Hidronefroza ledvic - pregled informacij

Hidronefroza (iz grških besed hydor - "voda" in nephros - "ledvica") je bolezen ledvic, za katero je značilna razširitev ledvične medenice in čašic, progresivna hipotrofija ledvičnega parenhima s poslabšanjem vseh osnovnih ledvičnih funkcij kot posledica motenega odtoka urina iz ledvične medenice in čašic ter hemocirkulacije v ledvičnem parenhimu. Hidronefroza, ki jo spremlja razširitev sečevoda, se imenuje ureterohidronefroza.

Sinonim: hidronefrotična transformacija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Hidronefroza je relativno pogosta bolezen. V otroštvu je hidronefroza pogostejša pri dečkih kot pri deklicah (razmerje 5:2); pogosteje na levi kot na desni. Dvostranska obstrukcija pri otrocih se pojavlja v 15 % primerov. Pri ženskah, starih od 20 do 40 let, se hidronefroza pojavlja 1,5-krat pogosteje kot pri moških, pri odraslih pa v 1 % primerov. Pri ljudeh, starejših od 40 let, hidronefroza pogosto služi kot simptom drugih bolezni, prognoza pa je odvisna od zdravljenja osnovne bolezni.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vzroki hidronefroza

Hidronefroza se vedno razvije kot posledica oviranja odtoka urina, lokaliziranega v katerem koli delu sečil, najpogosteje pa v predelu ULJ. Pogosto opazimo kombinacijo vzrokov, ki povzročajo oviranje odtoka urina. Vse vzroke hidronefroze delimo v pet skupin:

1. ovire, ki se nahajajo v sečnici in mehurju;
2. ovire vzdolž sečevoda, vendar zunaj njegovega lumna;
3. ovire, ki jih povzročajo odstopanja v položaju in poteku sečevoda;
4. ovire, ki obstajajo v lumnu samega sečevoda ali v votlini ledvične medenice;
5. spremembe v stenah sečevoda ali ledvične medenice, ki povzročajo težave pri odtekanju urina.

Vzroki za hidronefrozo prve skupine so bolezni, ki povzročajo IVO, in če obstaja dlje časa, tudi kršitev odtoka urina iz zgornjih sečil:

• strikture, kamni, tumorji, divertikule, zaklopke in tujki sečnice;
• skleroza in adenom prostate;
• tumorji, kamni, divertikule in tujki mehurja.

Tudi fimoza je lahko vzrok za ureterohidronefrozo. Dvostranska ureterohidronefroza se pogosto razvije, ko je obstrukcija lokalizirana v sečnici in mehurju. V to skupino lahko pogojno uvrstimo tudi ureterokele, vezikoureteralni refluks in nevrogeni mehur (obstaja kombinacija vzrokov!). Pri otrocih prvega leta življenja so najpogostejši vzrok hidronefroze zaklopke sečnice.

Vzroki za hidronefrozo druge skupine so bolezni, ki povzročajo zunanjo kompresijo sečevoda na kateri koli ravni:

• kronični cistitis različnih etiologij (vključno z intersticijskim) s poškodbo ureteralnih odprtin;
• adenom prostate z retrotrigonalno rastjo (simptom ribjega trnka);
• rak prostate in tuberkuloza s stiskanjem odprtin;
• parapelvična cista ledvice;
• tumorski procesi v medenici in retroperitonealnem tkivu (sarkomi, limfomi, črevesni tumorji itd.);
• povečane bezgavke (metastaze raka) in vnetni procesi v retroperitonealnem prostoru (Ormondova bolezen, medenična lipomatoza);
• črevesne bolezni (Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis);
• posledice ginekoloških, kirurških, uroloških posegov in radioterapije pri novotvorbah medeničnih organov (maternični vrat, danka) itd.

Tako imenovana pomožna žila (žila, ki gre v spodnji segment ledvice), ki prečka sečevod na mestu, kjer ta izstopi iz ledvične medenice – pri LMS, velja za enega najpogostejših vzrokov za hidronefrozo. Pomen pomožne žile je v mehanski kompresiji sečevoda (LMS) in v učinku na njegov živčno-mišični aparat.

Zaradi vnetne reakcije se okoli pomožne žile in sečevoda oblikujejo perivaskularne in periureteralne brazgotinske adhezije, ki ustvarjajo fiksne pregibe ali stiskajo sečevodarsko stičišče, v sami steni sečevoda pa se na mestu pritiska oblikuje brazgotinsko območje z močno zoženim lumnom - strangulacijski žleb. V primeru striktur sečevoda je njihov vzrok lahko tako imenovana ovarikovarikokela. Spremembe, ki jih povzroča pomožna (prekrižana) žila, so tipičen primer kombinacije vzrokov, ki ovirajo odtok urina (skupini 2 in 4 vzrokov hidronefroze).

Vzroki za hidronefrozo tretje skupine so anomalije ureterjev, njihovi pregibi, ukrivljenosti, zasuki okoli vzdolžne osi, retrokavalna lega ureterja. Ti vzroki običajno vodijo do razvoja enostranske ureterohidronefroze.

Vzroki za hidronefrozo četrte skupine so kamni, tumorji in tujki ledvične medenice in sečevoda, zaklopke in "izrastki" na sluznici v predelu sečevoda. Prirojene in vnetne strikture sečevoda in sečevoda, cistični ureteritis, divertikuli sečevoda.

