Obliterativni trombangiitis

Obliteracijski tromboangiitis je vnetna tromboza majhnih arterij, srednje velikih arterij in nekaterih površinskih ven, ki povzroča arterijsko ishemijo distalnih okončin in površinski tromboflebitis. Glavni dejavnik tveganja je kajenje. Simptomi obliteracijskega tromboangiitisa vključujejo klavdikacijo, neceljenje razjed na nogah, bolečine v mirovanju in gangreno. Diagnoza se postavi s kliničnim pregledom, neinvazivnim žilnim testiranjem, angiografijo in izključitvijo drugih vzrokov. Zdravljenje obliteracijskega tromboangiitisa vključuje opustitev kajenja. Prognoza je po opustitvi kajenja zelo dobra, če pa bolnik nadaljuje s kajenjem, se motnja neizogibno napreduje, kar pogosto vodi do potrebe po amputaciji okončin.

Obliteracijski tromboangiitis se pojavlja skoraj izključno pri kadilcih in prevladuje pri moških, starih od 20 do 40 let.

Pri ženskah je zabeleženih le približno 5 % primerov. Bolezen je pogostejša pri ljudeh z genotipoma HLA-A9 in HLA-B5. Razširjenost je najvišja v Aziji, na Daljnem in Bližnjem vzhodu.

Obliteracijski tromboangiitis povzroča segmentno vnetje v majhnih in srednje velikih arterijah ter pogosto v površinskih venah okončin. Pri akutnem obliteracijskem tromboangiitisu okluzivne trombe spremlja nevtrofilna in limfocitna infiltracija notranje obloge žil. Endotelijske celice proliferirajo, vendar notranja elastična lamina ostane nedotaknjena. V vmesni fazi se trombi organizirajo in rekanalizirajo nepopolno. Srednja plast žil je ohranjena, vendar jo lahko infiltrirajo fibroblasti. V kasnejših fazah se lahko razvije periarterijska fibroza, včasih s poškodbo sosednjih ven in živcev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kaj povzroča obliteracijski tromboangiitis?

Vzrok ni znan, čeprav je kajenje cigaret glavni dejavnik tveganja. Mehanizem lahko vključuje preobčutljivost ali toksični vaskulitis. Druga teorija pravi, da je obliteracijski tromboangiitis lahko avtoimunska motnja, ki jo povzroča celično posredovana reakcija na človeški kolagen tipa I in III, ki se nahajata v krvnih žilah.

Simptomi obliterirajočega tromboangiitisa

Simptomi so enaki kot pri arterijski ishemiji in površinskem tromboflebitisu. Približno 40 % bolnikov ima v anamnezi migratorni flebitis, običajno v površinskih venah noge ali stopala. Začetek je postopen. Lezije prizadenejo distalne žile zgornjih in spodnjih okončin, nato napredujejo proksimalno in dosežejo vrhunec z razvojem distalne gangrene in vztrajne bolečine.

Občutek mraza, otrplosti, mravljinčenja ali pekočega občutka se lahko pojavi pred razvojem objektivnih znakov tromboangiitisa obliterans.

Raynaudov fenomen je pogost. V prizadetem udu (običajno v loku stopala ali noge; redkeje v roki, dlani ali stegnu) se lahko pojavi občasna klavdikacija, ki se lahko v mirovanju razvije v bolečino. Če je bolečina močna in vztrajna, je prizadeta noga običajno kronično hladna, se prekomerno poti in postane cianotična, verjetno zaradi povečanega simpatičnega tonusa. Pri večini bolnikov se razvijejo ishemične razjede, ki lahko napredujejo v gangreno.

Pulz je zmanjšan ali odsoten v eni ali več arterijah nog in pogosto na zapestju. Pri mladih, ki kadijo in imajo razjede na okončinah, pozitiven Allenov test (roka ostane bleda, potem ko zdravnik hkrati stisne radialno in ulnarno arterijo in ju nato izmenično sprosti) potrdi diagnozo. Pogosto opazimo bledico pri dvigovanju in rdečino pri spuščanju prizadetih rok, nog ali prstov. Ishemična razjeda in gangrena, običajno ene ali več prstov, se lahko razvijeta zgodaj, vendar ne akutno. Neinvazivno testiranje razkrije izrazito zmanjšanje pretoka krvi in krvnega tlaka v prizadetih prstih na rokah, nogah in nogah.

Diagnoza obliterirajočega tromboangiitisa

Domnevna diagnoza se postavi z zbiranjem anamneze in fizičnim pregledom. Potrjujejo jo naslednji podatki:

• gleženjsko-brahialni indeks (razmerje med sistoličnim krvnim tlakom v gležnju in krvnim tlakom v roki) ali segmentne spremembe tlaka v zgornjih okončinah kažejo na distalno ishemijo;
• ehokardiografija je izključila embole, ki so migrirali iz srčnih votlin;
• krvne preiskave (npr. določanje antinuklearnih protiteles, revmatoidnega faktorja, komplementa, anticentromernih protiteles, protiteles proti SCL-70) izključujejo vaskulitis;
• Testi na antifosfolipidna protitelesa izključujejo antifosfolipidni sindrom (čeprav je lahko število teh protiteles nekoliko povečano pri obliteracijskem tromboangiitisu);
• Vazografijo so pokazale značilne spremembe (segmentne okluzije distalnih arterij v rokah in nogah, vijugaste kolateralne žile okoli okluzije, odsotnost ateroskleroze).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Zdravljenje obliterirajočega tromboangiitisa

Zdravljenje vključuje opustitev kajenja. Nadaljevanje kajenja neizogibno vodi do napredovanja bolezni in hude ishemije, ki pogosto zahteva amputacijo.

Drugi ukrepi vključujejo izogibanje hipotermiji, prenehanje jemanja zdravil, ki lahko povzročijo vazokonstrikcijo, in preprečevanje toplotnih, kemičnih in mehanskih poškodb, zlasti zaradi slabo prilegajoče se obutve. Pri bolnikih v prvi fazi opuščanja kajenja lahko iloprost 0,5–3 ng/kg/min intravensko 6 ur ali več pomaga preprečiti amputacijo. Empirično se lahko uporabljajo pentoksifilin, zaviralci kalcijevih kanalčkov in zaviralci tromboksana, vendar ni dokazov, ki bi podpirali njihovo učinkovitost. Spremljanje bolezni z merjenjem antiendotelijskih protiteles se preučuje.