Izmenjava nefropatij (oksalurija)

Izmenjava ali dismetabolična nefropatija v širšem smislu - bolezni, povezane s hudimi kršitvami metabolizma vode in soli ter drugih vrst presnove celotnega organizma. Dismetabolična nefropatija v ožjem smislu je poligenski podedovana patologija presnove oksalne kisline in se kaže v pogojih družinske nestabilnosti celičnih membran. Izmenične nefropatije so razdeljene na primarne, kar je posledica poškodbe ledvic s produkti spremenjenega metabolizma po celem telesu in sekundarne, povezane z motnjami encimskih sistemov v ledvicah.

Primarna oksalurija.

Vir večine oksalatov je endogenih procesov. Predhodniki oksalatov so glicin, fenilalanin, tirozin, triptofan, treonin, asparagin in askorbinska kislina. Velik endogeni vir oksalatov je etanolamin. Dodatni pogoji za endogeno hiperprodukcijo oksalatov - pomanjkanje vitaminov A, D, B ₆, tavrin. Vsi predhodniki se preko glioksila pretvorijo v oksalno kislino. Posebno pomembno je povečana absorpcija oksalatov v črevesju. Klinične oblike primarnih endogenih presnovnih motenj oksalne kisline so oksalozna in hiperoksalurija z nefrolitiozo. Biokemično razlikujejo dve vrsti, oba podedovana sta avtonomno-recesivna.

1. Pomanjkanje karboilidaze gliooksilne kisline, ki katalizira pretvorbo glioksilata v CO ₂ in mravljinčno kislino. Kofaktor te reakcije je tiamin. V tej različici napake z urinom se sproščajo velike količine oksalnih, glikolnih in glioksilnih kislin.
2. Napaka v encimskem sistemu D-glicerata dehidrogenaze. V takih primerih se velika količina oksalnih in glicerinskih kislin izloči z urinom. Oba encimska sistema delujejo v jetrih. Klinično je, da se obe možnosti ne razlikujeta.

V obeh primerih imajo sorodniki probandov pogosto različne poškodbe ledvic. V materinskem babištvu so opaženi splavovi in mrtvorojeni otroci. Oksaloza je pogostejša pri dečkih. Prve manifestacije bolezni pri 65% bolnikov se pojavijo pred 5. Letom starosti, 80% jih ne živi do 20 let. Čim prej se je bolezen izkazala, slabše je napoved - krajše je življenje bolnika. Prve manifestacije te patologije so spremembe urinske analize v obliki proteinurije in hematurije, ledvične kolike, ponavljajočega se poteka pielonefritisa. Litija je večinoma bilateralna, ponavljajoča se s koralnimi kamni. Opisana je zamuda pri fizičnem razvoju, osteoporozi, spremembi miokarda, srčnega prevoda, artralgije. Kronična ledvična odpoved se hitro razvije v fazo terminala. Oksaloza je redka klinična oblika primarne oksalurije. V literaturi je opisanih nekaj več kot 100 dokumentiranih primerov splošne oksaloze. Znatno pogostejše primarne izolirane hiperoksalurije. Njegov tečaj je nekoliko blažji in kronična odpoved ledvic se razvije kasneje kot z oksalozo. Vendar pa je napoved tudi slaba. Ker je napaka lokalizirana v encimskih sistemih jeter, je presaditev izolirane ledvice neuporabna. Trenutno se poskuša presaditi blok bolečine v jetrih.

Sekundarna hiperoksalurija. Oksalat-kalcijeva kristalurija

Oksalat-kalcijev kristalurija je pogost pojav. Obstaja več skupin njegovih vzrokov. Ena izmed njih je povečala precipitacijo kalcijevega oksalata v urinu. Urin je vedno nasičeno raztopino kalcijevega oksalata kot pri običajnih urin pH vrednosti blizu 7 (5,5-7,2), topnost kalcijevega oksalata je zelo majhen - 0,56 mg na 100 ml vode. Največja topnost kalcijevega oksalata doseže pod pH 3,0. Stopnja padavin je odvisna od razmerja med kalcijem in oksalatom (posamezniki s hiperkalciurijo izločajo več kalcijevega oksalata); iz prisotnosti magnezijevih soli (povečanje količine magnezijevih padavin); od presežka ali pomanjkanja snovi, ki podpirajo koloidne lastnosti urina (citrati, celatin, pirofosfate); od prekomernega izločanja oksalatov.

