Nevromišična disfunkcija grla: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Grlo je funkcionalno središče zgornjih dihal, ki se subtilno odziva na manjše motnje v njegovi inervaciji, endokrine disfunkcije, različne vrste psihogenih dejavnikov ter poklicne in domače nevarnosti.

V tem članku se bomo osredotočili na tista patološka stanja grla, pri katerih se določene nevromuskularne motnje najbolj jasno kažejo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Senzorične disfunkcije grla

Te disfunkcije vključujejo hiperestezijo, parestezijo in hipestezijo sluznice, ki se lahko pojavijo zaradi različnih razlogov - lokalnih vnetnih in neoplastičnih procesov, endokrinih disfunkcij, sekundarnih zapletov številnih pogostih nalezljivih bolezni, nevroz in histerije.

Hiperestezija in parestezija grla se v veliki večini primerov pojavljata pri vnetnih boleznih sluznice in njenega limfoidnega aparata, pa tudi pri malignih in benignih tumorjih ter krizah tabes dorsalis. Praviloma takšne spremembe občutljivosti sluznice grla spremljajo podobni simptomi s strani grla in sapnika. Znak hiperestezije grla je povečana občutljivost teh anatomskih formacij na različne dejavnike, ki običajno ne povzročajo neprijetnih občutkov. Ti znaki vključujejo bolečino, srbenje in boleče grlo, ki jih povzročajo dejavniki, ki prihajajo tako od zunaj (z vdihanim zrakom, pijačo, hrano) kot od znotraj, ko ti dejavniki vstopijo skozi sluznico zgornjih dihal in prebavil. Zunanji dejavniki lahko vključujejo suh ali vlažen, vroč ali hladen zrak, majhno vsebnost delcev dima ali hlapov različnih hlapnih snovi, številne aromatične spojine itd. Draženje s temi snovmi izzove boleč suh kašelj. Endogeni dejavniki, skupaj s snovmi, raztopljenimi v limfi in krvi, vključujejo tudi sluz, ki jo izločajo sluznične žleze zgornjih dihal in vsebuje antigenom podobne snovi, ki so vanjo vstopile iz krvi in limfe, kar je še posebej značilno za napade bronhialne astme.

Parestezija grla

Za parestezijo grla je značilen pojav atipičnih občutkov v grlu, ki se razlikujejo od bolečine ali srbenja, in ne nastanejo le in ne toliko zaradi učinka kakršnih koli snovi, temveč pogosteje "pristno", spontano v obliki cmoka v grlu, občutka stenoze ali, nasprotno, "proste cevi", torej "občutka, pri katerem ni občutka" prehoda zraka skozi zgornja dihala. Najpogosteje se takšna parestezija pojavi pri histeričnih osebnostih ali pri nekaterih duševnih boleznih. Nelagodje, občutek okorelosti in objektivne težave pri fonaciji, pa tudi zgoraj omenjena parestezija, se pojavlja pri sekundarni amiloidozi grla, ki se pojavi kot zaplet pljučne tuberkuloze, bronhiektazije in drugih kroničnih gnojnih in specifičnih procesov v telesu.

Hipestezija in anestezija grla sta redki in sta povezani s prekinitvijo ali nezadostno prevodnostjo superiornega laringealnega živca, na primer, ko ga stisne tumor ali ko je poškodovan. Pogosteje se te senzorične motnje pojavijo, ko je poškodovano jedro tega živca ali njegove supranuklearne prevodne poti in ustrezne senzorične kortikalne cone.

Paraliza in pareza grla

Paraliza in pareza grla sta nevromuskularni bolezni tega organa. Lahko se pojavita kot posledica organskih poškodb motoričnih živcev, ki oživčujejo notranje mišice grla, ali pa sta funkcionalne narave pri različnih nevropsihiatričnih motnjah.

Paraliza in pareza grla se delita na miogeno, nevrogeno in psihogeno. Miogena ali miopatska paraliza grla, ki je odvisna le od patoloških sprememb v mišicah, se pojavlja zelo redko in jo lahko povzročijo nekatere helmintoze (trihineloza), nalezljive bolezni (tuberkuloza, tifus), pa tudi banalno kronično vnetje, prirojena miopatija, utrujenost zaradi naprezanja glasilk itd.

