Sindrom praznega turškega sedla: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sindrom praznega turškega sedla je pogosto asimptomatski. Ob prisotnosti simptomov je klinična slika izjemno raznolika. Glavna manifestacija sindroma praznega turškega sedla (STS) je hipotalamo-hipofizna disfunkcija različne stopnje. Možni so glavoboli v čelu, uhajanje cerebrospinalne tekočine iz nosu pri kašljanju in kihanju ter spremembe v vidnih poljih. Nevrometabolno-endokrini sindromi so zelo široko zastopani: cerebralna debelost z oligo- ali amenorejo, sindrom perzistentne galaktoreje-amenoreje, miksedem, lažni psevdohipoparatiroidizem, akromegalija, diabetes insipidus, panhipopituitarizem, delni hipopituitarizem, subklinične motnje izločanja tropnih hormonov. Klinični simptomi so izjemno dinamični, z menjavo enega nevroendokrinega sindroma v drugega, in spontanimi remisijami. Čustveno-osebne, motivacijske in vegetativne motnje so precej pomembne, vendar ni opaziti nobenih specifičnih značilnosti.

V 80 % primerov rentgenski posnetki lobanje pokažejo povečanje velikosti turškega sedla, tanjšanje njegovega zadnjega dela, oblika turškega sedla pa je najpogosteje valjasta. Pogosto se pojavlja hidrocefalična oblika lobanje in hipertenzivni pojavi. Vendar pa se lahko sindrom praznega turškega sedla pojavi tudi na ozadju normalne rentgenske slike.

V klinični sliki lahko pridejo v ospredje simptomi benigne intrakranialne hipertenzije - "psevdotumor možganov", za katere so značilni glavoboli hipertenzivne narave, edem optičnih ploščic, povišan intrakranialni tlak z normalno sestavo cerebrospinalne tekočine. Diagnoza je možna po pnevmoencefalografiji ali ciljni računalniški tomografiji. Pogosteje jo opazimo pri ženskah z več nosečnostmi, po dolgotrajni uporabi peroralnih kontraceptivov, na ozadju hipertenzije, po hormonskem nadomestnem zdravljenju.

Vzroki za sindrom praznega turškega sedla. Obstajajo primarni in sekundarni sindromi praznega turškega sedla. Med etiološkimi dejavniki primarnega sindroma so najpomembnejši prirojena insuficienca diafragme turškega sedla, prehodna hiperfunkcija in hiperplazija hipofize s poznejšo involucijo (nosečnost, dolgotrajna uporaba peroralnih kontraceptivov, hormonsko nadomestno zdravljenje), povečan tlak cerebrospinalne tekočine (Pickwickov sindrom, "psevdotumorji možganov", arterijska hipertenzija). Prirojeno nerazvitost diafragme lahko poslabša prehodna hiperfunkcija hipofize in njenega stebla, nihanja tlaka cerebrospinalne tekočine pa vodijo do vnosa arahnoidne membrane s tekočino v votlino turškega sedla.

Vzroka za sekundarni sindrom praznega turškega sedla sta motnja diafragme turškega sedla med nevrokirurškim posegom in nastanek prostega prostora v votlini turškega sedla kot posledica odstranitve lezije, ki zavzema prostor.

Patogeneza sindroma "prazne" turškega sedla. Pri prirojeno okvarjeni diafragmi turškega sedla in povečanem intrakranialnem tlaku pride zaradi različnih vzrokov do izbočenja arahnoidne membrane, napolnjene s cerebrospinalno tekočino, v turško sedlo. Vgnezdena "vrečka s cerebrospinalno tekočino" potisne hipofizo na steno turškega sedla, kar moti predvsem delovanje adenohipofize. Poleg tega pride do stiskanja hipofiznega stebla z motenim hipotalamičnim nadzorom nad funkcijami hipofize. Slednji vzrok velja za najpomembnejšega za nastanek nevroendokrinih sindromov. Slika nevroendokrinih motenj je odvisna od kakovosti konstitucijske inferiornosti možganskih sistemov nevroendokrine regulacije.

Diferencialna diagnoza. Najprej je treba izključiti volumetrični proces v turškem sedlu (tumor, cista), krvavitev v tumor.

Zdravljenje sindroma "praznega" turškega sedla. Kirurški poseg s plastično operacijo diafragme turškega sedla se uporablja le, če se vidne motnje stopnjujejo. Farmakoterapija obsega uporabo sredstev, katerih cilj je znižanje tlaka cerebrospinalne tekočine, izboljšanje hemodinamike možganov in normalizacija arterijskega tlaka. V ta namen se uporabljajo žilna, dehidracijska in hipotenzivna sredstva. Drugi terapevtski ukrepi so odvisni od kakovosti nevroendokrinih motenj.