Okluzija mrežnične vene

Arterioloskleroza je pomemben dejavnik, ki prispeva k razvoju okluzije vej retinalne vene. Retinalne arteriole in njihove ustrezne vene si delijo skupno adventicijsko ovojnico, zato odebelitev arteriol povzroči stiskanje vene, če je arteriola pred veno. To vodi do sekundarnih sprememb, vključno z izgubo venskih endotelijskih celic, nastankom trombov in okluzijo. Podobno si centralna retinalna vena in arterija delita skupno adventicijsko ovojnico za lamino cribroso, zato lahko aterosklerotične spremembe v arteriji povzročijo stiskanje vene in izzovejo okluzijo centralne retinalne vene. V zvezi s tem velja prepričanje, da poškodba arterij in ven vodi do venskih okluzij mrežnice. Venska okluzija pa povzroči povečanje tlaka v venah in kapilarah z upočasnitvijo pretoka krvi. To prispeva k razvoju hipoksije mrežnice, iz katere se kri preusmeri skozi zamašeno veno. Posledično pride do poškodbe kapilarnih endotelijskih celic in ekstravazacije krvnih komponent, pritisk na tkivo se poveča, kar povzroči še večjo upočasnitev krvnega obtoka in hipoksijo. Tako se vzpostavi začaran krog.

Klasifikacija okluzije mrežnične vene

1. Okluzija vej mrežnične vene.
2. Okluzija centralne retinalne vene.
   • Neishemična.
   • Ishemična.
   • Papiloflebitis.
3. Hemiretinalna venska okluzija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kaj povzroča okluzijo mrežnične vene?

V nadaljevanju so navedena stanja po resnosti, ki so povezana z visokim tveganjem za razvoj okluzije mrežnične vene.

1. Najpomembnejši dejavnik je starost; več kot 50 % primerov prizadene bolnike, starejše od 65 let.
2. Sistemske bolezni, vključno s hipertenzijo, hiperlipidemijo, sladkorno boleznijo, kajenjem in debelostjo.
3. Povišan intraokularni tlak (npr. primarni glavkom odprtega kota, očesna hipertenzija) poveča tveganje za razvoj okluzije centralne retinalne vene.
4. Vnetne bolezni, kot sta sarkoidoza in Behcetova bolezen, lahko spremlja okluzivni periflebitis mrežnice.
5. Povečana viskoznost krvi, povezana s policitemijo ali nenormalnimi plazemskimi beljakovinami (npr. mielom, Waldenstromov mielom).
6. Pridobljene trombofilije, vključno s hiperhomocisteinemijo in antifosfolipidnim sindromom. Povišane ravni homocisteina v plazmi so dejavnik tveganja za miokardni infarkt, možganske kapi in bolezen karotidne arterije, pa tudi za okluzijo centralne retinalne vene, zlasti ishemične vrste. Hiperhomocisteinemija je v večini primerov hitro reverzibilna s pretvorbo folne kisline.
7. Prirojene trombofilije lahko pri mladih bolnikih spremlja venska okluzija. To spremljajo povišane ravni koagulacijskih faktorjev VII in XI, pomanjkanje antikoagulantov, kot so antitrombin III, protein C in S, ter odpornost na aktivirani protein C (faktor V Leiden).

Dejavniki, ki zmanjšujejo tveganje za razvoj venske okluzije, vključujejo povečano telesno aktivnost in zmerno uživanje alkohola.

Okluzija veje mrežnične vene

Klasifikacija

1. Okluzija glavnih vej centralne retinalne vene je razdeljena na naslednje vrste:
   • Okluzija temporalne veje prvega reda v bližini optičnega diska.
   • Okluzija temporalne veje prvega reda stran od optičnega diska, vendar vključno z vejami, ki hranijo makulo.
2. Zapora majhnih paramakularnih vej, ki pokrivajo le veje, ki hranijo makulo.
3. Zapora perifernih vej, ki ne vključujejo makularne cirkulacije.

Klinične značilnosti

Manifestacije okluzije vej retinalne vene so odvisne od volumna okluziranega makularnega odtoka. Ko je prizadeta makula, pride do nenadnega poslabšanja vida, metamorfosije ali relativnih skotomov vidnih polj. Okluzija perifernih vej je lahko asimptomatska.

