^

Zdravje

A
A
A

Tumorji jeter pri otrocih

 
, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Primarni tumorji jeter predstavljajo 1-2 % vseh malignih neoplazem v otroštvu.

Tumorji jeter pri otrocih

Maligni

Benigno

Hepatoblastom

Hemangiom

Hepatocelularni karcinom

Hamartoma

Rabdomiosarkom

Hemanpuendoteliom

Angiosarkom

Ciste (preproste)

Mezenhimski sarkom

Adenom

Med malignimi tumorji sta najpogostejša hepatoblastom in hepatocelularni karcinom. Znanih je več prirojenih anomalij, ki povečujejo tveganje za nastanek tumorjev na jetrih: hemihipertrofija, prirojena agenezija ledvic ali nadledvičnih žlez, Wiedemann-Beckwithov sindrom (organomegalija, omfalokela, makroglosija, hemihipertrofija), Mecklov divertikul. Naslednje bolezni prav tako povečujejo tveganje za nastanek tumorjev na jetrih.

  • Ciroza:
    • družinska holestatska ciroza v otroštvu;
    • biliarna ciroza zaradi biliarne atrezije;
    • ciroza pri velikanskoceličnem hepatitisu.
  • Presnovne motnje:
    • dedna tirozinemija;
    • Gierkejeva bolezen;
    • prirojena cistinurija v kombinaciji s hemihipertrofijo;
    • pomanjkanje alfa1-antitripsina.
  • Učinki zdravil:
    • androgeni;
    • metotreksat.
  • Nalezljive bolezni:
    • kronični virusni hepatitis B in C.
  • Druge bolezni in stanja:
    • družinska adenomatozna polipoza.

Vsi bolniki so podvrženi oceni delovanja jeter (določitev aktivnosti transaminaz, koncentracije markerjev holestaze, določitev kazalnikov funkcije sinteze beljakovin, parametrov strjevanja krvi). Kri se testira na markerje virusnega hepatitisa (predvsem B in C).

Faze tumorjev jeter pri otrocih

Stadij upošteva preostali volumen tumorja po kirurški odstranitvi.

  • I. faza. Popolnoma odstranjen tumor v odsotnosti metastaz.
  • Stadij II. Mikroskopsko nepopolno odstranjen tumor, brez metastaz; ruptura tumorja med operacijo.
  • Stadij III. Makroskopsko nepopolno odstranjen tumor ali prizadetost regionalnih bezgavk; odsotnost metastaz.
  • Stadij IV. Prisotnost oddaljenih metastaz.

Zdravljenje tumorjev jeter pri otrocih

Kirurška odstranitev tumorja na jetrih je sestavni del učinkovitega zdravljenja. Poleg resekcije samega tumorja je učinkovita tudi kirurška ekscizija posameznih metastatskih žarišč v pljučih in možganih.

Predoperativna kemoterapija lahko zmanjša velikost tumorja, kar olajša njegovo popolnejšo odstranitev. Poleg tega kemoterapija zmanjša tveganje za intraoperativne zaplete. Adjuvantna kemoterapija za hepatoblastom se izvaja po popolni odstranitvi tumorja v štirih ciklusih z uporabo cisplatina, vinkristina in doksorubicina. V primeru popolnoma odstranjenega hepatocelularnega karcinoma so priporočila splošna - ponavljajoči se ciklusi kemoterapije s cisplatinom in doksorubicinom. Obstajajo poročila o uspešni uporabi kemoterapije v prisotnosti metastatskih žarišč v pljučih. Kemoterapijo je mogoče uporabiti tudi v paliativne namene. Hepatoblastom je bolj občutljiv na kemoterapijo kot hepatocelularni karcinom.

Najpogosteje uporabljeni kemoterapevtski režimi vključujejo doksorubicin, cisplatin, vinkristin in fluorouracil. V stadijih III-IV in v primeru nepopolne resekcije tumorja se lahko uporabijo visoki odmerki cisplatina v kombinaciji z etopozidom. Alternativna terapija v teh primerih je kemoembolizacija tumorja preko jetrne arterije ali ortotopska presaditev jeter.

Vloga radioterapije je omejena na primere nepopolne odstranitve tumorja. Praviloma efektivni odmerek sevanja presega toleranco jetrnega tkiva na sevanje. Obsevanje, ki se izvaja takoj po operaciji, znatno upočasni regenerativne procese v jetrih.

Presaditev jeter je zelo učinkovita metoda zdravljenja tumorjev. Trenutno je 5-letna stopnja preživetja po presaditvi pri hepatoblastomu več kot 80 %, pri hepatocelularnem karcinomu pa približno 65 %. Dejavniki tveganja za ponovitev bolezni v obdobju po presaditvi vključujejo velikost tumorja, prizadetost bezgavk, prisotnost oddaljenih metastaz, rast tumorja v žile in moški spol. Pri dedni tirozinemiji in družinski holestatični cirozi je treba presaditev jeter opraviti čim prej, preden se razvije huda disfunkcija organov in pojavi tumor.

Zdravljenje ponavljajočih se hepatoblastomov je uspešno pod pogojem, da so radikalno odstranjeni. Vprašanje taktike zdravljenja je odvisno od številnih dejavnikov in se odloča individualno. V primeru ponavljajočega se hepatocelularnega raka je prognoza izjemno neugodna.

Napoved

Prognozo za tumorje jeter določata radikalnost kirurškega zdravljenja in histološka varianta.

Skupna 2-letna stopnja preživetja za hepatoblastom v stadiju I-II je 90 %, za stadij III - 60 %, za stadij IV - 20 %. Prognoza za hepatocelularni karcinom v stadijih III-IV je izjemno neugodna.

Ugodne histološke variante tumorjev jeter vključujejo hepatoblastom s fetalno histološko strukturo in fibrolamelarni karcinom; neugodne variante pa vključujejo hepatoblastom z embrionalno histološko strukturo in hepatocelularni karcinom.

Kaj je treba preveriti?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.