Spremembe kože pri Sclerodermi

Skleroderma (dermatoskleroz) - bolezen vezivnega tkiva z razširjenosti skupini fibroserozne vaskularnih motenj in Sklerotičan tipa izbris endarteritis skupaj z vazospastična spremembami, razvoju predvsem kože in podkožnega tkiva.

[1], [2], [3],

Vzroki in patogeneza sprememb kože v sklerodermi

Vzroki in patogeneza skleroderme niso popolnoma razumljivi. Sprožilni dejavniki so virusne, bakterijske okužbe, stres, travma itd. Trenutno se mnogi znanstveniki skleroderma štejejo za avtoimunsko bolezen. Dokaz avtoprotiteles do komponent vezivnega tkiva, zmanjšanje vsebnosti limfocitov T s povečanjem stopnje B-limfocitov, povečanje koncentracije imunoglobulinov vseh razredov navede avtoimunske patogenezi bolezni.

Zaradi avtoimunskih procesov se razvije progresivna disorganizacija kolagena vezivnega tkiva: mukoidno in fibrinoidno otekanje, fibrinoidna nekroza, hialinoza in skleroza. Ugotovili smo pospešek biosinteze in zorenja kolagena v koži bolnikov z omejeno in sistemsko sklerodermo. Poleg tega imajo pomembno vlogo tudi mikrocirkulacijske motnje in spremembe v lastnostih v krvi. Prisotnost družinskih primerov skleroderma, združenje lokalizirani skleroderma z antigeni HLA-B18, B27, A1 in BW40 potrjujejo vlogo dednosti pri patogenezi skleroderma. Pri pojavu skleroderme pomembno vlogo igra stanje živčnega, endokrinega sistema in drugih organov telesa.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologija

Morfološke spremembe kože z omejeno in sistemsko sklerodermo so podobne. V edemski edemi so opazili edem in homogenizacijo kolagena dermis in stene posod z limfocitno infiltracijo.

V fazi konsolidacije je vidna atrofija povrhnjice in papilarna plast kože. Značilna je fuzija kolagenskih žarkov v dermisu z znaki hialinoze. Sebičaste in znojne žleze so odsotne ali so atrofične. Značilno zadebelitev in mukoidno otekanje žilne stene, ostro zoženje lumena posode zaradi hipertrofičnih endotelijskih celic, skleroza njihovih sten. Celična infiltracija je slabo izražena in jo predstavljajo limfocitni-histiocitni elementi.

V fazi atrofije opazimo izrazito atrofijo vseh slojev kože in dodatkov.

Simptomi sprememb kože pri sklerodermi

V kliničnem poteku skleroderme so tri stopnje: edem, zbadanje, atrofija. Skleroderma v plakih se pojavi v vseh regijah sveta. Večina žensk je bolna, moški in otroci so bolj redki. Lezije se nahajajo na trupu, zgornjem in spodnjem koncu, vratu. Scleroderma se začne s tvorbo enojnih ali večkratnih, nekoliko otečenih okroglih ali ovalnih pik v vijolično-generični barvi s premerom 5-15 cm ali več. Te spremembe ustrezajo stopnji edema. Sčasoma postane središče točk bolj gosto, eritem postane manj izrazit ali izgine, usmerjenost pa postane bela z rumenkastim odtenkom. V tem primeru periferna cona ostane cianotična v obliki lila obroča. Včasih kompaktiranje zaseže podkožne maščobe in mišice ter doseže hrustljavo konsistenco. Površina ognjiča postane gladka, koža pridobi barvo slonovine, ima voščen sijaj, lasje, znojenje in salonizem. Že več mesecev ali let se lahko zaradi povečane periferne oblike lezije osredotoči na velikost. Subjektivni občutki so odsotni. Nato pride tretja stopnja bolezni - stopnja atrofije, v kateri se kompaktnost postopoma raztopi, koža postane tanjša kot tkivni papir, se lahko zlahka zbira v krat, pade zaradi atrofije spodnjih tkiv.

Redka in atipične oblike skleroderma vključujejo nodularni plošča (s poudarjenim tesnilni žepi vybuhayut), bulozni-hemoragičnih (ki se kaže mehurčki z vsebnostjo hemoragične) nekrotične (po mehurček ostane gnojne tkivo).

Linearni skleroderma v svojem razvoju prehaja skozi iste faze kot plaka, ki se razlikuje samo v konfiguraciji žarišč. Foci lezije so vzdolžno vzdolž sagitalne linije, na čelu, ki potekajo čez hrbet nosu in so podobni globokemu brazgotinu po udarcu sablja. Na žariščih se lahko pojavi na drugih področjih kože. Hkrati atrofija ni omejena na kožo, ampak se razteza na mišice in kosti, ki deformirajo obraz. Pogosto je linearna skleroderma povezana s hemiatrofijo Rombergovega obraza. Ta oblika je pogostejša pri otrocih.

Površinska omejena skleroderma - bolezen belih madežev (skleroatrofični levčen) se navadno nahaja pri ženskah na koži vratu, zgornjega dela prsnega koša ali na genitalijah. Bolezen se začne z videzom majhnih (do 5 mm v premeru) lise snežno bele barve, pogosto obdane z rožnato-lilastim žganjem, ki se nato postane rjavo. Središče žarišč, kamadoni so pogosto vidni, atrofija se razvija kasneje.

