Demenca: splošne informacije

Demenca je kronično, razširjeno in običajno nepopravljivo zmanjšanje kognitivnih funkcij.

Diagnoza demence je klinična; laboratorijske in nevrološke slikovne preiskave se uporabljajo za diferencialno diagnozo in identifikacijo ozdravljivih bolezni. Zdravljenje demence je podporno. V nekaterih primerih zaviralci holinesteraze začasno izboljšajo kognitivne funkcije.

Demenca se lahko razvije v kateri koli starosti, vendar prizadene predvsem starejše ljudi (približno 5 % jih je starih od 65 do 74 let, 40 % pa nad 85 let). Več kot polovica teh bolnikov potrebuje zunanjo zdravniško oskrbo. V Združenih državah Amerike ima demenco vsaj 4–5 milijonov ljudi.

Po najpogostejši definiciji, ki se lahko uporablja v praksi, je demenca motnja spomina in vsaj ene druge kognitivne funkcije. Kognitivne funkcije vključujejo: zaznavanje (gnoza), pozornost, spomin, štetje, govor, mišljenje. O demenci lahko govorimo le, kadar te motnje kognitivnih funkcij vodijo do opaznih težav v vsakdanjem življenju in poklicnih dejavnostih.

Po DSM-IV se demenca diagnosticira, ko okvara spomina povzroči funkcionalni primanjkljaj in je povezana z vsaj dvema od naslednjih motenj: afazija, apraksija, agnozija in okvara višjih izvršilnih funkcij. Prisotnost delirija izključuje diagnozo demence (Ameriško združenje psihiatrov, 1994).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki za demenco

Demenco lahko razdelimo na več načinov: Alzheimerjevo in nealzheimerjevo demenco, kortikalno in subkortikalno, ireverzibilno in potencialno reverzibilno, razširjeno in selektivno. Demenca je lahko primarna nevrodegenerativna motnja ali pa se pojavi kot posledica drugih stanj.

Najpogostejše so Alzheimerjeva bolezen, vaskularna demenca, demenca z Lewyjevimi telesci, frontotemporalna demenca in demenca, povezana z virusom HIV. Druga stanja, povezana z demenco, vključujejo Parkinsonovo bolezen, Huntingtonovo horejo, progresivno supranuklearno paralizo, Creutzfeldt-Jakobovo bolezen, Gerretmann-Sträussler-Scheinkerjev sindrom, druge prionske bolezni in nevrosifilis. Določanje vzroka demence je težko; dokončna diagnoza pogosto zahteva obdukcijo možganov. Bolniki imajo lahko več kot eno vrsto demence (mešana demenca).

Klasifikacija demence

Klasifikacija	Primeri
Primarna nevrodegenerativna (kortikalna)	Alzheimerjeva bolezen Frontotemporalne demence Mešane demence z Alzheimerjevo komponento
Žilni	Lakunarna bolezen (npr. Binswangerjeva bolezen) Večinfarktna demenca
Povezano z Lewyjevimi telesci	Difuzna Lewyjeva bolezen teles Parkinsonizem v kombinaciji z demenco Progresivna supranuklearna paraliza Kortikobazalna ganglijska degeneracija
Povezano z opitostjo	Demenca, povezana s kroničnim uživanjem alkohola Demenca, povezana z dolgotrajno izpostavljenostjo težkim kovinam ali drugim toksinom
Povezano z okužbami	Demenca, povezana z glivično okužbo (npr. kriptokokno) Demenca, povezana s spirohetsko okužbo (npr. sifilis, lajmska borelioza) Demenca, povezana z virusno okužbo (npr. HIV, postencefalitično)
Povezano s kontaminacijo s prioni	Creutzfeldt-Jakobova bolezen
Povezano s strukturnimi poškodbami možganov	Možganski tumorji Normalni tlak hidrocefalusa Subduralni hematom (kronični)

Nekatere organske bolezni možganov (kot so hidrocefalus pri normalnem tlaku, kronični subduralni hematom), presnovne motnje (vključno s hipotiroidizmom, pomanjkanjem vitamina B12 ₎ in zastrupitve (npr. s svincem) lahko povzročijo počasno izgubo kognitivnih funkcij, ki se s terapijo izboljša. Ta stanja včasih imenujemo reverzibilna demenca, vendar nekateri strokovnjaki izraz demenca omejujejo na stanja nepovratne izgube kognitivnih funkcij. Depresija lahko posnema demenco (in se formalno imenuje psevdodemenca); ti dve stanji pogosto obstajata hkrati. Spremembe kognitivnih funkcij se neizogibno pojavijo s starostjo, vendar se ne štejejo za demenco.

