Pojav kože z dermatomiozitisom

Dermatomiozitis (sinonim: polimiozitis, polimiozitis) - boleznih vezivnega tkiva, ki se pojavljajo s primarnim kožnih lezij in skeletnih mišic, močno teče bolezen neznane etiologije, označen s degenerativne spremembe, prednostno tkiva progaste mišice in kožnih manifestacij. Obstajajo primeri, ki se pojavijo le pri poškodbah mišic. Osnovna patogeneze pomembnosti bolezni preobčutljivosti celično posredovanega v različnih antigenov. Razviti pri vsaki starosti, vključno z otroki, predvsem pa po starosti 50 let, je pogostejša pri ženskah.

Vzroki in patogeneza dermatomiozitisa. Obstaja več teorij (infekcijskih, virusnih, avtoimunskih), ki pojasnjujejo pojav dermatomiozitisa. Trenutno veliko dermatologi podpirajo hipotezo o avtoimunsko miozitisa, kar dokazuje sistematično senzibilizacijo limfocitov antigenom. Mišično tkivo, citotoksičnost limfocitov do avto-, homo- in hederoloških mišičnih kulture, prisotnost antineuklearnih protiteles in cirkulacijski imunski kompleksi. Prisotnost družinskih zadev, razvoj bolezni v dvojčka, in druge bolezni vezivnega tkiva v družinah, združenj in antigenov histokompatibilnih (HLA D8 in DRW3) dovoljeno, znanstveniki, naj teorijo genetske predispozicije bolezni.

Obstaja paraneoplastični dermatomiozitis. Narava povezanosti dermatomiozitisa s tumorji ni bila ugotovljena. Menijo, da je možen alergijski učinek tumorskih produktov na telo in vključitev imunskih mehanizmov. Pri razvoju dermatomiozitisa pomembno vlogo igrajo bolezni notranjih organov, živčni, endokrini sistemi. Sclerotrophic leichen se lahko izzove z zdravili, nalezljivimi boleznimi, insolacijo itd.

Simptomi dermatomiozitisa. Dermatomiozitis razdeli na primarni (idiopatski), običajno pojavlja pri otrocih in sekundarna (običajno paraneoplastični), opazili pretežno pri odraslih, in tok - akutna, subakutna in kronična.

Med najbolj značilnimi kožnimi manifestacijami eritem edematozna s škrlatno odtenek, ki se nahajajo predvsem na izpostavljenih delih telesa, zlasti na obrazu, periorbitalno skledo in na dorsum na rokah, vratu, zgornji del prsnega koša in hrbta. Na podlakti in hrbtni strani roka lahko opazimo spremembe, podobne skoliodermemu. Včasih izpuščaj polimorfna, ki prodira klinične podobna sistemski lupus eritematozus, zlasti pri odkrivanju protijedrna protiteles in usedanja pod zgornjo bazalne membrane povrhnjice imunskih kompleksov. Pri dolgotrajni bolezni se atrofične spremembe v koži razvijejo s pojavi poikilodermije (poikilo-dermatomyositis). Najpogosteje so prizadete mišice ramenskega in medeničnega pasu. Občutek, oteklina, šibkost, atrofija, progresivna hipotenzija, adynamia. Ko so prizadete mišice požiralnika, je pogoltovanje težko, pri dihalni mišični mišici pa se moti dihanje.

Bolezen pogosto opažamo pri ženskah. Bolezen pri večini bolnikov se začne s prodromnimi pojavi. Pri nekaterih bolnikih se proces počasi razvija z manjšo bolečino v okončinah, slabo počutje in rahlo zvišanje temperature. Ampak to je možno in akuten pojav bolezni (hude bolečine, še posebej v urah, glavobol, omotica, slabost in bruhanje, hude mrzlice z zvišano telesno temperaturo in visokimi števili). Pri večini bolnikov obstaja edem in pordelost obraza z lila odtenkom, še posebej v periorbitalni regiji. Eritem je posebej izrazit na zgornjih vekih in v obodu (simptom "očal"). Včasih zavzame srednji del obraza in opozarja na "metulj" lupus eritematozusa. Zaradi prisotnosti številnih telangiectasias je barvanje bolj nasičeno.