Vzroki za hidronefrozo zadnjo skupino so povezani s funkcionalnimi motnjami ledvične medenice in sečevoda, enostransko ali dvostransko hipotenzijo ali atonijo sečevoda. V to skupino spadajo tudi bolniki z nevromuskularno displazijo sečevoda, primarnim megaureterjem, pa tudi s tako imenovanim "visokim" izvorom sečevoda iz medenice, čeprav pri teh boleznih opazimo kombinacijo vzrokov za razvoj hidronefroze.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogeneza

Po sodobnih naukih o hidronefrozi je njen potek razdeljen na tri stopnje.

• I. stopnja - razširitev samo ledvične medenice (pieloektazija) z manjšo okvaro ledvične funkcije.
• Faza II - širitev ne le ledvične medenice, temveč tudi čašic (hidronefroza) z zmanjšanjem debeline ledvičnega parenhima in znatno okvaro njegove funkcije.
• III. stopnja - huda atrofija ledvičnega parenhima, preoblikovanje ledvice v tankostensko vrečko.

Ne glede na vzrok (anatomski, funkcionalni, mešani) razvoja obstrukcije pri hidronefrozi je odtok urina iz ledvic oslabljen, medtem ko se v ledvicah in zgornjih sečilih začnejo razvijati tipični patofiziološki procesi, kar je patofiziologom omogočilo, da to stanje poimenujejo "obstruktivna uropatija". Pri hidronefrozi so procesi izločanja in reabsorpcije urina ohranjeni, vendar reabsorpcija zaostaja za izločanjem, kar povzroči kopičenje urina v ledvični medenici. To daje pravico, da ledvico pri hidronefrozi katere koli stopnje obravnavamo kot delujoč organ. Kot kažejo radioizotopske študije, se v primeru obstrukcije na ravni ledvične medenice izotopi natrija, joda in koloidnega zlata reabsorbirajo iz ledvične medenice v krvni obtok.

V začetni fazi hidronefrotične transformacije, s stagnacijo urina v medenici, se razvije hipertrofija mišičja čašično-medenične sistema. Postopna hipertrofija hrbtenične mišičja čašic povzroči močno povečanje tlaka urina na papili in fornikalni coni v primerjavi s sekretornim tlakom v sečnih tubulih; to ustvarja oviro za normalno izločanje urina. Vendar pa ledvica s takim relativnim ravnovesjem ne deluje dolgo. Delovno hipertrofijo mišičnih elementov malih čašic in medenice nadomesti njihovo tanjšanje, kar moti odtok urina iz njih in vodi do razširitve ledvične medenice in čašic s posledično atrofijo papil in ledvičnega parenhima (II. stopnja).

Eden od pomembnih trenutkov pri razvoju hidronefroze je zamuda pri uvajanju urina iz funkcionalno aktivnih področij ledvic, kar opazimo že pri kratkotrajnem povečanju intrapelvičnega tlaka, ko medenica še ni razširjena. Visok tlak v ledvični medenici ne povzroča le urin, ki vanjo vstopa, temveč tudi krčenje mišic čašic, zlasti fornikalnega in čašičnega sfinktra. Krčenje teh hipertrofiranih sfinktrov prispeva k motnji celovitosti obokov čašic, kar olajša povratni tok urina iz medenice v ledvični parenhim (refluks ledvične medenice).

Že 24 ur po obstrukciji sečevoda se zaradi njihove kompresije s transforničnim edemom razvije hipotrofija in atrofija ledvičnih piramid; papile se postopoma sploščijo. Po 6–10 dneh hipotrofija in atrofija piramid dosežeta znatno stopnjo; papile postopoma postanejo konkavne. Do konca drugega tedna forniksi izginejo, stene čašice v predelu forniksa postanejo bolj nagnjene in zaobljene. Bertinijevi stebri ostanejo nespremenjeni. Henlejeve zanke se skrajšajo ali počasi izginejo. Naraščajoči tlak tekočine v ledvični medenici vodi do postopne obliteracije piramid in kompresije Bertinijevih stebrov.

Poškodba ledvičnih glomerulov je v tem času še neznatna. Nekateri glomeruli delujejo z visokim filtracijskim tlakom, drugi z nizkim, zato glomerularni filtrat, ki ga izloča del parenhima, kjer glomerulno filtracijo še zagotavlja visok krvni tlak, doseže čašično medenico. Od tam filtrat zaradi tubularnega refluksa vstopi v zbiralne kanalčke tistega dela parenhima, kjer glomeruli še delujejo, vendar z znižanim krvnim tlakom. Velika razlika v krvnem tlaku med tema dvema skupinama glomerulov spodbuja povratno filtracijo urina v glomerule z nizkim tlakom.

Zaradi izginotja forniksov se lumen zbiralnih kanalov razširi, kar olajša pretok urina iz ledvične medenice v tubularni sistem. Pretok urina se ne ustavi, pielovenski refluks in limfna reabsorpcija pa se nadomestita z glomerularno reverzno filtracijo. Zaradi obsežne atrofije tubularnega aparata je urin, ki kroži v ledvicah, identičen glomerularnemu filtratu. Dodatna občasna povečanja intraabdominalnega tlaka postopoma vodijo do motnje krvnega obtoka v ledvičnih glomerulih in njihovega uničenja (običajno do 6. do 8. tedna od začetka obstrukcije). Nato se pri popolni obstrukciji pojavijo večkratne rupture kupialnih obokov, zaradi česar urin prosto vstopa v ledvični intersticijski prostor, krvni obtok in limfatični sistem.

