Histiocitoza X: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Histiocitoza X (sin: histiocitična medularna retikuloza, maligna retikulogistocioza). Histiocitozo Langerhansovih celic tvorita skupino, sestavljeno Letterer-siva bolezen, Henda-Shyullera-Christian, eozinofilnega granuloma, prirojeno samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz in celic histiocitozo za Nedeterministička.

Redka progresivna sistemska bolezen mononuklearno-histiocitnega sistema z neoplastično proliferacijo atipičnih histiocitih in drugih mononuklearnih fagocitov. Potek bolezni je akuten s povprečno pričakovano življenjsko dobo do 6 mesecev. V tem primeru opazimo hepatosplenomegalijo, infiltracijo kostnega mozga, limfadenopatijo, zlatenico, zvišano telesno temperaturo, anemijo. N. Rappaport (1966) razlikuje dve klinični obliki maligne histiocitoze: visceralno obliko z zgodnjim vključevanjem hemopoetskih organov in kožne oblike, opaženih v približno 10% primerov.

Ko so kožni oblika klinično blyashkopolobnuyu multipla eritem ali papule rjavkaste do vijolične barve z nagnjenj za: krvavitve in razjede, podkožne gomoljev, napominayushie tiste z eritema nodosum, vijolična, včasih opazili kompresije začetku bolezni.

Patomorfologija. Na koži je v glavnem žariščen polimorfni infiltrat, ki je na ta način lokaliziran perivaskularno in perifolikularno. Večja infiltracija maj zavzame globoke dele dermisa in podkožnega maščobnega tkiva. Citološki znaki se zelo razlikujejo. Razlikovati naslednje skupine proliferativnih celic; atipične neoplastične histiocytes - z velikim pueyrkoobraznymi ali hyperchromatic, pogosto lobate jeder, ki vsebujejo nukleoli in bazofilno citoplazmo pyroninophilic; makrofagov z zrnju različnih konfiguracij, ki vključujejo, v citoplazmi eritrocitov kot rezultat številnih erythrophagocytosis, ostankov celic, trombocitov in hemosiderin lipidsoderzhashie kompleksov; dobro diferencirane histiocytes velike ovalne ali podolgovate celice z eozinofilnim citoplazme in jedra puzyrkoobraznym vsebuje phagocytized eritrocitov in drugih vključkov. Med zgornjimi oblikami obstajajo številne celice prehodnega tipa. Nekroza je pogosto opažena. Poleg histiocytes infiltracijo vsebujejo nevtrofilnih in eozinofilni granulociti, plazemskih celic, limfocitov, celic velikank, pogosto nenavadne oblike, ki spominja reticulosarcoma celice. Nefagotsitiruyuschie majhne celice s svetlo citoplazmo in hyperchromatic jeder enakimi ti progistiotsitami, čeprav je njihova struktura ni jasno opredeljeno v podkožnem maščobnem tkivu je pogosto označena s sliko na panikulitis osrednja lipogranulemami. Histokemično je v številnih celicah aktivnost nespecifične esteraze določena difuzno ali v obliki granul. Ultrastructurally v histiocytes opredeljena kot posebna izobraževanja "lopar", ki lahko služi kot zanesljiv diagnostični marker histiocitozo X.

[1], [2], [3]