Dabina-Johnsonov sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Dubin-Johnsonov sindrom je kronična benigna bolezen, ki se kaže v nestabilni zlatenici s povečanjem ravni pretežno konjugiranega bilirubina in bilirubinurije. Podeduje ga avtosomna recesivna vrsta, razdeljena predvsem na Bližnjem vzhodu med iranske Judje.

[1], [2], [3],

Vzroki za Dabin-Johnsonov sindrom

Osnova Dubin-Johnsonov sindrom (kronična idiopatska družinsko zlatenica z neznano pigment v jetrnih celicah) je prirojena motnje okvara izločanja funkcijo hepatocitov (postmikrosomalnaya hepatocelularni zlatenica). To moteno izločanje bilirubina iz hepatocitov, ki vodi do regurgitacija kotira bilirubina v krvi (razvoju konjugirano hiperbilirubinemijo). Skupaj z izločanjem defektov izločanja bilirubina bromsulfaleina gre za kršitev, Rose Bengal, holetsistograficheskih sredstva. Izločanje žolčnih kislin ni oslabljeno.

Značilnost Dabin-Johnsonovega sindroma je odlaganje znatne količine temno rjavega pigmenta v citoplazmi hepatocitov. Makroskopsko ima jetra od modrikasto zelene do skoraj črne barve. Narava pigmenta ni bila dokončno ugotovljena. AF Bluger (1984) predpostavlja, da je melanin osnova.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Simptomi Dabin-Johnsonovega sindroma

Bolezen se lahko najprej pojavi pri žolcih v nosečnosti ali v ozadju jemanja peroralnih kontraceptivov (oba pogoja povzročata poslabšanje izločevalne funkcije jeter). Napoved je ugodna.

Za Dabin-Johnsonov sindrom so značilne naslednje značilnosti:

• bolezen se prenaša avtosomno prevladujoč način;
• več bolnih moških;
• prvi klinični znaki bolezni najdemo v obdobju od rojstva do 25 let;
• glavni simptom bolezni je kronična ali prekinjena zlatenica, ki ni jasno izražena;
• zlatenica spremlja utrujenost, slabost, zmanjšan apetit, včasih s trebušno bolečino; redko - z nenamernim srbenjem;
• vsebnost bilirubina v krvi se poveča na 20-50 μmol / l (redko do 80-90 μmol / l) zaradi prevladujočega povečanja konjugirane (neposredne) frakcije;
• bilirubinurija; temna barva urina;
• jeter pri večini bolnikov ni večja, občasno povečanje je 1-2 cm;
• bromosulfaleinskega testa, kot tudi radioaktivne hepatologije, kažejo ostro kršitev izločevalnega delovanja jeter; drugi funkcionalni testi jeter niso bistveno spremenjeni;
• kadar je radiološki pregled žolčnih kanalov označen z odsotnostjo kontrasta ali pozneje in s šibkim polnjenjem žolčnega trakta in mehurja s kontrastnim medijem;
• v krvnih indikatorjih ni nobenih sprememb;
• sindrom citolize hepatocitov ni tipičen.

Potek sindroma Dabin-Johnson je kroničen, ugoden. Poslabšanje bolezni je povezano z interkurenčnimi okužbami, fizičnim preobremenjenostjo, psihoemotionalnim stresom, vnosom alkohola, anabolnimi steroidi in operacijami. Pogosto je sindrom Dabina-Johnsona zapleten zaradi razvoja holelitioze.