Povečan intraparenhimski tlak moti pretok krvi v ledvični meduli, kar vodi do piramidalne atrofije. Zaradi dolgotrajnega transforničnega edema je atrofija ledvičnega parenhima še posebej opazna v piramidah, manj izrazita pa je v skorji in Bertinyjevih stebrih. Motena prekrvavitev v kortikalnih in medularnih kapilarah vodi do splošne motene prekrvavitve parenhima, hipoksije in motene presnove tkiv, kar prispeva k popolni atrofiji ledvične skorje.

Razvoj hidronefroze je torej značilen za dve fazi: v prvi atrofira medula, v drugi pa skorja.

Vaskularni aparat ledvic se v pogojih hidronefrotične transformacije bistveno spremeni. Pri hidronefrotičnem prestrukturiranju se tako kortikalne kot interlobarne žile stanjšajo in podaljšajo. Hkrati pride do kršitve elastične membrane intrarenalnih žil in proliferacije endotelija.

Nastajanje urina in njegov vstop v ledvično medenico, kot tudi delna reabsorpcija glomerularnega filtrata, se pojavljajo tudi pri napredovali hidronefrotski transformaciji: po izginotju forniksov pride do reabsorpcije glomerularnega filtrata s tubulovenskim refluksom. Posledično imajo ledvično-renalni refluksi pomembno vlogo pri patogenezi hidronefrotske transformacije organa.

Ti kompenzacijski mehanizmi vodijo do zmanjšanja tlaka v ledvični medenici in čašicah, s čimer spodbujajo ohranjanje ledvične sekrecije.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Simptomi hidronefroza

Simptomi hidronefroze so pogosto odsotni in se odkrijejo le v primeru okužbe, poškodbe ledvic ali pa se med palpacijo trebušne votline po naključju odkrijejo kot nihajoči tumor. Zdravniki simptomov hidronefroze ne ločujejo posebej. Najpogostejša bolečina je v predelu ledvic, različne intenzivnosti ali stalne boleče narave, v zgodnjih fazah pa je bolečina v naravi napadov ledvične kolike. Bolniki pogosto opazijo zmanjšanje količine urina pred napadi, pa tudi med njimi, in povečanje količine urina po tem, ko napad popusti.

Pri napredovali hidronefrozi akutna bolečina izgine. Telesna temperatura med napadi bolečine pri hidronefrozi se lahko zviša v primeru okužbe sečil in pielonefritisa, kar je posledica pielovenskega refluksa. Eden od simptomov hidronefroze je tumorju podobna tvorba, ki se palpira v hipohondriju, pri obsežni hidronefrozi pa se razteza tudi onkraj njega. Hematurija je pogost, včasih edini simptom hidronefroze. Pojavi se zaradi nenadnega in hitrega znižanja intrapelvičnega tlaka med kratkotrajno obnovitvijo odtoka urina iz ledvice. Vir krvavitve so vene forniksa.

Aseptična enostranska hidronefroza lahko poteka latentno, bolniki se kljub progresivnemu procesu dolgo časa imajo za zdrave. Tudi pri napredovali enostranski hidronefrozi se simptomi ledvične odpovedi običajno ne opazijo, saj nasprotna ledvica kompenzira funkcijo prizadete.

Bilateralna hidronefroza postopoma vodi v napredovanje kronične ledvične odpovedi in smrt zaradi uremije. Med zapleti hidronefroze so akutni ali kronični pielonefritis, nastanek sekundarnih kamnov in rupture hidronefrotične vrečke med travmo; pri bilateralni hidronefrozi sta značilni kronična ledvična odpoved in nefrogena arterijska hipertenzija.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Obrazci

Na podlagi sodobnih teoretičnih konceptov hidronefroze je bolezen razdeljena na dve obliki.

• Primarna ali prirojena hidronefroza, ki se razvije kot posledica neke anomalije zgornjih sečil.
• Sekundarna ali pridobljena hidronefroza kot zaplet katere koli bolezni (na primer urolitiaza, tumorji ledvic, medenice ali sečevoda, poškodbe sečil).

Hidronefroza je lahko enostranska ali dvostranska. Tako prirojena kot pridobljena hidronefroza je lahko aseptična ali okužena.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostika hidronefroza

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Klinična diagnoza hidronefroze

Hidronefroza je pogosto asimptomatska. Najpogostejši simptomi hidronefroze so:

• bolečine v ledvenem predelu;
• otipljiva tvorba v hipohondriju, in če je velika, v ustrezni polovici trebuha;
• hematurija;
• hipertermija;
• disurija.

Zbirka anamneze vključuje:

• prisotnost zgoraj navedenih simptomov in čas njihovega pojava od trenutka pregleda
• predhodne operacije in druge bolezni medeničnih organov, trebušne votline in retroperitonealnih organov.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Fizični pregled vključuje:

• palpacija - odkrivanje tvorbe v hipohondriju;
• tolkala - timpanični zvok, če se tvorba nahaja retroperitonealno, tup zvok, če je ledvica velika in so trebušni organi premaknjeni;
• rektalni ali vaginalni pregled - ocena stanja prostate in zunanjih spolovil.

Laboratorijska diagnostika hidronefroze

Pri splošni krvni preiskavi se pozornost nameni vsebnosti levkocitov, številu belih krvničk in sedimentaciji eritrocitov (ESR). Levkocitoza s premikom formule v levo in povečanje ESR kažeta na dodatek okužbe. V primeru dvostranske hidronefroze lahko zmanjšana vsebnost hemoglobina kaže na odpoved ledvic.

