Kršitev strjevanja krvi

Motnje v delovanju večjih sistemov v telesu - v strjevanja krvi sistem, namenjen zaščiti posameznika pred izgubo krvi - se zdi kot motnjo strjevanja krvi, ki je patologija koagulacije beljakovin komponent krvi v primeru krvavitve.

Zmanjšanje krvi zaradi različnih razlogov se lahko zmanjša, kar vodi do hudih in smrtonosnih koagulopatij.

Vzroki motnje krvavitve

Preden svetlobo koren povzroča težave strjevanja krvi, je treba opozoriti, da v procesu koagulacije ustavi krvavitev - niz zapletenih biokemičnih procesov, ki jih povzroča izpostavljenost (in interakcije) skoraj štiri deset fiziološko aktivnih snovi, ki se imenujejo plazme in trombocitov strjevalni faktor.

V poenostavljeni obliki procesa strjevanja krvi v vaskularni poškodbi lahko opišemo kot pretvorbo krvni protein protrombin (plazma koagulacijski faktor II) v encimom trombinom, akcija, ki se nahaja v plazmi fibrinogena (beljakovine, proizvedene v jetrih, koagulacija I faktor) pretvorimo polimeriziran vlaknat (netopna ) beljakovinski fibrin. Izpostavljenost encimskega transglutaminaze (XIII strjevalni faktor) stabilizira fibrin in njeni fragmenti držati posebnih (nejedrski) krvna elemente - trombocitov. Zaradi agregacije trombocitov in njihove adhezije na steno posode se tvori krvni strdek. To je tisti, ki zapreti "luknjo" v primeru kršitve integritete krvne žile.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneza

Patogeneza nenormalnosti v procesu hemokagulacije je neposredno povezana z neravnovesjem faktorjev strjevanja krvi, saj le ob aktivaciji aktivirajo naravni mehanizem nastanka krvnega strdka in ustavijo krvavitev. Nič manj pomemben dejavnik je količina trombocitov v krvi, ki jih sintetizirajo celice kostnega mozga.

Obstoječa klasifikacija koagulacijskih motenj jih ločuje - odvisno od etiologije - na pridobljene, gensko pogojene in prirojene, pa tudi avtoimunske.

Med vzroki pridobljenimi motnjami koagulacije krvi patologijo hematologiji označiti če zmanjšanje nivojev fibrinogena v krvi (hypofibrinogenaemia) ali na zmanjšanje vsebnosti trombocitov v njej:

• disfunkcija jeter (na primer s cirozo ali bolezni maščobne jeter);
• sindrom trombogemorragichesky ICE ali sindroma, ki se pojavi, kadar šok in travmatske pogoji, med operacijo, po masivni transfuzijo, s hudo septikemijo in infekcijskih bolezni, maligna dezintegracijo velikosti;
• pomanjkanje vitamina K (zaradi obturja žolčnega kanala ali slabe funkcije črevesja);
• pogubna (megaloblastna) anemija, ki nastane zaradi pomanjkanja cianokobalamina (vitamin B12) in folne kisline (vitamin B9); ta patologija je lahko posledica hude dysbiosis, kot tudi dipillobotriaze (parazitizem v telesu širokega traku);
• tumorske bolezni sistema hematopoeze (levkemija, hemoblastoza) s poškodbo izvornih celic kostnega mozga;
• neželeni učinki antikoagulantnih zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju trombozo, in citostatiki, ki se uporabljajo za kemoterapijo raka.

Preberite tudi - Pridobljena disfunkcija trombocitov

Vzroki za motnje krvavenja vključujejo naslednje genetske in prirojene abnormalnosti:

• hemofilijo A (pomanjkanje antihemofiličen globulina - strjevalni faktor VIII), hemofilija B (pomanjkanje koagulacijski faktor IX) in hemofilija C (pomanjkanjem tromboplastinskega - faktorja XI);
• Villebrandovo bolezen (ustavna trombopatija ali Willebrand-Jurgensov sindrom, kadar kri nima antimemofilnega globulina);
• trombocitopenična purpura (Werlhofova bolezen);
• dedno trombastenijo Glantzmana;
• prirojena afibrinogenemija (odsotnost fibrinogena v krvi) in disfibrinogenemija (strukturne pomanjkljivosti fibrinogenih molekul).

Patogeneza idiopatske avtoimunske trombocitopenije je povezana s povečanim uničenjem trombocitov v vranici in s tem zmanjšanjem njihove vsebnosti v krvi.

[7], [8], [9], [10]

Simptomi motnje krvavitve

Tipični simptomi krvavitev v skoraj vseh zgoraj navedenih patologijah se kažejo v različnih kombinacijah in z različno intenzivnostjo.

