Pravi pemfigus: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Prave pemfigus (pemfigus) (sinonim: acantholytic pemfigus) - huda kronična ponavljajoča avtoimunska bolezen kože in sluznic, ki temelji na morfološke postopku acantholysis - kršitve razmerij med celicami povrhnjice. Mehurčki nastanejo zaradi akantolize. Mehanizem imunskih motenj ni v celoti ugotovljen.

Ljudje vseh narodnosti trpijo zaradi puzyrchatke, vendar ljudje z judovsko narodnostjo trpijo pogosteje. Bolezen je pogosto zabeležena tudi med sredozemskimi narodi (Grki, Arabci, Italijani itd.) V vzhodni Indiji. Tak pogost pojav pemfigusa je morda razloženo s sramotnimi zakonskimi zvezami, dovoljenimi v nekaterih narodnostih. Večina znanstvene literature o problemu pemfigusa kaže na razširjenost te dermatoze med ženskami.

Vzroki in patogeneza prave pembigusa

Kljub temu številne študije, etiologija in patogeneza pemfigusa ni znan. Obstaja veliko teorij, da pojasni nastanek bolezni :. Teorija zamude kloridov, strupen teorijo izvora, teorijo citoloških nenormalnosti, neurogenim teorijo izvora, teorije endokrine, porekla encima, teorija avtoimunskega izvora, itd Vendar, mnogi obstoječe teorije so zastareli in imajo le zgodovinsko vrednost.

Na podlagi trenutno dostopnih imunoloških podatkov je pemfigus avtoimunska bolezen, čeprav vzroki za poslabšanje delovanja imunskega sistema pri tej patologiji ostajajo nejasni. Morda je sprememba imunskega sistema pod vplivom eksogenih dejavnikov v prisotnosti genetskih lastnosti imunskega sistema.

Dokaz heterogene celične imunosti in so povečanje IgG, avtoprotitelesa v serumu, zmanjšanje T-celične imunosti, zmanjšala proliferativni odziv celic T mitogeni, kot Concanavalin A in fitogemagglyutenin. Vendar pa se pridobljeni podatki pojavljajo le pri bolnikih s hudim in razširjenim procesom.

Pri proizvodnji različnih IgG pri bolnikih v akutni fazi bolezni in v stanju remisije je razlika. IgG1 in IgG4 prevladujeta pri bolnikih s poslabšanjem. Ugotovljeno je bilo, da protitelesa IgG pemphigus določata zgodnje (Clq, C3 C4) in pozne (SZ-S9) komplemente komplementa. Zgodnje komplementacije se lahko vnaprej kopičijo v keratinocitni membrani, kar vodi do pozne aktivacije pod vplivom IgG pemfigusa. V tem primeru pride do kompleksa, ki prekinja prepustnost keratinocitnih membran.

Avtoprotitelesa v serumu pacientov z pemfigus usmerjena na antigene intercelularno lepljenje snov (dezmosom) plastnim skvamoznega epitelija, ki korelira z aktivnostjo bolezni.

Trenutno so znani trije predstavniki razreda desmogljina (Dcr). Ta desmoglein-1 (Dsr1), desmoglein-2 (Dsr2) in desmoglein-3 (Dcr3). Teža, so kodirani z geni, ki se nahajajo na 18. Kromosomu, kar potrjuje njihovo razmerje. Študije elektronskega mikroskopa so pokazale lokalizacijo obeh Dc1 in Dcr3 v desmosomih. Obe desmoglyini so dobro zastopani v večplastnem ravnem epiteliju in so povezani z disulfidnimi vezmi s placoglobulini - desmosomskimi plaketnimi proteini. Dcr2 je najpogostejši protein desmosoma in je lokaliziran v desmosomih ne-epitelijskih celic.

Imunohistokemijske študije so pokazale, da je Dcr1 antigen za listnate, Dcr3 pa za vulgarni pemfigus. Ta pristop k patogenezi pemfigusa omogoča, da kategorično uveljavlja obstoj le dveh njegovih oblik: vulgarnega in listnatega (površnega). Vse druge oblike so njihove različice.

Simptomi resničnega pemfigusa

Klinično je, da je akantolitični pembigus razdeljen na navadne, vegetativne, listne in eritematozne (seboroični ali Senira-Asherjev sindrom).