Ostrina vida se razlikuje in je odvisna od obsega patološkega procesa v makularni regiji.

Očesni fundus

• Razširjenost in zavitost ven periferno od mesta okluzije.
• Plamene krvavitve in točkovne krvavitve, edem mrežnice in vatnate lise, ki se nahajajo v sektorju, ki ustreza prizadeti veji.

Fovealna angiografija v zgodnjih fazah razkrije hipofluorescenco zaradi blokiranja ozadja horoidne fluorescence zaradi krvavitev v mrežnici. V poznih fazah se zazna hiperfluorescenca zaradi potenja.

Potek. Manifestacije v akutnem obdobju lahko trajajo 6-12 mesecev do popolne razrešitve in se izražajo na naslednji način:

• Vene so sklerotične in obdane z različnimi količinami preostale krvavitve, periferno od območja obstrukcije.
• Venske kolaterale, za katere je značilna zmerna zavitost žil, se razvijejo lokalno vzdolž horizontalnega šiva med spodnjo in zgornjo žilno arkado ali v bližini glave vidnega živca.
• Mikroanevrizme in trdi eksudati se lahko kombinirajo z odlaganjem holesterolskih vključkov.
• V makularni regiji se včasih odkrijejo spremembe v pigmentnem epiteliju mrežnice ali epiretinalna glioza.

Napoved

Prognoza je precej ugodna. V 6 mesecih se pri približno 50 % bolnikov razvijejo kolaterale z obnovitvijo vida na 6/12 in več. Izboljšanje vidnih funkcij je odvisno od obsega okvare venskega odtoka (ki je povezana z lokacijo in velikostjo blokirane vene) in resnosti makularne ishemije. Obstajata dve glavni stanji, ki ogrožata vid.

Kronični makularni edem je glavni vzrok za dolgotrajno izgubo vida po okluziji vej retinalne vene. Nekaterim bolnikom z ostrino vida 6/12 ali slabšo lahko koristi laserska fotokoagulacija, ki je učinkovitejša pri edemu kot pri ishemiji.

Neovaskularizacija. Neovaskularizacija se razvije v območju medvretenčne ploščice v približno 10 % primerov, zunaj medvretenčne ploščice pa v 20–30 %. Verjetnost se povečuje z resnostjo procesa in obsegom lezije. Neovaskularizacija zunaj vidnega živčnega diska se običajno razvije na meji s trikotnim sektorjem ishemične mrežnice, kjer zaradi okluzije vene ni odtoka. Neovaskularizacija se lahko razvije kadar koli v 3 letih, najpogosteje pa se pojavi v prvih 6–12 mesecih. To je resen zaplet, ki lahko povzroči ponavljajoče se krvavitve v steklovino in preretinalne krvavitve, včasih pa tudi trakcijski odstop mrežnice.

Opazovanje

Bolniki morajo opraviti fovealno angiografijo v intervalu 6-12 tednov, v katerem pride do zadostne resorpcije krvavitev v mrežnici. Nadaljnja taktika je odvisna od ostrine vida in angiografskih izvidov.

• FAG pokaže dobro makularno perfuzijo, izboljša se ostrina vida - zdravljenje ni potrebno.
• Fovealna angiografija razkrije makularni edem v kombinaciji z dobro perfuzijo, ostrina vida ostaja na 6/12 in manj, po 3 mesecih se odločimo za lasersko koagulacijo. Pred zdravljenjem pa je pomemben podroben pregled FAG za določitev potnih con. Nič manj pomembno ni odkrivanje kolateral, ki ne prepuščajo fluoresceina in se ne smejo koagulirati.
• FAG razkrije odsotnost makularne perfuzije, ostrina vida je nizka - laserska koagulacija za izboljšanje vida je neučinkovita. Če pa fovealna angiografija ne pokaže perfuzije območja do 5 ali več DD, je treba bolnika pregledati vsake 4 mesece v obdobju 12-24 mesecev zaradi morebitne neovaskularizacije.

