Motnje pomanjkanja joda in endemični gobec

Pomanjkanja joda bolezni (endemična golša) - stanje, ki se nahaja v nekaterih geografskih območjih s pomanjkanjem joda v okolju, ki je značilna širitev ščitnice (golša občasno razvije pri ljudeh, ki živijo zunaj endemične golše območij). Ta oblika goiterja je razširjena v vseh državah.

[1]

Epidemiologija

Po podatkih Svetovne zdravstvene organizacije je na svetu več kot 200 milijonov bolnikov z endemičnim govejem. Bolezen se širi v goratem (Alpe, Altaj, Himalaje, Kavkaza, Karpatov, Cordillera, Tien Shan) in ravninskih območjih (Srednja Afrika, Južna Amerika, Vzhodna Evropa). Prve informacije o endemičnem goiterju v Rusiji so na voljo v Lezhnevem delu "Goiter v Rusiji" (1904). Avtor navaja le podatke o njegovi razširjenosti v državi, vendar je tudi predlagal, da je bolezen celega organizma. V nekdanji ZSSR endemične golše najdemo v osrednjih regijah Rusije, v zahodni Ukrajini, Belorusiji, Kavkaza, Srednje Azije, Trans-Bajkalsko, v dolinah velikih rek v Sibiriji, Urala, na Daljnem vzhodu. Teren se šteje za endemičen, če ima več kot 10% populacije klinične znake goitre. Ženske jih pogosteje prizadenejo, vendar pri moških s hudimi endemijami.

Razširjenost bolezni je odvisna od števila žensk, ki trpijo, stopnje zvišanja števila ščitničnih žlez, pogostnosti nodularnih oblik goiterja in razmerja med moškimi in ženskami z goiterjem (indeks Lenz-Bauer). Endemija se šteje za hudo, če je incidenca prebivalstva večja od 60%, indeks Lenz-Bauer je 1 / 3-1 / 1, pogostnost nodularne gube je višja od 15%, obstajajo primeri kretinizma. Indikator njene resnosti lahko služi kot preiskava vsebine joda v urinu. Njeni rezultati se izračunajo v μg%. Norma je 10-20 μg%. Na območjih z izrazito endemijo je raven joda pod 5 μg%. Z blago endemijo je incidenca populacije nad 10%, indeks Lenz-Bauer je 1/6, vozlični obliki najdemo v 5% primerov.

Za oceno enderije goiter se uporablja tudi indikator, ki ga predlaga MG Kolomiytseva. V osnovi (koeficient intenzivnosti enderije goiter) je razmerje med številom začetnih oblik goiter (I-II stopnja) in številom nadaljnjih oblik (razred III-IV), izraženih v odstotkih. Dobi se večkratna vrednost, ki kaže, kolikokrat je začetna stopnja širitve ščitnice preostala nad naslednjimi. Če je Kolomiytseva koeficient manjši od 2, je endemija močne napetosti med 2 in 4 povprečna, več kot 4 - šibka.

Mednarodni svet za boj proti motnjam zaradi pomanjkanja joda z uporabo podatkov o razširjenosti in kliničnih manifestacija pomanjkanja joda priporoča dodelitev treh stopenj resnosti pomanjkanja joda. Z blago stopnjo goitja se v populaciji pojavlja 5 do 20%, povprečna koncentracija sečnega izločanja joda v urinu 5-9,9 mg / kg, incidenca prirojenega hipotiroidizma je 3 do 20%.

Za povprečno stopnjo resnosti je značilna pogostost goitrov 20-29%, izločanje joda 2-4,9%, pogostnost prirojenega hipotiroidizma je 20-40%. V hudih primerih je incidenca goiterja večja od 30%, raven izločanja joda z urinom pod 2 μg%, incidenca prirojenega hipotiroidizma je več kot 40%. Kretinizem se pojavlja s frekvenco do 10%.

[2], [3], [4],

Vzroki bolezni, povezane z jodom (endemični gobec)

Sredi XIX stoletja. Chatin in Prevost sta predstavila teorijo, da je vzrok endemičnega goiterja pomanjkanje joda. V naslednjih letih je zaradi raziskav drugih znanstvenikov teorija pomanjkanja joda dobila dodatno potrditev in je zdaj splošno sprejeta.