Eriteme in otekanje navadno opazimo na stranskih površinah vratu, v manjši meri - na ekstenzorskih površinah zgornjih okončin, v prtljažniku in včasih tudi na nekaterih drugih mestih. Na okončinah je koža prizadeta predvsem na področju velikih mišic in sklepov. Eritemija in oteklina se lahko razširijo iz vratu v predel ramenih, prsnega koša in nazaj, kot je perlein. Relativno redki na ozadju rdečine ali zunaj njega so nodularni lišenoidni izpuščaji. V ozadju eritema včasih pride do urtika, vezikularnih, buloznih, papularnih in hemoragičnih izbruhov. Obstajajo poročila o primerih nekrotičnih sprememb, erozije in razjed kože. Pri nekaterih bolnikih dermatomiozitis prevzame značaj eritroderme ("miastenična eritroderma" Miliana). Sklerodermom podobne spremembe se lahko pojavijo na rokah in podlakti. Na teh področjih je koža suha, izguba las in poškodbe žebljev. V prihodnosti se lahko razvije klinična slika poikiloderme. Približno 25% vseh bolnikov z dermatomiozitisom ima poškodbe sluznice v obliki stomatitisa, glositisa, konjunktivitisa in levkoplakija jezika.

Subjektivni pojavi so ponavadi izraženi, zelo nenadoma, toda srbenje bolnikov se skoraj ne pritožuje, le v nekaterih primerih je intenzivno.

Skupaj z dermatomiozitis kožo, kot samega imena bolezni, ki vplivajo na mišični sistem, ki običajno prizadene samega začetka. Bolniki se moti progresivne oslabelosti mišic, predvsem v proksimalnem udih, slabost. Vsaka mišica se lahko vključi v proces. Bolniki se pritožujejo nad bolj ali manj hudimi bolečinami, še posebej pa je boleča pasivna razširitev okončin. Zaradi je uničenje skeletnih mišic hoja tresočo roko, da ne more obdržati glavo gor, je težko vzlet njene obleke ( "znak srajco"), se povzpeti po stopnicah ( "simptom stopnicah"), glavnik lase ( "glavnik znak"). Joj ekspresija je presenetljiva, kar je posledica poraza obraznih mišic. Obraz izgleda slabo obrabljen ("karnevalska maska"), žalosten ("whiny razpoloženje").

Ko so mišice grla poškodovane, bolniki zlahka zadušijo, se afonija razvije, ko so prizadete mišice grla. Sčasoma so atrofijo mišic deponirale kalcijeve soli in razvile kontrakture. Pri nekaterih bolnikih se rhromatomyositis klinično manifestira le z mišicnimi spremembami ("polimiozitis").

Dermatomiozitis opazili visceralne lezije - gastrointestinalnega zgornjih dihal, bronhijev, pljuč, endokarda in miokarda vključeni v postopek osrednjega in perifernega živčnega sistema, tropska kože z dodatki motenj, osteoporoze. Od so splošna pojavi pogosto označeni tahikardija, čezmerno znojenje ostra, znatno izgubo teže, povečana občutljivost za svetlobo.

Pogosto se odkrije pospešen ESR, pogosto - kreatinurija, albuminurija, količina serumskega albumina se zmanjša.

Dermatomiozitis je relativno pogosto v kombinaciji z malignimi tumorji notranjih organov (rak, veliko manj pogosto - drugi tumorji: sarkom, levkemija, rak materničnega vratu itd.).

Izločanje malignih tumorjev vodi v hitro klinično izboljšanje in včasih celo do popolne odpustitve dermatomiozitisa.

Histopatologija dermatomiozitisa. Spremembe v povrhnjici in dermisu so podobne tistim v sklerodermi, delno - pri lupus eritematozusu. Pri globoki biopsiji mišic ne zazna prečne steze. Detekcija fragmentacije, različne vrste distrofije mišičnih vlaken, interstitium-infiltrati, perivaskularni ali difuzni, predvsem iz limfnih celic.

Patomorfologija dermatomiozitisa. V koži je lahko slika odvisna od intenzivnosti postopka. V začetnih fazah so opazili blago izražene perivaskularne infiltrate limfohistiocitnega znaka in kapilaritisa. Kasneje je razvil atrofijo povrhnjice s vacuolar degeneracije bazalnih plasti celic, edem zgornji usnjici, vnetni odziv, pogosto s fibrinoid spremembami okoli kapilar in dermoepidermalnogo spojine. Pri starejših lezij opazili pojave vaskularno poykilodermii kjer se pod povrhnjico trak zaznavanje infiltracijo limfocitov in histiocytes. Atrofični epidermis, epidermalne izrastki zglajena, lahko dermis pogosto videli žepe mucinozni degeneracije v obliki depozitov glikozaminoglikani, najbolj pogosto na področjih vnetnih infiltratov. V podkožnem tkivu se nahajajo tudi žrele mucinaste distrofije. V kasnejših fazah procesa je mogoče opaziti depozite kalcijevih soli.