Prvi znaki so hemoragični sindrom - težnja po krvavitvah v koži in podkožnem tkivu ter povečano krvavitev sluznice.

Krvavitev je lahko kapilarna, hematološka ali mešana. Na primer, v primeru pomanjkanja strjevanja dejavnikov, kot so protrombina, proaktselerin, kapa faktor, Stuart-Prauera faktorja (z Willebrandov bolezni, trombocitopenijo ali disfibrinogenemii) na kožo nog v gležnjih in nogah pojavijo majhne rdeče-vijolične lise - petehije (kapilarna krvavitev).

Če pride do pomanjkanja antimemofilnega globulina, se pojavijo modrice (ekhimoze). Subkutani hematomi so značilni za hemofilijo, pa tudi za večino pridobljenih koagulacijskih motenj, vključno s podaljšano uporabo antikoagulantnih zdravil.

Poleg tega so simptomi motnje v strjevanju krvi, izražena v pogostih spontanih krvavitev iz nosu, dlesni, krvavitev, veliko izgubo krvi med menstruacijo (menoragija), čas krvavitve, tudi z manjšimi poškodbami najmanjših plovil. Morda lahko pogosto pordelost proteine, je treba upoštevati tudi melena (črno blato), kar kaže krvavitev, lokaliziran v prebavnem traktu. V hemofilijo kri izlije, ne samo v tkivu trebušne votline in mišic, ampak tudi v sklepih (hemarthrosis). Povzroča nekroza kosti zmanjša njegovo vsebnost kalcija in nadaljnjih funkcionalnih komplikacij mišično-skeletnega sistema.

Simptomi, ki kažejo trombohemoragični sindrom, in njegove morebitne posledice (ki so lahko usodni) - glejte Diseminirani intravaskularni koagulacijski sindrom (DVS).

Resni zapleti večine koagulacijskih motenj so anemija, ki povzroča hipoksijo vseh telesnih tkiv, kar povzroča splošno šibkost in zmanjšano vitalnost s pogostim omotico in tahikardijo.

[11], [12], [13]

Diagnostika motnje krvavitve

Klinična diagnoza koagulacijskih motenj se začne z zbiranjem anamneze in nujno vključuje laboratorijske študije krvi bolnikov.

 Take preiskave krvi so potrebne:

• splošno klinično;
• koagulogram (čas krvne koagulacije je določen);
• PTW in PTI (protrombinski čas in protitrobrominski indeks dajejo idejo o hitrosti postopka koagulacije);
• TV (določi trombinski čas, to je stopnja pretvorbe fibrinogena v fibrin);
• ABC test (določa aktiviran čas koagulacije krvi);
• na agregacijo trombocitov z stimulacijo adenozin difosfata (ADP);
• APTTV (ugotavlja prisotnost pomanjkanja več faktorjev strjevanja v plazmi);
• na antitrombin III (glikoproteinska antikoagulantna kri, ki zavira proces koagulacije).

Preberite več - Študija sistema hemostaze

Instrumentalna diagnostika (fluoroscopy, ultrazvok, MRI) se lahko uporablja za razjasnitev stanja jeter, vranice, črevesja ali možganov.

[14], [15], [16], [17], [18]

Diferencialna diagnoza

Glede na polietiološko naravo koagulacijskih motenj je resnična priložnost za določitev specifičnega vzroka koagulopatije in predpisovanje pravilnega zdravljenja zagotovljena le z diferencialno diagnozo.

Zdravljenje motnje krvavitve

Pri krvavitvah zdravljenje motenj krvavitev zahteva nujne ukrepe - glej Krvavitev. Zdravila, ki spodbujajo tvorbo trombusa (fibrinogen, trombin), se prav tako uporabljajo v bolnišnici, da ustavijo krvavitev.

In terapija pridobljenih koagulacijskih motenj predpostavlja etiološko obravnavo bolezni, ki so jih povzročile, in nevtralizacijo vzburljivih dejavnikov.

V mnogih primerih se priporoča uporaba antihemorrhagic in hemostatične droge: tromboplastinski aktiviranje tvorbe, heparin antagonisti, inhibitorji fibrinolize, kot tudi sredstva za olajšanje tromboze.

Zdravila, predpisana za spodbujanje tromboplastinskega tromboplastina (III koagulacijski faktor), so dicinon (drugo trgovsko ime je Etamsilat). Zdravilo se uporablja za zaustavitev kapilarne in notranje krvavitve, sproščene kot raztopina za injiciranje, in v tabletah po 0,5 g za zdravljenje motenj strjevanja krvi. Odmerek določi zdravnik v skladu s krvnimi indikatorji (običajno 0,25-0,5 g dvakrat do trikrat na dan), trajanje sprejema pa je odvisno tudi od diagnoze. Dietzija daje neželene učinke v obliki glavobola, slabosti, znižanja krvnega tlaka, izpiranja kože in občutljivosti kože na nogah. Zdravilo je kontraindicirano, če je povečano krvavitev in podplutbe posledica uporabe antikoagulantov.

