Anomalije sapnika in bronhijev: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pridobljene deviacije sapnika in bronhijev se pojavijo brez pomembnih sprememb v njihovem lumnu. Najpogosteje se bronhialne deviacije pojavijo zaradi zunanjega pritiska tumorja ali ciste, ki se nahaja v pljučnem parenhimu. Deviacije sapnika običajno povzroči pritisk volumetričnih formacij ali vleka brazgotin, ki nastanejo v zgornjem mediastinumu. Deviacije so lahko začasne ali trajne.

Začasna odstopanja sapnika in bronhijev so posledica razlike v tlaku v mediastinumu, ki se pojavi na obeh straneh organa, na primer pri delni ali popolni atelektazi enega od pljuč. Radiografija razkrije premik sapnika in bronhijev proti atelektazi, fluoroskopija pa Holzknecht-Jacobsonov fenomen, ki ga sestavljajo nihanja sapnika in bronhijev v ritmu dihal. Endoskopsko se ta pojav kaže v atipičnih izboklinah sapnične karine, ki se med vdihom premakne proti prizadetemu pljuču ob nezadostnem polnjenju z zrakom (Mounier-Kuhnov simptom). Pri hitrem polnjenju plevralne votline z izlivom ali zrakom se mediastinum sprva premakne proti zdravi strani, s seboj pa potegne sapnik in bronhi. Ti znaki so manj izraziti pri mediastinalnih tumorjih.

Če zgornji dejavniki, ki povzročajo sekundarni premik sapnika in bronhijev, hitro minejo, potem mediastinalni organi zavzamejo normalen položaj.

Trajne ali kronične deviacije sapnika in bronhijev se kažejo z enakimi zunanjimi znaki kot začasne deviacije, razlikujejo se le po dolgem poteku in pojavu sekundarnih vnetnih reakcij. Običajno se kronične deviacije sapnika in bronhijev pojavijo kot posledica brazgotinskih procesov v plevralni votlini, pljučnem tkivu in mediastinumu, ki jih povzročajo ustrezne gnojno-vnetne banalne ali specifične bolezni. Glavni znak takšnih deviacij je odpoved dihanja med fizičnim naporom. Diagnozo je enostavno postaviti s fluoroskopijo ali rentgenskim slikanjem s kontrastom.

Zoženje lumna sapnika in bronhijev, ki nastane kot posledica njihove zunanje kompresije, ne glede na vzrok, povzroči motnje v kroženju zraka in pojave kronične hipoksične hipoksije. Začetni znaki teh pojavov se pojavijo, ko se površina lumna sapnika zmanjša za 3/4 in se z nadaljnjim zoženjem lumna progresivno povečuje. Zoženje lumna bronhijev povzroči dihalno funkcijo, odvisno od kalibra bronhija.

Od mediastinalnih neoplazem, ki povzročajo stiskanje sapnika, je treba najprej omeniti tiste, ki rastejo v sapnik in s svojim volumnom zožijo njegov lumen. Bronhialne kompresije izvirajo predvsem iz adenopatije, neoplazmov in pljučne atelektaze, vključno s tisto, ki jo umetno povzroči metoda kolapsne terapije. Od adenopatij, ki najpogosteje povzročajo stiskanje sapnika in bronhijev, so to banalna mikrobna adenopatija, metastatska adenopatija, adenopatija pri limfogranulomatozi itd. Stiskanje srednjega dela sapnika lahko povzročijo poškodbe ščitnice, hiperplastične bezgavke, embrionalni tumorji, divertikuli in tujki požiralnika, aortna anevrizma, plevritis, tumorji plevre in pljuč, abscesi in flegmoni mediastinuma itd.

Glavna simptoma sta kašelj in dispneja, ki se stopnjujeta po intenzivnosti in trajanju. Če je v proces vključen rekurentni živec, pride do kršitve tvorbe glasu, ki se kaže v bitonalnem glasu. Splošno stanje bolnika je odvisno od vzroka, ki je povzročil stiskanje dihalnih poti, in od stopnje dihalne odpovedi.

Diagnoza se postavi z rentgenskim pregledom. Traheobronhoskopija s togim instrumentom je kontraindicirana.

Traheobronhialne fistule. Traheobronhialne fistule so komunikacije med sapnikom in bronhi z okoliškimi organi in tkivi, ki nastanejo kot posledica številnih destruktivnih procesov tako v samih spodnjih dihalnih poteh kot zunaj njih.

Fistule bezgavk. V veliki večini primerov se te fistule razvijejo kot posledica tuberkuloznih lezij bezgavk, ki neposredno mejijo na sapnik ali bronhus. Pri takšni razporeditvi bezgavk kazeozno-nekrotični proces, ki se pojavlja v njej, preide na steno sapnika ali bronhusa in ga uniči, kar povzroči nastanek traheobronhialno-limfatične fistule. Nastanek takšne fistule se lahko pojavi v dveh oblikah - akutni in dolgotrajni.

Za akutno obliko je značilen nenaden in obsežen preboj kazeoznih mas v sapnik ali glavni bronhus, kar povzroči hitro naraščajočo zadušitev: bolnik postane zelo zaskrbljen, bled, nato cianotičen, izgubi zavest in le nujna intubacija sapnika ali traheotomija z odsesavanjem detritusa in gnojnih mas, ki so blokirale dihalne poti, ga lahko reši pred smrtjo.