Vsaka bolezen lahko poslabša kognitivne primanjkljaje pri bolnikih z demenco. Pri bolnikih z demenco se pogosto razvije delirij. Zdravila, zlasti benzodiazepini in antiholinergiki (zlasti nekateri triciklični antidepresivi, antihistaminiki in antipsihotiki, benztropin), lahko začasno poslabšajo simptome demence, prav tako alkohol, tudi v zmernih odmerkih. Nova ali progresivna ledvična ali jetrna insuficienca lahko zmanjša očistek zdravil in po mnogih letih uporabe zdravil v standardnih odmerkih (na primer propranolol) povzroči razvoj zastrupitve z zdravili.

Vzroki za demenco

[ 4 ]

Simptomi demence

Pri demenci so vse kognitivne funkcije popolnoma oslabljene. Pogosto je lahko edini simptom izguba kratkotrajnega spomina. Čeprav se simptomi pojavijo v določenem časovnem intervalu, jih lahko razdelimo na zgodnje, vmesne in pozne. Spremembe osebnosti in vedenja se lahko razvijejo zgodaj ali pozno. Sindromi motoričnega in drugega fokalnega nevrološkega primanjkljaja se pojavljajo v različnih fazah bolezni, odvisno od vrste demence; najzgodneje se razvijejo pri vaskularni demenci in kasneje pri Alzheimerjevi bolezni. Pogostost napadov se nekoliko poveča v vseh fazah bolezni. Psihoze – halucinacije, manija ali paranoja – se pojavijo pri približno 10 % bolnikov z demenco, čeprav je pri znatnem odstotku bolnikov pojav teh simptomov začasen.

Zgodnji simptomi demence

Zgodnji začetek izgube spomina; učenje in pomnjenje novih informacij postane oteženo. Težave z jezikom (zlasti izbira besed), nihanje razpoloženja in razvoj osebnostnih sprememb. Bolniki imajo lahko progresivne težave z vsakodnevnimi dejavnostmi (manipuliranje s čekovno knjižico, iskanje smeri, pozabljanje lokacije stvari). Abstraktno mišljenje, vpogled in presoja so lahko oslabljeni. Bolniki se lahko na izgubo neodvisnosti in spomina odzovejo z razdražljivostjo, sovražnostjo in vznemirjenostjo.

Agnozija (izguba sposobnosti prepoznavanja predmetov ob ohranjenih senzoričnih funkcijah), apraksija (izguba sposobnosti izvedbe predhodno načrtovanega in znanega motoričnega dejanja kljub ohranjeni motorični funkciji) ali afazija (izguba sposobnosti razumevanja ali produciranja govora) lahko posledično omeji bolnikove funkcionalne sposobnosti.

Čeprav zgodnji simptomi demence morda ne zmanjšajo družabnosti, družinski člani poročajo o nenavadnem vedenju, povezanem s čustveno labilnostjo.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vmesni simptomi demence

Bolniki se ne morejo več učiti in absorbirati novih informacij. Spomin na oddaljene dogodke se zmanjša, vendar ne popolnoma izgubi. Bolniki lahko potrebujejo pomoč pri opravljanju vsakodnevnih aktivnosti (vključno s kopanjem, prehranjevanjem, oblačenjem in telesnimi potrebami). Stopnjevajo se spremembe osebnosti. Bolniki postanejo razdražljivi, agresivni, egocentrični, nepopustljivi in se zelo zlahka zagrenijo ali pa postanejo pasivni z monotonimi reakcijami, depresivni, nezmožni sprejemanja dokončnih sodb, brez pobude in se poskušajo umakniti iz družabnih dejavnosti. Lahko se razvijejo vedenjske motnje: bolniki se lahko izgubijo ali nenadoma neprimerno vzburijo, postanejo sovražni, nekomunikativni ali fizično agresivni.

