Chorioidni melanom

Maligni tumorji horoidee so v glavnem predstavljeni z melanomi.

Obstajajo trije možni mehanizmi razvoja horoidnega melanoma: pojav kot primarni tumor - de novo (najpogosteje) na ozadju predhodnega horoidnega nevusa ali obstoječe okulodermalne melanoze. Horoidni melanom se začne razvijati v zunanjih plasteh horoide in ga po najnovejših podatkih predstavljata dve glavni vrsti celic: vretenastocelični A in epitelioidni. Vretenastocelični melanom metastazira v skoraj 15 % primerov. Pogostost metastaz epitelioidnega melanoma doseže 46,7 %. Tako so celične značilnosti uvealnega melanoma eden od odločilnih dejavnikov prognoze za življenje. Več kot polovica melanomov je lokaliziranih onkraj ekvatorja. Tumor praviloma raste kot samotno vozlišče. Običajno se bolniki pritožujejo nad poslabšanjem vida, foto- in morfopsijo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi horoidnega melanoma

V začetni fazi je horoidni melanom predstavljen z majhno rjavo ali temno sivo lezijo s premerom 6-7,5 mm, na površini in okoli katere so vidne druze (keloidna telesca) steklaste plošče. Zaradi distrofičnih sprememb pigmentnega epitelija in pojava subretinalne tekočine v sosednji mrežnici nastanejo krtačaste votline. Oranžna pigmentna polja, ki jih najdemo na površini večine melanomov, so posledica odlaganja lipofuscinskih zrn na ravni pigmentnega epitelija mrežnice. Z rastjo tumorja lahko njegova barva postane intenzivnejša (včasih celo temno rjava) ali pa ostane rumenkasto-rožnata, nepigmentirana. Subretinalni eksudat se pojavi, ko so horoidne žile stisnjene ali kot posledica nekrobiotičnih sprememb v hitro rastočem tumorju. Povečanje debeline melanoma povzroči distrofične spremembe Bruchove membrane in pigmentnega epitelija mrežnice, zaradi česar se poruši celovitost steklaste plošče in tumor raste pod mrežnico - nastane tako imenovana gobasta oblika melanoma. Tak tumor ima običajno precej široko bazo, ozek prevlak v Bruchovi membrani in kroglasto glavico pod mrežnico. Ob pretrganju Bruchove membrane se lahko pojavijo krvavitve, ki so vzrok za povečanje odstopa mrežnice ali njen nenaden pojav. Pri jukstapapilarni lokalizaciji melanoma subretinalni eksudat v nekaterih primerih povzroči zastoj v disku vidnega živca, kar pri nepigmentiranih tumorjih včasih zmotno ocenimo kot nevritis ali enostransko zastoj diska vidnega živca.

Diagnoza melanoma horoideje

V neprozornih medijih je izjemno težko prepoznati horoidni melanom. V takih primerih dodatne raziskovalne metode (ultrazvok, računalniška tomografija) pomagajo razjasniti diagnozo. Preden se onkolog odloči o naravi zdravljenja, mora opraviti temeljit pregled bolnika z uvealnim melanomom, da izključi metastaze. Ne smemo pozabiti, da se med prvim obiskom oftalmologa metastaze odkrijejo pri 2–6,5 % bolnikov z velikimi tumorji in pri 0,8 % z majhnimi melanomi.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Zdravljenje horoidnega melanoma

Več kot 400 let je bilo edino zdravljenje horoidnega melanoma enukleacija zrkla. Od sedemdesetih let prejšnjega stoletja se v klinični praksi uporabljajo metode zdravljenja, ki ohranjajo organe, katerih namen je ohraniti očesne in vidne funkcije, če je tumor lokalno uničen. Takšne metode vključujejo lasersko koagulacijo, hipertermijo, kriodestrukcijo, radioterapijo (brahiterapijo in obsevanje tumorja z ozkim medicinskim protonskim snopom). V primeru preekvatorialno lociranih tumorjev je možna njihova lokalna odstranitev (sklerouveektomija). Seveda je zdravljenje, ki ohranja organe, indicirano le pri majhnih tumorjih.

Melanom horoidee metastazira hematogeno, najpogosteje v jetra (do 85 %), drugo najpogostejše mesto metastaz so pljuča. Uporaba kemo- in imunoterapije za metastaze uvealnega melanoma je zaradi pomanjkanja pozitivnega učinka še vedno omejena. Prognoza za vid po brahiterapiji je odvisna od velikosti in lokacije tumorja. Na splošno se dober vid po brahiterapiji lahko ohrani pri skoraj 36 % bolnikov z lokalizacijo tumorja zunaj makularne cone. Oko kot kozmetični organ se ohrani pri 83 % bolnikov. Po zdravljenju je treba bolnike spremljati skoraj do konca življenja. Po radioterapiji in lokalni odstranitvi tumorja mora zdravnik bolnike pregledovati vsake 3 mesece prvi 2 leti, nato 2-krat letno v 3. in 4. letu, nato pa enkrat letno.