Vulgarni pemfigus je značilna izpuščaji dolgotrajne mehurčke, ki se nahajajo, praviloma nepoškodovano kožo in sluznice, z jasnim vsebino. Mehurčki hitro odprli z oblikovanjem bolečih erozij, jok površino z rdečo, čeprav narašča z manjšimi poškodbami. V drsno erozije lahko pojavijo na navzven nespremenjeni, kože, zlasti v bližini mehurčkov (Nikolsky simptomov). Izpuščaj se lahko odlagajo na kateri koli del kože, vendar najpogosteje prizadene sluznico, kožne gube in območja izpostavljene poškodbe. Približno 60% procesa bolnikov začne v ustih, za dolgo časa in se lahko omeji samo na tem območju, ki se sklicuje stomatitis. Izolirane poškodbe, včasih z združb, hiperkeratoza, še posebej pri otrocih, pogosto s pomembnim spominja na impetigo, seboroični dermatitis, roza zoster, bulozni multiformni eritem ekssudatavnoy in druge dermatoze, lahko na koži. Da bi diagnosticirali v takih primerih preučil umazanije z erozijsko površino za odkrivanje acantholytic Immunomorfologichesky celice in izvedli študijo za določitev imunskih kompleksov v zpilermise.

Opisane so mešane oblike z znaki pemfigusa in pemfigoida ter različice, ki so podobne Dheringovemu herpetiformnemu dermatitisu. Bolezen se razvija v srednji in starosti, čeprav jo opazimo pri otrocih.

Vulgarni (navadni) pemfigus je ponavadi akuten in pri večini bolnikov (več kot 60% primerov) se začne z lezijo ustne sluznice, ki je dolgo časa edini simptom bolezni. Morda je nastop bolezni s porazom sluznice membrane genitalnih organov, grla, sapnika. Na začetku se nahajajo en sam ali nekaj mehurčkov, ki se pogosto nahajajo v retromolarnem predelu na bočni površini jezika. Pod vplivom zoba ali zob se hitro odpira tanek in mrtev pokrovček mehurčkov, na površini katere včasih vidijo tudi ostanki mehurčkov. Erodirana področja ustne sluznice so zelo boleče: bolniki ne morejo žvečiti in pogoltniti hrane, izrazite salivacije, globoke razpoke v kotih ust, ne dovolite, da se odpre. Bolniki z lezijo ustne sluznice se včasih obrnejo na zobozdravnika in dolgo časa dobijo zdravljenje zaradi stomatitisa. Po 3-6 mesecih se na koži pojavijo posamezni pretisni omoti, napredovanje pa začne posploševanje procesa. Pri pemfigusu je videz mokrenih pretisnih omotov (monomorfna narava izpuščaja) očitno nespremenjen, redko na eritromno kožo. Mehurčki so lahko majhni ali veliki, z seroznimi in po določenem času - nejasne, včasih tudi hemoragične vsebine. Sčasoma se pretisne omote pogosteje rastejo, se združijo med seboj, da tvorijo velike žuželke. Po nekaj časa se vsebina mehurčkov izsuši in tvori rumenkaste skorje, katerih izguba ostane hiperpigmentirana sekundarna mesta. Ko so poškodovani mehurji mehurja, se svetle rdeče erozije oblikujejo s sočno rdečim dnom, ki ločuje gosto eksudat, na obodu katerega so ostanki zapaha mehurja. V tem obdobju je simptom Nikolsky skoraj vedno pozitiven (ne samo v neposredni bližini lezije, ampak tudi na območjih zunaj nespremenjene kože). Bistvo tega pojava je v odklonu klinično nespremenjene povrhnjice z drsnim pritiskom na njeni površini. Sprememba simptomov Nikolskega je fenomen Asbo-Hansena: ko pritisnete prst na pokrov nepojasnjenega mehurja, se njegova površina povečuje zaradi akantolize.

Pojav "hruške" opisana Sheklakov ND (1961): pod težo nakopičene tekočine v mehur, kadar je izražena pojavov acantholysis svojo osnovno površino poveča in mehurček postane oblika hruške. Gibanje bolnikov zaradi boleče erozije je omejeno.

