Glavobol v skupkih

Izraz "trigeminalna vegetativna cefalgija" združuje več redkih oblik primarnega glavobola, ki združujejo tako značilnosti cefalgije kot tipične značilnosti kranialne parasimpatične nevralgije. Zaradi pomanjkanja ozaveščenosti zdravnikov diagnoza trigeminalne vegetativne cefalgije pogosto povzroča težave. Njihova klasifikacija je predstavljena spodaj.

Glavobol grozdov in druge trigeminalne avtonomne cefalgije (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Glavobol v grozdih.
  • 3.1.1 Epizodični glavobol v grozdih.
  • 3.1.2. Kronični glavobol v grozdih.
• 3.2. Paroksizmalna hemikranija.
  • 3.2.1. Epizodična paroksizmalna hemikranija.
  • 3.2.2. Kronična paroksizmalna hemikranija.
• 3.3. Kratkotrajni enostranski nevralgični glavoboli z injiciranjem in solzenjem veznice (SUNCT) [CONX - iz angleščine Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Možna trigeminalna avtonomna cefalgija.
  • 3.4.1. Možen glavobol v grozdih.
  • 3.4.2. Možna paroksizmalna hemikranija.
  • 3.4.3. Možni kratkotrajni enostranski nevralgični glavoboli z injiciranjem v veznico in solzenjem.

Med vsemi trigeminalnimi vegetativnimi cefalgijami je najpogostejši glavobol v obliki grozdov. Manj pogosti so paroksizmalna hemikranija in kratkotrajni enostranski nevralgični glavoboli z injiciranjem v veznico in solzenjem.

Grozdni glavobol je vrsta bolečine (sinonimi: grozdni glavobol, grozdni sindrom, grozdna cefalgija, angioparalitična hemikranija, simpatična hemikranija vazodilatacija itd.), ki je dobila ime po naravi poteka, ko si napadi sledijo zaporedno, v grozdih (angleško grozd - grozd, skupina, šopek), ki se pojavljajo večkrat na dan. Poznamo dve vrsti grozdnega glavobola: epizodni in kronični. Prehod iz epizodnega v kroničnega se pojavi v četrtini primerov. Za epizodni tip so značilni napadi bolečine, ki trajajo 1-3 mesece, čemur sledi remisija od nekaj mesecev do več let. Kronična paroksizmalna hemikranija je lahko primarna in sekundarna (po obdobju epizodnega grozdnega glavobola).

Ta oblika enostranskega glavobola je veliko manj pogosta kot migrena (0,4 do 6 %) in je pogostejša pri moških kot pri ženskah. Začne se med 27. in 31. letom starosti, približno 10 let pozneje kot običajna migrena, in je pogostejša pri temnopoltih kot pri belcih. Obstaja genetska predispozicija – v družinah s skupnimi glavoboli se pojavlja 13-krat pogosteje kot v splošni populaciji.

Napad se kaže v najostrejših bolečinah pekoče, zbadajoče narave v očesu, frontalno-orbitalni ali temporo-orbitalni regiji, včasih bolečina seva v lice, zobe, uho, redkeje v vrat, ramo, lopatico. Napad bolečine spremljajo solzenje, rinoreja, zamašen nos in hiperemija veznice na strani bolečine (v dveh tretjinah primerov). Več kot polovica bolnikov med napadom razvije nepopolni Bernard-Hornerjev sindrom (ptoza, mioza), pojavijo se otekanje vek, hiperhidroza na čelu ali celotni polovici obraza. Značilno je, da bolniki med napadom ne morejo ležati. So nemirni, se premetavajo, stokajo zaradi bolečine, katere intenzivnost je tako velika, da se glavobol v grozdih imenuje "samomorilni". Stanje psihomotorične vznemirjenosti loči to obliko glavobola od migrene, pri kateri bolniki poskušajo ležati in imajo raje mir, tišino, zatemnjen prostor. Trajanje bolečine se giblje od 10-15 minut do 3 ur, v povprečju napad bolečine traja 45 minut. Slabost in bruhanje opazimo v tretjini primerov. Napadi se ponavljajo v serijah, "gručah", običajno od 1 do 4, vendar ne več kot 5-krat na dan, praviloma ob istem času (pogosteje med spanjem - glavobol "budilke"). Takšni napadi se ponavljajo 2-6 tednov ali več, nato pa izginejo za več mesecev ali let. Poslabšanja so pogostejša jeseni ali spomladi, pogosto so povezana s sezonskimi spremembami svetlobne aktivnosti: napadi glavobolov v grozdih postanejo pogostejši s podaljševanjem ali skrajševanjem dneva (kar kaže na kronobiološko naravo bolezni).

