Sjogrenov sindrom

Sjogrenov sindrom - relativno pogosta avtoimunska bolezen vezivnega tkiva, predvsem vpliva na ženske srednjih let in razvije pri približno 30% bolnikov s takšnimi avtoimunskih bolezni so RA, SLE, skleroderma, vaskulitis, mešana bolezen vezivnega tkiva, Hashimotov tiroiditis, primarne biliarne ciroze in avtoimunskega hepatitisa . Prepoznavanje genetskih determinant bolezni (zlasti antigeni HLA DR3 pri belcih s primarnim Sjogrenov sindrom).

Sjogrenov sindrom je lahko primarno ali sekundarno zaradi drugih avtoimunskih bolezni; ob istem času, ob ozadju Sjogrenovega sindroma, je možen razvoj artritisa, ki spominja na revmatoidni artritis, ter poraz različnih eksokrinih žlez in drugih organov. Specifični simptomi Sjogrenovega sindroma: lezije oči, ustna votlina in žleze slinavke, odkrivanje avtoantivij in rezultati histopatoloških raziskav so osnova za prepoznavanje bolezni. Zdravljenje je simptomatično.

[1], [2], [3]

Vzroki Sjogrenovega sindroma

Pojavlja parenhima infiltracijo žlez, solzni in druge žleza z zunanjim izločanjem CD4 ⁺ T limfocitov z majhno količino limfocitov. T-limfociti proizvajajo vnetne citokine (vključno z interleukinom-2, gama-interferonom). Celice s pljučnimi kanali so sposobne tudi proizvajati citokine, ki poškodujejo iztekalne poti. Atrofija epitelija ledvičnih žlez povzroči suhost roženice in konjunktiva (suh keratokonjunktivitis). Limfocitna infiltracija in širjenje na parotidnih kanalov žlez celic povzročajo zoženje svetline, in v nekaterih primerih - oblikovanje kompaktnih celičnih struktur imenovanih myoepithelial otoki. Suhega bi atrofijo sluznice in submucosa gastrointestinalnega trakta in razpršenega infiltracijo limfocitov in plazemskih celic vodi do razvoja ustreznih simptomov (npr disfagija).

[4], [5]

Simptomi Sjogrenovega sindroma

Pogosto je bila ta bolezen najprej zaznana zaradi poškodb oči in ustne votline; Včasih so edini simptomi Szignrenovega sindroma. V hudih primerih se razvije huda poškodba roženice z odtrganjem drobcev epitelija (keratitis filiformis), kar lahko privede do slabega vida. Zmanjšanje salivacije (kserostomija) vodi do krvavitve žvečenja, požiranja, sekundarne kandidozne okužbe, poškodbe zob in nastanka sadežev iz slinavke. Poleg tega obstajajo možni simptomi Sjogrenovega sindroma, kot so: zmanjšanje sposobnosti zaznavanja vonja in okusa. Razviti je mogoče tudi suho kožo, sluz, grlo, grlo, bronhijo in vagino. Suha dihala lahko privede do razvoja kašlja in pljučnih okužb. Obstaja tudi razvoj alopecije. Tretjina bolnikov ima povečano pljučno slinjeno žlezo, ki ima navadno gosto doslednost, enak konturo in je nekoliko boleča. Pri kronični parotitis se zmanjša bolečina ušesne žleze.

Artritis se razvije pri približno tretjini bolnikov in spominja na bolnike z revmatoidnim artritisom.

Prav tako lahko pride do drugih simptomov sindroma Sjögrenov: generalizirana limfadenopatija, Raynaudov fenomen, pljučnega parenhima (pogosto, vendar le v redkih primerih huda), vaskulitis (v redkih primerih tudi z vključevanjem perifernih živcev in centralnega živčnega sistema, ali za razvoj kožnega izpuščaja, vključno s purpuro), glomerulonefritis ali več monoenuritisa. V lezij lahko razvije ledvična tubularna acidoza, poslabšano delovanje koncentracijo, intersticijski nefritis in ledvična nastanek kamnov. Psevdolimfom frekvence, maligna obolenja, vključno z Waldenstromovo makroglobulinemij nehodzhkinskihlimfom in pri bolnikih s Sjögrenovim sindromom, je 40-krat večja kot pri zdravih. Ta okoliščina zahteva skrbno spremljanje teh pogojev. Možno je tudi razvoj kroničnih bolezni hepatobiliarnega sistema, pankreatitis (eksokrinem tkiva trebušne slinavke spominja žlez slinavk), fibrinous perikarditis.