V tej fazi bolezni bolniki izgubijo občutek za čas in prostor, ker ne morejo učinkovito uporabljati svojega običajnega okolja in socialnih znakov. Bolniki se pogosto izgubijo in ne morejo sami najti svoje spalnice in kopalnice. Še vedno so gibčni, vendar obstaja povečano tveganje za padce in poškodbe zaradi dezorientacije. Spremembe v zaznavanju ali razumevanju se lahko kopičijo in preidejo v psihozo s halucinacijami, paranojo in manijo. Ritem spanja in budnosti je pogosto neorganiziran.

Pozni (hudi) simptomi demence

Bolniki ne morejo hoditi, se sami hraniti ali opravljati drugih vsakodnevnih dejavnosti in postanejo inkontinentni. Kratkoročni in dolgoročni spomin sta popolnoma izgubljena. Bolniki lahko izgubijo sposobnost požiranja. Tvegajo jih podhranjenost, pljučnica (zlasti zaradi aspiracije) in preležanine. Ker postanejo popolnoma odvisni od oskrbe drugih, postane dolgotrajna oskrba nujno potrebna. Sčasoma se razvije mutizem.

Ker takšni bolniki zdravniku ne morejo sporočiti nobenih simptomov in ker starejši bolniki pogosto ne razvijejo vročine in levkocitoze kot odziv na okužbo, se mora zdravnik, ko se pri bolniku pojavijo znaki somatske bolezni, zanašati na lastne izkušnje in vpogled. V zadnjih fazah se razvije koma, smrt pa običajno nastopi zaradi spremljajoče okužbe.

Simptomi demence

Diagnoza demence

Diagnoza se osredotoča na razlikovanje delirija od demence ter identifikacijo poškodovanih možganskih področij in oceno verjetne reverzibilnosti osnovnega vzroka. Razlikovanje demence od delirija je ključnega pomena (saj so simptomi delirija običajno reverzibilni s pravočasnim zdravljenjem), vendar je lahko težavno. Najprej je treba oceniti pozornost. Če je bolnik nepozoren, je delirij verjeten, čeprav je lahko progresivna demenca povezana tudi z izrazito izgubo pozornosti. Druge značilnosti, ki razlikujejo delirij od demence (npr. trajanje kognitivne okvare), se razjasnijo z anamnezo, fizičnim pregledom in oceno specifičnih vzrokov motnje.

Demenco je treba razlikovati tudi od starostnih težav s spominom; starejši ljudje imajo v primerjavi z mlajšimi okvare spomina (v obliki priklica informacij). Te spremembe niso progresivne in ne vplivajo bistveno na vsakodnevne dejavnosti. Če imajo taki ljudje dovolj časa za učenje novih informacij, njihova intelektualna zmogljivost ostaja dobra. Zmerno kognitivno okvaro predstavljajo subjektivne pritožbe glede spomina; spomin je oslabljen v primerjavi s starostno referenčno skupino, vendar druga kognitivna področja in vsakodnevne dejavnosti niso okvarjene. Več kot 50 % bolnikov z zmerno kognitivno okvaro razvije demenco v 3 letih.

Demenco je treba razlikovati tudi od kognitivnih motenj, povezanih z depresijo; te kognitivne motnje se odpravijo z zdravljenjem depresije. Starejši depresivni bolniki kažejo znake kognitivnega upada, vendar za razliko od bolnikov z demenco ponavadi pretiravajo (poudarjajo) izgubo spomina in redko pozabljajo pomembne trenutne dogodke ali osebne mejnike.

Nevrološki pregled razkrije znake psihomotorične počasnosti. Med pregledom se bolniki z depresijo le malo trudijo za odzivanje, medtem ko se bolniki z demenco pogosto zelo trudijo, vendar se odzivajo nepravilno. Kadar pri bolniku obstajata depresija in demenca, zdravljenje depresije ne spodbuja popolnega okrevanja kognitivnih funkcij.