Bolniki imajo značilen videz: visoki, atletske postave, s prečnimi gubami na čelu (levji obraz), pletorični obraz, telangiektazije niso redke. Po naravi so takšni bolniki pogosto ambiciozni, nagnjeni k prepirom, navzven agresivni, a notranje nemočni, plašni, neodločni ("videz leva, a srce miši").

Nekatere vazoaktivne snovi izzovejo napade glavobola: nitroglicerin 1 mg sublingvalno, alkohol, subkutano apliciran histamin itd. Paradoksalno je, da pitje velikih količin alkohola prepreči razvoj napada. To lahko pojasni zlorabo alkohola pri številnih bolnikih s klastersko cefalalgijo.

V primeru vztrajnih glavobolov je potreben temeljit pregled bolnikov, da se izključi primarni vzrok v obliki anevrizme možganskih žil, arteriovenske malformacije, tumorskega procesa, bolezni paranazalnih sinusov (etmoiditis), glavkoma. Izključiti je treba tudi migreno, trigeminalno nevralgijo, feokromocitom, paratrigeminalni Raederjev sindrom (v primeru patološkega procesa na območju Gasserjevega vozla ali hipofizne jame je značilna dolgočasna pulzirajoča bolečina v očesnem predelu, ki se širi na celotno polovico obraza, v kombinaciji z miozo ali Bernard-Hornerjevim sindromom, včasih z diplopijo, motenim gibanjem oči, slabostjo, pojavlja se predvsem zjutraj, po spanju, vendar ni značilnega "snopov" in vegetativnih manifestacij na hrbtu, pogosteje so prizadete ženske), temporalni arteritis, Tolosa-Huntov sindrom, miofascialni sindrom itd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vzroki in mehanizem razvoja trigeminalne avtonomne cefalgije

Eksperimentalne in funkcionalne nevroslikovne študije so pokazale, da trigeminalne avtonomne cefalgije spremlja aktivacija trigeminoparasimpatičnega refleksa s kliničnimi znaki sekundarne simpatične disfunkcije. Mehanizem dejanskega napada bolečine pri grozdnih glavobolih je podoben mehanizmu migrene: aktivacija trigeminovaskularnega sistema, sproščanje bolečinskih nevropeptidov, vazodilatacija. Domneva se, da patogeneza grozdnih glavobolov temelji na kršitvi funkcije srčnega spodbujevalnika hipotalamusa, ki določa pojav bolečih menstruacij in sezonskost poslabšanj, klinično pa se kaže v dnevni periodičnosti napadov, odvisnosti napadov od obdobij spanja, nenavadnem vedenju bolnikov ter mešanih simpatičnih in parasimpatičnih disfunkcijah med napadom. Z mehanizmom, ki ostaja nejasen, periferni ali centralno pogojeni sprožilci povzročijo aktivacijo določenih področij hipotalamusa (siva snov, vključno s suprahiazmatičnim jedrom), kar ustreza obdobju bolečinskega snopa. Ritmična aktivacija hipotalamičnega območja posledično vodi do aktivacije trigeminovaskularnega sistema, razširitve žil dura mater, sproščanja bolečinskih nevropeptidov (CGRP, snov P) in dejanskega napada bolečine. Umiritev poslabšanja in začetek remisije kažeta na normalizacijo hipotalamične aktivnosti. Narava paroksizmalne hemikranije in kratkotrajnih enostranskih nevralgičnih glavobolov z injiciranjem v veznico in solzenjem ostaja nejasna.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza glavobola v grozdih

Patogeneza glavobola v grozdih ni povsem razumljena. Domneva se, da temelji na pomanjkanju regionalne simpatične inervacije na strani bolečine. Periodičnost bolezni je odvisna od bioritmov homeostaze z nihanji v ravni vazoaktivnih snovi. Med biokemičnimi motnjami se velik pomen pripisuje spremembam v presnovi histamina. Med napadom bolečine se izločanje histamina z urinom poveča, raven testosterona v krvni plazmi pa se zmanjša. Pomemben pomen se pripisuje funkcionalni aktivnosti snovi P v nevronih ipsilateralnega trigeminalnega živca in njenim povezavam s pterigopalatinskim ganglijem in perivaskularnim simpatičnim pleksusom notranje karotidne arterije. Med napadom glavobola v grozdih se koncentracija snovi P znatno zmanjša. Zaviralec snovi P, somatostatin, je učinkovit pri napadu glavobola v grozdih. Zdravljenje glavobola v grozdih se izvaja z ergotaminom, metisegridnim, litijevim karbonatom.