Sindrom žarnice

Bulbarjev sindrom se razvije s poškodbami repnih delov možganskega stebla (medulla oblongata) ali povezavami z izvršilnim aparatom. Funkcije medulla oblongata so različne in imajo bistven pomen. Nuklearni živci IX, X in XII so kontrolni centri za refleksno aktivnost žrela, grla in jezika ter sodelujejo pri zagotavljanju artikulacije in požiranja. Pridobivajo interoceptivne informacije in so povezane z mnogimi visceralnimi refleksi (kašljanje, požiranje, kihanje, slinjenje, sesanje) in različnimi sekretornimi odzivi. V meduli se prehaja medialni (posteriorni) vzdolžni snop, kar je pomembno pri uravnavanju gibanja glave in vratu in koordinaciji slednjega z gibanjem oči. Vsebuje relejna jedra slušnih in vestibularnih prevodnikov. V njem potekajo naraščajoče in padajoče poti, ki povezujejo nižji in višji nivo živčnega sistema. Retikularna tvorba igra pomembno vlogo pri lajšanju ali zatiranju motorične aktivnosti, uravnavanju mišičnega tonusa, vodenju aferecij, v posturalni in drugi refleksni aktivnosti, pri nadzoru zavesti, pa tudi v visceralnih in vegetativnih funkcijah. Poleg tega medulla oblongata preko sistema vagusa sodeluje pri uravnavanju dihalnih, kardiovaskularnih, prebavnih in drugih presnovnih procesov v telesu.

Pri tem upoštevamo razširjene oblike bulbarne paralize, ki se razvijajo z dvostranskimi lezijami jedra IX, X in XII živcev, kot tudi njihove korenine in živce znotraj in zunaj lobanje. Tu smo pripisali lezije ustreznih mišic in sinaps, ki vodijo do enakih motenj bulbarnih motoričnih funkcij: požiranja, žvečenja, artikulacije, fonacije in dihanja.

[1], [2], [3]

Vzroki bulbarnega sindroma

1. Bolezni motoričnega nevrona (amiotrofična lateralna skleroza, spinalna amiotrofija Fazio-Londe, Kennedyjeva bulbospinska amiotrofija).
2. Miopatije (okulofaringealnaya, Kearns-Sayrejev sindrom).
3. Distrofična mikotonija.
4. Paroxysmal myoplegia.
5. Myasthenia.
6. Polinevropatija (Guillain-Barre, post-cepljenje, davica, paraneoplastična, s hipertiroidizmom, porfirija).
7. Poliomijelitis.
8. Procesi v možganskem deblu, zadnjem delu lobanjske lobanje in kranio-spinalni regiji (vaskularni, tumorski, syringobulbia, meningitis, encefalitis, granulomatozne bolezni, anomalije kosti).
9. Psihogena disfonija in disfagija.

[4], [5]

Bolezni motoričnega nevrona

Končna faza vseh oblik amiotrofičnega lateralnega sindroma (ALS) ali začetek njene bulbarne oblike so tipični primeri slabšanja bulbarne funkcije. Bolezen se običajno začne z dvostransko lezijo živčnega jedra XII, njene prve manifestacije pa so atrofija, fascikulacija in paraliza jezika. V prvih fazah se lahko pojavi dizartrija brez disfagije ali disfagije brez dizartrije, vendar se razmeroma hitro poslabša vse bulbarne funkcije. Ob začetku bolezni se težko pogoltnejo tekoča živila pogosteje kot pri trdnih živilih, vendar se z napredovanjem bolezni pri jemanju trdih živil razvije disfagija. V tem primeru se šibkosti jezika poveže s šibkostjo žvečilnega in nato z obraznimi mišicami, mehko nebo visi navzdol, jezik v ustni votlini je nepremičen in atrofičen. To kaže fastsikulyatsii. Anartria Stalno slinjenje. Slabost dihalnih mišic. V istem območju ali v drugih delih telesa so zaznani simptomi vpletenosti zgornjega motornega nevrona.

[6], [7], [8], [9], [10]

Merila za diagnozo amiotrofične lateralne skleroze

• prisotnost znakov poškodbe spodnjega motoričnega nevrona (vključno z EMG - potrditev prednjega procesa v klinično ohranjenih mišicah); klinični simptomi lezije zgornjega motoričnega nevrona (piramidni sindrom); progresivni tečaj.

"Progresivna bulbarna paraliza" danes velja za eno od variant bulbarne oblike amiotrofične lateralne skleroze (tako kot "primarna lateralna skleroza" kot druga vrsta amiotrofične lateralne skleroze, ki se pojavi brez kliničnih znakov lezije sprednjih rogov hrbtenjače).