Splošna analiza urina razkrije levkociturijo, tubularno proteinurijo, hematurijo in v primeru bilateralnih lezij zmanjšanje relativne gostote urina. V prisotnosti nefrostomske drenaže analiza urina iz drenaže omogoča posredno oceno delovanja ledvic.

Analiza urina po Nechiporenku nam omogoča, da presodimo aktivnost vnetnega procesa.

Bakteriološka analiza urina z določitvijo občutljivosti mikroflore na antibakterijska zdravila omogoča identifikacijo povzročitelja okužbe zgornjih sečil in predpisovanje ustrezne antibakterijske terapije. Levkociturija z večkratnimi negativnimi bakteriološkimi testi urina na nespecifično mikrofloro služi kot indikacija za specifične študije za izključitev tuberkuloze genitourinarnega sistema.

Pri biokemičnem krvnem testu je treba določiti vsebnost kreatinina in sečnine ter elektrolitov: kalija in natrija. Povečanje koncentracije kreatinina in sečnine pogosto opazimo pri dvostranski hidronefrozi.

Če obstaja sum na sekundarno hidronefrozo, laboratorijska diagnostika vključuje preiskave, potrebne za diagnozo osnovne bolezni [krvni test za prostatski specifični antigen (PSA), citologija urina].

Instrumentalna diagnostika hidronefroze

Ultrazvok se uporablja kot presejalni test; omogoča oceno stopnje razširitve ledvične medenice in čašic, sečevoda, prisotnosti kamnov in stanja kontralateralne ledvice.

Dopplerjeva sonografija nam omogoča oceno prekrvavitve ledvice in ugotavljanje prisotnosti ali odsotnosti dodatne ali prekrižane žile.

Urografija omogoča identifikacijo kamnov, vzroka ali zapleta hidronefroze.

Izločevalna urografija se uporablja za oceno anatomije in delovanja ledvic in zgornjih sečil, določitev lokacije obstrukcije zgornjih sečil in ugotavljanje njenega obsega. Pri izvajanju izločevalne urografije se stanje kontralateralne ledvice oceni na zgodnjih slikah (7. in 10. minuta) ter se vizualizirata čašično-medenični sistem in sečevod. Stanje prizadete ledvice in zgornjih sečil na ipsilateralni strani se oceni na zapoznelih slikah (uro ali več). Izločevalna urografija se zaključi, ko sečevod kontrastira pod nivojem obstrukcije; tako je mogoče določiti obseg obstrukcije.

Mikcijska cistouretrografija je metoda za odkrivanje vezikoureteralnega refluksa, ki je v 14 % primerov kombiniran s strikturo uretera ali megaureterjem.

Spiralni CT z bolusnim kontrastnim sredstvom je indiciran za:

• nezadostna informativnost izločevalne urografije;
• sum na tumorje trebušnih organov, retroperitonealnega prostora, ledvic in zgornjih sečil.

Za razliko od izločevalne urografije spiralni CT omogoča oceno ne le lokacije in obsega strikture, temveč tudi stanje okoliških tkiv (žile, stopnje periureteralne fibroze).

Dinamična nefroscintigrafija in radioizotopska renografija zagotavljata predvsem informacije o delovanju ledvic in zgornjih sečil. Ta študija je potrebna za oceno stopnje disfunkcije prizadete ledvice, narave izločanja radiofarmacevtika iz zgornjih sečil in stanja kontralateralne ledvice.

Če se postavi diagnoza hidronefroze, se po indikacijah uporabijo posebne raziskovalne metode.

• Antegradna pielouretografija ob prisotnosti nefrostomske drenaže omogoča vizualizacijo zgornjih sečil ter določitev lokacije in obsega obstrukcije.
• Retrogradna ureteropielografijo se uporablja pred operacijo; metoda omogoča določitev obsega obstrukcije. Indikacija za retrogradno ureteropielografijo je odsotnost vizualizacije sečevoda pod nivojem obstrukcije pri izvajanju drugih preiskovalnih metod (izločevalna urografija, antegradna pielouretografija, CT).
• Diapevtična ureteropieloskopija je invazivni endoskopski poseg, ki se uporablja v odsotnosti jasnih podatkov o stanju sečevoda po uporabi neinvazivnih raziskovalnih metod ali kot prva faza pri izvajanju endoskopske operacije za odpravo strikture zgornjih sečil.
• Endoluminalna ultrasonografija je draga metoda pregleda, ki zahteva usposabljanje za uporabo in interpretacijo pridobljenih informacij. Prednost metode je možnost podrobne ocene stanja stene sečevoda in okoliških tkiv.
• Perfuzijska pielomanometrija (Whitaker test) se uporablja za diferencialno diagnozo med obstruktivno in neobstruktivno dilatacijo ledvične medenice in sečevoda. Ta metoda pregleda zahteva nefrostomsko drenažo, posebno urodinamsko opremo in elektronsko-optični pretvornik. Tekočina teče v medenico skozi drenažo s hitrostjo 10 ml/min. Izmeri se tlak v medenici in mehurju, razlika manjša od 15 mm Hg velja za normalno, pri razliki več kot 22 mm Hg pa se prisotnost obstrukcije šteje za potrjeno. Pri razliki tlaka več kot 15 mm Hg, vendar manj kot 22 mm Hg, se hitrost perfuzije poveča na 15 ml/min; razlika večja od 18 mm Hg velja za znak obstrukcije.

