Sekundarni hipogonadizem

Sekundarni hipogonadizem ali hipogonadotropen hipogonadizem, s primarnim gonadotropni insuficienco, ki se lahko v kombinaciji z odpovedjo drugih tropskih hipofiznih hormonov najpogosteje povzroča. Pri izolirani gonadotropni insuficienci vodilni klinični simptomi povzročajo nizka raven androgenov, kot pri primarnem hipogonadizmu.

[1], [2], [3], [4]

Vzroki sekundarni hipogonadizem

Najpogostejši vzroki za hipopituitarizem so tumorji, vaskularne motnje, vnetni procesi v hipofizi in hipotalamusu, pa tudi operacije na prvem. Obstajajo tudi prirojene oblike sekundarnega hipogonadizma pri motnjah embrionalnega razvoja hipofize. V plazmi imajo ti bolniki nizko stopnjo gonadotropinov (LH in FSH) in testosterona.

[5], [6], [7], [8], [9]

Simptomi sekundarni hipogonadizem

Za hipogonadotropni hipogonadizem je značilno zmanjšanje velikosti testisov zaradi hipoplastičnih in atrofičnih sprememb parenhima organa. Seminiferne tubule so zmanjšane po velikosti, brez lumena, obložene s Sertolijevimi celicami. Spermatogonija je redka. Spermatogeneza, če je opazna, je le do stopnje spermatocitov prvega reda. V interstitiumu najdemo le predhodnike Leydigovih celic.

Resnost simptomov hipogonadizma je odvisna od stopnje nezadostnosti hipofize in starosti, do katere je prišlo do bolezni.

Obrazci

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Vročinski sekundarni hipogonadizem

Kallmena sindrom je značilno pomanjkanje gonadotropinov (LH in FSH) ali hyposphresia anozmija (pomanjkanje občutka za vonj ali zmanjšanje). Pri teh bolnikih obstaja napaka pri rojstvu iz hipotalamusa, ki se kaže v pomanjkanje gonadotropin sproščujočega hormona, kar vodi do zmanjšane proizvodnje hipofiznih gonadotropinov in razvoj sekundarnih hipogonadotropen hipogonadizem. Spreminjajoča se napaka pri nastanku vohalnih živcev povzroči anosmijo ali hipposmijo.

Klinično je, da se pri teh bolnikih diagnosticira eunuhoidizem, ki ga včasih spremlja kriptorhidizem. Poleg tega so našli napake, kot razcepljeno zgornjo ustnico ( "zajci ustnice") in nebo ( "brbončice"), gluhost, syndactyly (šest prste), in drugi. Bolezen je družina, tako zgodovino, lahko ugotovimo, da so nekateri člani družine so prisotne ali so opisane malformacije. Kariotip pri bolnikih s 46.XY. V plazmi je nizka vsebnost luteinizirajočega hormona, FSH in testosterona.

Zdravljenje sindroma je Kallmena podaljšanim dajanje humanega horionskega gonadotropina ali njegovih analogov (prophase Pregnil, horiogonin idr.) Pri 1500-2000 enot 2-3 krat tedensko intramuskularno - mesečnega tečaja v mesečnih presledkih. Pri žaganju vzdolž testisov hipoplazija horionskega gonadotropina in androgena dajemo: injekcija Sustanon-250 (ali Omnadren-250) na 1 ml enkrat mesečno ali testenat 10% po 1 ml vsakih 10 dni v letu. Z zadostno raven testosterona v krvi pacienta, ki je posledica zdravljenja le gonadotropin lahko samo zdravljenje horionski gonadotropin (ali njegove analoge).

Privede do razvoja sekundarnih spolnih značilnosti, povečanja penisa, normalizacije kopičarne funkcije. V 3 mesecih humegon, pergonal, intramuskularno neopergonal 75 ME (v kombinaciji z drugimi analoga ali pregnilom 1500 ED) 2-3-krat na teden: Za obnovitev reproduktivne funkcije lahko uporabi gonadotropinov, folikle z večjo aktivnostjo. Nadaljnja uporaba teh zdravil je odvisna od učinkovitosti zdravljenja. Včasih je rodnost obnovljena.

Izolirana pomanjkljivost luteinizirajočega hormona je simptomatična, značilna za pomanjkanje androgena. Glavna vloga pri razvoju te patologije je prirojena insuficienca proizvodnje luteinizirajočega hormona in zmanjšanje sekrecije testosterona. Zmanjšanje koncentracije fruktoze v ejakulatu, ki so ga opazili pri teh bolnikih, pa tudi zmanjšanje gibljivosti spermijev, je pokazatelj pomanjkanja androgena.

Raven FSH v plazmi v večini primerov ostaja v normalnih mejah, kar pojasnjuje varnost vseh stopenj spermatogeneze. Oligozoospermija, opažena s tem pogojem, je očitno povezana z pomanjkanjem androgenov. Leta 1950 je Paskualini prvič poročal o takšnih bolnikih. Imeli so izrazito izrazito klinično sliko eunuhoidizma in hkrati zadovoljivo spermatogenezo. Taki primeri "plodnosti" pri bolnikih s hipogonadizmom so imenovali "Pascualini sindrom" ali "sindrom rodovitega sindroma". Slednje je neuspešno, saj je plodnost v večini primerov kršena.