Miopatska pareza grla

Miopatska pareza je običajno bilateralna in prizadene le mišice, ki addukirajo glasilke. Ta lezija se lahko kombinira s šibkostjo drugih mišic, kot so dihalne mišice (diafragma, medrebrne mišice). Med miopatskimi lezijami laringealnih mišic je najpogostejša pareza mm. vocales. Pri tej parezi se med glasilkami med fonacijo oblikuje ovalna reža. Do te oblike reže pride, ker adduktorske mišice, ki med fonacijo združujejo glasilke aritenoidnih hrustancev, ohranijo svojo funkcijo, zaradi česar se zadnji konci glasilk združijo, medtem ko glasilke zaradi svoje mlahavosti v tem procesu ne sodelujejo.

Miopatska pareza vokalnih mišic se kaže kot hripavost in šibkost glasu z izgubo njegove individualne barve. Pri poskusu siljenja glasu se pojavi pojav "pihanja" grla, ki je prekomerna poraba zraka v pljučih za fonacijo. Med govorjenjem so bolniki prisiljeni pogosteje kot običajno prekiniti svoj govor, da bi vdihnili.

Pri izolirani bilateralni paralizi lateralnih krikoaritenoidnih mišic ima glotis obliko nepravilnega romba. Običajno te mišice zapirajo glasilke vzdolž celotne dolžine vzdolž srednje črte in s tem blokirajo lumen grla. Pri njihovi paralizi glotis ostane odprt pri poskusu fonacije, zato postane simptom "pihanja" grla še posebej izrazit, glas izgubi zvočnost in bolniki so zaradi znatne porabe pljučnega zraka prisiljeni preiti na šepetanje.

V primeru paralize edine neparne mišice - transverzalne aritenoidne mišice - se med fonacijo v zadnjem delu glotisa ohrani lumen v obliki majhnega enakokrakega trikotnika na ravni vokalnih odrastkov aritenoidnega hrustanca, preostali deli glasilk pa so popolnoma zaprti. Ta oblika paralize je najugodnejša tako za vokalne kot za dihalne funkcije grla.

Ko so vokalne mišice in transverzalna aritenoidna mišica paralizirane, fonacija ustvari sliko, ki nejasno spominja na peščeno uro in je kombinacija različic.

Ko so posamezna vlakna posteriornih krikoaritenoidnih mišic, ki med fonacijo napenjajo glasilke, paralizirana, pride do njihovega nezapiranja in lebdenja prostih robov, glas postane hroptajoč, izgubi svojo tembralno barvo in sposobnost intoniranja visokih zvokov. Ta pojav zlahka ugotovimo s stroboskopijo.

Pri enostranski paralizi zadnje krikoaritenoidne mišice, ki je edina parna mišica, ki širi glotis, ustrezna glasilka ob vdihu zavzame medialni položaj zaradi vlečenja adduktorskih mišic; pri dvostranski paralizi te mišice pride do obstrukcije glotisa, ker obe glasilki zavzameta medialni položaj.

Ko so vsi aduktorji grla paralizirani, glasilke pod vplivom vleke zadnjih krikoaritenoidnih mišic zavzamejo položaj skrajne abdukcije, fonacija pa je praktično nemogoča, dihalni izleti glasilk pa so odsotni.

Nevrogena paraliza notranjih mišic grla

Nevrogena paraliza notranjih mišic grla se deli na periferno, ki jo povzroča poškodba ustreznih motoričnih živcev, in centralno, ki nastane zaradi poškodbe bulbarnih jeder teh živcev, višjih prevodnih poti in centrov.

Periferno nevrogeno paralizo notranjih mišic grla povzroča poškodba vagusnega živca, zlasti njegovih vej - rekurentnih živcev. Slednji, kot je znano, oživčujejo vse notranje mišice grla, razen sprednjih krikoaritenoidnih mišic, ki raztezajo glotis in odvzemajo glasilke. Precejšnja dolžina rekurentnih živcev, njihov neposreden stik s številnimi anatomskimi strukturami, na katere lahko vplivajo različna patološka stanja in kirurški posegi, njihov obratni potek iz prsne votline v grlo - vse to negativno vpliva na njihovo zaščito, kar povečuje tveganje za njihovo poškodbo. Vzroki za te poškodbe so lahko: za levi rekurentni živec - anevrizma aortnega loka, okoli katere se ta živec upogne, plevralne adhezije na vrhu desnega pljuča (za desni živec), eksudativni in brazgotinski procesi v perikardiju in plevri, tumorji in hiperplazija bezgavk mediastinuma, tumorji požiralnika, golša, rak ščitnice, tumorji in limfadenitis vratnih bezgavk (za oba živca).

