Malformacije požiralnika: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Razvojne pomanjkljivosti ezofagusa vključujejo njegovo disgenezo, ki se nanaša na njegovo obliko, velikost in topografski odnos do okoliških tkiv. Pogostost teh poškodb je v povprečju 1:10 000, razmerje spolov je 1: 1. Požiralnika nepravilnosti lahko nanaša samo na eno od požiralnika, lahko pa tudi v kombinaciji z prirojenih nepravilnosti v sapnik - dejstvo razložiti, če upoštevamo, da je požiralnik, sapnik in razvoj iz istih embrionalnih osnov. Nekatere anomalije požiralnika so nezdružljive z življenjem (smrt novorojenčka se pojavi nekaj dni po rojstvu), drugi so združljivi, vendar zahtevajo določene intervencije.

Prirojene okvare požiralnika se zmanjšuje, celotna obstrukcijo agenesis (odsotnost požiralnika), gipogeneziya ki se nanašajo na različne dele požiralnika, požiralnika, sapnika fistulo. Po znanem raziskovalec malformacije P.Ya.Kossovskogo in angleških avtorjev, ki jo je dobro znano ezofagologom R.Shimke, najbolj pogosto kombinacija popolne zapore požiralnika do požiralnika, sapnika fistulo vodstvom. Manj pogosto opažena kombinacija zožitve požiralnika z esophagal-trahealno fistulo ali enako kombinacijo, vendar brez zožitve požiralnika.

Poleg deformacij požiralnika, doom novorojenčku ali za hiter smrti zaradi lakote, ali travmatično operacijo, lahko prirojena disfagija posledica deformacije sosednjih normalnih požiralniku teles (nenormalno odvajanja Desno karotidno in subklaviji arterij iz aortnega loka, in iz njene niskhoyaschey del leve, določa, da je pritisk teh nenormalno velika plovila, ki se nahajajo v požiralniku na mestu chiasm - disfagija lussoria). ISKozlova et al. (1987) razlikujejo naslednje vrste ezofagne atresije:

1. atresija brez fistule v požiralniku, pri kateri se proksimalni in distalni končni konici zaključijo ali se celotni požiralnik nadomesti s fibrozno seva; ta oblika je 7,7-9,3% števila vseh anomalij požiralnika;
2. Atresija z ezofagealno-trahealno fistulo med proksimalnim segmentom požiralnika in sapnika, 0,5%;
3. atresija z ezofagealno-trahealno fistulo med distalnim segmentom požiralnika in sapnikom (85-95%);
4. Atresija požiralnika z esophagal-trahealno fistulo med obema koncema požiralnika in sapnikom (1%).

Požiralnika atrezija je pogosto povezana z drugimi deformacij, kot prirojenih srčnih napak, gastrointestinalnega trakta, urogenitalnega sistema, skelet, centralnega živčnega sistema, pri obraznih shiz. V 5% primerov ezofagealnega nenormalnosti pojavijo pri kromosomskih bolezni, kot so sindromi Edwards (označen z prirojenih napak pri otrocih, kaže pareza in v različnih perifernih živcev, naglušnosti, multiple dysgenesis notranjih organov, vključno z organi dojk) in Downovega sindroma (označen s kongenitalno demence in značilni znaki deformacijami - nizka rast, epikant, majhno kratek nos, povečan razpoklinsko jezika, obrnjene "klovnovske" in mnoge druge;. 1 na 600-900 rojstva), 7% opazovanj. NIJ je komponenta ekstrakromosomalno vzrokov.

Atresija požiralnika. Z prirojeno obstrukcijo požiralnika se zgornji (faringealni) konec slepo konča na ravni prsnice ali nekoliko nižji; nadaljevanje je mišično-vlaknata vrv večje ali manjše dolžine, ki poteka v slepi konec spodnjega (srčnega) segmenta požiralnika. Komuniciranje s sapnikom (esophageal-tracheal fistula) je pogosto 1-2 cm višje od bifurkacije. Fistulous odprtine odpirajo bodisi v faringeal ali v srčni slepi del požiralnik, in včasih oboje. Kongenitalna požiralnika obstrukcija zazna prvo hranjenje novorojenčka in zlasti svetlo ko je kombinirana s požiralnika, sapnika fistulo. V tem primeru se deformacije kaže ne le z obstrukcijo požiralnika, ki je označen s stalnim slinjenje, pljuvanje vse zaužite hrane in slini, vendar hude motnje z vdorom tekočin, sapnika in bronhijev povzročajo. Te motnje so sinhronizirane z vsako gnilobo in se manifestirajo iz prvih minut otrokovega življenja s kašljem, zadušitvijo, cianozo; se pojavijo s fistulo v proksimalnem delu požiralnika, ko tekočina s slepega konca vstopi v sapnik. Vendar, ko je požiralnika, sapnika fistule na področju srčne požiralnika segmenta bo kmalu razvijejo bolezni dihal zaradi dejstva, da je želodčni sok pride v dihala. V tem primeru nastane trajna cianoza in v sputumu najdemo prosto klorovodikovo kislino. V prisotnosti teh nepravilnosti in brez nujnih kirurških posegov otroci umrejo že prej zaradi pljučnice ali izčrpanosti. Če želite rešiti otroka, je mogoče le s plastično operacijo, lahko gastrostomijo uporabite kot začasni ukrep.