Za razjasnitev diagnoze je možno izvesti ultrazvok, izločevalno urografijo in dinamično nefroscintigrafijo z diuretikom, kar omogoča povečanje diagnostične vrednosti teh raziskovalnih metod. Algoritem za diagnosticiranje hidronefroze je predstavljen na sliki 19-1.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza hidronefroze se izvaja med hidronefrozo in različnimi boleznimi ledvic in trebušnih organov, odvisno od tega, kateri simptom hidronefroze prevladuje v klinični sliki.

V primeru bolečine je treba hidronefrozo ločiti od nefrolitiaze in nefroptoze. Pregledna urografija ali CT v primeru rentgensko negativnih kamnov potrdi ali izključi nefrolitiazo. Pri nefroptozi se za razliko od hidronefroze bolečina pojavi med gibanjem in telesnim naporom ter hitro popusti v mirovanju. Primerjava izločalnih urogramov v ležečem in stoječem položaju omogoča postavitev diagnoze. Pogosto se sreča kombinacija nefroptoze in strikture sečevod-sečevodnega stika.

Ko se v retroperitonealnem prostoru palpira tvorba, se hidronefroza razlikuje od tumorja, policistične bolezni in solitarne ciste ledvice.

V primeru tumorja je ledvica rahlo gibljiva, gosta, grudasta, pielogram pa pokaže deformacijo ledvične medenice s kompresijo ali "amputacijo" čašic. Pri policistični bolezni ledvic sta obe ledvici povečani in grudasti; opazimo simptome ledvične odpovedi. Tipičen pielogram: podaljšana ledvična medenica in razvejane čašice, podolgovate v obliki polmesecev. V primeru solitarne ledvične ciste tipičen cistogram razkrije kompresijo čašično-medenične sistema v skladu z lokacijo ciste.

Izvajanje CT preiskave vam omogoča razjasnitev diagnoze.

V primeru hematurije in piurije je treba hidronefrozo razlikovati od tumorja ledvične medenice, pionefroze in tuberkuloze (predvsem z radiološkimi metodami).

Pri odkritju pielokalijektazije je treba diferencialno diagnozo opraviti z naslednjimi stanji in boleznimi:

• sladkorna bolezen insipidus;
• jemanje diuretikov;
• fiziološka polidipsija in poliurija;
• "čalični" divertikuli:
• polimegakalikoza;
• zunajledvična medenica;
• Prune-Bellijev sindrom;
• parapelvična cista;
• papilarna nekroza;
• nosečnost.

Pri večini teh bolezni in stanj radioizotopski pregled ne pokaže nobene okvare delovanja ledvic.

Ko se odkrije ureteropielokaliektazija, je treba izvesti diferencialno diagnostiko med vezikoureteralnim refluksom (mikturicijska uretrocistografija), ureterokelo, megaureterjem, anomalijami položaja uretera (retrokavalni ureter, retroiliačni ureter). Diagnozo "hidronefroze" postavimo z izločevalno urografijo, antegradno in retrogradno ureteropielografijo ter spiralno CT.

Zdravljenje hidronefroza

Zdravljenje hidronefroze ima določene cilje:

• Odprava vzroka, ki je privedel do razvoja hidronefroze.
• Ohranjanje ledvice.
• Zmanjšanje velikosti ledvične medenice (če je potrebno).

Indikacije za hospitalizacijo

Bolnik je hospitaliziran, če je potrebno načrtovano kirurško zdravljenje hidronefroze. Nujna hospitalizacija je indicirana za odpravo zapletov hidronefroze, kot so:

• ledvična kolika (za lajšanje bolečin in pojasnitev diagnoze);
• napad pielonefritisa (drenaža ledvic, antibakterijska terapija);
• spontana ruptura hidronefroze (nefrektomija);
• poslabšanje kronične ledvične odpovedi (hemodializa).

Zdravljenje hidronefroze brez zdravil

Dinamično opazovanje se uporablja v odsotnosti kliničnih manifestacij bolezni in normalnega delovanja ipsilateralne ledvice. Če ledvica pri otrocih deluje normalno, se za preprečitev napake pri izbiri zdravljenja (v primeru funkcionalne hidronefroze, variante razvoja ledvične medenice) uporablja dinamično opazovanje 6-12 mesecev, ki mu sledi ponovni celovit pregled otroka.

Konzervativno zdravljenje hidronefroze ni primarnega pomena in ima podporno vlogo pri pripravi bolnika na kirurško zdravljenje, pa tudi pri odpravljanju zapletov hidronefroze.

Kirurško zdravljenje hidronefroze

Kirurško zdravljenje hidronefroze ima naslednje cilje:

• obnova normalnega odtoka urina iz ledvic;
• ohranjanje delovanja ledvic;
• preprečevanje napredovanja kroničnega pielonefritisa in odmiranja ledvičnega parenhima.

Rentgenska endoskopska in odprta plastična operacija je indicirana v fazi enostranske in dvostranske hidronefroze, ko je funkcija parenhima dovolj ohranjena in je mogoče odpraviti vzrok bolezni.

Indikacije za kirurško zdravljenje hidronefroze:

• pogosta poslabšanja kroničnega pielonefritisa;
• nastanek "sekundarnih" kamnov;
• zmanjšano delovanje ledvic;
• bolečina, ki vodi do socialne neprilagojenosti bolnika;
• kronična ledvična odpoved.