Lasersko zdravljenje

1. Makularni edem. Izvaja se mrežasta laserska koagulacija (velikost vsakega koagulata in razdalja med njima je 50-100 μm), ki povzroči zmerno reakcijo na področju potenja, ki ga razkrije fovealna angiografija. Koagulatov se ne sme nanašati preko avaskularne cone fovee in periferno od glavnih žilnih arkad. Potrebna je previdnost in izogibanje koagulaciji območij z intraretinalnimi krvavitvami. Kontrolni pregled - čez 2-3 mesece. Če makularni edem vztraja, se lahko izvede ponovna laserska koagulacija, čeprav je rezultat pogosto razočarajoč.
2. Neovaskularizacija. Izvaja se razpršena laserska koagulacija (velikost vsakega koagulata in razdalja med njima je 200-500 μm), da se doseže zmerna reakcija s popolno pokritostjo patološkega sektorja, predhodno identificiranega na barvni fotografiji in fluorografiji. Ponovni pregled - po 4-6 tednih. Če neovaskularizacija vztraja, ponavljajoče se zdravljenje običajno daje pozitiven učinek.

Neishemična okluzija centralne retinalne vene

Klinične značilnosti

Neishemična okluzija centralne retinalne vene se kaže z nenadno enostransko izgubo ostrine vida. Okvara vida je zmerna do huda. Defekt aferentne zenice je odsoten ali šibek (za razliko od ishemične okluzije).

Očesni fundus

• Različna stopnja zavitosti in razširitve vseh vej centralne retinalne vene.
• Točkovne ali plamenu podobne krvavitve v mrežnici v vseh štirih kvadrantih, najpogostejše na periferiji.
• Včasih se pojavijo lezije, podobne vati.
• Pogosto se opazi blago do zmerno otekanje vidnega diska in makule.

Arteriografija razkrije zapoznelo vensko odtekanje, dobro perfuzijo mrežničnih kapilar in zapoznelo izločanje krvi.

Neishemična okluzija centralne retinalne vene je najpogostejša in predstavlja približno 75 % primerov.

Potek. Večina akutnih manifestacij izgine po 6–12 mesecih. Preostali učinki vključujejo kolaterale optičnega diska, epiretinalno gliozo in prerazporeditev pigmenta v makuli. Prehod v ishemično okluzijo centralne retinalne vene je možen v 4 mesecih v 10 % primerov in v 3 letih v 34 % primerov.

Napoved

V primerih, ko proces ne postane ishemični, je prognoza precej ugodna, s popolno ali delno obnovo vida pri približno 50 % bolnikov. Glavni vzrok slabe obnove vida je kronični cistični makularni edem, ki vodi do sekundarnih sprememb v pigmentnem epiteliju mrežnice. Prognoza je do neke mere odvisna od začetne ostrine vida, in sicer:

• Če je bila ostrina vida na začetku 6/18 ali več, se najverjetneje ne bo spremenila.
• Če je bila ostrina vida v območju 6/24-6/60, se klinični potek spreminja in vid se lahko pozneje izboljša, ostane nespremenjen ali celo poslabša.
• Če je bila ostrina vida na začetku 6/60, je izboljšanje malo verjetno.

Taktike

1. Da bi preprečili prehod v ishemično obliko, je potrebno 3-letno opazovanje.
2. Zdravljenje z visokozmogljivim laserjem je namenjeno ustvarjanju anastomoz med retinalno in horoidno veno, s čimer se ustvarijo vzporedne veje na območju obstrukcije venskega odtoka. V nekaterih primerih ta metoda daje dobre rezultate, vendar je povezana s potencialnim tveganjem za zaplete, kot so fibrozna proliferacija na območju laserske izpostavljenosti, venska ali horoidna krvavitev. Kronični makularni edem se ne bo odzval na lasersko zdravljenje.

Ishemična okluzija centralne retinalne vene

Klinične značilnosti

Ishemična okluzija mrežnične vene je značilna po enostranski, nenadni in hudi okvari vida. Okvara vida je skoraj nepopravljiva. Defekt aferentne zenice je hud.

Očesni fundus

• Izrazita zavitost in zastoj vseh vej centralne retinalne vene.
• Obsežne pikčaste in plamenu podobne krvavitve, ki zajemajo periferijo in zadnji pol.
• Vatastim podobnimi lezijami, ki jih je lahko veliko.
• Makularni edem in krvavitve.
• Hudo otekanje vidnega diska in hiperemija.

