Rak Pankosta

Onkologi diagnosticiranje raka Pancoast, ko je maligni tumor - na zgornja (Apex pulmonis) pojavi, vmešavanje v kateremkoli od bližnjih strukturah ali pritiska nanje - primarni karcinom pljuč.

Profesor radiologije na Univerzi v Pennsylvaniji (ZDA) Henry Pancost, ki je opisal to neoplazmo v prvi tretjini prejšnjega stoletja, je opredelil kot apical (apical) tumor pljuč.

Drugo ime za to patologijo je znano - pljučni rak s Pancostovim sindromom.

Epidemiologija

Med vsemi pljučnimi raki rak Pancostik ne predstavlja več kot 5%. Redko je pri mladih in večina bolnikov je starostno skupino 40+. In v bistvu, to je kajenje moških in žensk.

Na primer, v pljučnega raka Veliki Britaniji vsako leto diagnosticirajo pri okoli 44.500 ljudi, in v ZDA (glede na National Institutes of Health) - .. Več kot 200.000 najpogostejša vrsta raka - nedrobnoceličnim celice, ki predstavlja več kot 80% primerov.

[1], [2], [3]

Vzroki rak Pankost

Čeprav se pljučni rak lahko pojavi, in tistimi, ki nikoli niso kadili, onkologi povezujejo ključne razloge za razvoj - ne manj kot 85% primerov - s kajenjem. To pojasnjujejo z dejstvom, da kadilci redno vdihujejo z dimom skoraj dvesto strupenih in več kot štiri ducat rakotvornih snovi. Nič manj pljuč ne trpijo zaradi tako imenovanega pasivnega kajenja, to je nekdo kadi, cigaretni dim, ki vsebuje rakotvorne snovi - policiklični aromatski ogljikovodiki - vdihnejo druge.

[4], [5]

Dejavniki tveganja

Pulmonologijo upoštevajo teh dejavnikov tveganja za pljučne malignih bolezni, kot sta nasilno vpliva na pljučnega tkiva formaldehida, radon vstopa prahu v zrak azbest, industrijske plinaste emisije avtomobilskih izpušnih plinov, itd

Maligna Tudi v pljučih, vključno z rakom na pljučih vrhovi z Pancoast sindromom lahko razvijejo v prisotnosti genske predispozicije (kromosomske nenormalnosti).

[6], [7], [8]

Patogeneza

Patogeneza tumorja Pancoast je posledica njene lokalizacije in pripadajočih sosednjih struktur.

Pojavljajo na vrhu pljuč - zgornje torakalne odprtine (nadrejeni torakalne odprtine) in pljučne oziroma brazde (vrhunsko sulkus), ki ga tvori subklaviji arterije so bronhogeni tumorji postopoma širijo z zgornjim rebrom pokostnice telesa vretenc prsne hrbtenice; povzročajo stiskanje prsne simpatičnega živca, zvezdastih ganglion vratu (zvezdastih debla), dostopi in živčne korenine brahialne pleteža (pletež brachialis).

Pod pritiskom neoplazme so se zmanjšali lumeni subklavijskih posod in limfnih posod.

Po svoji histologije Pancoast tumorji so skvamoznih celic karcinoma (45-50% primerov), adenokarcinomov (36-38%), večjimi nediferencirani karcinomi (11-13%) in drobnoceličnega karcinoma (2-8%).

[9], [10],

Simptomi rak Pankost

Taka značilnost običajnih simptomov pljučnega raka so kašelj in izkašljevanje krvavim zasoplosti (dispneja), rak Pancoast - zaradi obrobne lege teh tumorjev - v začetnih fazah bolezni običajno ni opaziti. In zaporedje simptomov raka Pancoast pogosto vodi do diagnostičnih napak.

Dejstvo, da so prvi simptomi Pancoast tumorja, ki se razteza v prsnega koša in brahialne pleteža, bolečina v rami in že kaže, širijo v podlakti, vratu, prsnice, pazduho in lopatico na strani tumorja. Kmalu pojavljajo parestezije polovica četrtega in petega prsta, šibkost mišic (atrofija) z notranjo roko kažejo stiskanje živcev s tumorja. V bistvu je to skupek kliničnih znakov je Pancoast sindrom pljučnega raka ali sindrom Pancoast-Tobiasa.

Ker je bolezen napreduje in tumorske predelav simpatična kovčki prsnega koša živcev in zvezdastih ganglion vratu pojavi Bernard-Horner sindrom - z delno opustitvijo zgornje veke (ptoza) zožitve zenico očesa (mioza), vdolbine zrkla orbiti (enophthalmos) in skoraj popolno ukinitev znojenje (Anhidroza) na ipsilateralni strani obraza.

Mimogrede, ta sindrom opazimo pri 25% bolnikov s pljučnim tumorjem, lokaliziranim v medijskem prostoru, ki se diagnosticira kot medijstinalna oblika pljučnega raka. Ampak z rentgensko študijo jasno kaže, da se ta tumor nahaja v traheobronhialnem drevesu, ki je ponavadi prvi vpleten v patološki proces.

[11], [12]

Zapleti in posledice

Zaradi dejstva, da je Pancostov rak pogosto diagnosticiran prepozno in da je proliferativna aktivnost takega tumorja visoka, je preprosto nemogoče preprečiti njene posledice in zaplete - metastaze.

Po mnenju strokovnjakov, so ti tumorji odkriti v korakih T3 - IIIA ali IIIB (po TNM klasifikaciji malignih tumorjev), in če je organ za patološko procesnih vretenc živčnih debel ali krvnih žil, tumorski dvigne na korak T4.