Diagnoza Sjogrenovega sindroma

Sjogrenov sindrom je treba sum pri bolniku, ki ima lupljenje, suhe oči in usta, povečanje žlez slinavk, purpura in tubularno acidozo. Taki bolniki potrebujejo dodaten pregled, vključno z očesnim pregledom, žlezami slinavke in serološkimi preiskavami. Diagnoza temelji na merilih 6: Spremembe v oči, ust in spremembe oftalmološka študija, izguba žlez slinavk, in prisotnost avtoprotiteles značilne histološke spremembe. Diagnoza je verjetna, če obstajajo trije ali več meril (vključno z objektivnimi merili) in so zanesljivi, če so izpolnjeni 4 ali več meril.

Simptomi kserofalmije so: suha očesa vsaj 3 mesece ali pa uporaba umetnih solz vsaj 3-krat na dan. Prav tako je mogoče potrditi suhost oči med pregledom v luči žarnice. Xerostomiji se diagnosticira povečanje slinavke, dnevne epizode suhih ust vsaj 3 mesece, dnevna uporaba tekočine za olajšanje požiranja.

Za oceno resnosti oči se uporablja Schirmerov test, pri katerem se oceni količina tekočine, ki se sprosti v 5 minutah po draženju, tako, da se pod spodnjo veko postavlja trak filtrirnega papirja. V mladosti je dolžina navlaženega dela traku običajno 15 mm. Pri večini bolnikov s Sjogrenovim sindromom je to manj kot 5 mm, čeprav ima lahko približno 15% lažno pozitivno in 15% lažno negativnih reakcij. Posebno specifičen test je obarvanje oči, ko ga navlažite z kapljicami za oko, ki vsebujejo raztopino bengalskega rožnata ali lizinamina zelena. Pri preučevanju v luči žarnice za to diagnozo je razviden čas porušitve fluorescenčnega sijaja filma manj kot 10 sekund.

Sline poraz žleze potrdili izjemno nizko proizvodnjo sline (manj kot 1,5 ml za 15 minut), ki se meri z neposrednim detekcijo ali scintigrafijo ptyalography žlez slinavk, čeprav so te študije uporabljajo manj pogosto.

Serološki merila so omejene občutljivost in specifičnost in vključuje določitev protiteles na antigen, Sjogrenov sindrom (Ro / SS-A) ali jedrni antigen (označen kot La ali SS-B), protijedrna protitelesa ali protiteles proti gama globulin. Revmatoidni faktor je prisotna v serumu več kot 70% bolnikov, ki so 70% povečanje sedimentacije eritrocitov, 33% - anemija, in več kot 25% - levkopenijo.

Z nejasno diagnozo je treba opraviti biopsijo majhnih žlez slinavke v sluznici. Histološke spremembe vključujejo velike akumulacije limfocitov z atrofijo tkiva akin.

[6], [7], [8], [9], [10]

Zdravljenje Sjogrenovega sindroma

Patogenetska obravnava Sjögrenovega sindroma še ni bila razvita. Če osušite oči, morate uporabiti posebne kapljice za oči - umetne solze, ki se sproščajo brez recepta in pokopane 4-krat na dan ali po potrebi. Ko kožo in vagino posušimo, uporabljamo maziva.

Ko suhost ustne sluznice koristne konstanto čez dan v majhnih požirkih tekočini pijača, žvečilni sugarless žvečilni gumi in z uporabo umetnih sline nadomestki, ki vsebujejo karboksimetilcelulozo kot ustno vodico. Poleg tega je treba izključiti zdravila, ki zmanjšujejo salivacijo (antihistaminiki, antidepresivi, antiholinergiki). Potrebna je skrbna peroralna higiena in reden nadzor pri zobozdravniku. Oblikovane konke je treba takoj odstraniti, ne da bi poškodovali tkivo slinaste žleze. Sindrom bolečine, ki ga povzroči nenaden porast slinavke, je najbolje zatreti s toplimi oblogami in analgetiki. Zdravljenje Sjogrenov sindrom pilokarpina (peroralni 5 mg 3-4-krat dnevno) ali tsevimelinom hidroklorid (30 mg), lahko stimulirajo slinjenje, vendar ta zdravila kontraindicirana pri glavkomu zakotjem in bronhospazem.

V nekaterih primerih, ko je znamenja vpletenosti v procesu vezivnega tkiva (npr med razvojem izrazitega vaskulitisom ali notranjega organa) zdravljenje Sjogrenov sindrom dajanje glukokortikoidov (npr prednizolon, 1 mg / kg peroralno 1-krat dnevno) ali ciklofosfamid (p.o. 5 mg / kg 1 čas na dan). Artralgija se dobro odzove na zdravljenje s hidroksiklorokinom (peroralno 200-400 mg enkrat dnevno).

Kakšna je napoved Sjogrenovega sindroma?

Sjogrenov sindrom je značilen kronični tok, smrt je posledica okužbe pljuč in pogosteje zaradi odpovedi ledvic ali limfoma. Njegova povezanost z drugo patologijo veznega tkiva poslabša napoved.