Izolirana hipogonadotropna hipofunkcija jajčnikov

Na voljo je kot posledica pomanjkanja stimulacijo jajčnikov gonadotropin sproščujočega hormona (GH) s hipofizo. Zmanjšana ali neustrezno izločanje GH, ki ga hipofize lezija je mogoče opaziti pri svojem gonadotrofov ali zmanjšanje stimulacija gonadotrofov lyuliberinom hipotalamus, tj sekundarno hypovarianism hipofize izvor je lahko, hipotalamus in pogosto zmeša - .. Hipotalamus-hipofiza. Zmanjšana gonadotropna funkcija hipotalamus-hipofiza sistema (GHS) lahko primarna ali odvisne, tj. E. Zgodi na podlagi drugih endokrinih in ne povzročajo endokrine bolezni.

[1],

Vzroki izolirana hipogonadotropna jajčasta hipofunkcija

Ob prvem zmanjšanju gonadotropne funkcije GHS nastane klinični simptomski kompleks, imenovani izolirana hipogonadotropna jajčasta hipofunkcija (IGGN). Pogostnost te bolezni je nizka. Ženske pogosto trpijo zaradi mladosti.

Vzrok in patogeneza izolirane hipogonadotropne hipotekcije jajčnikov. Izolirana hipogonadotropna hipofunkcija jajčnikov je prirojena ali pridobljena. IG Dzenis in EA Bogdanova sta razkrili bistveno vlogo dednih dejavnikov. V analizi rodovnika in podatkov zgodaj zgodovina kaže, da ženske z različnimi oblikami hipogonadizmom v 76,9% primerov, mati trpi zaradi kršitve reproduktivnega sistema, kot so kršitve visoke frekvence opazili v sorodniki II-III sorodniki stopinjski strani obeh matere, in o linije očeta.

Zmanjšanje ravni GH je lahko povezano s kršenjem predpisov na ravni kateholaminov centralnega živčnega sistema. GP Korenev meni, da je pri bolnikih z nizko izločanje LH, vendar s povečano sproščanje dopamina, lahko prevzame prisotnost primarne kršitve na nevrosekretornega hipotalamusa celic, ki se ne odzivajo na ustrezno dopaminergične dražljaj ali motenj na nivoju hipofize.

Vloga zaviranja v patogenezi centralnih oblik hipofunkcije jajčnikov ni bila v celoti raziskana. Inhibins - peptidi izolirani iz folikularne tekočine in granulozne celice, zavira na nivoju hipofize FSH izločanja in sintezi, medtem nivoju hipotalamusa - lyuliberina sekrecijo.

Spolni kromatin pri bolnikih z izolirano hipogonadotropno hipofunkcijo jajčnikov pozitivne, kariotip 46 / XX.

Patanatomija izolirane hipogonadotropne jajčne hipofunkcije. Sekundarni hipogonadotropen funkcija hipo je značilen dobro oblikovanih-ovarijev z normalnim številom foliklov, ki, če je razvila, da je le do stopnje zorenja majhnih oblik z 1-2 vrstic granulozne celice. Zelo redki so kavitacijski folikli, ki so hitro izpostavljeni atresiji. Rumena in bela telesa praviloma niso najdena. V intersticijskem tkivu korte se število celičnih elementov zmanjša. Vse te lastnosti vodijo do hipoplazije jajčnikov. Pri pomanjkanju pretežno LH je hipoplazija manj izrazita kot če sta oba GT pomanjkljiva; v njih so kavitacijski in atretni folikli.

[2], [3], [4]

Simptomi izolirana hipogonadotropna jajčasta hipofunkcija

Simptomi izolirane hipogonadotropne hipotekcije jajčnikov. Pritožbe bolnikov so zmanjšane na primarno ali sekundarno amenorejo s posledično  neplodnostjo. Praviloma ni opaziti toplote "plime". Somatske anomalije niso zaznane. Rast bolnikov je srednje ali visoka. Ustanovitev ženske, redko z eunuhoidskimi razmerji.

Ko ginekološki pregled, zunanjih spolnih organov normalne strukture, včasih z znaki hipoplazije. Zmanjšana je maternica in jajčniki, kar potrjujejo objektivne raziskovalne metode (pnevmopeligigrafija, ultrazvok). Sekundarne spolne značilnosti so dobro razvite in redkost je opaziti hipromazijo pri mladicah. Telesna masa je pogostejša.