Mehurčki se lahko pojavijo na edematičnem in eritematoznem ozadju in se nagibajo k skupini. Verjamemo, da pretisni omoti z navadnim pemfigom nastanejo na nespremenjeni koži in klinična slika spominja na herpetiformni dermatitis Dühringa. V takih primerih je herpetiformni pemfigus. V literaturi so podana naslednja klinična, histološka in imunomorfološka merila za herpetiformni pemfigus kot varianta navadnega pemfigusa:

• herpetiformnost izpuščaja, ki jo spremlja žganje in srbenje;
• suprabazalno in podkornalno akantolizo s tvorbo intraepidermalnih pretisnih omotov;
• odkrivanje IgG v medceličnem prostoru epidermisa.

V prihodnosti, skupaj z izpuščajem herpetiformis bolnikov narašča velike mlahav mehurji na koži navzven nespremenjen, in klinična slika meni klasične funkcije značilnost vulgarnega pemfigusa.

Erozije počasi epitelizirajo in po zdravljenju žarišč na sluznici in brazgotinjenju konjunktiva ne ostanejo. V primeru sekundarne okužbe ali kadar je bazalna membrana vključena v patološki proces, se na mestu prejšnjih lezij pojavijo območja cicatricialne atrofije ali brazgotin. Posploševanje procesa pogosto spremlja poslabšanje splošnega stanja pacientov, slabosti, slabosti, nespečnosti, zvišane telesne temperature, včasih zvišane telesne temperature. Če se zdravljenje ne izvaja, pacienti umrejo zaradi pridružitve sekundarni okužbi ali kaheksiji.

Histopatologija. Pri lezijskih poškodbah se v globokih plasteh povrhnjice - akantoza pojavijo izgube medceličnih mostov, nastajanje notranjih epidermalnih votlin. Mehurčki vsebujejo okrogle akantolitične celice Tzanke. V interkularnih prostorih povrhnjice so odkrili protitelesa IgG razreda.

Histogeneza. Na osnovi akantolize pride do sprememb v cementni snovi, ki je v neposrednem stiku z zunanjo plastjo plazemske membrane epitelijskih celic in v večjem številu v desmosomih. Ugotovljeno je, da imunske motnje pri primarni poškodbi cementne snovi igrajo pomembno vlogo. Po metodi neposredne imunofluorescence so protitelesa tipa IgG odkrili v koži. Lokalizirana v medceličnih prostorih povrhnjice. Metoda posredne imunofluorescence je odkrila protitelesa proti komponentam medcelične cementne snovi povrhnjice ob zdravljenju z luminescentnim serumom proti IgG. Ugotovili so tudi komponente C3-komplementa, ki omogočajo pripis te bolezni imunokompleksu.

Mehanizmi imunskih motenj pri pemfigusu še niso bili ugotovljeni. Domneva se, da je glavni patogeni vloga pripada krožeče krvi na antigen desmoglein III, ki je glikoprotein v kompleksu z plakoglobinom in jih posreduje celično adhezijo v dezmosom. Predpostavlja se, da je na začetku reakcije antigenovega protitelesa, ki spodbuja akantolizo, pred aktiviranjem proteaz in aktivatorja plazminogena. Z imunokemijsko analizo epidermičnih antigenov. Matushevskaya (1996) je razkrila prej neznano antigen - vodotopen globulin kože a2-BGC. Poleg tega sta bila v fluidu vezikla ugotovljena dva specifična proteina a2-GPVP-130 in a2-GPLP-160, povezana. Z navadnimi in listnimi oblikami pembigusa. Označuje poškodbe imunskega sistema na različnih ravneh, vključno z priželjca, in kožo, je možno vlogo genetskih dejavnikov predlagala družinskih zadev, od Pospešeno odkrivanje podatkov določene antigene histokompatibilnostni. Zlasti je bilo ugotovljeno, da je povezava bolezni s HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Menijo, da je prevozniki DRw6 serotipa povečala 2,5-krat tveganje za razvoj bolezni, in nagnjenost k pemfigus bolezni, povezane z genetsko neravnostežje z DQw3 in DQwl alelov DQ. Nov alel (PV6beta) iste locus in predlagani preskus z PV6beta - alel posebno oligonukdeotidom za diagnosticiranje bolezni v povojih ali atipičnih primerih. Vloga virusne okužbe ni bila dokazana. V bistvu se spremeni imunost B celic, vendar s podaljšanim potekom razvije tudi okvaro T celic. Ugotovljena je bila pomanjkljivost sinteze interleukina-2. Vegetiruyushaya pemfigus značilna prisotnost na področju erozijskih-papillomatous verrucous izrastki nahajajo predvsem v kožnih gub in periorifitsialno. Pri nekaterih bolnikih so lahko lezije podobne tistim v vegetativni piodermiji zaradi videza vegetacije v pustularnih elementih (Allogo vegging pemphigus). Diferencialna diagnostika v takih primerih je odkrivanje z metodo neposredne imunofluorescence IgG, ki tvorijo imunske komplekse z antigenom v povrhnju. Rastlinski pemfigus te vrste poteka bolj ugodno kot klasična različica Neumanna.