V prizadete mišice razširjene degenerativnih in spramamb, katerih stopnja je odvisna od resnosti postopka, zaradi česar izginotju prečnega striation, Hyalinosis sarkoplazemskega njenih proliferativnih jeder. Včasih mišična vlakna postanejo nestrukturirana, se razgradijo v ločene fragmente, ki jih nato izpostavimo fagocitozi. V interstitiumu najdemo vnetne infiltrate različnih stopenj, ki so sestavljeni iz limfocitov, plazmocitov, histiocitov in fibroblastov. V primerih najbolj izrazitih destruktivnih sprememb mišičnih vlaken (infarkta) se vnetni odziv poveča. V tem primeru se infiltratne celice nahajajo med prizadetimi mišičnimi vlakni in okoli posod v obliki pomembnih grozdov. Včasih v mišičnih vlaknih z uporabo histokemijske metode odkrijejo le degenerativne in necrobiotic spremembe strm padec in izginotje aktivnost encimov oksidativne presnove in krčenje mišic. V starih lezijah je prisotna atrofija preostalih mišičnih vlaken, obkrožena s fibroznim tkivom, ki zmelje mrtva vlakna. V vnetnem procesu sodelujejo tudi plovila interstitium, v akutnem obdobju zaznajo edem stene, proliferacijo enteoteliocitov. Včasih trombovaskulitis. V kasnejših fazah je bila skleroza sten z luknjanjem lumnov,

Histogeneza dermatomiozitisa ni jasna. Nekateri avtorji pripisujejo v skupino avtoimunskih bolezni, medtem ko drugi menijo dermatomiozitis (zaradi preobčutljivosti na različnih antigenov: .. Infekciozna, bakterijske, virusne, itd Nedvomno, ki so v razvoju vnetnih reakcij vključena humoralna in celično imunost dejavniki se pričakuje, da jih v imunskem dejavnikov je škoda mikrovaskularizacije z nadaljnji razvoj anoksijskih in necrobiotic spremembe v mišičnih vlaken. Na zlorabi millstands notranja povezava imunosti kaže agregacijo v skeletnih mišicah aktiviranih mononuklearnih levkocitov, da kultura posedujejo citotoksično aktivnost, usmerjeno proti mišične celice, in so sposobni limfobtastnoy preoblikovanja. Skoraj polovica bolnikov z dermatomiozitis zazna avtoprotitelesa. Nastajanje protiteles proti miozin in mioglobina., ki je bil predhodno vezan le vrednost, najverjetneje je rezultat nekroze skeletne miške. Več kot verjetno, čeprav ni dokazano, patogeni vloga heterogene skupine pljučna protitelesa, kot PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. V neposredni reakciji imunofluorescenco, in v tvorbe kože 35% razkrivajo granuliranih nahajališča imunoglobulina (IgG, IgM, IgA) ter dopolnjujejo v coni Dermo-epidermalni meje. Vnetno infiltrat v dermisu prevladujejo limfopity aktivira T-celice pomagalke in makrofagi s Langerhansovih celicah zmesi na enoto.

Obstaja določena genetska nagnjenost k razvoju dermatomiozitisa - odkrita je povezava s antigeni HLA-B8 sistema in HLA-DR3, opisani so družinski primeri bolezni.

K. Hashimoto et al. (1971) je dalo z elektronsko mikroskopijo, virusom podobnih delcev prizadetih mišičnih vlaken. Obstajajo dokazi o komunikaciji z dermatomiositisom toksoplazmozo. Podoben sindrom so opazili pri dermatomiozitis na recesivno podedovana X speplennoy hipogamaglobulinemijo lahko premagali ko dozirna mišice patologija z L-triptofan, povzročena - tako imenovani sindrom "eozinofilija-mialgijo".

Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba razlikovati od lupus eritematozusa, skleroderme, spontanega panikulitisa.

Zdravljenje dermatomiozitisa. Dodajte glukokortikosteroide v odmerku 0,5-1 mg / kg / dan. Če je odmerek neučinkovit, se poveča na 1,5 mg / dan.

Pri kombinaciji prednizolona z aziotioprinom (2-5 mg / kg / dan) je dober učinek. Potrebno je preprečiti steroidno miopatijo, ki se pogosto razvije 4-6 tednov po začetku zdravljenja. Pozitiven rezultat so imunosupresivi - metotreksat in ciklofosfamid. Obstajajo poročila o učinkovitosti iv injekcije imunoglobulina v velikih odmerkih (0,4 g / kg / dan 5 dni) v obliki monoterapije in v kombinaciji s kortikosteroidi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]