Poleg pomanjkanja joda pri razvoju endemične golše igrajo pomembno vnos vlogo goitrogenic snovi (tiotsinaty in tio-oksizolidony vsebujejo nekatere vrste zelenjave), jod voljo za absorpcije obliki genetskih motenj metabolizma intrathyroid jod in biosintezi ščitničnih hormonov, avtoimunskih mehanizmov. V je pojav bolezni bistvena biosferi zmanjša vsebnost elementov v sledovih, kot so kobalt, baker, cink, molibden, kar se je pokazalo v študijah Podrobnosti VN Vernadskii in Vinogradov in helminthic in bakterijske okužbe okolja. Povezava poraz golša in Struma na visokofrekvenčnimi monozygotic primerjavi z dizygotic prevzame prisotnost genetskih faktorjev.

V odgovor organizma na dolgi in težki joda pomanjkljivosti golša, vključenih več prilagodljivih mehanizmov in katerih najpomembnejše - večjo oddaljenost tiroidni anorganski jod,  ščitnice hiperplazijo, tiroglobulin zmanjšanje sinteze, spreminjanja jodiramo aminokisline v žleze, povečano sintezo z trijodotironina na ščitnici, povečati pretvorbo T ₄  v T ₃  v periferna tkiva in proizvodnjo ščitničnega hormona.

Povečana metabolizem joda v telesu odraža stimulacijo ščitnice preko stimulirajočega hormona za ščitnico. Vendar pa so na splošno mehanizmi regulacije sinteze ščitničnih hormonov odvisni od intracitroidne koncentracije joda. V hipofizno-očiščenih podganah, ki se hranijo na dieti z nezadostnim jodom, se je povečala absorpcija ščitnice  ¹³¹ 1.

Pri novorojencih in otrocih na endemičnih področjih je opaziti epitelno hiperplazijo ščitnice brez celične hipertrofije in relativno zmanjšanje foliklov. V regijah zmernega pomanjkanja joda pri odraslih so parenhimske rakovice s tvorbo vozlov na hiperplastični osnovi. Ugotovljeno je bilo postopno zmanjšanje vsebnosti joda, kar je ustrezno povečanje razmerja med monoiodotirozinom in diiodotirozinom (MIT / DIT) in zmanjšanjem jodotironinov. Druga pomembna posledica zmanjšanja koncentracije joda je povečati sintezo T ₃  in ohranjanje ravni v serumu, kljub zmanjšanju ravni T ₄. V tem primeru se lahko raven TSH poveča tudi včasih zelo pomembno.

G. Stockigt meni, da obstaja neposredna povezava med velikostjo goitre in vsebino TSH.

[5], [6], [7], [8]

Patogeneza

Z endemičnim goiterom se pojavijo naslednje morfološke različice gob.

Pri otrocih pride do difuznega parenhimalnega goja. Povečanje žleze je izraženo v različnih stopnjah, vendar je pogostejša njegova masa 1,5-2 krat večja od mase ščitničnega tkiva zdravega otroka ustrezne starosti. Snov žleze je žleba homogene strukture, mehko elastične konsistence. Žleza je tvorjena z majhnimi tesno lociranimi folikli, obloženimi s kubičnim ali ravnim epitelijem; Koloid se praviloma ne kopiči v votlini folikla. Interlokalni otoki se nahajajo v ločenih lobulah. Žleza je močno vaskularizirana.

Difuzni koloidni gobec - železo, ki tehta 30-150 gramov in več z gladko površino. Na rezu je snov rumenkasto rumene barve, sijoča. Lahke razpoznavne so velike, premeri od nekaj milimetrov do 1-1,5 cm, koloidni vključki, obkroženi s finimi vlaknastimi prameni. Mikroskopsko najdemo velike podolgovate folikle z ravnim epitelijem. Njihove votline so napolnjene z majhnim ali neresorbljivim oksifilnim koloidom. Na področjih resorpcije je epitel večinoma kubični. Med velikimi folikli so žari majhnih funkcionalno aktivnih foliklov, ki so obložene s kubičnim, včasih proliferacijskim epitelijem. Jodenje tiroglobulina v največjih foliklov.

