Angiosarkom jeter

Angiosarkom jeter je redek, zelo maligni tumor, ki ga je težko ločiti od hepatocelularnega karcinoma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vzroki za angiosarkom jeter

Angiosarkom je skupina bolezni, ki vključujejo poškodbo sinusoidne pregrade, vključno z peliozo jeter in razširjenimi sinusi. Ta tri stanja so lahko povezana s toksičnimi učinki vinilklorida, arzena, torotrasta in anaboličnih steroidov. Angiosarkom lahko oteži potek nevrofibromatoze.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Histologija jetrnega angiosarkoma

Histološki pregled tumorja razkrije s krvjo napolnjene kavernozne sinuse, obložene z malignimi anaplastičnimi endotelijskimi celicami. Te celice lahko delno spominjajo na žilne epitelijske celice v najzgodnejših fazah razvoja v embriogenezi. Visoko diferencirani tumorji spominjajo na peliosis hepatis. Jetra so povečana in vsebujejo več bezgavk, ki spominjajo na kavernozni hemangiom.

Jasno so vidne velikanske celice, trdna sarkomatozna žarišča in intrasinusoidni tumor, ki se širi z invazijo v portalno in jetrno veno. Na območjih jetrnega tkiva, ki mejijo na tumor, opazimo proliferacijo žolčnih vodov in hipertrofijo celic sinusoidne sluznice.

Tumorske celice lahko izražajo antigen, povezan s faktorjem VIII, ki je označevalec endotelijskih celic.

Simptomi angiosarkoma jeter

Angiosarkom jeter se razvije pri starejših ljudeh. Kaže se s simptomi hepatocelularne bolezni jeter, izgubo teže in vročino, ki jih spremlja hitro poslabšanje bolnikovega stanja, razvoj kaheksije, hemoragičnega ascitesa; smrt nastopi v 2 letih od pojava prvih simptomov.

Nad jetri se včasih sliši šum. Tumor lahko uniči trombocite in razvije DIC sindrom. Včasih bolezen traja dolgotrajen potek z razvojem ascitesa in hepatomegalije skozi več let.

Diagnoza angiosarkoma jeter

Skeniranje razkrije več okvar jetrnega tkiva. Opažena je dvignjena desna kupola diafragme.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Prognoza za angiosarkom jeter

Prognoza je slaba; le v izjemno redkih primerih je tumor občutljiv na radioterapijo.