Distopija ledvic

Renalna distopija je prirojena nenormalna lega ledvice (predstavlja 2,8 % vseh ledvičnih anomalij).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vzroki ledvična distopija

Vzroki za ledvično distopijo so motnje v embrionalni migraciji in rotaciji organa iz medenice v ledveno regijo. Proces 90-odstotne rotacije se začne, ko se ledvica dvigne nad aortno bifurkacijo, zato je prenehanje migracije v zgodnjih fazah vedno povezano z nepopolno rotacijo. Nižje kot je organ nameščen, bolj je motena njegova rotacija. V tem primeru sta ledvični sinus in medenica usmerjena naprej ali lateralno. Proces rotacije ledvice je lahko nepopoln, tudi ko je organ na svojem mestu. Glede na raven, na kateri se je ustavila migracija ledvice navzgor, ločimo medenično, iliakalno in ledveno ledvično distopijo.

Torakalna ledvična distopija je poseben primer, ki se pojavi pri prekomerni migraciji organa v prsno votlino zaradi prirojene diafragmalne kile; na levi se pojavi dvakrat pogosteje kot na desni. Ledvična distopija je lahko enostranska ali dvostranska. Ledvična distopija brez premika na nasprotno stran se imenuje homolateralna. Veliko redkeje se med migracijo v ledveno regijo ledvica premakne na nasprotno stran, nato pa se razvije prekrižana (heterolateralna) distopija.

Struktura ledvičnih žil pri ledvični distopiji je atipična in ima dve značilnosti - več glavnih arterij in njihov atipični izvor (abdominalna aorta, aortna bifurkacija, skupna iliakalna in hipogastrična arterija). Leta 1966 sta A. Ya. Pytel in Yu. A. Pytel predlagala, da se raven izvora ledvičnih arterij iz aorte šteje za absolutni anatomski znak ledvične distopije. Za normo velja izvor ledvičnih arterij na ravni telesa prvega ledvenega vretenca, kar se pojavlja pri 87 % ljudi. Za ledvično distopijo so značilne druge ravni izvora ledvičnih arterij iz aorte. Na podlagi tega je treba razlikovati med naslednjimi vrstami ledvične distopije.

• Subdiafragmalna ledvična distopija. Ledvične arterije izvirajo na ravni 12. prsnega vretenca, zaradi česar se ledvica nahaja zelo visoko in se lahko celo nahaja v prsnem košu (prsna ledvica).
• Lumbalna distopija ledvice. Ledvične arterije se odcepijo od aorte na ravni od drugega ledvenega vretenca do bifurkacije aorte, zaradi česar se ledvica nahaja nekoliko nižje kot običajno.
• Iliakalna distopija ledvice. Ledvične arterije se običajno odcepijo od skupnih iliakalnih arterij, zaradi česar se ledvica nahaja v iliakalni jami.
• Pelvična distopija ledvice. Ledvične arterije izvirajo iz notranje iliakalne arterije, zaradi česar lahko ledvica zasede medialni položaj v sakralni jami ali med rektumom in sečnim mehurjem pri moških ter v Douglasovem žepu pri ženskah. Sečevod v takšni ledvici je vedno kratek.

V tuji literaturi te različice distopije niso strogo ločene.

Za prekrižano (heterolateralno) ledvično distopijo je značilen premik ene ali obeh ledvic na nasprotno stran, zato je lahko enostranska ali dvostranska. Prekrižana (heterolateralna) ledvična distopija se pojavi, ko se ledvica premakne navzgor nad aortno bifurkacijo. Pri tej anomaliji je ledvica samostojen, anatomsko in funkcionalno popolnoma razvit organ, saj je vsak metanefrosni kanal vgrajen v svojo metanefrogeno blastemo. Zelo pogosto se prekrižane (heterolateralne) in asimetrične distopije (v obliki črke L, v obliki črke S) pomotoma združujejo v eno skupino.

Razlikujejo se po tem, da se med razvojnim procesom pri asimetrični distopiji oba metanefrozna kanala združita v eno metanefrogeno blastemo, kar pogosto vodi do skupne kortikalne plasti in vlaknaste kapsule. Distopija ledvice s zraščenimi ledvicami je vedno sekundarna, saj se te ledvice med razvojnim procesom ne morejo premikati navzgor.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi ledvična distopija

Simptomi ledvične distopije so odvisni od njene vrste. Največji klinični pomen ima medenična ledvična distopija. To okoliščino povzroča pritisk ledvice na sosednje organe (iliakalne žile, medenični simpatični pleksus, danko, mehur, maternico), zato se klinične manifestacije lahko pojavijo tudi brez patološkega procesa v nenormalni ledvici. Poleg tega se distopična ledvica pogosto zamenja za volumetrično tvorbo, kirurški poseg pa ima svoje značilnosti in težave. Znana so opažanja medenične distopije ene same ledvice in celo tragični primeri odstranitve takšne ledvice, ki so jo zamenjali za tumor.

Če analiziramo izvor ledvične arterije pri medenični distopiji, v polovici opazovanj izvira iz skupne iliakalne arterije in ne iz notranje iliakalne arterije, kot sta ugotovila A. Ya. Pytel in Yu. A. Pytel, referenčna točka pa je bila v večji meri medialna lokacija v sakralni jami. Večina distopičnih ledvic (75 %) ima nenormalno prekrvavitev. Simptomi ledvene ledvične distopije niso tako pomembni. Veliko bolj pomembna je torakalna ledvična distopija, saj nenormalno ledvico pogosto zamenjamo za bolezni, kot so absces, tumor, inkapsulirani plevritis.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika ledvična distopija

Tradicionalne radiološke diagnostične metode (ultrazvok, izotopska renografija, izločevalna in retrogradna urografija) omogočajo z veliko verjetnostjo suma na eno ali drugo vrsto ledvične distopije. Tradicionalna angiografija zagotavlja informacije o angioarhitektoniki in s tem o varianti lokacije.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Zdravljenje ledvična distopija

Sodobne diagnostične metode (MSCT, MRI) natančno določajo vrsto ledvične distopije, urodinamiko, odnose s sosednjimi organi in pomagajo izbrati optimalno metodo zdravljenja, s katero se bo ledvična distopija pozdravila.