Nevritis rekurentnega živca se lahko razvije kot posledica zastrupitve pri številnih nalezljivih boleznih (davica, tifus) in zastrupitve z alkoholom, nikotinom, arzenom, svincem itd. Včasih se rekurentni živec poškoduje med strumektomijo.

Ko je rekurentni živec paraliziran, najprej prenehajo delovati zadnje krikoaritenoidne mišice, ki abducirajo glasilke in širijo glotis (nevarnost akutne dihalne obstrukcije grla in asfiksije), nato pa se čez nekaj časa imobilizirajo druge notranje mišice grla in šele nato glasilke (v primeru enostranske poškodbe živca - ena guba) zavzamejo kadaverski položaj - vmesni med popolno addukcijo in skrajno abdukcijo.

To zaporedje izklopa notranjih mišic grla, ki ga opazimo pri poškodbi enega ali obeh povratnih živcev in je znano kot Rosenbach-Semonov zakon, je zelo klinično pomembno, saj pri sočasni poškodbi obeh povratnih živcev najprej pride do addukcije glasilk, ki povzroči ostro okvaro dihanja, kar pogosto zahteva nujno traheotomijo. Pri enostranski paralizi povratnega živca glasilka sprva zavzame srednji položaj in ostane negibna. Med fonacijo se ji pridruži zdrava guba in glas se sliši relativno zadovoljivo. Dihanje ostane prosto v mirovanju in z malo fizičnega napora. S širjenjem patološkega procesa na adduktorske mišice se glasilka odmakne od srednje črte, na njej se pojavi vdolbina in nato zavzame kadaveričen položaj. Pojavi se hripavost glasu. Šele kasneje, po nekaj mesecih, ko se pojavi kompenzacijska hiperaddukcija zdrave gube in se med fonacijo začne tesno prilegati fiksni gubi, glas pridobi normalen zvok, vendar je vokalna funkcija praktično nemogoča.

Simptomi akutne bilateralne paralize rekurentnih živcev so značilni: bolnik negibno sedi na postelji, z rokami se naslanja na njen rob, njegov obraz kaže izraz skrajnega strahu, dihanje je redko in stridorno, supraklavikularna fosa in epigastrični predel se pri vdihu pogrezneta in pri izdihu izbočita, ustnice so cianotične, pulz pa hiter. Že najmanjši fizični napor povzroči močno poslabšanje bolnikovega stanja. Šele kasneje, ko glasilke zavzamejo kadaverični položaj, in to se zgodi najkasneje po 2-3 dneh in se med njimi tvori reža, ki ni večja od 3 mm, se dihalna funkcija nekoliko izboljša, vendar fizični napor še vedno povzroča pojave splošne hipoksije.

Centralna laringealna paraliza

Centralno laringealno paralizo povzročajo bulbarne jedrne in supranuklearne prevodne lezije in se lahko pojavi pri različnih boleznih in lezijah možganov.

Bulbarna paraliza grla se pojavlja pri progresivni mišični atrofiji, multipli sklerozi možganskih žil, siringomieliji, tabes dorsalis, progresivni bulbarni paralizi, krvavitvah, tumorjih in gummah podaljšane hrbtenjače ter drugih boleznih, povezanih s poškodbo jedrnih formacij možganskega debla, pa tudi kortikalnih centrov piramidnega sistema in somatotopsko organiziranih kortikobulbarnih poti. V slednjem primeru je organska kortikalna paraliza vagusnega živca dvostranska zaradi nepopolnega križanja teh živčnih poti, preden vstopijo v jedra ustreznih motoričnih živcev. Omenjeno kortikalno paralizo povzročajo krvavitve, infarktna mehčanja, tumorji, ki nastanejo v kortikobulbarnih poteh in ustreznih motoričnih conah možganske skorje, ki zagotavljajo hotene gibe notranjih mišic grla.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sindromska paraliza grla

Sindromska laringealna paraliza se običajno pojavi pri različnih miopatskih sindromih, pri prirojeni hipoplaziji živčno-mišičnih sinaps, McArdleovem sindromu, spastični paralizi, pri nekaterih oblikah miotonije itd.

