Elefantiaza zunanjih spolovil

Elefantiaza zunanjih genitalij je zelo redka, a huda somatska bolezen, za katero je značilen vztrajen kronični edem kože, podkožne maščobne plasti in površinske fascije z motenim limfnim in venskim odtokom.

Vzrok za njegov pojav in mehanizem njegovega razvoja, kljub izkušnjam, ki so jih zdravniki nabrali v mnogih letih, še nista dovolj raziskana.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kaj povzroča elefantiazo zunanjih genitalij?

Prirojena elefantijaza vključuje "družinsko" dedno obliko (Milroyjeva bolezen), ki je redka in se pojavlja pri članih iste družine.

Pojav elefantijaze penisa je možen po obrezovanju kožice. Med vsemi vzroki vnetne narave je na prvem mestu erizipel, ki se pogosto pojavlja v spodnjem delu trebuha, presredku, zunanjih spolovilih in tudi na spodnjih okončinah. Določen pomen pri razvoju elefantijaze zunanjih spolovil ima nespecifična okužba.

Simptomi elefantiaze zunanjih genitalij

Elefantiaza je počasi napredujoč vnetno-distrofični proces v koži, podkožnem maščevju in površinski fasciji, ki ga spremlja zbijanje, odebelitev in brazgotinske spremembe, ki jih spremlja insuficienca limfnih žil. Patogeneza elefantiaze temelji na motnjah limfnega obtoka na različnih ravneh limfnega sistema, čemur sledi kopičenje beljakovinske tekočine (do 5 %) v intersticijskem tkivu, kar vodi do motenj presnove beljakovin in vode ter soli v tkivih, kar povzroča njihove distrofične spremembe s posledično hialinozo in sklerozo.

Pri elefantiazi zunanjih genitalij običajno v patološki proces niso vključene globoke limfne žile, kavernozna telesa, sečnica, moda z dodatki.

Simptomi elefantiaze zunanjih genitalij vključujejo povečanje zunanjih genitalij, ki lahko včasih doseže ogromne velikosti, pri čemer patološko spremenjena mošnja tehta več deset kilogramov.

Diagnoza elefantiaze zunanjih genitalij

Diagnoza elefantiaze zunanjih genitalij vključuje pregled, palpacijo patološko spremenjenih mehkih tkiv, digitalni pregled prostate in regionalnih bezgavk ter posebne tehnike (določanje obsega in volumna genitalij, termometrija kože, Aldrichov test z mehurčki, preučevanje mikroflore kože in podkožne maščobne plasti, rentgensko slikanje kosti in mehkih tkiv, limfografijo in v nekaterih primerih venografijo).

Na "mehkih" rentgenskih slikah medenične regije in ledvene hrbtenice spremembe kostnega tkiva pri bolnikih s prirojeno in pridobljeno elefantiazo niso odkrite.

Nekoliko več informacij pri preučevanju limfnih žil dobimo z direktno limfografijo - metodo neposrednega vnosa kontrastnega sredstva v predhodno obarvane limfne žile.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Zdravljenje elefantiaze zunanjih genitalij

Konzervativno zdravljenje elefantiaze zunanjih genitalij

Konzervativno zdravljenje se uporablja v začetnih fazah bolezni, namenjeno je odpravi tako osnovne bolezni kot njenih zapletov, ki se pojavljajo pri bolnikih v napredovalih fazah bolezni. Bolnikom z elefantiazo nudimo počitek, lokalno se nanesejo tople in hladne obkladke, koža se maže z različnimi mazili z živalskimi maščobami, da se zmanjša otekanje v otološko spremenjenih tkivih.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kirurško zdravljenje elefantiaze zunanjih genitalij

Od številnih obstoječih metod kirurškega zdravljenja elefantijaze zunanjih genitalij je trenutno najbolj pravilna radikalna odstranitev patološko spremenjenih tkiv zunanjih genitalij s poznejšo presaditvijo kože. Pred operacijo so bolniki skrbno pripravljeni.