Posebnosti poteka bolezni so predvsem posledica časa izklopa gonadotropne funkcije in stopnje zmanjšanja GH. Pri dopubertatnogo sindrom izvedba izoliramo hipogonadotropen hipogonadizem jajčnikov simptomi hypofunction najizrazitejši do evnuhoidizma, nezadosten razvoj sekundarnih spolnih značilnosti pojavov  osteoporoze. Pri poznih manifestacijah bolezni klinični simptomi ponavadi slabo izražajo. V tem primeru se pojavlja tudi stopnja hipoestrogenizma in stopnja zmanjšanja ravni GH. Te razlike v veliki meri določajo terapevtske taktike in prognoze bolezni. Ni zapletov, ki bi privedli do zmanjšanja delovne zmogljivosti.

Na radiographs lobanje patologije ni zaznana ali zaznati znake povečanega intrakranialnega tlaka in pojavov endokrianioza kot kalcifikacija mesta Dura v oddelku fronto-parietalni in zadaj naslonjalu Sella turcica, svoje majhnosti in naslonjala popravljene ( "yuvenilizatsiya"). Najpogostejši rentgenoloških znak hipogonadizmom je hipertrofična osteoporoza, ki se pojavi običajno v zapestju in hrbtenice kosti.

EEG razkriva znake organske patologije možganov, diencephalic motenj, značilnosti nezrelosti. Vendar pa odsotnost sprememb v EEG ne izključuje diagnoze izolirane hipogonadotropne hipofunkcije jajčnikov.

[5], [6], [7]

Diagnostika izolirana hipogonadotropna jajčasta hipofunkcija

Diagnoza izolirane hipogonadotropne jajčne hipofunkcije. Pri študiji sluznice materničnega vratu je opaziti hipoestrogenijo, simptom "učenca" je negativen in šibko izražen. OI nihanja od 0 do 10%, IC razkriva predvsem vmesne celice vaginalnega epitelija, bazalne in parabazalne celice so najdene (npr. 10/90/0). Rektalna temperatura monofazna.

Hormonski pregled razkriva zmeren, manj izrazit hipoestrogenizem. Raven estrogena je nizka in monotona. Stopnje GH (LH in FSH) so se zmanjšale ali pa so na spodnji meji normalne bazalne ravni in so monotone. Vsebnost prolaktina se ne spremeni.

Preskus s progesteronom je praviloma negativen, kar kaže na stopnjo hipoestrogenizma. Vzorec z estrogen-progestogenom je pozitiven in kaže funkcionalno ohranitev endometrija.

Hormonski testi, ki spodbujajo delovanje jajčnikov, so pozitivni. MCHG dajanje odmerka 75-150 IU / m ali hCG 1500 IU na dan 2-3 / m povzroči zvišanje ravni krvnega estrogenov zazna povečanje CI zamika v desno IP (površinski pojavi celice), so označene simptomov "učenec" , arborizacija. Obstaja lahko subjektivna reakcija v obliki občutka teže in bolečine v jajčnikih, povečanje beline.

Pozitivni test s klomifenom (100 mg / dan 5 dni). Skupaj z zvišanjem ravni estrogenov se določi povečanje vsebnosti LH in FSH v krvi. Vendar pa s hudo obliko bolezni z močnim zmanjšanjem ravni estrogenov, LH in FSH, vzorec s klomifenom daje negativen rezultat.

Za diagnozo hipotalamusa ali hipofize ravni lezij z izoliranim hipogonadotropen jajčnikov predlagani preskus hypofunction z LH-RH (lyuliberinom) pri 100 mcg / V toku. Povečanje ravni LH in FSH v odgovor na njegovo uvedbo je treba navesti hipotalamus genezo bolezni, pomanjkanje odziva kaže gonadotropnega hipofize genezo. Vendar pa je znano, da se hipofize gonadotropna Reakcijsko odvisni od več dejavnikov, je v veliki meri odvisen od funkcionalnega stanja jajčnikov, zlasti raven estrogena v krvi. Ta okoliščina kaže, da globoko hypoestrogenism povečanega izločanja gonadotropin sproščujočega hormona po dajanju lyuliberina ni zanesljiv pokazatelj uničenja gonadotropni funkcije na gonadotrofov ravni.

V nekaterih primerih se za razjasnitev diagnoze uporablja laparoskopija z biopsijo jajčnikov.

Diferencialna diagnostika. Sindrom Izoliran hipogonadotropen hypofunction jajčnikov predvsem je treba ločiti od sekundarnega hypofunction jajčnikov proti različnim endokrine bolezni (hipertiroidizma, adenoma hipofize, Skien sindroma, funkcionalne oblike mezhutochno- odpovedjo hipofize in drugi.).

Zelo podobna klinična slika ima tako imenovani hiperprolaktni ne-hipogonadizem, ki vključuje funkcionalne oblike hiperprolaktinemije in tumorja (mikro- in makro prolaktinomi). Glavni diferencialni diagnostični kriterij je raven proaktitskih in rentgenskih metod preiskave.