Najboljši test za odkrivanje demence je ocena kratkoročnega spomina (npr. zapomnitev 3 predmetov in sposobnost njihovega poimenovanja po 5 minutah); bolniki z demenco pozabijo preproste informacije po 3–5 minutah. Drug test za oceno je lahko ocena sposobnosti poimenovanja predmetov različnih kategoričnih skupin (npr. seznam živali, rastlin, kosov pohištva). Bolniki z demenco imajo težave s poimenovanjem že majhnega števila predmetov, medtem ko tisti brez demence zlahka poimenujejo večje število.

Poleg izgube kratkotrajnega spomina diagnoza demence zahteva prisotnost vsaj naslednjih kognitivnih motenj: afazije, apraksije, agnozije ali izgube sposobnosti načrtovanja, organiziranja, sledenja zaporedju dejanj ali abstraktnega mišljenja (motnje "izvršilnih" ali regulativnih funkcij). Vsaka vrsta kognitivnega primanjkljaja lahko pomembno vpliva na funkcionalno izgubo in predstavlja znatno izgubo že obstoječe ravni delovanja. Poleg tega se kognitivna okvara lahko pokaže šele v okviru delirija.

Pri zbiranju anamneze in fizičnem pregledu se je treba osredotočiti na znake sistemskih bolezni, ki lahko kažejo na možen vzrok delirija, ali na ozdravljive bolezni, ki lahko povzročijo kognitivne motnje (pomanjkanje vitamina B12, napredovali sifilis, hipotiroidizem, depresija).

Opraviti je treba formalni pregled duševnega stanja. Če delirija ni, rezultat manj kot 24 potrjuje demenco; prilagoditev glede na izobrazbeno raven izboljša diagnostično natančnost. Če diagnoza demence ni dvoma, je treba bolnike pregledati s popolnim nevropsihološkim testiranjem za ugotavljanje specifičnih sindromov primanjkljaja, povezanih z demenco.

Pregled mora vključevati celotno krvno sliko, teste delovanja jeter, raven ščitničnih hormonov in raven vitamina B12. Če klinični pregled potrdi specifične nepravilnosti, so indicirani drugi testi (vključno s testiranjem na HIV in sifilis). Lumbalna punkcija se redko izvaja, vendar je lahko indicirana v prisotnosti kronične okužbe ali če obstaja sum na nevrosifilis. Za izključitev vzrokov delirija se lahko uporabijo drugi testi.

CT ali MRI je treba opraviti zgodaj pri obravnavi bolnika z demenco ali po nenadni spremembi kognitivnega ali duševnega stanja. Nevrološko slikanje lahko razkrije reverzibilne strukturne spremembe (npr. hidrocefalus pri normalnem tlaku, možganske tumorje, subduralni hematom) in presnovne nepravilnosti (npr. Hallewarden-Spatzovo bolezen, Wilsonovo bolezen). EEG je včasih koristen (npr. v primerih ponavljajočih se padcev in ekscentričnega, bizarnega vedenja). Funkcionalna MRI ali CT z eno fotonsko emisijo lahko zagotovita informacije o možganski perfuziji in pomagata pri diferencialni diagnozi.

Diagnoza demence

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Prognoza in zdravljenje demence

Demenca običajno napreduje. Vendar pa se hitrost napredovanja zelo razlikuje in je odvisna od številnih vzrokov. Demenca skrajša pričakovano življenjsko dobo, vendar se ocene preživetja razlikujejo.

Varnostni ukrepi in ustrezni okoljski pogoji so pri zdravljenju izjemno pomembni, prav tako podpora negovalca. V pomoč so lahko določena zdravila.

Varnost pacientov

Delovna terapija in fizioterapija določata varnost pacienta doma; cilj teh dejavnosti je preprečevanje nesreč (zlasti padcev), obvladovanje vedenjskih težav in načrtovanje korektivnih ukrepov v primeru napredovanja demence.