Patomorfologija. Akantoza z raztezanjem epidermičnih izrastkov in kožnih papil in širjenje epitelijskih vrvic. Na področju verrukosa vegetacije - akantoza, papilomatoza, intra-epidermalni abscesi, ki vsebujejo eozinofilne granulocite. Prisotnost teh abscesov je značilna za vezikularni pembigus. S tipom Allopo v žariščih, ki so mehurčke pustule, se nahaja akantoliza s tvorbo okrog pustul majhnih supramarginalnih vratov. Kavitete so napolnjene z eozinofilnimi granulociti in akantolitskimi celicami.

Da bi zagotovili pravilno diagnozo, je treba kožo iz biopsije iz lezije s svežim, pretežno majhnimi pretisnimi omoti. Zgodnji znaki pemfigusa so medcelični edem povrhnjice in uničenje medceličnih mostov (desmosomov) v spodnjih delih malviškega sloja. Zaradi izgube povezave med epitelnimi celicami (akantoliza) se najprej tvorijo reže, ki jim sledijo mehurčki, ki so pretežno nad bazo. Nasilne celice, čeprav med seboj izgubijo stik, ostanejo pritrjene na bazalno membrano. Višina mehurja praviloma vsebuje zaokrožene akantolitične celice z velikimi hiperkromatskimi jedri in bledo obarvano citoplazmo. Akantolizo opazimo v epitelijski vagini lasnih mešičkov, kjer se, tako kot v povrhnju, oblikujejo tudi razpoke, večinoma nad bazalno plastjo. V starih mehurjih se povrhnje povrne, dno je prekrito z več plasti epitelijskih celic. V mestih zavrnitve pokrova mehurčkov je njeno dno obloženo s celicami bazalnega sloja. V procesu zdravljenja, proliferacije papil v dermisu in raztezanja, so včasih pomembni epidermalni procesi. V teh primerih je histološka slika podobna vezivnemu pemfigu. V dermisu se lahko izrazijo vnetne spremembe. Infiltrat sestavljajo eozinofilni granulociti, plazmociti in limfociti.

Podobne spremembe najdemo na sluznici. Ko so prizadete sluznice v ustni votlini, je zelo težko izločiti celoten mehurček, zato uporabljajo diagnozo za odtise. V katerem po barvanju po metodi Romanovsky-Giemsa najdejo akantolitične celice (test Ttsanka). Vendar pa ta preizkus dopolnjuje le, vendar v nobenem primeru ne nadomešča histološke študije. Elektronski mikroskopski pregled kože v območju mehurja in na klinično nespremenjenih območjih razkriva glavne spremembe na področju medceličnih stikov. V začetnih fazah nastanka akantolize so bile spremembe medcelične substance opazovane skoraj v celotni plasteh Malpighiana, kar vodi v izgubo sposobnosti oblikovanja desmosomnih vezi. Celice, ki so izgubile komunikacijo med seboj, so zaokrožene, število tonofilamentov v njih se zmanjša. Koncentrirajo se okoli jedra, nato se pretvorijo v lizo in izginejo.

Histogeneza te vrste pemfigusa je enaka kot pri navadnem pemfigu.

Leaf-pemfigus je značilno površno mehurčkov, ki jih povzročajo klinično manj opazen, hitro pokrita z luskami, skorjo, pogosto večplastna zaradi ponovnega nastajanja mehurčkov pod njimi. Proces se običajno generalizirana, za razliko pojavi konvencionalne pemfigus z vnetnim odzivom da izdal žarišča podobni eksfoliativni eritroderma, psoriaze, seboroični dermatitis in drugih dermatoz. Sluzne membrane so redko prizadete. Simptom Nikolsky je dramatično pozitiven, ko se travmatizirajo velike erozivne površine. Napoved s to obliko je manj ugodna kot pri navadnem pemfigu.