Poleg tega bi bilo treba sindrom izolirane hipogonadotropne hipotekcije jajčnikov diferencirati z vsemi oblikami primarne hipotekcije jajčnikov. Tu je glavni diagnostični indeks ravni FSH in LH.

[8], [9]

Zdravljenje izolirana hipogonadotropna jajčasta hipofunkcija

Zdravljenje izolirane hipogonadotropne hipofunkcije jajčnikov je za spodbujanje hipotalamsko-hipofiznega sistema, da se aktivira gonadotropna funkcija. Za oceno obsega endogene estrogenizacije je treba zdravljenje začeti s preskusom progesterona: 1% zdravila 1 ml IM v 6 dneh. Naslednja menstrualna reakcija kaže na zadostno raven estrogenov v telesu in možnost učinkovite uporabe klostilbegita. Uporaba gestagenov kot monoterapije za izolirano hipogonadotropno hipofunkcijo jajčnikov je običajno neučinkovita.

Treba je opozoriti, da uporaba sintetičnih estrogen-progestogenih pripravkov, kot je bisekurin s pozitivnim testom progesterona z izračunom povratnega učinka, prav tako ne vodi do obnavljanja ovulacijske funkcije jajčnikov. Terapija s temi zdravili je prikazana z negativnim testom progesterona za pripravo endometrijskih receptorjev in hipotalamsko-hipofiznega sistema. Pri pripravi estrogena receptorske naprave je mogoče uporabiti mikroflin na 0,05 mg 1 / 2-1 / 4 tablete na dan) od 5. Do 25. Dne indukcijskega cikla.

Običajno je na voljo 3 do 6 tečajev, po katerem je možno preiti na stimulativno terapijo. Če želite to narediti, je najbolj pogosto uporabljena klostilbegit, ki se uporablja v odmerku 100-150 mg / dan za 5-7 dni z začetkom 5. Dan ciklusa inducirane. Učinkovitost zdravljenja spremljajo testi funkcionalne diagnostike (TDF). Obnova dvofazne bazalne temperature kaže na pozitiven učinek. Reakcijsko Pojav menstrualnopodobnoe v luči enofazni in dramatično gipolyuteinovoy temperaturo prikazuje delni učinek, ki je v tem primeru lahko ojači z dajanjem hCG v odmerku 3000-9000 IU / m med pričakovano ovulacijo z 14-16-dnevnega ciklusa. Zdravljenje nadaljujemo, dokler se ne pridobijo polnopravni dvofazni cikli (lahko se izvede do 6 programov v zaporedju). Ko se učinek doseže, je treba zdravljenje zavreči in nadzirati delovanje, ki se ohranja pri rektalni temperaturi. V primeru ponovitve zdravljenja ponovimo zdravljenje.

Z neučinkovito terapijo s klostilbugitom in z znatnim zmanjšanjem ravni GH je mogoče uporabiti humanega gonadotropina ali njegov analogni pergonal-500. Od 3. Dne indukcijskega ciklusa se MCG daje v odmerku 75-300 IE / m dnevno 10-14 dni, dokler ne doseže pre-ovulacijski estrogenski vrh 1104-2576 pmol / l. Učinkovito je nadzorovati zorenje folikla pred stopnjo graafovay vezikla z ultrazvokom. Hkrati se opazovanje izvaja na TFD (simptom "učenec", arborizacija, CI, IP).

Ko je dosežena predhodna ovulacija, se naredi odmor za en dan, po katerem se enkrat nanese velik odmerek HC (4500-12000 enot), kar povzroči ovulacijo in rumeno telo. Zdravljenje HMG je znana težava, saj je mogoče hiperstimulirati jajčnike, hormonske študije ali ultrazvok. Pri uporabi MCH je potreben vsakodnevni ginekološki nadzor. Učinkovitost stimulacije ovulacije doseže 70-90%, obnova plodnosti - 30-60%. Morda nastop večkratne nosečnosti.

Obetavna in najučinkovitejša metoda zdravljenja izolirane hipogonadotropne jajčne hipofunkcije je uporaba lilibarina. Običajno injiciramo 50-100 μg zdravila v / m ali IV, je možen intranazalni način dajanja. Zdravilo Luliberin se daje v 10-14 dneh pred začetkom ovulacije, časovno določanje katerega se določi s TFD, ultrazvokom in hormonskimi študijami.

Napoved

Napoved je ugodna. Delovne sposobnosti niso kršene. Za bolnike je treba registrirati ambulante, da bi se izognili pojavu tumorjev sistema hipotalamus-hipofize in pravočasno odkrivanja hiperplastičnih procesov v reproduktivnem sistemu na ozadju hormonske terapije. V primeru nosečnosti so ogroženi zaradi nosečnosti.

[10], [11], [12], [13]