Simptomi so odvisni od resnosti pomanjkanja luteinizirajočega hormona. V ta namen je sindrom označen s hipoplazija penisa, Slaba poraščenost pubis, pod pazduho in obraza, eunuchoid telesna razmerja, kršenja spolne funkcije. Bolniki redko imajo  ginekomastijo, brez kriptorhidizma. Včasih pridejo do zdravnika o neplodnosti. Rezultati študije o ejakulatu so praviloma iste vrste: majhen volumen, oligozoospermija, nizka mobilnost spermatozoida, močno zmanjšanje vsebnosti fruktoze v semenski tekočini. Karyotype 46.XY.

Zdravljenje pomanjkanja izoliranega luteinizirajoči hormon je priporočljivo zdravljenje humanega horionskega gonadotropina ali njegove analoge (Pregnil, Profazi et al.) Na 1500-2000 IU intramuskularno 2-krat na teden - mesečnih tečajev v mesečnih presledkih v reproduktivnem obdobju življenja. Kot posledica zdravljenja, ter obnovljene copulatory in reproduktivne funkcije.

Maddock-ov sindrom je redka bolezen, ki se pojavi kot posledica hkratne pomanjkanja gonadotropnih in adrenokortikotropnih funkcij hipofize. Pojavi se po puberteti. V krvi so nizke ravni luteinizirajočega hormona, FSH, ACTH in kortizola. Majhna količina v urinu 17-ACS. Z uvedbo horionskega gonadotropina se raven plazemskega testosterona poveča. Tirotropska funkcija je ohranjena. Etiologija te bolezni ni znana.

Simptomi. Pri bolnikih razvoju bolnišnično evnuhoidizma kombinaciji z znaki kronične insuficience nadledvične žleze centralnega izvora, zato ni pigmentacijo kože in sluznice, ki je značilna za sekundarni hypocorticoidism. V literaturi je opis posameznih primerov te patologije.

Zdravljenje takšnih bolnikov poteka skupaj z gonadotropini v skladu z običajno shemo: zdravila, ki spodbujajo delovanje nadledvične skorje (kortiko-tropinov) ali s pomočjo nadomestne terapije z glukokortikoidi.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Pridobljeni sekundarni hipogonadizem

Te oblike bolezni se lahko razvijejo po prenosu infekcijskih in vnetnih procesov hipotalamsko-hipofizne regije. Tako je pri bolnikih, ki so imeli TB meningitis, v nekaterih primerih pojavijo znaki hipogonadizem, skupaj s padavinami in drugih hipofize funkcij (thyrotrophic, rastnega hormona), včasih - polidipsija. Ko se X-ray lobanje pri nekaterih bolnikih lahko ugotovila, da več turških sedlo ogrci petrifikatov - posreden znak procesa tuberkuloza v hipotalamus regiji. Oblike sekundarnega hipogonadizma so podvržene nadomestnemu zdravljenju, kot je opisano zgoraj. Poleg tega so takim bolnikom prikazana nadomestna terapija s tistimi hormoni, ki imajo pomanjkljivost v telesu.

Diprofija adipozne genitalije

Neodvisno bolezen je mogoče upoštevati le, če se njeni znaki pojavijo v otroštvu in vzrok bolezni ni mogoče ugotoviti. Simptomi te patologije se lahko razvijejo z organskimi lezijami hipotalamusa ali hipofize (tumorja, nevroinfekcije). Pri ugotavljanju narave procesa, ki poškoduje hipotalamus (vnetje, oteklina, travma), je treba debelost in hipogonadizem obravnavati kot simptome osnovne bolezni.

Kršitev funkcij hipotalamusa povzroči zmanjšanje gonadotropne funkcije hipofize, kar vodi k razvoju sekundarnega hipogonadizma. Adipozo-genitalna distrofija se najpogosteje odkrije v prepubertalni starosti (10-12 let). Za sindrom je značilna splošna debelost z odlaganjem podkožne maščobe z "ženskim tipom": v trebuhu, medenico, prsnem košu, obrazu. Nekateri bolniki imajo lažno ginekomastijo. Deleži telesa eunuchoid (široki boki, razmeroma dolge okončine), bledo kožo, rasti dlak na obrazu, v pazduho in sramno odsotne (ali zelo skromna). Penis in moda se zmanjšata, nekateri bolniki imajo kriptorhidizem. Včasih se diagnosticira ne-diabetes.

[22], [23], [24], [25], [26]

Zdravljenje sekundarni hipogonadizem

Zdravljenje hipogonadizma pri adipozo-genitalni distrofije: uporablja injekcijo humanega horionskega gonadotropina ali njegovih analogov (Pregnil, Profazi idr.) Od 1500 IU 3000 (odvisno od resnosti debelosti), 2-krat na teden, mesečne tečaje v mesečnih presledkih. Z malo vpliva na terapijo gonadotropina lahko istočasno dodeli injekcijske androgene: Sustanon-250 (ali Omnadren-250) v 1 ml enkrat mesečno ali injekcija testenata 10% po 1 ml vsakih 10 dni. Pri nenormalni uporabi jeter je peroralno dajanje zdravila pri bolniku priporočljivo: kapsula andriol 1 2-4 krat na dan. Sprejeti je treba ukrepe za zmanjšanje telesne mase: podkalorno prehrano, zdravila, ki zmanjšujejo apetit, terapijo.