Patomorfologija. V svežih žariščih se akantoliza ponavadi pojavi v zrnatem sloju ali neposredno pod njo s tvorbo mehurčkov subkornealne lokalizacije. Pojav acantolize je lahko tako v osnovi kot v pokrovu mehurja. Včasih se zaradi akantolize lahko pohotna in delno granularna plast razdeli, ne da bi se oblikovala mehurček. Reže kroga epidermotsitov niso dezmosom in težijo k ločitvi, kar ima za posledico razlike se lahko tvori v srednjem delu povrhnjice. Celotno povrhnjico je mogoče ločiti od bazalne plasti. V starem žarišč z več benigne potek bolezni je običajno videti acanthosis, papilomatozo in hiperkeratoza, včasih z hiperkeratoznimi zamaški iz ust lasnih mešičkov. Oddelki, je mogoče opaziti hiperkeratozo z pyknosis heterokromijo posameznih celic spominja na videz je "zrno" na Darierjeve bolezni, zmerno izraženo v infiltracijo dermisu, včasih prisotnost eozinofilnih granulocitov.

Histogeneza. Osnova za nastanek mehurčka v listnih pemfigus je tudi acantholysis posledica patološkega antigen-protitelo reakcije, vendar avtoprotitelesa usmerjena proti razen v zgornje oblike pemfigus, antigen, in sicer desmoglein I - druge pomembne beljakovine desmosomal komponento v kombinaciji s plakoglobinom I . Poleg tega lahko razvoj mehurčkov igrajo vlogo tako imenovanih eozinofilnega spongiosis, obrnile v povrhnjici v najzgodnejših fazah patološkega procesa, včasih k razvoju acantholysis spomni morfološko herpetiformni dermatitis Dühringa. Elektronska mikroskopija tega obdobja se kažejo bolezen raztopljenega medcelični cement in zmanjšanim številom dezmosom. Tonofilamenti so urejeni perinuklearni, kot pri dyskeratozi. S to vrsto pemfigus v medceličnih prostorih povrhnjice odkrivanje avtoprotitelesa, ki so enaki tistim, vulgarnega pemfigusa.

Pemfigus eritematozus velja pri nas kot omejeno različico pemfigus foliaceous, vendar pa je mnenja, da je samostojna oblika pemfigusa ali pemfigus kombinaciji s SLE. To kažejo klinične in morfološke značilnosti obeh bolezni. Foci lezije se nahajajo predvsem na hrbtu, prsnem košu in na interskularnem območju. Imajo kliničnih znakov pemfigus (mehurčke), lupus (eritem in včasih atrofija) in seboroični dermatitis (layering-kosmičaste skorje) lahko podobni tudi impetigo, psoriaza, eksudativne. Simptom Nikolsky je pozitiven, pogosto opazimo spremembe v sluznici.

Patomorfologija. Spremembe so podobne lističem pemfigusa. V starih elementih je zabeležena folikularna hiperkeratoza z akantolizo in dyskeratoza v zrnatem sloju. S klinično podobnostjo se lupus eritematozus le histološko razlikuje od eritematoznega pemfigusa. Acantholysis mehurja in lokalizacija v granulirani plasti povrhnjice, manjše inflamatorni infiltrati v dermisu z pemfigus eritematoznim se razlikuje od lupus eritematozus.

Histogeneza. Spremembe v povrhnjici. Ki jih odkrijemo z elektronsko mikroskopijo, so podobne tistim, ki so podobni listi podobnemu pemfigu, pa tudi avtoimunskem statusu. Vendar pri tej bolezni z neposrednim imunofluorescenco Zaznali svetlikanje Nastalo bazalne membrane odlaganje njej imunoglobulina G. In protijedrna protitelesa, ki je značilen za avtoimunske bolezni na splošno. Th. Van Joost et al. (1984), medtem ko izvaja raziskave Immunomorfologichesky seboroični pemfigus ugotovljeno, da je patogeneze te bolezni primarni napaka v funkciji T-supresorski izražena v prekomernim avtoprotiteles.

Diferencialna diagnoza. Navadni pemfigus je treba razlikovati od drugih oblik prave pemfiguse, pemfigoida, Dühringove bolezni in drugih vezikularnih bolezni.

V kliničnem poteku vegetativnega peljkusa se razlikujejo klasične (vrste Neumann) in benigne (Gallopo) oblike.

