Hirschsprungova bolezen (prirojeni megakolon)

Hirschsprung bolezen (prirojeno megakolonom) - prirojena anomalija inervacije spodnjega črevesa, navadno omejena kolona, kar vodi do delne ali popolne funkcionalne črevesa. Simptomi vključujejo vztrajno zaprtje in povečan trebuh. Diagnoza temelji na barijskem klistru in biopsiji. Zdravljenje Hirschsprungove bolezni je kirurško.

[1], [2], [3], [4]

Kaj povzroča Hirschsprungovo bolezen?

Hirschsprungovo bolezen povzroča prirojena odsotnost avtonomnih nevralnih pleksusov (Meissner in Auerbach) v črevesni steni. Običajno je lezija omejena na distalno kolono, lahko pa pokriva celotno debelo črevo ali celo celotno debelo in talno črevo. Peristaltiko v prizadeti segmentu manjka ali nenormalno, kar vodi v trajno in nemoteno mišični krči delne ali popolne zapore črevesa z akumulacijo črevesnih vsebin in masivni dilatacija proksimalnem, običajno oživčeni odsekih. Skoraj nikoli ne izmenjujejo lezije in nespremenjeni segmenti.

Simptomi Hirschsprungove bolezni

Najpogostejši simptomi Hirschsprungove bolezni se zgodijo zgodaj: pri 15% bolnikov v prvem mesecu, v 60% - za eno leto in za 85% do 4 leta starosti. Pri dojenčkih manifestacije vključujejo kronično zaprtje, povečan trebuh in sčasoma bruhanje, kot pri drugih oblikah majhnih črevesnih ovir. Včasih imajo otroci z zelo kratko cono aganglio le blage ali ponavljajoče se zaprtje, pogosto izmenično z epizodami blagih driska, kar vodi v pozno diagnozo. Pri starejših otrocih lahko manifestacije vključujejo anoreksijo, pomanjkanje psihološke nagnjenosti k pomanjkanju očesa in pri pregledu prazen rektum z očitnimi teletami nad ozko stranjo. Otrok ima tudi hipotrofijo.

Enterokolit Girşprunga

Hirschsprung je enterokolitis (strupeno megakolonom) - življenjsko nevaren zaplet Hirschsprung bolezni, kar vodi do znatnega razširitev debelega črevesa, nakar se pogosto pojavijo sepse in šok.

Razlog za Hirschsprungov enterokolitis je povezan z izrazitim podaljškom proksimalnega segmenta zaradi črevesne obstrukcije, redčenja prebavnega stena, prekomerne bakterijske rasti in gibanja črevesnih mikroorganizmov. Šok se hitro razvije in smrti za njim. Zato so potrebni redni pogosti pregledi otrok s Hirschsprungovo boleznijo.

Enterokolititis Hirschsprung se najprej razvije najprej v prvih mesecih življenja pred kirurško korekcijo, vendar se lahko po operaciji tudi pojavi. Klinične manifestacije vključujejo povečano telesno temperaturo, povečano bolečino v trebuhu, drisko (ki je lahko krvava) in nadaljnji obstojni zaprtost.

Začetno zdravljenje - podporo s tekočino zaključka, črevesni dekompresije po nazogastrični sondi in danke, antibiotike širokega spektra, vključno anaerobne bakterije (npr kombinacija ampicilina, klindamicin in gentamicin). Nekateri strokovnjaki predlagajo klistir porabe s fiziološko raztopino za čiščenje črevesja, vendar pa morajo biti previdni, da ne bi povečali pritisk na debelem črevesu in povzroči perforacijo. Kot je navedeno zgoraj, je radikalna terapija kirurška.

[5], [6]

Diagnoza Hirschsprungove bolezni

Diagnoza Hirschsprungove bolezni naj bo čim prej. Daljše, če se bolezen ne zdravi, večja je verjetnost razvoja enterokolitisa Hirshprung (toksični megakolon), ki ima lahko fulminanten pretok in povzroči smrt otroka. V prvih mesecih življenja je mogoče diagnosticirati večino primerov.

Začetna taktika vključuje klice s barijem ali včasih z rektalno biopsijo. Irigoskopija lahko razkrije razliko v premeru med razširjenim, proksimalnim, običajno inernerviranim segmentom in zoženim distalnim segmentom (območje aganglije). Irigoskopijo je treba izvesti brez predhodne priprave, ki lahko razširi prizadeti segment, zaradi česar je preizkus nediagnostičen. Ker v obdobju novorojenčka morda ne obstajajo značilnosti, je treba zakasnjeno sliko opraviti 24 ur pozneje; Če je debelo črevo še vedno napolnjeno z barijem, je diagnoza "Hirschsprungove bolezni" verjetna. Kadar lahko odkrijemo biopsijo iz rektuma, odsotnost ganglijskih celic. Barvanje za acetilholinesterazo lahko izvedemo, da bi odkrili močne nevronske debla. Nekateri centri imajo tudi možnost izvajanja programa, imenovanega reromomanometrija, ki lahko razkrije nenormalno nelagodje. Končna diagnoza zahteva rektalno biopsijo v polni debelini.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni

Zdravljenje Hirschsprung bolezni v neonatalnem obdobju običajno vključuje kolostomo nad cono aganglioza za razširjanje debelo črevo, kot tudi, da lahko otrok odrašča pred drugo fazo operacije. Izvede se poznejša resekcija celotnega območja aganglio in delovanje znižanja debelega črevesa. Istočasno pa nekateri centri izvajajo enostopenjsko operacijo v obdobju novorojenčkov.

Po končnem popravku je napoved dober, čeprav nekateri otroci doživljajo kronično motnjo v motorju s simptomi zaprtja in / ali oprijema.