Družinski ali prirojeni diabetes insipidus je izjemno redka bolezen, ki se pojavlja v zgodnjem otroštvu ne glede na spol. Pri obdukciji je bila nerazvitost supraoptičnih nevronov hipotalamusa manj pogosta kot nerazvitost paraventrikularnih nevronov; ugotovljena je bila tudi zmanjšana nevrohipofiza.