Z omejeno sklerodermo ima isti bolnik kombinacijo različnih oblik. Od sočasnih bolezni lahko vplivajo kardiovaskularni, živčni in endokrinski sistemi ter mišično-skeletni sistem.

Sistemska skleroderma prizadene predvsem ženske, še manj pa moški in otroci. Značilen je zaradi sistemske disorganizacije veznega tkiva kože in notranjih organov. Bolezen se ponavadi začne s prodromalnim obdobjem (slabost, slabost, bolečine v sklepih in mišicah, glavobol, subfebrilna temperatura). Sprožilni dejavniki so pogosto stres, hipotermija ali travma. Obstajajo akrosklerotične in razpršene oblike sistemske skleroderme. Zdi se, da je razvrstitev CREST-sindroma po številnih dermatologih utemeljena.

V akrosklerotični obliki je navadno prizadeta koža distalnih delov obraza, rok in / ali stopal. Pri večini bolnikov prvi simptom kože povzroči blanje ali pordelost distalnih falangov prstov zaradi krčev posod. Koža postane napeta, sijoča, nabira belkasto ali cianotsko roza odtenek. Cianotsko obarvanje kože, otrplost. Pri dolgotrajnem pritiskanju se jame ohranijo (stadij gostega edema). Sčasoma v povprečju 1-2 meseca razvije drugo stopnjo bolezni - fazo zgoščevanja. Koža postane hladna, suha zaradi znoja in sebuma, njena barva postane senca stare slonokoščene barve, na površini pa so žari telangioktazije in hipo- in hiperpigmentacije. Gibanje prstov je omejeno, lahko pride do sklenitve prstov.

V tretji fazi (faza atrofija) označena tanjšanje kože in atrofijo mišic v roki, zaradi česar prsti podobni "prste Madonna".) Pri nekaterih bolnikih se razvijejo kronične nonhealing rane. S porazom na obrazu je opaziti masko, kot obraz, manjša usta, koničasto nos in kisetoobraznye gube okoli ust. Pogosto so prizadete sluznice, pogosto v ustih. Faza edemov se moti s stopnjo kompaktiranja. Jezik je vlaknast in naguban, postane tog, kar otežuje govor in pogoltovanje.

V razpršeni obliki sistemske skleroderme so opažena generalizacija kožne lezije in vpletenost notranjih organov v patološki proces. V tem primeru se bolezen začne s prsnim košem, nato se razširi na kožo obraza in okončin.

V sistemska skleroderma pogosto pojavijo greben-sipdrom (kalcifikacija, Raynaudov sindrom, ezofagopatiya, acroscleroderma, teleangiektazija označena poraz mišično-skeletnega sistema (artralgija, artritis, deformacije, kontraktur, osteoporoza, osteolize), prebavila (napenjanje, bruhanje, zaprtje ali driska, izguba izločevalnih in motorike), nevrotičnih in psihične motnje (cardiopsychoneurosis, hiperhidroza po dlaneh in podplatih), trofične motnje (izguba las, nohti).

Klasifikacija skleroderme

Obstajata dve obliki skleroderme - omejena in sistemska, od katerih ima vsaka klinične sorte. Večina dermatologov vidi te spremembe v dermisu kot manifestacijo enega samega procesa. V srcu teh oblik bolezni je en sam ali zelo podoben patološki proces, ki je omejen na posamezna področja kože v žariščnem sklerodermi in posplošen glede na kožo in druge organe - v sistemski obliki. Poleg tega je v histološki sliki kože z omejeno in sistemsko skleroderno enakomernost.

Omejena skleroderma je razdeljena na ploščo, linearno in pikčasto (bolezen bele pege ali sklerotrofni levčen).

[8], [9], [10], [11]

Diferencialna diagnoza

Omejeno sklerodermo je treba razlikovati od vitiliga, gobavosti, atrofične oblike rdečega ravnega lišaja, kraurosis vulve.

Sistemsko sklerodermo je treba razlikovati od dermatomiozitisa, Raynaudove bolezni, skleroze odraslih Busca, sklere in skleremije novorojenčkov.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Zdravljenje sprememb kože pri sklerodermi

Prvič, treba je odpraviti vznemirljive dejavnike in sočasne bolezni. Pri zdravljenju lokalizirani skleroderma pogosto uporabljajo antibiotiki (penicilin), antifibrozni sredstvi (lidasa, ronidaza) vazoaktivnih zdravil (xantinol nikotinata, nifedipina, aktovegin), vitaminov (skupine B, A, E, PP), antimalariki (delagil, rezohin). Od fizioterapijo uporabljajo nizke intenzitete laserskega obsevanja, hiperbarično oksigenacijo, parafinske kopeli, phonophoresis z Lydasum. Navzven priporočamo kortikosteroide, zdravila, ki izboljšajo prehranjenost (aktovegin, troksevazin). S sistemsko obliko hospitaliziranih bolnikov. Dodeljevanje razen zgoraj omenjenih zdravil, sistemskimi kortikosteroidi in-penicilamina, kuprenil, dober učinek ugotovljenih iz neotigazon uporabe.