Oceniti je treba, v kolikšni meri lahko pacient deluje v različnih okoljih (v kuhinji, v avtomobilu). Če pacient ne more opravljati teh dejavnosti in ostane v istem okolju, so morda potrebni nekateri zaščitni ukrepi (vključno s prepovedjo prižiganja plinskega/električnega štedilnika, omejitvijo dostopa do avtomobila, zasegom ključev). V nekaterih primerih mora zdravnik o pacientu z demenco obvestiti oddelek za upravljanje prometa, saj v določenih pogojih takšni pacienti ne morejo več voziti avtomobila. Če se pri pacientu razvije nagnjenost k zapuščanju hiše in tavanju, je treba namestiti nadzorni alarmni sistem. Navsezadnje je lahko potrebna pomoč (gospodinje, storitve zdravstvene oskrbe na domu) ali sprememba okolja (zagotavljanje vsakodnevnih dejavnosti brez stopnic in stopnic, pripomočki, pomoč profesionalnih medicinskih sester).

Dejavnosti spreminjanja okolja

Zagotavljanje ustreznih okoljskih pogojev za osebo z demenco lahko pomaga pri izgradnji občutka skrbi zase in samozavesti. Takšni posegi vključujejo usposabljanje za orientacijo; svetlo osvetlitev, svetlo, znano okolje, zmanjšanje novih dražljajev in redne dejavnosti z malo stresa.

Velik koledar in ura bi morala biti rutinski del vsakodnevnih aktivnosti in v pomoč pri orientaciji; zdravstveno osebje bi moralo nositi veliko imensko značko in se pacientu večkrat predstaviti. Spremembe v pacientovem okolju in rutini je treba pacientu razložiti na preprost in temeljit način, pri čemer se je treba izogibati postopkom v nujnih primerih. Pacienti potrebujejo čas, da razumejo in se seznanijo s spremembami, ki so se zgodile. Pacientu je treba razložiti zaporedje njegovih dejanj (npr. odhod na stranišče ali prehranjevanje), da se prepreči odpor ali neprimerne reakcije. Pogosto obiski zdravstvenega osebja in znancev ohranjajo paciente socialno prilagojene.

Soba mora biti ustrezno osvetljena in vsebovati senzorične dražljaje (vključno z radiem, televizijo, nočnimi lučkami), ki bolniku pomagajo ostati orientiran in zbran. Izogibati se je treba tišini, temi in namestitvi bolnika v izolirane sobe.

Aktivnost pomaga bolnikom bolje delovati, tisti, ki so imeli določene interese že pred pojavom demence, pa imajo ugodnejšo prognozo. Aktivnost naj bo prijetna, podprta z nekaj stimulacije, vendar ne sme vključevati preveč izbir (alternativ) in kompleksnih nalog. Telesna vadba pomaga zmanjšati prekomerno motorično aktivnost, izgubo ravnotežja in vzdržuje potreben tonus srčno-žilnega sistema, zato jo je treba izvajati vsak dan. Vadba lahko pomaga tudi izboljšati spanec in zmanjšati vedenjske motnje. Delovna terapija in glasbena terapija pomagata ohranjati finomotorični nadzor in podpirata neverbalno stimulacijo. Skupinska terapija (vključno s terapijo spominjanja, socializacijo aktivnosti) lahko pomaga ohranjati pogovorno in medosebno izkušnjo.

Zdravila proti demenci

Izključitev uporabe ali omejitev odmerkov zdravil, ki vplivajo na centralni živčni sistem, pogosto izboljša bolnikovo funkcionalno stanje. Izključiti je treba sedative in antiholinergike, ki ponavadi poslabšajo potek demence.

Zaviralci holinesteraze, kot so donepezil, rivastigmin in galantamin, so nekoliko učinkoviti pri izboljšanju kognitivnih funkcij pri bolnikih z Alzheimerjevo boleznijo ali demenco z Lewyjevimi telesci in so lahko koristni pri drugih oblikah demence. Ta zdravila zvišujejo raven acetilholinesteraze v možganih z zaviranjem acetilholinesteraze. Novejša zdravila, kot je memantin, lahko pomagajo upočasniti napredovanje zmerne do hude demence in se lahko uporabljajo skupaj z zaviralci holinesteraze.

Za nadzor vedenjskih motenj se uporabljajo druga zdravila (vključno z antipsihotiki). Bolnike z demenco in znaki depresije je treba zdraviti z zdravili iz skupine neantiholinergičnih antidepresivov, po možnosti iz skupine selektivnih zaviralcev ponovnega privzema serotonina.