Prvič, metastaze vplivajo na sosednje strukture, regionalne bezgavke (supraklavikularne, prsne in medstinalne), kosti in možgane. Po nekaterih poročilih se cerebralne metastaze razvijejo v 24 do 55% primerov; v 36% so oddaljene.

Ko tumor sproži na vretenčnih telesih (ki ga opazimo pri 10-15% bolnikov), lahko povzroči stiskanje hrbtenjače in paraplegije - paraliza spodnjega dela telesa in obeh nog.

[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostika rak Pankost

V zgodnji fazi je diagnosticiranje pankostičnega raka zelo težko: pritožbe klinike in pacientov niso značilne za maligne pljučne bolezni.

Instrumentalna diagnostika, vključno z:

• Rentgenski prsni koš;
• računalniška tomografija prsnega koša  (CT);
• slikanje z magnetno resonanco (MRI):
• Računalniška tomografija iz emisije pozitron (PET-CT) celega telesa.

V zgodnjih fazah - zaradi pomanjkanja jasne vizualizacije in velikega števila senc bližnjih struktur - je težko odkriti rak pankostike na rentgenskem žarku. Radiografija prsnega koša lahko razkrije asimetričnost vrha pljuč (majhno območje zgostitve plevra v apikalni coni enega pljuča); povečanje tkivne mase; poškodba 1-3 reber ali delov vretenc.

Rak Pancoast CT prsnega koša je odvisna od prisotnosti v območju zgornjih lukenj dojke in žlebov oziroma pljučno postavitev patološko tkiva in njenemu prodiranju v steni prsnega koša, hrbtenice, krvnih žil, živcev ali prostor med pljuč.

Toda MRI je priporočljivo določiti bolj celovito sliko lokalnega širjenja tumorskih celic in količino vključevanja živčnih končičev.

Za natančno diagnozo se uporablja tudi endoskopska medijastinoskopija - za pregled limfnih vozlov. In če obstaja očitna adenopatija nadklavikularnih bezgavk, izvedite njihovo transdermalno aspiracijo s fino iglo.

Analize za potrjevanje diagnoze tumorja in za natančno oceno njene faze so biopsija (tumorske celice), pridobljene s transtorakično biopsijo aspiracije finih igel. V nekaterih primerih se lahko za histološko preiskavo tumorja zahteva endoskopska ali odprta torakotomija.

[18], [19]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza mora razlikovati tumorja Pancoast izmed: Hodgkinova bolezen in limfomi, plevralni mezoteliom, hidatidoza ciste pljuč, karcinom ščitnice in Adenoid cistično karcinom, desmoid tumorji mediastinuma, rak dojke, in sindromov scalene mišic in vratno rebro.

Zdravljenje rak Pankost

Pozitivni rezultati - ustavitev rasti tumorja in regresijo to, zmanjšalo lokalno in oddaljeno ponovitev in poveča preživetje - omogoča zdravljenje s kemoterapijo indukcijo in poznejšo kirurško zdravljenje - delovanje resekcijo prizadetih struktur.

Vrste kemoterapije pri raku Pankosta:

• pred operacijo - kombinacija določenih  zdravil za kemoterapijo  z sevanjem 5-6 tednov;
• po odstranitvi dela ali vsega pljuča, prizadenejo sosednja tkiva ali zgornja rebra (ki se izvaja po poteku kemoradioterapije) - končna postoperativna kemoterapija.

Režimi kemoterapije uporabljajo cistostatični Cisplatin (Platinotin) v kombinaciji z drugimi antitumorskimi zdravili, zlasti z Etoposide in Windesin (Eldisin).

Na primer, intravensko dajani Cisplatin se nanaša na derivate platine; Zdravilo je učinkovito, vendar kot vsi citotoksični učinkovini proti raku povzročajo številne neželene učinke in negativne posledice. Najpogostejše posledice kemoterapije pri raku Pankost so podrobno opisane v publikacijah:

• Kemoterapija za pljučni rak
• Neželeni učinki po kemoterapiji

Režim sevanja, to je  radioterapija za raka  Pancost , običajno vključuje frakcije 45 Gy / 27 za 5-6 tednov, po katerem (po 4-6 tednih) opravijo operacijo.

Pri tej kontraindikaciji na kirurško zdravljenje so metastaze, lezije nadklavikularnih in medialstičnih bezgavk, več kot polovica

Telesa vretenc, sapnika in požiralnika.

Bolniki z neučinkovitim tumorjem Pancoast dobijo paliativno oskrbo.

Preprečevanje

Najpomembnejši preventivni ukrep za zmanjšanje tveganja pljučnega raka in pljučnega raka s Pancostovim sindromom je prenehanje kajenja.

[20], [21]

Napoved

Tako kot pri drugih malignih novotvorb je napoved bolnikov s pankostičnimi raki odvisna neposredno od stopnje bolezni. Slab prognostični dejavnik je prisotnost simptomov Bernard-Hornerjevega sindroma.

V zadnjih nekaj desetletjih so se stopnje preživetja bolnikov s pljučnim rakom s Pancostovim sindromom znatno povečale.

Po indukcijski kemoradioterapiji in kasnejših operacijah v 33-40% primerov (na druge podatke, 54-72%) je povprečna pričakovana življenjska doba pet let, incidenca komplikacij pa se spreminja v razponu od 10 do 28%.

Skoraj 75% bolnikov živi še dve leti.

[22], [23],