Indikacije za kirurško zdravljenje elefantiaze zunanjih genitalij:

• prirojena motnja limfnega obtoka zunanjih spolovil:
• vztrajen progresivni edem;
• močno povečanje velikosti in deformacija zunanjih genitalij s kronično motnjo limfnega obtoka in večkratnimi recidivi erizipel.

Kontraindikacije za kirurško zdravljenje: hipokromna anemija, rak in aktivna oblika pljučne tuberkuloze. Operacija mora izpolnjevati naslednje zahteve:

• fiziološko in preprosto;
• radikalna odstranitev patološko spremenjenega tkiva kot preprečevanje morebitne ponovitve bolezni;
• doseganje najugodnejših funkcionalnih in kozmetičnih rezultatov.

Načela kirurškega zdravljenja elefantiaze zunanjih genitalij:

• individualni pristop k kirurškemu zdravljenju;
• želja po enostopenjski operaciji penisa in mošnje pri mladih bolnikih z dobrim splošnim zdravstvenim stanjem;
• v drugih primerih, zlasti pri starejših bolnikih, se operacija izvaja v dveh fazah (prva faza je radikalna odstranitev mošnje, druga faza je odstranitev patološko spremenjenih mehkih tkiv penisa s poznejšo avtograftiranjem kože);
• vse operacije se izvajajo pod anestezijo.

Linija predvidenega kožnega reza se na mošnjičku označi z briljantno zeleno raztopino. Začenši od sprednje površine dna mošnje, se postopoma izreže vlaknato spremenjena koža in podkožna maščobna plast do celotne globine lastnih testikularnih membran. Nato se na zunanjih odprtinah dimeljskih kanalov oblikuje ležišče za moda, kjer se moda fiksirajo z dvema ali tremi svilenimi šivi. To tehniko potopitve mod na zunanjem dimeljskem obroču je leta 1962 razvil profesor N. I. Krakovski. Nato se izvede skrbna hemostaza. Postopna ekscizija patološko spremenjenih mehkih tkiv s sočasno hitro uporabo hemostatskih sponk in njihovim poznejšim šivanjem preprečuje izgubo krvi. V povprečju je izguba krvi 100–150 ml.

Mošnja se ustvari z mobilizacijo kože s podkožno maščobno plastjo, vzeto v obliki protipolunarnih loput nespremenjene kože na dnu mošnje in presredka.

Rana se tesno zašije z uvedbo enega ali dveh aktivnih drenov skozi protiodprtine za odtok eksudata. Tri do štiri tedne po prvi operaciji se izvede druga faza operacije - radikalna ekscizija patološko spremenjenih tkiv penisa s poznejšo avtoplastiko z razcepljenim kožnim loputom. V ta namen se operacija začne z ekscizijo vlaknato spremenjene kože, podkožne maščobne plasti, površinske fascije in kožice penisa krožno od korena do glavice, kjer se pusti notranji list kožice, širok največ 3 mm. Razcepljen prosti kožni loput debeline 0,3-0,5 mm, odvzet z dermatomom s sprednje površine zdravega stegna, se začasno namesti v sterilno fiziološko raztopino.

Dva prosta kožna loputa se vzdolžno namestita na sprednjo in zadnjo površino penisa. Kožna loputa se prišijeta na kožo sramnega predela, na preostanek notranje plasti kožice in sešijeta skupaj z ločenimi svilenimi šivi. Na kožnih loputah se naredijo zareze, ki omogočajo odtekanje eksudata.

V prihodnje se izvaja dinamično opazovanje. Možno je zdravljenje v sanatoriju in letovišču.

Sodobne metode diagnosticiranja in zdravljenja elefantiaze zunanjih genitalij kažejo, da sta ustrezna diagnoza in zdravljenje ključ do doseganja dobrih takojšnjih in dolgoročnih rezultatov.