Miastenični sindromi so podobni klasični obliki miastenije. Povzroča jih patološko stanje živčno-mišične sinapse, tj. motnja prenosa vzbujanja iz živčnega vlakna v holinergične strukture mišice. To stanje je treba razlikovati od miasteničnim podobnih stanj, ki niso povezana z motnjo sinaptičnega prenosa živčnega vzbujanja in jih povzročajo organske lezije možganov, endokrinih žlez ter motnja presnove ogljikovih hidratov in mineralov. Kljub temu, da v slednjih primerih včasih opazimo pozitiven učinek dajanja antiholinesteraznih zdravil (prozerin, galantamin, fizostigmin itd.), to dejstvo ne kaže na pravo miastenijo, pri kateri dajanje teh zdravil daje pomemben, čeprav začasen, pozitiven učinek.

Lambert-Eatonov miastenični sindrom se pojavi pri bronhogenem karcinomu, poškodbi ščitnice in je značilen po znatni motnji sproščanja acetilholina iz veziklov v presinaptičnem delu, čeprav je količina tega mediatorja v številnih veziklih celo prekomerna. Sindrom je pogostejši pri moških po 40. letu starosti in lahko predhodi razvoju osnovne bolezni. Znaki tega sindroma so mišična oslabelost in mišična atrofija, zmanjšani ali izgubljeni globoki refleksi, patološka utrujenost, predvsem nog, redkeje rok. Mišične skupine, ki jih oživčujejo možganski živci, trpijo manj pogosto, ko pa so vključene v patološki proces, se lahko pojavijo določene pareze in paralize, vključno z ekstraokularnimi in intralaringealnimi mišicami. V slednjem primeru govor postane tih in nerazločen zaradi šibkosti artikulacijskega aparata. Mimogrede je treba opozoriti, da se številni "nepojasnjeni" primeri hiperakuze pojavijo prav zaradi miastenične poškodbe mišic bobniča.

Prirojena aplazija živčno-mišične sinapse, ki se kaže kot miastenični sindrom, se jasno razkrije z elektronsko mikroskopijo: sinapse v takih primerih spominjajo na sinapse embrionalnih mišic. Klinično se opazi izrazita mišična hipotonija, pogosto zmanjšanje ali izguba tetivnih refleksov. Bolezen se pogosteje pojavlja pri ženskah. Uporaba prozerina ali galantamina daje pozitiven učinek. Glas takšnih bolnikov je običajno oslabljen, glasen govor ali kričanje ni mogoče ali pa je mogoče le kratek čas.

McArdleov sindrom se pojavlja pri dedni glikogenozi (Gierkejeva bolezen) - bolezni, ki jo določa specifična motnja presnove ogljikovih hidratov, kar vodi do kršitve reverzibilnih procesov glikogenolize in glikogeneze s hkratno kršitvijo presnove beljakovin in lipidov. Bolezen je prirojena, izjemno redka. Klinične manifestacije se začnejo v otroštvu in se izražajo v tem, da se po manjši telesni aktivnosti pojavijo bolečine v mišicah, njihova hitra utrujenost in šibkost, mioglobinurija, pozna mišična distrofija, srčno popuščanje, pogosto - šibkost gladkih mišic. Sindrom povzroča pomanjkanje fosforilaze v mišičnem tkivu, zaradi česar se razgradnja glikogena zavleče, ki se v mišicah kopiči v presežku.

Miotonija

Za to vrsto bolezni motoričnega sistema je značilna kršitev kontraktilne funkcije mišic, ki se izraža v posebnem stanju, pri katerem se skrčena mišica s težavo vrne v stanje sprostitve. Ta pojav pogosteje opazimo v progastih mišicah, lahko pa se pojavi tudi v gladkih mišicah. Primer takega pojava je simptom tonične zenice, ki je del Eddiejevega sindroma, ki ga povzroča selektivna degeneracija ganglijev zadnjih korenin hrbtenjače in ciliarnega ganglija. Bolezen se kaže v starosti 20-30 let z počasno reakcijo zenice na svetlobo in temo, zmanjšanjem ali popolno odsotnostjo tetivnih refleksov, zmernim hipokotropizmom. Simptom tonične zenice je značilen po tem, da njena razširitev ali zožitev po spremembi osvetlitve traja nenavadno dolgo.