Nodalna koloidna struma - lahko je samotna, multi-vozla in konglomerata, kadar so vozlišča intimna, za razliko od večodnih vozlišč, so skupaj zvarjena. Tako crawl lahko doseže 500 g ali več. Površina žleze je neenakomerna, prekrita z gosto vlaknato kapsulo. Premer vozlišč se giblje od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Njihovo število se spreminja, včasih zamenjajo celotno žlezo. Nodule se navadno nahajajo v spremenjenem ščitničnem tkivu. Nastajajo z različnimi kalibrirnimi folikli, obloženimi z epitelijem različnih višin. Veliki vozlov povzroči kompresijo okoliškega tkiva ščitnice in ožilja z ishemične nekroze, intersticijska fibroza, itd .. V žarišč nekroze in je del folikularnih celic obremenjenih s hemosiderin. Na področjih apnenacije apna je mogoče opaziti osifikacijo. V foliklu pogosto najdemo sveže in stare krvavitve, aterome. Lokalna poškodba povzroči hiperplazijo foliklov. Tako je osnova patološkega procesa v nodularni koloidni gobini proces degeneracije in regeneracije. V zadnjih letih se je pogost pojav pojavila limfna infiltracija strom vozlov in še posebej okoliško ščitnično tkivo s spremembami, ki so jih opazili pri avtoimunskem tiroiditisu.

Glede na nodularne golše v vozliščih samih in / ali okoliškega tkiva okoli 17-22% primerov nastanek adenokarcinoma, večina microcenters nižji razred rak. Tako, nodularne golše večjih zapletov, so akutne krvavitve, včasih z nenadno povečanje prsi, limfnem infiltracijo z avtoimunsko pojavov strumita, več osrednjim in razvoj raka.

Družinski goiter je ena od variant endemičnega goiterja z avtosomno recesivno dediščino. Ta oblika bolezni se histološko preverja. Značilen je z istim tipom, pogosteje s srednjimi kalibriranimi folikli, obloženimi s kubičnim epitelijem, izraženim higroskopskim vakuolizacijo citoplazme, jedrskim polimorfizmom; pogosto opazili povečano nastanek foliklov. Koloidna tekočina z veliko parietalnih vakuolov. Pogosti z znaki raka so pogosti: področja žleznega tkiva iz anaplastičnih celic, pojavi angioinvazije in penetracija žlezaste kapsule, teles psammom.

Te spremembe so se posebej izrazile s prirojenim govejem, s kršenjem organizacije joda. Ta žleza ima majhno strukturo. Lobule so oblikovane s prameni in kopičenjem velikih atipičnih epitelijskih celic s polimorfnimi, pogosto grdimi jedri, embrionalnimi in manj pogosto fetalnimi ali folikularnimi strukturami. Folikularne celice z izrazito higroskopsko vakuolizacijo citoplazme in jedra - polimorfna, pogosto hiperhromična. Ta zvitek se lahko ponovi (z delno tiroidektomijo).

[9], [10], [11], [12]

Simptomi bolezni, povezane z jodom (endemični gobec)

Simptomi endemičnega goja so določeni z obliko, velikostjo gobice, funkcionalnim stanjem ščitnice. Bolniki so zaskrbljeni zaradi splošne šibkosti, utrujenosti, glavobola, neugodja v srcu. Z velikimi velikostmi goiterja so simptomi tlaka na bližnjih organih. S stiskanjem sapnika lahko pride do zadušitve, suhega kašlja. Včasih obstajajo težave pri požiranju zaradi stiskanja požiralnika.

Razlikovanje med razpršenimi, nodularnimi in mešanimi oblikami goiterja. S konsistenco je lahko mehka, gosta, elastična, cistična. Na območjih hude endemije so vozlišča zgodaj in jih najdemo pri 20-30% otrok. Pogosto, zlasti pri ženskah, je ščitnična žleza predstavljena z več mesti in je opazno zmanjšanje sinteze ščitničnih hormonov s pojavom kliničnih znakov hipotiroidizma.

