Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Prirojena dilatacija intrahepatičnih žolčnih vodov (Carolijeva bolezen): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Prirojene razširitve intrahepatičnih žolčnih vodov (Carolijeva bolezen) – za to redko motnjo so značilne prirojene segmentne sakularne razširitve intrahepatičnih žolčnih vodov brez drugih histoloških sprememb v jetrih. Razširjeni vodi komunicirajo z glavnim žolčevodam, se lahko okužijo in vsebujejo kamne.
Vzorec dedovanja Carolijeve bolezni ni natančno določen. Ledvice so običajno nedotaknjene, možna pa je kombinacija z ledvično tubularno ektazijo z velikimi cistami.
Simptomi prirojene razširitve intrahepatičnih žolčnih vodov (Carolijeva bolezen)
Bolezen se lahko kaže v kateri koli starosti, pogosteje pa pri otrocih in mladostnikih, v obliki bolečin v trebuhu, hepatomegalije, vročine ob prisotnosti gramnegativne sepse. Približno 75 % bolnikov je moških.
Zlatenica je odsotna ali blaga, vendar se lahko poslabša med epizodami holangitisa. Portalna hipertenzija se ne razvije.
Opažen je prekomerni pretok žolča, ki se poveča po vnosu sekretina, ki spodbuja izločanje žolčnih kanalov. Povečan pretok žolča v mirovanju je verjetno posledica prisotnosti cist.
Diagnoza prirojene razširitve intrahepatičnih žolčnih vodov (Carolijeva bolezen)
Ultrazvok in CT pomagata pri diagnozi; s kontrastom se veje portalne vene razkrijejo na ozadju razširjenih intrahepatičnih žolčnih vodov (simptom "centralne pege"). Endoskopska ali perkutana holangiografija omogoča postavitev diagnoze. Skupni žolčevod je nespremenjen, v intrahepatičnih vodih so izražena območja vrečaste razširitve, ki se izmenjujejo z normalnimi vodovi. Spremembe se lahko lokalizirajo v eni polovici jeter. Ta slika se razlikuje od primarnega sklerozirajočega holangitisa, pri katerem so opazne neenakomerne konture in zoženje skupnega žolčevoda ter neenakomerne konture in razširitev intrahepatičnih vodov. Pri cirozi imajo veliki žolčevvodi gladke konture in obkrožajo regeneracijske vozle.
Bolezen je v približno 7 % primerov zapletena s holangiokarcinomom.
Zdravljenje prirojene razširitve intrahepatičnih žolčnih vodov (Carolijeva bolezen)
V primeru holangitisa so predpisani antibiotiki; kamni v skupnem žolčevodu se odstranijo endoskopsko ali kirurško. V primeru intrahepatičnih kamnov se uspešno uporablja ursodeoksiholna kislina.
Če je prizadeta ena stran jeter, je možna resekcija. Razmisliti je treba o presaditvi jeter, vendar je okužba običajno kontraindikacija.
Prognoza je slaba, čeprav se lahko ponovitve holangitisa pojavijo še vrsto let.
Ledvična odpoved kot vzrok smrti je redka.
Prirojena jetrna fibroza in Carolijeva bolezen
Carolijeva bolezen je pogosto povezana s prirojeno jetrno fibrozo, stanjem, znanim kot Carolijev sindrom. Obe bolezni sta posledica podobnih nepravilnosti pri nastanku embrionalne duktalne plošče na različnih ravneh žolčnega drevesa. Bolezen se deduje avtosomno recesivno in se kaže z bolečinami v trebuhu in holangitisom ali krvavitvijo iz varic požiralnika.
Obdukcijske študije pri novorojenčkih so opisale kombinacijo značilnosti prirojene jetrne fibroze, Carolijeve bolezni in policistične bolezni ledvic.
[ Kaj te moti?
Kaj je treba preveriti?