Osteosarkom pri otrocih

Osteosarkom je visokokakovosten primarni kostni tumor, sestavljen iz celic v obliki vretena, ki ga zaznamuje nastanek osteoidnega ali nezrelega kostnega tkiva.

[1], [2]

Epidemiologija osteosarcomm

Incidenca osteosarkoma znaša 2,1 na 1.000.000 prebivalcev na leto. Starostni vrh incidence pade na 10-19 let. V starejši starosti se osteosarkom ponavadi pojavlja na prezgodnjem ozadju (Pagetova bolezen, predhodno obsevanje kosti, več eksostoze, fibrozna displazija kosti).

Najpogostejša lokalizacija osteosarkoma (do 90% primerov) je dolga cevasta kost. Kosti, ki tvorijo kolenski sklep, so prizadete v 50% primerov, proksimalni konec humerusa - v 25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

Diagnoza osteosarkoma

V polovici primerov osteosarkoma je bilo ugotovljeno povečanje aktivnosti alkalne fosfataze v krvni plazmi, vendar je ta simptom nespecifičen, saj ga najdemo pri številnih boleznih kosti.

Lokalno, tumor z gosto konsistenco je povezan s kostmi. Bolečina je najpogostejša pritožba bolnikov z osteosarkomom. V sosednjih sklepih praviloma ne zaznavamo izlivov, ohranjajo se gibanja. Patološki zlomi se pojavijo v manj kot 1% primerov. Sistemski simptomi so tudi redki.

[8], [9], [10], [11]

Radiografija

Najpogostejši radiografski znaki kostnih tumorjev so žarišča osteolize ali patološke (tumorske) osteogeneze. Pogosto opazujte mešano sliko z prevlado komponent. Najbolj zapleten v diagnostičnem načrtu je osteolitična vrsta sprememb kosti. V tem primeru je treba osteosarkom razlikovati od fibrosarkoma, kostnih cist, tumorja velikanskih celic. Ostenogeneza tumorja je eden od zanesljivih znakov osteosarkoma.

Radiografsko vrednotenje tumorjev kosti poteka po naslednjih parametrih.

• Lokalizacija osteosarkoma. Po teoriji polju "" o-vretena oblikovanih celic tumorje (vključno z osteosarkomom) lokalizirana predvsem v metafizah dolgih kosti, medtem ko so tumorji majhne okrogle celice (Ewingov sarkom, ne-Hodgkinov limfom), - v diafize.
• Omejitve osteosarkoma. Zapišite stopnjo rasti in reakcijo okoliških tkiv. Za maligne in agresivne benigne tumorje so značilne mehke meje ali njihova odsotnost.
• Uničenje kosti. Ta znak je zanesljiv simptom tumorja kosti. Najpogostnejše uničenje kostnega tkiva se odkrije z visokokakovostnimi malignimi boleznimi. Služi kot označevalec aktivnosti tumorja.
• Stanje kostnega matriksa (patološka osteogeneza). Območja povečane gostote so lahko posledica prisotnosti kalcifikacij, lezij skleroze ali na novo oblikovanih kostnih tkiv.
• Reakcija periosteuma. Benigni tumorji praviloma ne povzročajo uničenja periosteuma. Maligni tumorji kosti, nasprotno. Za katero je značilna prisotnost izrazite periostealne reakcije s širokim prehodnim območjem in vključevanje mehkih tkiv v proces.

Pomembno vlogo pri ocenjevanju razširjenosti tumorjev igra scintigrafski pregled kosti. Razmerje med tumorjem in okoliškimi tkivi ocenjujemo z angiografijo in MRI.

Zdravljenje osteosarkoma pri otrocih

Do zgodnjih osemdesetih je bila splošno sprejeta taktika zdravljenja lokalizirane oblike osteosarkoma amputacija okončin do zgornjega sklepa glede na prizadeto kost. Postopki za ohranjanje organov so postali možni zaradi uvedbe kemoterapije in izboljšanja ortopedske tehnologije. Trenutno takšne operacije izvaja večina bolnikov z osteosarkomom, se rezultati zdravljenja ne poslabšajo. Nujni pogoj za izvedbo organsko varčnih operacij je možnost resekcije tumorja v mejah zdravih tkiv z naknadno obnovitvijo funkcij okončin. Bodite prepričani, da upoštevate bolnikovo željo po vrsti operacije.

Velikost operacije določa lokacijo in velikost tumorja. Za kvalitativno izvedbo kirurške faze zdravljenja je izredno pomembno, da se osredotočimo na sliko. Obseg odstranitve in dolgoročne posledice operacije so v veliki meri odvisni od vključitve nevromuskularnih snopov v tumorski proces. Za njihovo natančno vizualizacijo je priporočljiva predoperativna angiografija. Poraz glavnih tumor krvnih žil in živcev, kot tudi močna vključenost okoliških tkiv ali kontaminacijo tumorskih celic, ki jih je določil biopsijo - kontraindikacije za ohranjanje operacijo.

Kemoterapija je pomembno prispevala k izboljšanju rezultatov zdravljenja osteosarkoma. Najučinkovitejša zdravila so doksorubicin, cisplatin, ifosfamid in metotreksat v visokem odmerku. Glavni cilj postoperativne kemoterapije je doseči lokalno kontrolo tumorja.

Osteosarkom je tumor, ki ni občutljiv na radioaktivno sevanje. Antitumorski učinek dosežemo le z odmerki, kar povzroči hude in nepopravljive neželene učinke. Trenutno obsevanje se uporablja s palijativnim namenom nezaznavnih tumorjev (osteosarkoma aksialnega skeleta, kosti obrazne lobanje) in ob prisotnosti kostnih metastaz.