Povečana bulbarna paraliza je lahko manifestacija progresivne spinalne amiotrofije, zlasti končna faza Werdnig-Hoffmannove amiotrofije (Werdnig-Hoffmann), pri otrocih pa Fazio-Londova spinalna amiotrofija. Slednje se nanaša na avtosomno recesivno spinalno amiotrofijo z zgodnjim otroštvom. Pri odraslih je znana X-povezana bulbarna spinalna amiotrofija, ki se začne pri starosti 40 let in več (Kennedyjeva bolezen). Značilne so šibkost in atrofija mišic proksimalnih delov zgornjih okončin, spontane fascikulacije, omejen obseg aktivnih gibov v rokah, zmanjšani refleksi tetive z bicepsom in tricepsi. Z napredovanjem bolezni se razvijejo bulbarne (običajno nekrvne) motnje: napihovanje, atrofija jezika, dizartrija. Kasneje se vključijo mišice nog. Značilnosti: ginekomastija in psevdohipertrofija želodčnih mišic.

Pri progresivnih hrbteničnih amiotrofijah je postopek omejen na poškodbe celic sprednjih rogov hrbtenjače. Za razliko od amiotrofične lateralne skleroze je proces vedno simetričen, ne spremljajo ga simptomi vpletenosti zgornjega motoričnega nevrona in ima ugodnejši potek.

[11], [12], [13], [14], [15],

Miopatije

Nekatere oblike miopatij (oculofaryngeal, Kearns-Sayrejev sindrom) se lahko kažejo kot motene bulbarne funkcije. Okulofaringealna miopatija (distrofija) je dedna (avtosomna dominantna) bolezen, za katero je značilno pozno prvenec (ponavadi po 45 letih) in mišična oslabelost, ki je omejena na mišice obraza (dvostranska ptoza) in bulbarne mišice (disfagija). Ptoza, motnje požiranja in disfonija počasi napredujejo. Glavni maladaptivni sindrom je disfagija. Na udih se proces širi le pri nekaterih bolnikih in v poznejših fazah bolezni.

Ena od oblik mitohondrijske encefalomiopatije, in sicer Kearns-Sayrejev sindrom (»oftalmoplegija plus«), se poleg ptoze in oftalmoplegije kaže tudi kot miopatski kompleks simptomov, ki se razvije po očesnih simptomih. Vpletenost bulbarnih mišic (grla in žrela) ponavadi ni povsem nevljudna, lahko pa povzroči spremembe v fonaciji in artikulaciji, draženju.

[16], [17], [18], [19]

Obvezni znaki Kearns-Sayrejevega sindroma:

• zunanja oftalmoplegija
• degeneracija pigmenta v mrežnici
• prevodne motnje srca (bradikardija, atrioventrikularni blok, sinkopa, možna je nenadna smrt)
• povečanje beljakovin v tekočini

[20], [21]

Distrofična mikotonija

Distrofična miotonija (ali miotonična distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) je dedna avtosomno dominantna in prizadene moške 3-krat pogosteje kot ženske. Njen prvenec prihaja v starosti 16-20 let. Klinično sliko sestavljajo miotonični, miopatski sindromi in ekstramuskularne motnje (distrofične spremembe leče, moda in drugih endokrinih žlez, kože, požiralnika, srca in včasih v možganih). Miopatski sindrom je najbolj izrazit v mišicah obraza (žvečilni in temporalni mišici, kar vodi do značilnega izraza obraza), vratu in pri nekaterih bolnikih v okončinah. Poraz bulbarnih mišic vodi do nosnega odtenka glasu, disfagije in zastojev ter včasih dihalnih motenj (vključno s spanjem).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroksizmalna miolegija (ponavljajoča paraliza)

Paroksizmalna mioplegija - bolezen (hipokalemična, hiperkalemična in normokalemična oblika), ki se kaže v generaliziranih ali delnih napadih mišične oslabelosti (brez izgube zavesti) v obliki pareze ali plegije (do tetraplegije) z zmanjšanjem refleksov tetive in mišične hipotenzije. Trajanje napadov je od 30 minut do nekaj dni. Provokativni dejavniki: bogata z ogljikovimi hidrati bogata hrana, zloraba soli, negativna čustva, vadba, nočni spanec. Samo pri nekaterih napadih je vpletenost vratnih in lobanjskih mišic. Redko v procesu je vključena v različnih stopnjah, dihalne mišice.

Različno diagnozo izvajamo s sekundarnimi oblikami miogelije, ki jih najdemo pri bolnikih s tirotoksikozo, s primarnim hiperaldosteronizmom, hipokalemijo pri nekaterih boleznih prebavil, ledvičnimi boleznimi. Opisane so iattrogene variante periodične paralize pri imenovanju zdravil, ki spodbujajo odstranitev kalija iz telesa (diuretiki, odvajala, sladki koren).

Myasthenia

Bulbarjev sindrom je eden od nevarnih manifestacij miastenije. Myasthenia gravis (miastenija gravis) je bolezen, katere vodilna klinična manifestacija je nenormalna utrujenost mišic, ki se zmanjšuje do popolnega okrevanja po jemanju antiholinesteraznih zdravil. Prvi simptomi so pogosteje disfunkcije očesnih mišic (ptoza, diplopija in omejevanje gibljivosti očesnih jabolk) in obrazne mišice ter mišice okončin. Približno tretjina bolnikov doživlja žvečenjsko, žrelo, laringealno in jezikovno vpletenost. Obstajajo generalizirane in lokalne (predvsem okularne) oblike.