Izvajanje perkutane punkcijske nefrostomije ali namestitev notranjega stenta v predoperativnem obdobju je indicirano v naslednjih primerih:

• poslabšanje kroničnega pielonefritisa;
• napredovanje kronične ledvične odpovedi pri dvostranskem procesu ali pri hidronefrozi ene same anatomske ali delujoče ledvice;
• lajšanje bolečin pri bolnikih s hudimi sočasnimi boleznimi;
• terminalne faze hidronefroze, ko se je treba odločiti med nefrektomijo in operacijo ohranjanja organov.

Za obnovitev prehodnosti LMS se pri hidronefrozi uporabljajo naslednje vrste operacij:

• "odprti" rekonstruktivni plastični posegi:
  • različne različice ureteropieloanastomoze z resekcijo zoženega območja ali brez nje;
  • "patchwork" plastične operacije;
  • ureterokalikoanastomoza;
• endourološki (rentgensko-endoskopski) posegi z uporabo perkutanih in transuretralnih pristopov;
  • bužinaža;
  • dilatacija z balonom;
  • endotomija (endopielotomija, endoureterotomija);
  • uporaba balonskega katetra "Acucise";
• laparoskopske in retroperitoneoskopske plastične intervencije z uporabo transabdominalnega in retroperitonealnega pristopa.

Metoda izbire pri zdravljenju hidronefroze je rekonstruktivna plastična kirurgija, katere cilj je obnoviti anatomsko in funkcionalno integriteto sečil ter ohraniti organ. Učinkovitost odprte rekonstruktivne plastične kirurgije pri hidronefrozi je 95-100 %.

Prednosti odprtega kirurškega zdravljenja hidronefroze:

• visoka stopnja uspeha;
• bogate izkušnje z uporabo;
• možnost izvedbe resekcije ledvične medenice med operacijo, spremljanje prisotnosti žil v parauretralni regiji;
• poznavanje tehnike teh operacij s strani večine urologov.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Slabosti vključujejo:

• velik obseg delovanja;
• prisotnost velikega reza (bolečina, poškodba mišic sprednje trebušne stene, kozmetična napaka);
• dolga obdobja hospitalizacije, nizka stroškovna učinkovitost;
• uporaba operacij odstranjevanja organov v primeru neuspeha (v 5-10 % primerov).

Za hidronefrozo, ki jo povzroča striktura ureteralne povezave, so najbolj znane naslednje odprte rekonstruktivne plastične operacije.

Operacija Fengerjeve hidronefroze, ki temelji na tehniki piloroplastike Heineke-Mikulich, vključuje vzdolžno disekcijo zadnje stene sečevoda na območju strikture in šivanje njegovih sten v prečni smeri. Vendar pa tudi uporaba atravmatskih šivov ne izključuje poznejše deformacije novo nastalega sečevoda. Ta metoda se je uporabljala le v primerih hidronefroze z "nizkim" izstopom sečevoda.

V primeru "visokega" izvora uretera se je dolga leta pogosto uporabljala Foleyjeva ureteroplastika v obliki črke V. Operacija se v več modifikacijah včasih uporablja tudi danes, zlasti z laparoskopskim in retroperitoneoskopskim dostopom. Metoda vključuje ustvarjanje široke lijakaste razširitve ureteralne medenice. Mobilizira se zgornja tretjina uretera in zadnja površina razširjene medenice. Z rezom v obliki črke Y, ki poteka od uretera skozi strikturo do spodnje stene medenice, se oblikuje trikotni zavihek z vrhom, obrnjenim proti ureterju. Nato se vrh kota medeničnega zavihka prišije na spodnji kot ureteralne zareze. Stranski robovi zarezov novo nastalega lijaka se zašijejo z nodalnim ali neprekinjenim šivom brez šivanja sluznice z atravmatsko iglo. Pogost zaplet te metode plastične kirurgije je nekroza vrha zavihka. prepoznavanje

Med različnimi različicami "loputne" plastične operacije sečnice je operacija Calp-De Virda v modifikaciji Scardino-Prince dobila široko priznanje. Za njeno izvedbo je potrebna skrbna mobilizacija sprednje in zadnje površine ledvične medenice in sečnice. Rez na zadnji površini sečnice se začne od zdravih tkiv, nadaljuje se skozi strikturo do zadnje stene medenice in naprej vzdolž njenega medialnega, superiornega in lateralnega roba do spodnje-lateralnega kota, pri čemer se iz zadnje stene medenice izreže pollunarna loputa širine 1-2 cm z osnovo na spodnjem robu medenice. Loputa se prepogne navzdol, njeni robovi se zašijejo z robovi sečnice, zaradi česar se oblikuje nova sečnica s širokim lumnom. Ta operacija se lahko uporablja tako za "visoko" kot za "nizko" sečnico.

Vse zgoraj navedene operacije za hidronefrozo se kljub določeni učinkovitosti trenutno izvajajo relativno redko, saj imajo vse številne omejitve in pomanjkljivosti, med katerimi je glavna odsotnost resekcije zoženega območja.

Pri hidronefrozi, ki jo povzroča striktura ureteralno-ureteralne povezave, je učinkovita operacija Anderson-Hines, ki je sestavljena iz resekcije zoženega območja z namestitvijo anastomoze od konca do konca med ureterjem in medenico; v prisotnosti velike medenice se lahko izvede tudi resekcija medenice. Ta operacija je postala razširjena.

