Thromboanglitis obliterans

Thromboanglitis obliterans - vnetje trombozo majhnih arterij, srednjih arterij in nekaterih površinskih ven, ki povzroča arterijske ishemije distalnih udov in površinskega tromboflebitisa. Glavni dejavnik tveganja je kajenje. Simptomi poslabšanja tromboangiitisa vključujejo šepanje, nerazumne razjede noge, bolečino v mirovanju in gangreno. Diagnoza se ugotavlja s kliničnim pregledom, neinvazivnimi žilnimi študijami, angiografijo in izključitvijo drugih vzrokov. Zdravljenje obliteratnega tromboangiitisa vključuje prenehanje kajenja. Napoved je zelo dobra pri zavrnitvi uporabe tobaka, toda kadar pacient še naprej kadi, motnje neizogibno napredujejo, pogosto vodijo v potrebo po amputaciji okončin.

Obliteracijski tromboangiitis se pojavlja skoraj izključno pri kadilcih in prevladuje pri moških, starih od 20 do 40 let.

Samo približno 5% primerov je zabeleženih pri ženskah. Bolezen je pogostejša pri ljudeh z genotipoma HLA-A9 in HLA-B5. Razširjenost je najvišja v Aziji, na daleč in na Bližnjem vzhodu.

Obliteracijski tromboangiitis povzroči vnetje v segmentih malih in srednje velikih arterij ter pogosto v površinskih venah okončin. Pri akutnem obliteracijskem trombangiitisu okluzivna tromba spremlja nevtrofilna in limfocitna infiltracija notranje lupine posod. Endotelijske celice proliferirajo, vendar notranja elastična plošča ostane nedotaknjena. V vmesni fazi so tromboze organizirane in niso popolnoma recanalizirane. Srednji sloj plovil je ohranjen, a jih lahko infiltrirajo fibroblasti. V kasnejših fazah se lahko razvije periarterialna fibroza, včasih z vpletenostjo sosednjih žil in živcev.

[1], [2], [3]

Kaj povzroča obliteratni tromboangiitis?

Razlog ni znan, čeprav je kajenje cigaret glavni dejavnik tveganja. Mehanizem lahko vključuje preobčutljivost ali toksični vaskulitis. V skladu z drugo teorijo je lahko obliterans tromboangiitis avtoimunska motnja, ki jo povzroča odziv, ki ga povzroči celica, na človeški tip I in III kolagena, ki je del krvnih žil.

Simptomi poslabšanja trombangiitisa

Simptomi so enaki kot pri arterijski ishemiji in površnem tromboflebitisu. Približno 40% bolnikov v zgodovini kaže na migriranje flebitisa, običajno v površinskih venah šinca ali noge. Začetek je postopen. Na distalne posode zgornjih in spodnjih okončin so prizadeti, nato pa se nadaljujejo proksimalno, kar se zaključi z razvojem distalne gangrene in stalne bolečine.

Občutek mraza, otrplost, mravljinčenje ali pekoč občutek se lahko pojavijo pred razvojem objektivnih znakov bolezni, ki obliterirajo tromboangiitis.

Pogosto razkrivajo pojav Raynaud. V poškodovanih okončinah je lahko prekinitvena klavdikacija (ponavadi v loku stopala ali noge, manj pogosto v roki, roki ali stegno), ki lahko počiva v mirovanju v mirovanju. Če je bolečina intenzivna in konstantna, je ponavadi prizadeta noga stalno hladna, se pretiha pretirano in postane cianotična, verjetno zaradi povečanega tona simpatičnega živčnega sistema. V večini bolnikov se pojavijo ishemične ulkusi in lahko napredujejo v gangreno.

Impulz je zmanjšan ali odsoten na eni ali več arterijah nog in pogosto na zapestju. Pri mladih, ki kadijo in imajo razjede okončin, Allenov pozitiven test (roka ostane bleda, potem ko raziskovalec istočasno stisne radialne in ulnarne arterije, nato pa jih izmenično sprosti) potrjuje diagnozo. Pogosto se pri dviganju in pordelosti pri blaženju prizadetih rok, nog ali prstov opazi bledost. Ishemična ulceracija in gangrena, ponavadi en ali več prstov, se lahko razvijejo zgodaj, vendar ne akutno. V neinvazivnih študijah se v prizadetih prstih, nogah in prstih zazna močno zmanjšanje krvnega pretoka in krvnega tlaka.

Diagnoza obliteracijskega tromboangiitisa

Pri zbiranju anamneze in fizičnem pregledu se vzpostavi domnevna diagnoza. To potrjujejo naslednji podatki:

• Indeks ramenskega gležnja (razmerje sistoličnega krvnega tlaka v gležnjem sklepu do BP na roki) ali spremembe segmentnega tlaka na zgornjih okončinah kaže na distalno ishemijo;
• ehokardiografsko izključena embolija, migrirana iz votlin v srcu;
• krvne preiskave (npr. Določanje vsebnosti antineuklearnih protiteles, revmatoidnega faktorja, komplementa, proticentrometričnih protiteles, protiteles aHTH-SCL-70) izključujejo vaskulitis;
• testi za protitelesa proti fosfolipidom izključujejo antifosfolipidni sindrom (čeprav je količina teh protiteles mogoče rahlo povečati s obliterativnim trombangiitisom);
• angiografija kaže značilne spremembe (segmentih distalni okluzijo arterij v rokah in nogah, navitje navito okoli zavarovanju okluzije plovila, odsotnost ateroskleroze).

[4], [5], [6], [7]

Zdravljenje obliteratnega tromboangiitisa

Zdravljenje vključuje ustavitev kajenja. Nadaljnja uporaba tobaka neizogibno vodi v napredovanje bolezni in hudo ishemijo, kar pogosto vodi do potrebe po amputaciji.

Drugi ukrepi vključujejo odpravo hipotermije, ukinitev zdravil, ki lahko povzročijo vazokonstrikcijo, ter preprečevanje toplotnih, kemičnih in mehanskih poškodb, zlasti zaradi slabo izbrane obutve. Pri bolnikih, ki so v prvi fazi prenehanja kajenja, iloprost v odmerku od 0,5 do 3 ng / kg na minuto intravensko 6 ur ali več pomaga preprečiti amputacijo. Pentoksifilin, zaviralci kalcijevih kanalčkov in zaviralci tromboksana lahko predpisujemo empirično, vendar ni dokazov za potrditev njihove učinkovitosti. Obstaja študija o možnosti nadzorovanja poteka bolezni z določanjem vsebnosti protandenotilnih protiteles.