Fovealna angiografija razkriva centralne krvavitve v mrežnici in obsežna območja kapilarne neperfuzije.

Potek. Manifestacije akutnega obdobja izginejo v 9–12 mesecih. Preostale spremembe vključujejo kolaterale vidnega diska, epiretinalno makularno gliozo in prerazporeditev pigmenta. Redkeje se lahko razvije subretinalna fibroza, podobna tisti pri eksudativni obliki starostne degeneracije makule.

Prognoza je zaradi makularne ishemije izjemno neugodna. Rubeoza iridis se razvije v približno 50 % primerov, običajno v 2 do 4 mesecih (100-dnevni glavkom). Če se ne izvede panretinalna laserska koagulacija, obstaja veliko tveganje za razvoj neovaskularnega glavkoma.

Taktike

Spremljanje se izvaja mesečno šest mesecev, da se prepreči neovaskularizacija sprednjega segmenta. Čeprav neovaskularizacija sprednjega segmenta ne kaže nujno na prisotnost neovaskularnega glavkoma, je najboljši klinični označevalec.

Če torej obstaja tveganje za razvoj neovaskularnega glavkoma, je potrebna podrobna gonioskopija, saj pregled samo z uporabo špranjske svetilke ni zadosten.

Zdravljenje. Če se odkrije neovaskularizacija sprednjega kota očesne komore ali šarenice, se nemudoma izvede panretinalna laserska koagulacija. Preventivna laserska koagulacija je primerna v primerih, ko redno spremljanje ni mogoče. Vendar pa se včasih krvavitve v mrežnici do izvedbe laserske koagulacije ne odpravijo dovolj.

Papiloflebitis

Papiloflebitis (vaskulitis glave vidnega živca) velja za redko stanje, ki se običajno pojavlja pri zdravih posameznikih, mlajših od 50 let. Domneva se, da motnja temelji na edemu glave vidnega živca s sekundarno vensko okluzijo, v nasprotju z vensko trombozo na ravni kribriformne plošče pri starejših.

Kaže se z relativnim poslabšanjem vida, najpogosteje opaženim pri vstajanju iz ležečega položaja. Poslabšanje vida je od blagega do zmernega. Ni okvare zenic.

Fundus:

• Prevladuje papiledem, pogosto v kombinaciji z vatnatimi madeži.
• Razširjenost in zavitost ven, krvavitve, izražene v različni stopnji in običajno omejene na parapapilarno cono in zadnji pol.
• Slepa pega je povečana.

Fovealna angiografija razkrije zapoznelo vensko polnjenje, hiperfluorescenco zaradi izcedka in dobro kapilarno perfuzijo.

Prognoza je odlična ne glede na zdravljenje. V 80 % primerov se vid povrne na 6/12 ali bolje. Preostali imajo zaradi makularnega edema znatno nepopravljivo izgubo vida.

Hemiretinalna venska okluzija

Okluzija hemiretinalne vene je manj pogosta kot okluzija centralne retinalne vene in vključuje zgornje ali spodnje veje centralne retinalne vene.

Klasifikacija okluzije hemiretinalne vene

• okluzija hemisfere glavnih vej osrednje retinalne vene v bližini optičnega diska ali na daljavo;
• Hemicentralna okluzija je manj pogosta, vključuje eno od dveh debel centralne retinalne vene in se nahaja na sprednji površini vidnega diska kot prirojena okluzija.

Za hemiretinalno vensko okluzijo je značilna nenadna izguba vida v zgornji ali spodnji polovici vidnega polja, odvisno od prizadetega območja. Okvara vida se razlikuje.

Fundus: Slika je podobna okluziji veje centralne retinalne vene z vključenostjo zgornje in spodnje hemisfere.

Fovealna angiografija razkriva več krvavitev, hiperfluorescenco zaradi potenja in različne motnje retinalne kapilarne perfuzije.

Prognozo določa stopnja makularne ishemije in edema.

Zdravljenje je odvisno od resnosti ishemije mrežnice. Pomembna ishemija mrežnice je povezana s tveganjem za razvoj neovaskularnega glavkoma, zato je zdravljenje enako kot pri ishemični okluziji centralne retinalne vene.