Pogosto je vzrok hidronefrotične transformacije dodaten žilni snop v spodnjem segmentu ledvice. Operacija izbire v takšni situaciji je resekcija zoženega dela LMS z izvedbo amtevazalne pielo-pielo- ali pielo-ureteralne anastomoze. To spremeni odnos med žilo in cono LMS, zaradi česar se žila znajde za anastomozo in je ne stisne.

Največje težave so povezane z zdravljenjem hidronefroze z intrarenalno medenico in razširjeno strikturo ureterskega prehoda in zgornje tretjine ureterja. V takih primerih se lahko uporabi uretero-kaliko-anastomoza - Neuwirthova operacija. Sečevod, odrezan znotraj zdravih tkiv, se zašije v spodnjo čašico, pri čemer se z notranjimi šivi pritrdi na čašico, z zunanjimi pa na ledvično kapsulo. Slabosti metode: težave pri fiksiranju sečevoda znotraj čašice in morebitna tvorba zaklopki podobne strukture na mestu anastomoze. Opisani so primeri brazgotinjenja spodnjega segmenta ledvice z restenozo sečevoda. V zvezi s tem se operacija dopolni z ravninsko ali klinasto resekcijo parenhima spodnjega segmenta ledvice s skrbno izolacijo čašice za anastomozo z ureterjem ali operacijo, ki jo je razvil NA. Leta 1979 je Lopatkin razvil latero-lateralno uretero-pielo-kaliko-anastomozo.

Operacija hidronefroze vključuje skrbno mobilizacijo ledvice, njenega žilnega pedikla in sečevoda. Nato se medialna polovica spodnjega segmenta ledvičnega parenhima resecira do njegovih vrat, pri čemer se široko odpre spodnja čašica, njen vrat in ledvična medenica ter se izognemo poškodbam glavnih žil. Sečevoda se vzdolžno secira do dolžine, ki ustreza dolžini odprte medenice, vratu in čašice. Naslednji korak je šivanje robov seciranega sečevoda na ustrezne robove seciranega medenice, vratu in čašice na intubacijski drenaži z neprekinjenim šivom na atravmatični igli, ki zajame rob ledvičnega parenhima. Takšna operacija z oblikovanjem umetne medenice ustvarja ugodne pogoje za vzdrževanje urodinamike blizu fiziološke in prehod urina iz ledvice, v nasprotju z Neuwirthovo operacijo, po kateri se evakuacija urina izvaja s povečanim hidrostatskim tlakom v medenici.

Ureteroliza - ločitev sečevoda in sečevodovega stičišča od adhezij, se trenutno skoraj nikoli ne uporablja kot samostojna operacija za zdravljenje hidronefroze, saj odstranitev zunanje ovire ne odpravi vedno posledic njenega pritiska na steno sečevoda. Zaradi dolgotrajne kompresije s brazgotinsko vrvico ali dodatno žilo se v debelini stene sečevoda razvijejo sklerotični procesi, ki povzročijo zoženje njegovega lumna. V takih primerih je treba ureterolizo kombinirati z resekcijo zoženega območja, še posebej, če je po disekciji adhezije ali vrvice na steni sečevoda jasno viden "sgrangulacijski utor". Med ureterolizo, ne glede na namen, se je treba ravnati po strogem pravilu - paziti, da se izognemo poškodbam organov, ki obdajajo sečevod, skrbno ravnati z brazgotinskim tkivom in ne poškodovati tkiva samega sečevoda. Delati je treba "v plasteh", pri čemer poskušamo čim bolj uporabiti disekcijo tkiva "na oster način", namesto da bi jih stratificirali. Kadar je mogoče, je priporočljiva predhodna hidropreparacija. Nežne manipulacije so preventivni ukrep proti ponovitvi brazgotinskega procesa.

V večini primerov se po rekonstruktivni plastični operaciji hidronefroze izvede drenaža ledvične medenice in opornica na območju sečevodov. Opornica se odstrani 2-3 tedne po operaciji. Nefrostomska drenaža se odstrani iz ledvične medenice šele, ko se ponovno vzpostavi prost pretok urina po sečevodu (običajno po 3-4 tednih). Obnova pretoka urina se ugotovi z antegradno pieloureterografijo.

Laparoskopske in retroperitoneoskopske operacije, ki imajo podobno učinkovitost, nimajo slabosti "odprtih" operacij. Glavni dejavniki, ki omejujejo razširjenost teh operacij, so:

• visoki stroški potrošnega materiala;
• tehnična zahtevnost anastomoze;
• povečano tveganje za anestetične zaplete med dolgotrajnimi operacijami.

Kontraindikacije za izvedbo te vrste operacije za hidronefrozo:

• zgodovina kirurških posegov na trebušnih organih;
• ponavljajoče se rekonstruktivne plastične operacije zgornjih sečil.

Operacija hidronefroze se začne z izvedbo pnevmoperitoneuma ali retropnevmoperitoneuma. Z uporabo več trokarjev, vstavljenih v trebušno votlino ali retroperitonealno (4-5 trokarjev, od katerih se v enega vstavi endoskop, povezan z videokamero, drugi pa različni manipulatorji), se ledvica, ledvična medenica in sečevod izolirajo s topimi in ostrimi sredstvi, zoženo območje (medenica) se resecira in se namesti anastomoza. Za izvedbo takšnih posegov je potrebna posebna oprema in visoko usposobljen urolog, ki ima znanje za izvajanje tako odprtih kot endoskopskih posegov.