Simptomi. Ko je vrsta Neumann nenadoma, kot na vulgarne obliki, prikazani ohlapne mehurčke, ki hitro odpre pokrov, ki razkrivajo svetlo rdeče erozije ovalne, okrogle ali nepravilne oblike, ki se nagiba k obodni rasti. Izpuščaji se pogosto pojavljajo okoli naravnih odprtin in gube (pujski-femoralni, medeninalni, aksilarni, pod mlečnimi žlezami, v popkovini). Sčasoma (5-6 dni) na površini erozij nastanejo sočno, majhno, svetlo rdeče vegetacije s slepim detetom. Povečuje se število in velikost vegetativnih erozij. Pustule se lahko pojavijo na periferiji erozije. Simptom Nikolsky pri večini bolnikov je pozitiven.

Pri benignem vegetativnem pemfigu (tip Gallopo) se lezije nahajajo pretežno na intertriginalnih delih kože in, redkeje, na sluznici ust. Potek bolezni je ugodnejši. To obliko vedno spremljajo pustularni in folikularni elementi, ki se spravijo v infiltrirane plake z vegetacijo.

Histopatologija. V zgodnjih fazah bolezni je histološki vzorec v območju mehurčkov in erozij podoben kot pri navadnem pemfigu. Za papilomatozno in verbalno kislino so značilni pojavi papilomatoze in akantoze z intraepidemskimi abscesi, ki so sestavljeni iz eozinofilnih granulocitov. Imunomorfološke študije v medceličnih prostorih povrhnjice pri bolnikih kažejo vloge IgG.

Diferencialna diagnoza. Pemfigus vegetans Neumann je treba ločiti od pemfigus vulgaris, ponavljajoče sekundarni sifilis, zdravilo toxicoderma (yododerma, bromoderma) vegetiranje obliki folikularni dyskeratosis Darierjeve, kronična familiarna benigna pemfigus Hailey-Hailey.

Listni pembigus je veliko manj pogost kot skupen.

Simptomi. Listni pembigus ima značilne specifične lastnosti: videz nespremenjene ali rahlo prepletene kože površnih mrtvih mehurčkov z dirkalno pnevmatiko. Njihove pnevmatike hitro počijo, tudi z lahkim dotikom ali pod pritiskom tekočine mehurčka. Hkrati so izpostavljene sočne, svetle rdeče erozije z eksudatom, ki se kmalu skrči v slojne luske skorje. Obsežna erodirana območja, prekrita s slojnimi skorji, so podobna eksfoliativni eritrodermi. Pomembna klinična značilnost listnatega pemfigusa se ponovi, včasih kontinuirano, tvorba površnih pretisnih omotov pod skorji namesto prejšnjih erozij.

Simptom Nikolskega (ta simptom je najprej opisan v listni obliki) je dobro izražen v bližini lezije in na oddaljenih predelih kože. Kot pri drugih oblikah je splošno stanje bolnikov moteno (telesna temperatura narašča, se pojavijo sekundarne okužbe, kaheksija se razvije).

Histopatologija. Histološko, s listnatim pemfigom, akantoliza običajno opazimo v zrnatem sloju ali pod njim (podkornealne fissure), se izrazi akantoliza. V dermisu je izrazit vnetni infiltrat. V interkularnih prostorih povrhnjice so odkrili protitelesa IgG razreda.

Diferencialna diagnoza. Pemfigus krilo je treba ločiti od eritrodermičnimi različnega izvora (sekundarno eritrodermije, toxicoderma), vulgarnega pemfigusa, dermatitis herpetiformis Duhring (cistična oblika), toksična epidermalna nekroliza eritematozni (seboreja) pemfigus et al.

Kožni (seboroični), pemfigus (Senir-Usher sindrom), je ena od možnosti, prave pemfigus, kar dokazujejo pogoste primere prehoda v svojem rednem ali listov-pemfigus.

Simptomi. Pri eritematoznem pelfigu so simptomi takšnih dermatoz, kot so eritematozni lupus, pemfigus in seboroični dermatitis.

Kot pravilo, zgodnje žarišča pojavljajo na lasišču, na obrazu (na licih ali most nosu s prehodom na sosednjih območjih licih, čelu), kasneje žarišča pojavljajo na trupu. Obstajajo žarki z jasnimi mejami, na površini katerih so tanke ali svobodne sivke luske skorje. V primeru omočitve so lezije prekrite s sivo-rumenimi ali rjavimi skorji. Cortex se pojavi kot posledica sušenja mehurčkovega eksudata, ki nastanejo na lezijah ali sosednjih predelih kože. Naraščajoči pretisni omoti pogosto niso opazni tako za pacienta kot za zdravnika, ker so tanki in mrzli. Hitro se odprejo in pokrijejo z gosto ali ohlapno skorjo, se lahko združijo med seboj ali pa ostanejo izolirani že dolgo časa. Simptom Nikolsky je pri večini bolnikov pozitiven.