Miotonija prostovoljnih mišic v čisti obliki se pojavlja pri posebni bolezni, imenovani prirojena miotonija ali Thomsenova bolezen. Bolezen je vrsta dedne miopatije z avtosomnim tipom dedovanja. Pri tej bolezni ne najdemo morfoloških sprememb v centralnem in perifernem živčnem sistemu. Pri patogenezi te vrste miotonije so pomembni: oslabljena prepustnost celičnih membran, spremembe v izmenjavi ionov in mediatorjev v povezavi kalcij-troponin-aktomiozin ter povečana občutljivost tkiv na acetilholin in kalij. Bolezen se običajno začne v šolski dobi, včasih se prvi znaki pojavijo takoj po rojstvu, do 4-5 mesecev pa se pojavijo znaki mišične hipertrofije. Potek je počasen, v prvih letih napreduje s poznejšo stabilizacijo; pogosto se prvič diagnosticira med vojaško zdravniško komisijo ob vstopu v vojaško službo.

Glavni simptom miotonije je motnja gibov, ki se kaže v tem, da je po močnem krčenju mišic njihova nadaljnja sprostitev otežena, vendar s ponavljajočim se gibanjem postane vse bolj svobodno in končno normalno. Po kratkem obdobju počitka se miotonija ponovi z enako resnostjo. Miotonični pojavi se lahko razširijo na mišice obraza, na katerih se v tem primeru kakršen koli izraz ohrani neustrezno dolgo, na žvečilne in požiralne mišice ter notranje mišice grla; v slednjih primerih se pojavijo težave pri žvečenju, požiranju in fonaciji. Žvečilni gibi postanejo počasni, požiranje je oteženo, nenaden oster krik pa povzroči dolgotrajno zapiranje glotisa, ki se počasi odpre šele po nekaj sekundah. Znaki bolezni se stopnjujejo z ohlajanjem telesa ali njegovih posameznih delov, s fizičnim naporom in duševnim stresom.

Objektivno se ugotovi mišična hipertrofija; bolniki imajo atletsko postavo (Herkulov simptom), vendar je mišična moč glede na njihov volumen zmanjšana.

Funkcionalna paraliza grla

Funkcionalna paraliza grla se pojavlja pri nevropsihiatričnih motnjah, histeriji, nevrasteniji, travmatski nevrozi. Glavni simptom funkcionalne paralize grla je "namišljena" afonija, pri kateri glas ostane zvenen pri smehu, kašljanju, joku, pogovorni govor pa postane mogoč le šepetaje. Funkcionalna paraliza grla se pogosteje pojavlja pri ženskah in se pojavi kot manifestacija histeričnega napada ali hudega čustvenega stresa. Pogosto se afonija, ki se pojavi pri akutnem laringitisu pri nevrotiku, nadaljuje kot funkcionalna afonija še dolgo časa in po izginotju vseh manifestacij vnetja, kar bi morali upoštevati zdravniki. V teh primerih je treba bolnika napotiti k psihoterapevtu. Funkcionalna afonija, ki se nenadoma pojavi, lahko prav tako nenadoma izgine. To se običajno zgodi po globokem, dolgotrajnem spanju, burnem doživljanju nekega veselega dogodka, nenadnem strahu. Občutljivost sluznice žrela in grla pri funkcionalni afoniji je običajno zmanjšana, kot je to pri večini posameznikov s histerično miselnostjo.

Zdravljenje nevromuskularnih disfunkcij grla

Zdravljenje nevromuskularnih disfunkcij grla je odvisno od njihove narave; vsaka od njih zahteva skrbno diagnostiko, včasih na ravni genetskih raziskovalnih metod, kompleksnih biokemijskih metod, študij presnovnih procesov itd. Šele po natančni prepoznavi bolezni, ki temelji na ugotovitvi njene etiologije in patogeneze, se bolnik napoti k ustreznemu specialistu ali več specialistom. Kar zadeva disfunkcije grla, je zdravljenje simptomatsko.