V endemične golša opazili povečanje absorpcije ščitnica  ¹³¹ 1. Ko se vzorec zazna z absorpcijsko trijodotironin zatiranje I, kar kaže na avtonomijo ščitnice gomoljev. V regijah zmerne endemije v razpršeni gobavi je bil ugotovljen odsotnost odziva tirotropnega hormona na dajanje tirolibberina. Včasih na področjih pomanjkanja joda so pri bolnikih z neizvedeno ščitnico, zvišanim očistkom ščitnice  ¹³¹ 1 in nadaljnjo rastjo po uporabi TSH. Mehanizem razvoja atrofije ščitnice je še vedno neznan.

V regijah izražene endemije je najbolj tipična manifestacija endemičnega goja hipotiroidizem. Videz bolnikov (zabuhle bled obraz, hudo suha koža, izpadanje las), utrujenost, bradikardija, nezveneči srčne tone, hipotenzijo, amenorejo, zamudo govora - vse dokaze v prid zmanjševanju delovanja ščitnice.

Eden manifestacije hipotiroidizma v endemičnem goiterju, zlasti v hudih primerih, je kretinizem, katerega pogostost se giblje med 0,3 in 10%. Tesna povezava med endemičnim goiterjem, gluhom in kretinizmom na enem mestu kaže, da je glavni vzrok slednje pomanjkanje joda. Izvajanje jodne profilakse na endemičnih območjih vodi do očitnega zmanjšanja njegove frekvence. Kretinizem je povezan z globoko patologijo, ki se začne v intrauterinu od najzgodnejšega otroštva.

Njene značilnosti: zaznamovana duševna in fizična zaostalost, majhna rast z nesorazmernim razvojem posameznih delov trupa, huda mentalna pomanjkljivost. Kretini so počasni, neaktivni, z usklajevanjem gibanj, jih je težko priti v stik. McKarrison je opredelil dve obliki kretinizma: "Myxedematous" kretinizem z izrazito sliko hipotiroidizma in rastne napake ter manj pogostega "živčnega" kretinizma s patologijo centralnega živčnega sistema. Karakteristični znaki obeh vrst so duševna pomanjkljivost in gluh-nem. Na endemičnih območjih osrednje Afrike so bolj skupen "myxedema" in atireogenny kretenizem, medtem ko je v gorskih regijah Amerike in Himalaji bolj pogosta oblika "živčnega" kretenizem.

V "myxedematous" cretini, za klinično sliko so značilni hudi znaki hipotiroidizma, duševne retardacije, napak v rastu  in zapoznelega zorenja kosti. Ščitnična žleza običajno ni očitna, medtem ko skenira - preostalo tkivo na običajnem mestu. Nizka vsebnost plazme T3, T4 je znatno povečala raven TSH.

Klinične manifestacije "živčnega" kretinizma podrobneje opisuje R. Norna-potok. Začetno upočasnjuje živčno-mišičasto zorenje, zamuda pri razvoju osisnih jeder, motnje sluha in govora, strabizem, intelektualna zaostalost. Večina ima goiter, funkcijsko stanje ščitnice je eutiroza. Bolniki z normalno telesno maso.

[13], [14], [15]

Diagnostika bolezni, povezane z jodom (endemični gobec)

Diagnoza endemičnega goja temelji na kliničnem pregledu posameznikov s povečanim ščitničnim žlezom, informacijah o množičnem značaju bolezni in kraju prebivališča. Za določitev volumna ščitnice se njegova struktura izvaja z ultrazvokom. Funkcionalno stanje ščitnice se oceni glede na ¹³¹ 1-diagnostični podatki  , TSH in vsebnost ščitničnega hormona.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti z avtoimunskim tiroiditisom, rakom ščitnice. Pri diagnostiki z avtoimunskim tiroiditisom lahko povečate gostoto ščitnice, povečate titer antitioidnih protiteles, "potiskano" sliko na skeniranju in biopsijo s punkcijo.

Hitri in neenakomeren razvoj tumorja, neenakomerna kontura vozla, tuberoziteta, omejevanje gibljivosti, izguba teže so lahko sumljivi za rak ščitnice. V daljnosežnih primerih se povečajo regionalne bezgavke. Za pravilno in pravočasno diagnozo so pomembni rezultati pregledovanja biopsije, skeniranja žleze, ultrazvočne ehografije.

