Sinovialni sarkom

Sinovialni sarkom (maligni sinoviom) je tumor mehkega tkiva, ki nastane iz sinovialnih membran velikih sklepov, fascije, tetive in mišičnega tkiva. Patološki proces moti rast in razvoj celic, kar vodi v njihovo anaplazijo.

Zelo pogosto se sinovialni sarkom razvije brez kapsule. Histološki pregled je pokazal, da je tumor rjavkasto rdeče barve, s cistami in razpokami. Sarkom napreduje in v tumorski proces vključuje kostno tkivo, ki ga popolnoma uniči. Najpogosteje se ta bolezen pojavi pri bolnikih, starih od 15 do 20 let, tako moških kot žensk. Sarkom metastazira v pljuča, regionalne bezgavke in kosti.

Sarkom sklepa je zelo redek. Bolezen je lahko primarna ali povezana s sinovialno hondromatozo. Sarkom sklepa je maligni tumor, ki ga sestavljajo mezenhimske celice. Praviloma je bolezen lokalizirana v bližini fascije ali tetiv, lahko pa se pojavi tudi znotraj sklepa ali na sosednjih območjih. Spodnje okončine so najbolj dovzetne za sarkom sklepa. Najpogosteje se tumor diagnosticira pri bolnikih, starih od 15 do 40 let.

Vzroki sinovialnega sarkoma

Glavni vzroki sinovialnega sarkoma do danes niso pojasnjeni. Vendar pa obstajajo dejavniki tveganja, ki prispevajo k pojavu tumorja, med drugim:

• Dedna predispozicija – nekatere vrste sarkoma, vključno s sinovialnim sarkomom, se lahko prenašajo kot genetski sindromi in bolezni.
• Izpostavljenost telesa visokim odmerkom sevanja.
• Vpliv rakotvornih snovi (kemičnih spojin) na telo.
• Izvajanje imunosupresivne terapije pri zdravljenju rakavih tumorjev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi sinovialnega sarkoma

Bolezen lahko napreduje počasi in jo je težko diagnosticirati, vendar se v nekaterih primerih sinovialni sarkom manifestira že v zgodnjih fazah razvoja. To je odvisno od lokacije tumorja. Glavni simptomi, ki spremljajo sinovialni sarkom, so bolečina in tumorju podobna tvorba na delu telesa ali v sklepu. Omejitve gibanja, hitra utrujenost, splošna šibkost, izguba teže. Pri nekaterih bolnikih se zaradi metastaz sinovialnega sarkoma pojavijo povečane regionalne bezgavke.

Simptomi bolezni vključujejo bolečino in počasi rastočo maso mehkega tkiva.

Vrste sinovialnega sarkoma

Glavne vrste sinovialnega sarkoma:

1. Po strukturi:
   • Bisafne - sestavljena je iz sarkomatoznih in epitelijskih predrakavih komponent.
   • Monofotična - po strukturi podobna hemangiopericitomu, vsebuje epitelijske in sarkomatozne celice
2. Po morfologiji:
   • Vlaknasti sarkom - tumorsko tkivo je sestavljeno iz vlaken in je po strukturi podobno fibrosarkomu.
   • Celični sarkom je sestavljen iz žleznega tkiva in lahko tvori cistične tumorje in papilomatozne neoplazme.
3. Po doslednosti.
   • Mehka – pojavlja se pri celičnih sarkomih.
   • Trda – nastane, ko je tumorsko tkivo nasičeno s kalcijevimi solmi.
4. Po mikroskopski strukturi:
   • Velikanska celica.
   • Histioid.
   • Vlaknasta.
   • Adenomatozni.
   • Alveolarni.
   • Mešano.

Sarkom kolenskega sklepa

Sarkom kolenskega sklepa je maligna neepitelijska neoplazma. Praviloma je sarkom kolenskega sklepa sekundarni, torej je posledica metastaz druge tumorske tvorbe (običajno iz tumorjev medenične regije). V nekaterih primerih je vir sarkoma kolenskega sklepa lezija poplitealnih bezgavk.

Ker kolenski sklep vsebuje tako kostno kot hrustančno tkivo, je sarkom lahko osteosarkom ali hondrosarkom. Glavni simptomi bolezni so okvarjene motorične funkcije in pojav bolečine. Če tumor raste v votlino kolenskega sklepa, to povzroča težave pri gibanju in bolečino v vseh fazah sarkoma. Če neoplazma raste navzven, torej na kožo, jo je mogoče diagnosticirati v zgodnji fazi. Sarkom se začne izbočevati v obliki bule, koža pod tumorjem spremeni barvo, sam tumor pa je mogoče zlahka otipati.

Če sarkom kolenskega sklepa prizadene kite in vezi, to vodi do izgube funkcij okončine. Toda sklepne površine kolena se prej ali slej začnejo slabšati in zmanjšajo motorične funkcije noge na nič. Sarkom povzroča otekanje in bolečino, ki prežema celotno okončino. Zaradi tumorja je motena prehrana in prekrvavitev delov noge, ki se nahajajo pod kolenom.

Sarkom ramenskega sklepa

Sarkom ramenskega sklepa se najpogosteje pojavlja kot osteogeni sarkom ali fibrosarkom. To je tumorju podobna maligna bolezen, ki prizadene nadlahtnico, redkeje mehka tkiva. Sarkom je lahko primarni, torej samostojna bolezen, ki se pojavi kot posledica poškodbe, izpostavljenosti sevanju, kemikalijam ali kot posledica dedne predispozicije. Lahko pa je tudi sekundarni sarkom ramenskega sklepa, torej se pojavi kot posledica metastaz drugih tumorskih žarišč, na primer zaradi tumorja mlečnih žlez ali ščitnice.

V zgodnjih fazah razvoja sarkom ne povzroča bolečin in ga je mogoče diagnosticirati le z ultrazvokom. Nadaljnje napredovanje bolezni pa povzroča bolečino, razbarvanje kože nad tumorjem in celo deformacijo ramenskega sklepa. Zdravljenje tumorja vključuje uporabo kirurških metod. Pred in po operaciji onkologi bolnikom predpišejo kemoterapijo in obsevanje za odstranitev rakavih celic in preprečevanje metastaz.

Diagnoza in zdravljenje sinovialnega sarkoma

Za diagnosticiranje bolezni se izvajajo rentgensko slikanje in slikanje z magnetno resonanco. Med zdravljenjem se uporabljajo kirurške metode. Pacientu se izvede široka resekcija, ki vključuje odstranitev morebitnih lezij. Kemoterapija in obsevanje se uporabljata kot adjuvantna terapija za boj proti metastazam in preostalim rakavim celicam.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Prognoza za sinovialni sarkom

Prognoza za sinovialni sarkom je neugodna. Tako je petletna stopnja preživetja bolnikov z diagnozo sinovialnega sarkoma 20-30%. Zdravljenje neoplazme vključuje uporabo kirurških metod, kemoterapijskih metod in obsevanja.