Izločanje oksalat Presežek je lahko povezano s presežkom svoje izdelke (večinoma gensko poškodbah jetrnih encimov povzročene), s povečano absorpcijo oksalata v črevesju, kot tudi za lokalno tvorbo oksalata v ledvicah sami tubulih. Presežek oksalat izdelki so na voljo pod pogoji iz pomanjkanja vitaminov A in D, kot tudi eksogeni ali endogeni pomanjkanje metabolizma piridoksin reševanje. V tej pomanjkljivosti razvija tavrin in taurocholic kisline in kot posledica - presnova glycocholic kisline giblje v smeri prekomerna produkcija oksalata. Pri bolnikih z moteno presnavljanje sečne kisline (hiperurikemija) so oksalatni kamni pogosti. 80% bolnikov z protino ima v krvi povečano koncentracijo oksalne kisline.

Povečana absorpcija oksalatov v črevesju je mogoča zaradi velike porabe živil, bogatih s solmi oksalne kisline. Te vključujejo listnato zelenjavo (zelena solata, kislica, špinača), paradižnik in pomarančni sok, pesa. Razkrije sindrom gensko temelji enterooksalatny ali Locke sindrom, v katerih je povečana absorpcija oksalata v črevesju odvisna malo na njihovo porabo. Lokalna tvorba oksalatov v ledvicah je najpogostejši vzrok blage oksalurije in povečane kristalne tvorbe v urinu. Znano je, da imajo celične membrane, vključno tubularnih epitelijskih celicah, sestavljenih iz prepletenih plasti proteinov in fosfolipidi. Zunanja plast celične membrane, nasproti lumen tubulih tvorjena predvsem fosfatidilserina in fosfatidiletanolamin. Ko se aktivacija fosfolipaze dušikovih baz (etanolamina in serija) odcepimo od membranskega filtra ter kratek metabolni verige pretvorimo v oksalat. Slednji združuje s kalcijevimi ioni in se pretvori v kalcijev oksalat. Aktivacija endogenega ali videza bakterijskih fosfolipaz je sestavni del vnetne reakcije. Povečano izločanje kalcijevega oksalata in kristaluriji vedno prisotne v urinu bolnikov v aktivni fazi pielonefritisa, ki preprečuje diagnosticiranje dismetaboličnih tipa nefropatija oxaluria nekoliko umirile vnetje. Povečana aktivnost fosfolipaze vedno spremlja ledvično ishemijo katere koli vrste in aktivacijskih procesov peroksidacije proteinov in lipidov. Nestabilnost celičnih membran s povečano aktivnostjo fosfolipaz je stanje, opisano kot poligenično dedna lastnost. Hiperoksalurija in kristalurija pogosto spremljata kakršne koli manifestacije alergije, zlasti - dihalne alergije. Razpravljamo o prisotnosti oksalatne diateze.

Markerji calciphylaxis: fosfolipiduriya, etanolamin povečano izločanje v urinu, visoko aktivnostjo fosfolipaze C v urinu, povečano izločanje kristalov anione - oksalati in fosfatov.

Zdravljenje sekundarne hiperoksalurije

Predpisana je obilna pijača (do 2 litra na 1,73 m ² ), še posebej zvečer, pred spanjem. Priporočamo prehrambeno kartušo, ki je bogata z kalijem, slabo oksalnih kislin. Izdelki, ki vsebujejo veliko oksalatov (listnata zelenjava, pesa, paradižnik in pomarančni sok), so omejeni. Koristna živila, obogatena s kalijem in magnezijem, so suho sadje, kruh z otrobi, buča, bučke, jajčevci, drva in sveže nesladkano sadje. Terapija zdravljenja vključuje imenovanje spomladi in jeseni - v sezonah naravnega izboljšanja oksalurije - mesečni tečaji membranskih stabilizatorjev. Dodelite vitamine A, B ₆, kompleksne pripravke, ki vsebujejo vitamin E v kombinaciji z drugimi sestavinami antioksidantnega sistema, kot tudi majhne odmerke magnezija (panangin ali asparki). Z izrazito in trdovratno hiperoksalurijo so navedeni dimefosfatni tečaji - xidifon ali dimefosfon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]