Za dolgotrajno obliko je značilen manj hiter klinični razvoj obstrukcije sapnika in bronhijev, ki je odvisen od stopnje evakuacije kazeoznih mas, ki prodirajo v lumen dihalnih poti. Pri tej obliki so učinkovite ponavljajoče se traheobronhoskopije z odstranitvijo gnojnega sputuma, izpiranjem sapnika in bronhijev ter uvedbo kompleksnih antibiotičnih zdravil.

Taljenje prizadete bezgavke, ki je tvorila fistulo, in njeno odtekanje skozi fistulo ali njeno brazgotinjenje s poznejšo kalcifikacijo vodi do celjenja fistule z morebitnim nastankom stenoze prizadetega bronhija ali sapnika.

Traheoezofagealne fistule se pojavljajo pogosteje kot zgoraj opisane in so posledica predvsem poškodbe požiralnika. Najpogosteje se te fistule pojavijo na stičnih mestih med sapnikom in levim glavnim bronhusom ter požiralnikom, kar olajša prehod vnetno-destruktivnega procesa iz enega organa v drugega. Možen je tudi posreden prehod patološkega procesa, preko prizadete bezgavke.

Med vzroki za traheoezofagealne fistule sta na prvem mestu rak in gnojno vnetje bezgavke. Med endoskopijo sapnika ali bronhija je takšna fistula videti kot granulom ali rozeta, ki nastane iz granulacijskega tkiva in delno blokira lumen tvorbe, ki prenaša zrak. Pri požiranju vode lahko voda pronica v sapnik ali bronh; med ezofagoskopijo, med izdihom, zlasti pri napenjanju, zračni mehurčki vstopijo v požiralnik.

V primeru dihalne disfunkcije se te formacije koagulirajo z diatermijo ali pa se kavterizirajo s kemikalijami.

Drugi vzroki za traheobronhialne fistule so lahko globoke kemične opekline požiralnika, prodorni tujki, zlasti če jih prepoznamo pozno, tuberkulozni in sifilistični granulomi, gnojni ezofagitis itd. Opisane so spontane aeroezofagealne fistule, ki se pojavijo v poznem obdobju vnetnih lezij sten požiralnika in sapnika ali bronhijev zaradi njihove brazgotinske degeneracije in redčenja. Takšne fistule se običajno pojavijo pri močnem napenjanju (zaprtje, dvigovanje večjih bremen, nenadno kihanje ali močan kašelj).

Pogosto so predmet diagnoze in zdravljenja pulmologov, ftiziologov in torakalnih kirurgov bronhoplevralne perforacije, pooperativne bronhialne fistule, ki se najpogosteje pojavljajo pri delni lobektomiji, in trahealne fistule, ki nastanejo kot zaplet mediastinalne flegmone.

Razvojne nepravilnosti sapnika in bronhijev. Te nepravilnosti lahko dolgo časa ostanejo neprepoznane in se odkrijejo med rutinskim pregledom spodnjih dihal.

Prirojene ezofagealno-trahealne fistule so običajno majhne in se odlomijo za gubo ezofagealne sluznice, ki deluje kot zaščitni ventil, kar pojasnjuje redke simptome te okvare (periodični kašelj z izmečkom).

Prirojena dilatacija sapnika in bronhijev je izjemno redka malformacija spodnjih dihal; včasih jo povzroča prirojeni sifilis. Klinične manifestacije vključujejo pogoste prehlade, traheobronhitis, nagnjenost k bronhiektazijam in povečano občutljivost na okužbe dihal.

Kartagenerjev sindrom je kompleks avtosomno recesivnih dednih anomalij:

1. bronhiektazije s kroničnim bronhitisom, ponavljajočo se pljučnico in bronhorejo;
2. kronični sinusitis z nosno polipozo in rinorejo;
3. invertirano viscerum situs.

Radiološko pljuča kažejo vrečasta področja prosvetlitve, senčenje paranazalnih sinusov, zraščena rebra, vratna rebra, spina bifida, prirojene srčne napake, infantilizem, plurigenitalno insuficienco, demenco in palicasto ukrivljenost prstov.

Trahealni (pomožni) bronhi: pomožni bronh se odcepi neposredno od sapnika, nad bifurkacijo.

Anomalije bronhialnega razvejanja in porazdelitve. Najpogosteje se pojavijo v spodnjem režnju pljuč, ne motijo dihalne funkcije.

Odsotnost polovice spodnjih dihalnih poti v kombinaciji z odsotnostjo ustreznega pljuča.

Traheomalacija je redek pojav, ki ga, tako kot laringomalacija, sestavlja stanjšanje in šibkost trahealnega hrustanca, ki se med traheoskopijo odlikuje po znatni podajnosti. Področja traheomalacije se lahko pojavijo v predelu karine, v predelu vhodov v bronhije ali na katerem koli delu trahealne stene. Praviloma je traheomalacija kombinirana z isto anomalijo v razvoju bronhije. Klinično se ta okvara spodnjih dihal kaže s stalno dispnejo, pogosto s krizami hipoksične hipoksije, vse do asfiksije s smrtnim izidom.

Zdravljenje zgoraj opisanih anomalij spodnjih dihal je izključno paliativno in simptomatsko, z izjemo prirojenih ezofagealno-trahealnih fistul, ki jih je mogoče odpraviti z endoezofagealnim mikrokirurškim posegom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]