[16], [17]

Zdravljenje bolezni, povezane z jodom (endemični gobec)

Za zdravljenje evtirotične golša pripravkov joda se uporablja pri otrocih in mladostnikih pod fiziološkimi odmerki 100-200 mg na dan. Zdravljenje z jodom, je zmanjšanje in normalizacija velikosti ščitnice. Pri odraslih je metoda zdravljenja 3: I-tiroksina monoterapija v odmerku 75-150 mikrogramov na dan, monoterapiji z jodom (kalijevega jodida v odmerku 200 mikrogramov na dan) in kombinirano zdravljenje z jodom levotiroksina (yodtiroks vsebuje 100 mg T ₄  in 100 mcg joda, 1 tableta na dan ;. Thyreocombum - 70 mikrogramov T ₄  in 150 ug jod). Zmanjševanje velikosti žleze ščitnice, se ponavadi zgodi po 6-9 mesecih zdravljenja. Trajanje zdravljenja mora biti od 6 mesecev do 2 let. V nadaljevanju, za preprečevanje ponovitve predpisan sprejem profilaktično odmerki 100-200 mcg pripravkov joda. Pregledi izvajajo v presledkih 3-6 mesecev (merjenje oboda vratu, palpacijo za odkrivanje golša vozlov, ultrazvokom).

Bolniki z znaki zmanjšanja funkcije ščitnice se zdravijo s ščitničnimi hormoni v odmerkih, ki so primerni za izravnavo stanja. Zdravljenje se tudi pri bolnikih, ki so pokazali TSH izboljšanje, zmanjšanje T3, T4, povečan titer protiteles tiroglobulin t. E. Obstajajo subklinično hipotiroidizem in avtoimunski tiroiditis.

Z nodularnim gobcem, velikimi velikostmi in simptomi stiskanja okoliških organov se bolniki pokažejo kirurški posegi.

Preprečevanje

Od tridesetih let v naši državi je bila vzpostavljena mreža protipehničnih dispanzerjev, katerih dejavnosti so usmerjene v organizacijo dejavnosti za preprečevanje in zdravljenje endemičnega goja. Najbolj primeren način masne jodne profilakse je uporaba jodirane soli. Znanstveno osnovo za profilakso joda je leta 1921 predlagala D. Marine in S. Kimball. V ZSSR so veliki prispevek k rešitvi problema endemičnega goja opravili OV Nikolaev, IA Aslanišvili BV Aleshin, IK Akhunbaev, Ya X. Turakulov in mnogi drugi.

Leta 1998 je Rusija sprejela nov standard za jodizirano sol, kar vključuje uvajanje 40 ± 15 mg joda na 1 kg soli v obliki stabilne soli - kalijevega jodata. Nadzorovanje vsebnosti kalijevega jodida v jodirani soli izvajajo sanitarno-epidemiološke postaje. Organizirana je bila obvezna dobava jodirane soli prebivalstva na prizadetih območjih.

V zadnjih letih, zaradi nezadostne pozornosti na profilaktično jod, v naši državi obstaja težnja po povečanju incidence. Torej, po VV Talantov, pogostost endemskega gobca I-II stopnje je 20-40%, III-IV stopnja - 3-4%.

Poleg masne profilakse se na endemičnih območjih izvaja tudi skupinska in individualna profilaksa za jod. Prvi - anti-ultramin (1 tableta vsebuje 0,001 g kalijevega jodida) ali kalijev jodid 200, 1 miza. Vsak dan - se izvaja v organiziranih skupinah otroci, nosečnice in doječe ženske, ob upoštevanju povečanih potreb rastočega organizma ščitničnih hormonov pod nadzorom ugotovi izločanje joda v urinu, ki je zanesljivo odraža znesek, ki vstopa v telo joda. Individualno profilakso joda se daje osebam, ki so podvržene operaciji za endemično goro; bolnikih, ki za kakršno koli indikacijo ne morejo biti zdravljeni; Osebe, ki začasno prebivajo na območjih goveje endemije.

V tropskih državah sveta se široko uporablja preprečevanje motenj pomanjkanja joda z uporabo jodiranega olja. Uporabimo lipidol - pripravo jodiziranega olja v kapsulah za sprejem na os ali ampule za intramuskularno injiciranje.

V 1 ml jodiranega olja (1 kapsula) vsebuje 0,3 g joda, kar zagotavlja potrebno telesno potrebščino za eno leto.

[18], [19], [20],