Z razvojem rentgenske endoskopske tehnologije so se pojavile in začele razvijati endourološke minimalno invazivne metode zdravljenja hidronefroze: bužinaža, balonska dilatacija in endotomija (endoskopska disekcija) striktur ureteralne sluznice z uporabo antegradnega (perkutanega) in retrogradnega (transuretralnega) pristopa.

Dilatacija strikture je sestavljena iz njenega širjenja z zaporedno zamenjavo dilatacij naraščajočega kalibra vzdolž vodilne žice pod rentgensko-televizijskim nadzorom. Balonska dilatacija se tehnično izvaja na enak način kot balonska dilatacija žil: radiopaktni markerji balona se namestijo pod rentgensko-televizijskim nadzorom tako, da se striktura nahaja med njimi: balon se napolni z razredčenim kontrastnim sredstvom in ko se "pas" na balonu odpravi, se odločijo za širitev zožitve. Endotomija (endopielotomija, endoureterotomija) se izvaja "na oko" skozi poseben endoskop, vstavljen v ledvično medenico ali sečevod; z vzdolžno ali poševno disekcijo strikture s hladnim nožem ali elektrodo skozi vse plasti zožitve do paranefričnega tkiva. Vse metode rentgensko-endoskopskega zdravljenja striktur sečevodnega ligamenta in sečevoda vključujejo splinting (intubacijo) strikture za obdobje 4-6 tednov (na primer notranji ali zunanji stent, intubirajoča nefrostomija). Razvit je bil poseben "rezalni" balonski kateter ("Accuсise"), ki združuje načela balonske dilatacije in endotomije.

Pri hidronefrozi, ki jo povzroča striktura ureteralno-ureteralnega prehoda, je učinkovitost rentgenskih endoskopskih posegov, izvedenih s perkutanim in transuretralnim dostopom, 75–95 % pri primarnih posegih in 65–90 % pri ponavljajočih se operacijah. Endopielotomija s perkutanim in transuretralnim dostopom, ki ji sledi opornica na območju strikture 4–6 tednov, je patogenetično najbolj utemeljena metoda rentgenskih endoskopskih posegov. Ugodna prognostična merila za učinkovitost rentgenskega endoskopskega posega:

• v anamnezi ni znakov kirurškega posega ("primarna" striktura);
• zgodnje faze (do 3 mesece) izvajanja operacije v primeru nastanka "sekundarne" strikture zgornjih sečil;
• dolžina strikture je manjša od 1 cm;
• razširitev ledvične medenice do 3 cm; o manjša (do 25 %) ali zmerna (26–50 %) insuficienca izločanja ipsilateralne ledvice;
• Pomanjkanje podatkov, ki kažejo na konflikt med ledvično medenico in žilami, ter pomembno paraureteralno fibrozo v zožitvenem območju.

V primeru popolne izgube ipsilateralne ledvice se izvede nefrektomija (v primeru striktur ureterja) ali nefroureterektomija z odstranitvijo ureterja pod zožitveno cono (v primeru striktur ureterja). V primeru izgube ledvice kot posledice vezikoureteralnega refluksa ali megaureterja se izvede nefroureterektomija z endoskopsko resekcijo mehurja.

Nadaljnje upravljanje

Po 3-4 tednih po odprti in 4-6 tednih po kateri koli endoskopski operaciji hidronefroze se odstrani intubacijski drenažni sistem (notranji stent); opravi se ultrazvok (z razširitvijo ledvične medenice) in izločilna urografija.

Radioizotopski pregled se izvaja enkrat letno. Kontrolni laboratorijski pregled (splošna krvna preiskava, splošna preiskava urina) se opravi en mesec po operaciji, pred odstranitvijo notranjega stenta in nato vsake 3 mesece v prvem letu po operaciji.

Eno leto po operaciji hidronefroze in v odsotnosti pritožb je treba bolnikovo ledvično funkcijo spremljati enkrat letno in ultrazvok ledvic opraviti enkrat na 6 mesecev.

Informacije za pacienta

Bolnika z diagnozo hidronefroze je treba obvestiti o:

• potreba po celovitem kliničnem in laboratorijskem pregledu, katerega cilj je ugotoviti vzroke za razvoj hidronefroze in stopnjo zmanjšanja delovanja ledvic;
• ali je zdravljenje hidronefroze učinkovito;
• potreba po odpravi vzrokov, ki motijo odtok urina iz ledvic;
• možnost razvoja odpovedi ledvic z dvostransko hidronefrozo.

Preprečevanje

Ultrazvok ploda v 16. tednu nosečnosti je učinkovita metoda za presejanje prirojene hidronefroze.

Preprečevanje primarne oblike bolezni ni razvito. Sekundarno hidronefrozo je mogoče preprečiti, če se pravočasno izvaja preprečevanje bolezni, ki vodijo do njenega razvoja.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Napoved

Prognozo za okrevanje pri hidronefrozi določa ohranjen prehod urina skozi zgornja sečila in stopnja upada funkcije ipsilateralne ledvice. Prognoza za življenje pri enostranski hidronefrozi je relativno ugodna. Pri dvostranski hidronefrozi je prognoza zelo resna zaradi razvoja kronične ledvične odpovedi zaradi napredovanja parenhimske atrofije obeh ledvic, pielonefritičnih in nefrosklerotičnih procesov.

[ 55 ]