Pomoč negovalca

Ožji družinski člani nosijo veliko odgovornost za oskrbo osebe z demenco. Medicinske sestre in socialni delavci lahko njih in druge negovalce usposobijo za boljše izpolnjevanje potreb bolnika (vključno s tem, kako deliti vsakodnevno oskrbo in upravljati finance), usposabljanje pa mora biti stalno. Na voljo morajo biti tudi drugi viri (vključno s podpornimi skupinami, izobraževalnimi gradivi, internetom). Negovalci lahko doživljajo situacijski stres. Stres lahko povzročijo skrbi glede zaščite bolnika in občutki frustracije, izčrpanosti, jeze in zamere zaradi takšne skrbi za nekoga. Negovalci se morajo zavedati zgodnjih znakov stresa in depresije pri negovalcih in po potrebi podpirati negovalce (vključno s socialnimi delavci, nutricionisti, medicinskimi sestrami, specialisti za oskrbo na domu). Če se pri bolnikih z demenco pojavijo nenavadne poškodbe, je potrebna ocena morebitne zlorabe starejšega bolnika.

Konec življenja

Ker se pri bolnikih z demenco presoja in razmišljanje postopoma slabšata, je morda treba imenovati družinskega člana, skrbnika ali odvetnika za upravljanje finančnih zadev. V zgodnjih fazah demence, preden bolnik postane nezmožen, je treba razjasniti bolnikove želje glede skrbništva ter urediti finančne in pravne zadeve (vključno z zanesljivostjo odvetnika in zanesljivostjo zdravniškega pooblaščenca). Ko so ti dokumenti podpisani, je treba oceniti bolnikovo sposobnost in zabeležiti rezultate te ocene.

Zdravljenje demence

Demenca in forenzična psihiatrija

Demenca je v MKB-10 opredeljena kot sindrom, ki ga povzroča bolezen možganov, ki je običajno kronična ali progresivna. Zanjo so značilni primanjkljaji v vrsti višjih kortikalnih funkcij, vključno s spominom, mišljenjem, orientacijo, razumevanjem, aritmetiko, učenjem, jezikom in presojo. Vse to se dogaja ob jasni zavesti. Pogosto pride do sočasnega upada socialnega vedenja in čustvenega nadzora. Upad kognitivnih sposobnosti običajno povzroči znatne težave v vsakdanjem življenju, zlasti pri umivanju, oblačenju, prehranjevanju, osebni higieni in uporabi stranišča. Razvrstitev vrst te motnje temelji na osnovnih bolezenskih procesih. Glavni dve vrsti sta Alzheimerjeva bolezen in cerebrovaskularna bolezen. Druge vključujejo Pickovo bolezen, Creutzfeldt-Jakobovo bolezen, Huntingtonovo bolezen, Parkinsonovo bolezen in bolezni, povezane z virusom HIV. Lishman opredeljuje demenco kot "pridobljeno globalno okvaro intelekta, spomina in osebnosti, vendar brez okvare zavesti". Za razliko od delirija ali zastrupitve pri demenci zavest ne sme biti zamegljena. Obstajati morajo dokazi o specifičnem organskem dejavniku, ki je etiološko povezan z motnjo, sicer se lahko posumi na tak organski dejavnik.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Demenca in pravo

Učinki demence lahko vključujejo povečano razdražljivost, povečano agresivnost ali sumničavost (kar lahko vodi v nasilje), dezinhibicijo (kar lahko vodi do kaznivih dejanj, kot je neželeno spolno vedenje) ali pozabljivost (kar lahko povzroči kazniva dejanja, kot je raztresena krajo v trgovini). Demenca popolnoma spada pod opredelitev duševne bolezni v Zakonu o duševnem zdravju iz leta 1983. Demenca je zato lahko podlaga za priporočila za zdravljenje v skladu z nekaterimi členi Zakona o duševnem zdravju. Sodišče se bo ukvarjalo s stopnjo demence in s tem, kako ta vpliva na presojo in vedenje storilca. Resnost bolezni je pomembna pri določanju obsega olajševalnih okoliščin ali odgovornosti.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]