Diferencialno diagnozo miastenije izvajamo z miasteničnimi sindromi (Lambert-Eatonov sindrom, miastenični sindrom pri polinevropatiji, miastenija-polimiozitisni kompleks, miastenični sindrom pri botulinu).

[28], [29], [30], [31]

Polinevropatija

Bulbarjeva paraliza s polinevropatijo je opažena na sliki generaliziranega polinevropatskega sindroma na podlagi tetrapareze ali tetraplegije z značilnimi občutljivimi motnjami, kar omogoča diagnozo narave bulbarnih motenj. Slednje so značilne za takšne oblike, kot so akutna Guillain-Barrejeva demieelinacijska polinevropatija, postinfekcijska in post-ceplilna polinevropatija, difterična in paraneoplastična polinevropatija, kot tudi polinevropatija pri hipertiroidizmu in porfiriji.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Poliomijelitis

Akutni poliomijelitis, ki je vzrok za bulbarno paralizo, je prepoznan s prisotnostjo splošnih infekcijskih (predparalitičnih) simptomov, hitrim razvojem paralize (običajno v prvih 5 dneh bolezni) z večjo poškodbo proksimalnega kot distalnega. Obdobje obratnega razvoja paralize je kmalu po njihovem pojavu značilno. Razlikujejo se hrbtenične, bulbarne in bulbospinalne oblike. Pogosteje prizadenejo spodnje okončine (v 80% primerov), možno pa je, da se sindrom razvije vzdolž hemitipa ali križa. Paraliza je v naravi počasna z izgubo refleksov tetive in hitrim razvojem atrofije. Bulbarjevo paralizo lahko opazimo z bulbarno obliko (10-15% celotne paralitične oblike bolezni), pri čemer trpijo ne le IX, X (manj pogosto XII) živci, ampak tudi obrazni živci. Poškodbe sprednjih rogov IV-V segmentov lahko povzročijo paralizo dihanja. Pri odraslih je verjetnejše, da se razvije bulbospinalna oblika. Vključitev možganske tvorbe možganskega debla lahko povzroči srčno-žilne (hipotenzijo, hipertenzijo, srčne aritmije), dihalne (»ataktične respiracije«) motnje, motnje požiranja in motnje budnosti.

Diferencialno diagnozo izvajamo z drugimi virusnimi okužbami, ki lahko vplivajo na spodnji motorni nevron: steklino in herpes zoster. Druge bolezni, ki pogosto zahtevajo diferencialno diagnozo z akutno otroško paralizo, vključujejo Guillain-Barréjev sindrom, akutno presenetljivo porfirijo, botulizem, toksično polinevropatijo, transverzalni mielitis in akutno kompresijo hrbtenjače v epiduralnem abscesu.

[38], [39],

Procesi v možganskem deblu, posteriorni lobanji in kraniospinalni regiji

Nekatere bolezni včasih preprosto vključujejo obe polovici medulle oblongata, glede na majhnost in kompaktno obliko kaudalnega dela možganskega debla: intramedularni tumorji (gliomi ali ependimomi) ali ekstramedularni (nevrofibromi, meningiome, hemangiomi, metastatski tumorji); tuberkuloza, sarkoidoza in drugi granulomatozni procesi so lahko podobni kliničnim simptomom tumorja. Volumetrični procesi prej ali slej spremlja povečan intrakranialni tlak. Parenhimske in subarahnoidne krvavitve, travmatične možganske poškodbe in drugi procesi, ki jih spremlja intrakranialna hipertenzija in podolgovata medulla, ki prodirajo v foramen magnum, lahko povzročijo hipertermijo, dihalne motnje, komo in smrt bolnika od respiratornega in srčnega popuščanja. Drugi vzroki: syringobulbia, prirojene nepravilnosti in anomalije kraniospinalne regije (platibazija, Pagetova bolezen), toksični in degenerativni procesi, meningitis in encefalitis, vodijo do disfunkcije kaudalnih predelov možganskega debla.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Psihogena disfonija in disfagija

Psihogene motnje bulbarnih funkcij včasih zahtevajo diferencialno diagnozo s pravo bulbarno paralizo. Psihogene motnje požiranja in fonacije lahko opazimo tako na sliki psihotičnih motenj kot v okviru motenj konverzije. V prvem primeru se običajno opazijo v ozadju klinično očitnih vedenjskih motenj, v drugem pa so le redko monosimptomatska manifestacija bolezni in v tem primeru njihovo prepoznavanje olajšuje odkrivanje polisindromnih dokaznih motenj. Potrebno je uporabiti tako pozitivna merila za diagnozo psihogenih motenj kot tudi izključitev organskih bolezni z uporabo sodobnih metod parakliničnih preiskav.

[46], [47], [48], [49], [50],

Diagnostični testi za bulbarni sindrom

Splošni in biokemični krvni test; urina; CT ali MRI možganov; EMG mišic jezika, vratu in okončin; klinični in EMG testi za miastenijo gravis s farmakološkim stresom; pregled okulista; EKG; študija alkohola; ezofagoskopija; posvetovanje s terapevtom.

[51], [52], [53], [54]