Diagnoza atresije požiralnika se ugotavlja na podlagi zgornjih znakov afahije s pomočjo sondiranja in radiografije požiralnika s kontrastnim jodidolom.

Stenoza požiralnika z delno večjo patenco je večinoma povezana s stenozami, ki so združljive z življenjem. Najpogosteje je oženje lokalizirano v spodnji tretjini požiralnika in je verjetno posledica kršitve njenega zarodnega razvoja. Klinično je za stenozo požiralnika značilna kršitev požiranja, ki se takoj po krmi polni tekočine in posebno gostih jedi. Z rentgenskim pregledom se gladko zožljiva senca kontrastne snovi vizualizira s širjenjem vretena skozi stenozo. S fibrogastroskopijo se določi stenoza požiralnika z ekspanzijo ampule nad njim. Sluznica požiralnika je vnetljiva, v regiji stenoze je gladka, brez cicatricialnih sprememb. Stenoza požiralnika povzroča blokade hrane z gostimi živilskimi proizvodi.

Zdravljenje stenoze ezofage je razširitev stenoze s pomočjo bougieja. Med ezofagoskopijo se odstranijo blokade hrane.

Prirojene motnje velikosti in položaja požiralnika. Te motnje vključujejo kongenitalno skrajšanja in podaljšanja požiralnika, njegovo bočno premikanje, kot tudi sekundarno diafragmatične kile zaradi razpršenosti vlaken prepone v srčno oddelku njegove spuščanja v prsnem košu za srčne odseka želodca.

Kongenitalna skrajšanje požiralnika označen s nerazvitost njegove dolžine, tako da sosednji del želodca gre skozi požiralnika odprtino membrane v prsni votlini. Simptomi te anomalije so ponavljajoča se navzea, bruhanje, regurgitacija hrane z dodatkom krvi, videz krvi v blatu. Ti pojavi hitro vodijo novorojenca do množične izgube in dehidracije.

Diagnoza se ugotavlja s pomočjo fibro-esophagoscopy in radiografije. To anomalijo ločite od razjede požiralnika, zlasti pri dojenčkih.

Prirojena širitev požiralnika je anomalija, ki se pojavi zelo redko. Klinično se manifestira kot stalni pojavi in počasen prehod hrane skozi požiralnik.

Zdravljenje v obeh primerih - neoperativno (ustrezna prehrana, vzdrževanje navpične drže po hranjenju otroka). V redkih primerih z izrazito funkcionalno okvaro - plastično kirurgijo.

Požiralnika odstopanje pojavi, ko nenormalnosti prsnega koša in videz razsutega patoloških tvorb v mediastinuma, požiralnika, ki lahko izpodrine glede na prvotno lego. Odstopanja požiralnika so razdeljena v prirojeno in pridobljeno. Kongenitalna ustrezajo malformacije torakalne skelet pridobili pojavili pogosteje zaradi najsi mehanizem vlečno izhajajo iz vsakega procesa brazgotin zajeti požiralnika steno ali zunanji tlak, zaradi bolezni, kot so golše, mediastinuma tumorja in pljuč limfogranulomatoz povzroča, anevrizma aorte, tlaka hrbtenice itd.

Odstopanja požiralnika so razdeljena na skupno, delno in delno. Skupna in vmesnega seštevka odklon požiralnika - redek pojav, ki se pojavi, ko velik mediastinalni brazgotinjenje in običajno njih in odmika srca spremlja. Diagnoza se ugotavlja na osnovi rentgenskega pregleda, v katerem se ugotovi premik srca.

Delna odstopanja so pogosto opazovana in spremljajo odstopanja sapnika. Običajno se odstopanja pojavijo v prečni smeri na ravni klavikula. Rentgenski pregled požiralnika odkriti pristop sterno-clavicular spoja, ki prečkajo požiralnik z sapnik, kotne in lokasti ukrivljenosti požiralnika na tem področju, v kombinaciji požiralnika premik srca in velika plovila. Najpogosteje se odstopanje požiralnika pojavi desno.

Klinično sami ti premiki ne pojavi ob istem času, klinično sliko patološkega procesa, ki povzroča odstopanje lahko svoje pomembne patoloških učinkov na splošno zdravje, vključno požiralnika funkcijo.

[1], [2], [3], [4]