Zdravila, kot so aminoheksanojske kisline, Tranexam, ambenom s sod., Zavirajo krvnih strdkov raztapljanja (fibrinolize). Aminokaprojska kislina (epsilon-aminokaprojske kisline, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) v tablete 0,5 g imenovani navznoter od izračun mase, maksimalni dnevni odmerek ne sme preseči 15, ni bilo kataralni simptomi vrtoglavica Med stranskimi učinki, slabost, driska. V primeru slabe ledvične funkcije je aminokaproična kislina kontraindicirana.

Hemostat Traneskam (traneksamska kislina) tablet 0,25 g priporočljivo vzeti v pogostih nosne krvavitve in menoragijo dve tableti trikrat na dan za, vendar ne več kot en teden. Neželeni učinki in kontraindikacije so podobni prejšnjemu zdravilu.

Pri predpisovanju zdravljenja motenj strjevanja krvi pogosto priporočamo pripravek, ki vsebuje analog vitamina K - Vikasol (Menadione sodium bisulfite, Menadione). Vikasol (v tabletah po 15 mg) poveča sposobnost prelivanja krvi, ki deluje na proizvodnjo protrombina in proconvertina, ki je odvisen od vitamina K (koagulacijski faktorji). Odmerjanje tega zdravila: za odrasle - 15-30 mg na dan (tečaje 3 dni z motnjami), otroci do enega leta - 2-5 mg, 1-3 leta - 6 mg, 4-5 let - 8 mg, 6-10 let - 10 mg.

Priporočeni hematologi so vitamini B9 in B12. Tablete folne kisline (vitamin B9) je treba jemati peroralno po obrokih - 1-2 mg do dvakrat na dan. Dnevni odmerek ne sme preseči 5 mg, trajanje neprekinjenega recepta - ne več kot en mesec.

Kako zdraviti hemofilijo, za več podrobnosti glej objavo Hemofilije. Oglejte si tudi - zdravljenje z Villebranchjevo boleznijo.

Alternativno zdravljenje krvavitev

S to patologijo alternativno zdravljenje na noben način ne more vplivati na vzroke njenega pojava ali pa "popraviti" sintezo plazemskih in trombocitnih koagulacijskih faktorjev.

Zato se lahko uporabijo naravna terapija, so znani po svojih hemostatskih lastnosti, rmana, pastirski denarnica, Kopriva (listi), pensylvanicum (pensylvanicum) goritsveta Kukushkin. Poper vodo in pastirski zaporno sestavljajo vitamina K. Za esence se sprejme žlico suhih zelišč v kozarcu vrele vode in pustimo vreti 8-10 minut, da vztrajajo in sprejela: voda poper - žlico 3-4 krat na dan; Odlomek pastirskih vrečk - ena tretjina stekla trikrat dnevno.

Znana je po vsebnosti vitamina K in koprive; vodno infuzijo listov te zdravilne rastline pripravimo tako, da 200 ml strmega vrele vode vlijemo žlico suhe surovine in infuzijo 1-1,5 ure (v zaprti posodi). Sprejeta infuzija s krvavitvami dlesni, preobremenjenimi menstrualnimi obroki, krvavitvami iz nosu - preden jedo eno žlico 3-4 krat dneva.

Od vseh ukrepov, ki se običajno predlagajo za preprečevanje razvoja določenih bolezni, praktično noben ne more imeti pozitivnega učinka v primeru motenj strjevanja krvi. Izjema je preprečevanje pomanjkanja vitamina K v telesu in zavračanje dolgotrajne uporabe zdravil (antikoagulantov, aspirina, nesteroidnih protivnetnih zdravil), ki lahko zmanjšajo koagulacijo krvi. In ljudje s slabo koagulacijo so pomembni, da bi se izognili situacijam, ki lahko povzročijo poškodbe in povzročijo krvavitev.

Upoštevane motnje krvne koagulabilnosti se nanašajo na bolezni krvi. V domači medicini obstaja pojem "hemoragične bolezni", pa tudi "hemoragični sindrom", tj. Niz simptomov, ki označujejo pogoje, pod katerimi se pojavijo krvavitve. In strokovnjaki Ameriškega društva za hematologijo (ASH) dodelijo le hemoragični sindrom novorojenčkov, ki je povezan s pomanjkanjem vitamina K (oznaka P53 za ICD-10). Očitno je, da je prisotnost terminoloških odstopanj značilna za tako področje klinične medicine kot hematologijo.

[19], [20], [21], [22]