Na lasišču so izbruhe lahko podobne seborrhejskem dermatitisu.

Pri približno tretjini bolnikov so prizadete sluznice. Potek bolezni je dolg, z odmerki.

Histopatologija. Kadar se histopatološki pregled, razpoke ali pretisni omoti identificirajo pod porozno ali zrnato plastjo povrhnjice, kot pri pemfigusu v obliki listov. Pri eritematoznem pelfigu je folikularna hiperkeratoza pogosto patognomonična.

Metoda neposredne imunofluorescence v medceličnem prostoru epidermisa pri bolnikih z eritematoznim pemfigusom kaže fiksni IgG.

Diferencialna diagnoza. Eritematozni (seboroičnega) pemfigus je treba ločiti od lupus eritematozus, seboroični dermatitis, vulgare, leaf-, brazilskega pemfigus, subkornealnogo pustulozne dermatoza Sneddon-Wilkinson.

Zdravljenje pemfigusa

Ker je pemfigus avtoimunska bolezen, mora biti zdravljenje izključno patogenetsko. V povezavi s tem sodobno zdravljenje bolnikov z pemfigusom izvajajo kortikosteroidni hormoni in je sestavljen iz dveh stopenj:

1. doseganje optimalnih rezultatov (popolna prekinitev novega izpuščaja, razreševanje morfoloških elementov) v bolnišničnem okolju;
2. dolgoročno ambulantno zdravljenje z vzdrževalnimi odmerki ob skrbnem spremljanju.

Kortikosteroidi so predpisani v velikih odmerkih šoka, odvisno od resnosti in razširjenosti postopka, mase bolnika. Po mnenju različnih avtorjev je odmerek 1-2 mg / kg telesne mase bolnika. Za zmanjšanje odmerka in neželenih učinkov kortikosteroidov ter za izboljšanje učinkovitosti zdravljenja se glukokortikosteroidi povezujejo z metotreksatom.

Kombinacija različnih shem. Nekateri avtorji priporočajo predpisovanje imunosupresivov po doseganju terapevtskega učinka na kortikosteroide. Drugi avtorji predpisujejo metotreksat na začetku zdravljenja enkrat na teden 10-15 mg.

Imunosupresivi, zlasti metotreksat, zavirajo sintezo protiteles, upočasnijo alergične procese in imajo nespecifičen protivnetni učinek. Metotreksat (EBEWE) razlikuje najbolj ugodno razmerje med učinkovitostjo in prenašanjem v primerjavi z drugimi citostatika.

Pri zdravljenju pemfigusa ima ciklosporin A (sandimun-neoral) dober učinek. Začetni odmerek ciklosporina je 2,5 mg na kg telesne mase. Učinkovitost se poveča s kombinacijo ciklosporina s kortikosteroidi.

Za povečanje terapevtskega učinka kortikosteroidov se v zdravljenje dodajo sistemski encimi (phlogenzyme, vobenzyme). Odmerek je odvisen od resnosti bolezni in v povprečju 2-3 tablete 3-krat na dan.

Če želite obnoviti moteno beljakovin, ogljikovih hidratov in presnovo maščob, poveča aktivnost imunoloških procesov in zmanjšanje dekaltsikulyatsii za terapijo s kortikosteroidi, pridružite anaboličnih hormonov - retabolil. Retabolil spodbuja sintezo beljakovin v telesu.

Zunaj se uporabljajo anilinska barvila, kreme, masti, ki vsebujejo glukokortikosteroide in antibiotike, sredstva, ki povečujejo epitelializacijo.

Za izboljšanje metabolnih procesov, mikrocirkulacije in epitelializacije v poškodbah na osnovno zdravljenje, nekateri avtorji priložijo lasersko terapijo.

Ker serumu pacientov z aktivno pemfigus navzočih protiteles medceličnih povrhnjice snovi in obtočna imunskih kompleksov za odstranjevanje teh snovi iz žilnih uporabljanih metod plazmafereza, plazma sorpcijskih in hemosorption.