.). Bolezen se lahko pojavi tudi zaradi drugih alergenov. Trenutno večina dermatologov meni, da so osnova multiformnega eksudativnega eritema ter Stevens-Johnsonovega sindroma in Lyellovega sindroma toksično-alergijske reakcije. Klinično in patogenetsko razlika med njima ni kvalitativna, temveč kvantitativna. V tem primeru je reakcija antigen-protitelo usmerjena na keratinocite z nastankom imunskih kompleksov v krvnem serumu, odlaganjem IgM in C3 komponente komplementa vzdolž bazalne membrane epidermisa in zgornjega dela dermisa.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi Stevens-Johnsonov sindrom

Za bolezen je značilen hiter začetek z izrazitimi splošnimi simptomi (visoka vročina, artralgija, mialgija). Nato se po nekaj urah ali 2-3 dneh pojavijo lezije na koži in sluznicah.

Na koži trupa, zgornjih in spodnjih okončin, obraza in genitalij se pojavijo razpršene zaobljene eritemato-edematozne lise škrlatne barve s periferno cono in vdrtim cianotičnim središčem s premerom od 1 do 3-51 cm. Takšni elementi izpuščaja spominjajo na izpuščaje multiformnega eksudativnega eritema. Nato se v središču mnogih od njih oblikujejo tankostenski ohlapni mehurji s serozno ali hemoragično vsebino. Mehurji, ki se združujejo, dosežejo ogromne velikosti. Ko se odprejo, pustijo sočne, svetlo rdeče, boleče erozije, vzdolž katerih robov so delci ovojnic mehurjev ("epidermalni ovratnik"). Pod vplivom lahkega dotika povrhnjica "zdrsne" (pozitiven Nikolskyjev simptom). Površina erozije se sčasoma prekrije z rumenkasto rjavimi ali hemoragičnimi skorjami.

Na sluznici ustne votline in oči se pojavijo hiperemija, edem, pojavijo se mlahavni mehurji, po odprtju katerih nastanejo boleče velike erozije. Rdeči rob ustnic je močno edematozen, hiperemičen, ima krvaveče razpoke in je prekrit s skorjami. Pogosto se pojavijo pojavi blefarokonjunktivitisa do panoftalmije, poškodbe sluznice sečnice, mehurja in zgornjih dihal. Hudi splošni pojavi (vročina, slabo počutje, glavoboli itd.) trajajo 2-3 tedne.

Zapleti in posledice

V tem ozadju se pogosto razvijejo pljučnica, driska, odpoved ledvic in drugi zapleti. V 30 % primerov opazimo smrtni izid.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika Stevens-Johnsonov sindrom

V krvi opazimo levkocitozo, eozinopenijo, povečano sedimentacijo eritrocitov (ESR), povečane ravni bilirubina, sečnine in aminotransferaze, spremembe fibrinolitične aktivnosti v plazmi zaradi aktivacije proteolitičnega sistema in zmanjšanje skupne količine beljakovin zaradi albuminov.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja s pemfigusom, Lyellovim sindromom itd.

[ 20 ]

Zdravljenje Stevens-Johnsonov sindrom

Kortikosteroidi se predpisujejo v odmerku 1 mg/kg bolnikove teže (glede na prednizolon), dokler ni dosežen izrazit klinični učinek, nato pa se odmerek postopno zmanjšuje do popolne ukinitve v 3-4 tednih. Če peroralna uporaba ni mogoča, se kortikosteroidi predpisujejo parenteralno. Sprejmejo se tudi ukrepi za inaktivacijo in odstranjevanje antigenov in imunskih kompleksov v krvnem obtoku iz telesa z uporabo enterosorbentov, hemosorpcije, plazmafereze. Za boj proti sindromu endogene zastrupitve se parenteralno daje 2-3 litre tekočine na dan (fiziološka raztopina, hemodeza, Ringerjeva raztopina itd.), pa tudi albumin in plazma. Predpišejo se tudi kalcij, kalij, antihistaminiki, v primeru grožnje okužbe pa antibiotiki širokega spektra. Zunanje se uporabljajo kortikosteroidne kreme (lorinden C, dermovat, advantan, triderm, celestoderm z garomicinom itd.), 2% vodne raztopine metilenskega modrega, gentia violet.